兒科循環(huán)系統(tǒng)

兒科循環(huán)系統(tǒng)第一頁，共95頁。一、心腔大小和位置心臟位置隨年齡而改變新生兒及2歲以下多呈橫位以后逐漸轉(zhuǎn)為斜位第二頁，共95頁。二、房、室增長速度

⊙

胎兒右心室負(fù)荷大，左心室負(fù)荷小，故在新生兒期兩側(cè)心室壁厚度幾乎相等，約4～5mm。

⊙

隨著生長發(fā)育，左心室負(fù)荷明顯增加，故左心室壁較右側(cè)增厚為快。

⊙

6歲時(shí)左心室壁厚度達(dá)10mm，為新生兒的2倍，此時(shí)的右心室壁厚度不足6mm。15歲時(shí)左心室壁厚度增加到出生時(shí)的2.5倍，但右心室壁僅增長原來厚度的1/3。第三頁，共95頁。三、血管特點(diǎn)⊙小兒動(dòng)脈相對(duì)地較成人粗?！褎?dòng)脈與靜脈內(nèi)徑之比在新生兒為1︰1，而成人為1︰2?！?0歲以前，肺動(dòng)脈直徑較主動(dòng)脈寬，至青春期主動(dòng)脈直徑超過肺動(dòng)脈。第四頁，共95頁。四、心率

心率隨年齡增加而逐漸減慢

新生兒平均120～140次/分1歲以內(nèi)為110～130次/分2～3歲為100～120次/分4～7歲為80～100次/分8～14歲為70～90次/分第五頁，共95頁。五、血壓動(dòng)脈血壓收縮壓=（年齡×2）＋80mmHg舒張壓=收縮壓的2/3正常情況下，下肢血壓比上肢高20mmHg靜脈血壓其高低與心搏出能力、血管功能及循環(huán)血量有關(guān)，上、下腔靜脈的血液返回右心室受阻也影響靜脈壓。第六頁，共95頁。

第二節(jié)先天性心臟病

CongenitalHeartDisease

第七頁，共95頁。

目的要求▲掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血液動(dòng)力學(xué)，臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷▲了解胎兒血液循環(huán)及生后血液動(dòng)力學(xué)的改變▲熟悉先天性心臟病的病因及分類▲熟悉上述幾種常見先心病的治療原則第八頁，共95頁。一、概述

先天性心臟病是胚胎時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病先心病的發(fā)病率在出生存活的嬰兒中約為6‰

～8‰。根據(jù)國內(nèi)資料統(tǒng)計(jì)，各類先心病以室間隔缺損最多，其次是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損。近些年來，由于小兒心血管病研究工作（診斷、治療）取得了很大的進(jìn)展，心臟病的預(yù)后已大為改觀第九頁，共95頁。二、胚胎時(shí)期的心臟發(fā)育

原始心臟于胚胎的第2周開始形成，約于第4周起具有循環(huán)作用，至第5～8周房、室中隔完全長成，即為四腔心臟，所以心臟發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時(shí)期。

第十頁，共95頁。房間隔的形成

原發(fā)孔（第一房間孔）繼發(fā)孔（第二房間孔）卵圓孔第十一頁，共95頁。第十二頁，共95頁。三、胎兒血液循環(huán)及出生后的改變第十三頁，共95頁。動(dòng)脈導(dǎo)管卵圓孔左肺右肺臍靜脈靜脈導(dǎo)管門靜脈

左路示意圖

冠狀動(dòng)脈及頭臂血管升主動(dòng)脈左心室左心房

卵圓孔右心房下腔靜脈肝靜脈靜脈導(dǎo)管肝循環(huán)門靜脈臍靜脈胎盤右路動(dòng)脈導(dǎo)管第十四頁，共95頁。正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)(歸納)

一根臍V（含A血）和兩根臍A（含V血）以及胎盤與母體之間進(jìn)行營養(yǎng)和氣體的代謝是通過彌散的方式進(jìn)行交換的除臍V內(nèi)是氧合血外，其他都是混合血卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管都正常地開放著幾乎左、右心室都向全身輸送血液胎兒肺組織處于萎陷狀態(tài)，當(dāng)然也就無氣體交換之功能。因此只有體循環(huán)而無肺循環(huán)第十五頁，共95頁。5~7~第十六頁，共95頁。四、先天性心臟病病因

一般認(rèn)為在胚胎發(fā)育第2?8周的過程中，任何內(nèi)在和外來因素的變化，影響了胚胎的發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或發(fā)育異常即可造成各種先天性心臟的畸形。歸納起來有以下諸因素：（一）

內(nèi)在因素（二）

外在因素（三）其他因素第十七頁，共95頁。（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潛伏紫紺型紫紺型無紫紺型五、第十八頁，共95頁。六、常見的幾種先天性心臟?。ㄒ唬┦议g隔缺損(ventricularseptaldefect，VSD)（二）房間隔缺損(atrialseptaldefect，ASD)（三）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patentductusarteriosus，PDA)（四）法洛四聯(lián)癥(tetralogyofFallot，TOF)第十九頁，共95頁。（一）室間隔缺損病理解剖

1.低位缺損(小型缺損，肌部缺損，Roger’sdisease)2.高位缺損(大型缺損,膜部缺損,室上嵴下方或肺動(dòng)脈瓣附近)第二十頁，共95頁。室間隔缺損血流示意第二十一頁，共95頁。干下型嵴內(nèi)型嵴下型隔瓣下型單純膜部型肌部型室間隔缺損類型第二十二頁，共95頁。后面觀膜部缺損第二十三頁，共95頁。病理生理

小型缺損因分流量很小,肺動(dòng)脈的阻力及雙側(cè)心室的壓力階差無明顯改變,影響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化也不大。大型缺損因分流量很大,可以出現(xiàn)以下病理生理變化。第二十四頁，共95頁。

正面觀

第二十五頁，共95頁。

臨床表現(xiàn)

小型缺損多無癥狀,僅活動(dòng)后稍感疲乏,生長發(fā)育一般不受影響。體檢時(shí)3?4肋間可聞及響亮粗糙的全收縮期雜音,傳導(dǎo)廣泛,P2稍增強(qiáng)。第二十六頁，共95頁。大型缺損

分流量大，癥狀及體征均明顯

體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺循環(huán)阻力增加時(shí)(右→左分流）

肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)致聲音嘶啞

心臟的物理診斷所見

臨床表現(xiàn)

第二十七頁，共95頁。第二十八頁，共95頁。第二十九頁，共95頁。X線檢查

小型缺損心肺X線檢查無明顯改變,或僅有輕度左心室增大或肺充血大型缺損心影增大,肺動(dòng)脈段突出肺血管影增粗,搏動(dòng)增強(qiáng)可見肺門舞蹈主動(dòng)脈影縮小梗阻型→殘根癥第三十頁，共95頁。心電圖小型缺損心電圖可正?；蜉p度左心肥大中大型缺損常出現(xiàn)雙室均肥大圖形,癥狀嚴(yán)重者合并心力衰竭時(shí)心肌勞損第三十一頁，共95頁。超聲心動(dòng)圖

M型超聲

LA、LV、RV內(nèi)徑增寬,AO內(nèi)徑縮小二維超聲

可見室間隔連續(xù)回聲中斷Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向聲學(xué)造影

負(fù)性造影區(qū)或左室顯影

第三十二頁，共95頁。第三十三頁，共95頁。第三十四頁，共95頁。心導(dǎo)管檢查

缺損小分流量亦小，RV的血氧飽和度和壓力可正常缺損大血氧含量

RV>RARV、PA壓力中度以上升高可見右心導(dǎo)管經(jīng)缺損LV當(dāng)有R→L分流時(shí)，SaO2↓→第三十五頁，共95頁。并發(fā)癥

支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎艾森曼格綜合征

第三十六頁，共95頁。(二)房間隔缺損

病理解剖繼發(fā)孔缺損為第一房間隔吸收過多或第二房間隔發(fā)育障礙所致,此型臨床多見。原發(fā)孔缺損多由第一房間隔過早停止生長所致.此類較少見。若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全性房室通道。第三十七頁，共95頁。房間隔缺損血流示意圖第三十八頁，共95頁。

第三十九頁，共95頁。

臨床表現(xiàn)

癥狀1.體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動(dòng)后心悸氣短等2.肺循環(huán)充血表現(xiàn)易反復(fù)呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潛在青紫凡使右心房壓力高于左心房時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫第四十頁，共95頁。體征1.心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大位置胸骨左緣2～3肋間強(qiáng)度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級(jí)性質(zhì)2↑4.L→R分流量大時(shí)，可聽到三尖瓣區(qū)舒張期雜音

臨床表現(xiàn)

第四十一頁，共95頁。X線檢查

缺損小心影可正常缺損大心外形不同程度擴(kuò)大，以RA和RV為主，

PA突出明顯，可見肺門“舞蹈”，肺野充血，主動(dòng)脈影縮小第四十二頁，共95頁。心電圖心電圖對(duì)診斷ASD具有重要價(jià)值第四十三頁，共95頁。超聲心動(dòng)圖

M型超聲

RA、RV增大,RV流出道增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小二維超聲

可見房間隔連續(xù)回聲中斷，缺損部位及大小Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向，能評(píng)價(jià)分流的大小第四十四頁，共95頁。第四十五頁，共95頁。心導(dǎo)管檢查

導(dǎo)管非常易通過ASD→LARA平均血氧含量高于腔靜脈平均血氧含量RA壓力高于正常第四十六頁，共95頁。并發(fā)癥支氣管肺炎心律不齊亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎少見艾森曼格綜合征

第四十七頁，共95頁。(三)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

病理解剖如超過一歲動(dòng)脈導(dǎo)管若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理改變,則稱為PDA。常見的有三種類型：管型漏斗型窗型第四十八頁，共95頁。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流示意圖第四十九頁，共95頁。第五十頁，共95頁。病理生理

血流在舒、縮期都通過PDA→PA體循環(huán)血流量↓→周圍動(dòng)脈舒張壓↓→脈壓增寬肺循環(huán)血流量↑→左室容量負(fù)荷↑（做工增加）→LA、LV肥大肺動(dòng)脈壓力↑→RV收縮期負(fù)荷過重→RV肥大，衰竭肺動(dòng)脈高壓形成→差異性青紫第五十一頁，共95頁。臨床表現(xiàn)癥狀體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)表現(xiàn)體征望診及觸診的特點(diǎn)聽診的典型特點(diǎn)差異性青紫周圍血管征的特點(diǎn)第五十二頁，共95頁。第五十三頁，共95頁。1.導(dǎo)管細(xì)者，無異常發(fā)現(xiàn)第五十四頁，共95頁。導(dǎo)管細(xì)者，心電圖正常導(dǎo)管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大心電圖第五十五頁，共95頁。超聲心動(dòng)圖M型超聲

LA、LV增大,主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬二維超聲可見導(dǎo)管的位置和導(dǎo)管的粗細(xì)Doppler超聲可直接見到分流的大小、方向第五十六頁，共95頁。第五十七頁，共95頁。心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈血氧含量大于RV肺動(dòng)脈壓力↑導(dǎo)管可經(jīng)PDA→降主動(dòng)脈第五十八頁，共95頁。并發(fā)癥分流量較大者，并發(fā)癥與VSD相似第五十九頁，共95頁。（四）法洛四聯(lián)癥

病理解剖

肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚

第六十頁，共95頁。法洛四聯(lián)癥血流示意圖第六十一頁，共95頁。青紫第六十二頁，共95頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度與肺動(dòng)脈狹窄、梗阻的嚴(yán)重程度呈正比

癥狀青紫呼吸困難蹲踞現(xiàn)象缺氧發(fā)作第六十三頁，共95頁。第六十四頁，共95頁。體征生長發(fā)育一般均較遲緩心前區(qū)隆起雜音在胸骨左緣2～4肋間可聞Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級(jí)噴射性收縮期雜音P2減弱或消失，A2增強(qiáng)杵狀指（趾）第六十五頁，共95頁。第六十六頁，共95頁。X線檢查RV大，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈縮小，肺動(dòng)脈段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰，肺門血管影縮小，肺野透亮度增加，

25%的病例可見到右位主動(dòng)脈弓陰影

第六十七頁，共95頁。第六十八頁，共95頁。心電圖檢查心電軸右偏RV肥大及勞損也可見

RA肥大第六十九頁，共95頁。超聲心動(dòng)圖M型超聲可見RV壁增厚，主動(dòng)脈根增寬二維超聲可見主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，室間隔連續(xù)回聲中斷，RV內(nèi)徑增大，RV流出道狹窄彩色多普勒可見血流顯象分流部位及方向第七十頁，共95頁。第七十一頁，共95頁。心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管走向易從RV→AO→說明有騎跨

↘LV→說明有室缺不易進(jìn)入肺動(dòng)脈（說明肺動(dòng)脈狹窄）RV壓力明顯↑，可記錄到壓力曲線來判斷類型主動(dòng)脈血氧飽和度明顯↓，說明有R→L分流選擇性造影可見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈幾乎同時(shí)顯影。主動(dòng)脈影增粗，還可見肺動(dòng)脈狹窄部位和程度第七十二頁，共95頁。第七十三頁，共95頁。并發(fā)癥腦膿腫腦血栓感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜心衰少見第七十四頁，共95頁。七、常見先天性心臟病的鑒別診斷

（請(qǐng)見表）第七十五頁，共95頁。

房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流右向左分流癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動(dòng)后心悸、咳嗽、氣短、晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)青紫

同左

同左發(fā)育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫時(shí)加重），蹲踞，可有陣發(fā)性昏厥雜音部位心雜音性質(zhì)臟和響度體征震顫

P2第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，傳導(dǎo)范圍較?、騸Ⅴ級(jí)粗糙收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣Ⅱ~Ⅳ級(jí)連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向靳部傳導(dǎo)Ⅱ~Ⅳ級(jí)噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣無有有可有亢進(jìn)，分裂固定亢進(jìn)亢進(jìn)可有X房室增大線檢肺動(dòng)脈段查肺野肺門舞蹈右房大、右室大凸出充血有左、右室大，左房大凸出充血有左室大，左房大凸出充血有右室大，心尖上翹，靴形凹陷清晰無心電圖不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大第七十六頁，共95頁。八、先天性心臟病的治療原則（一）

內(nèi)科治療一般治療并發(fā)癥的處理青紫型先心病患兒要預(yù)防脫水缺氧發(fā)作時(shí)，宜用β-受體阻滯劑早產(chǎn)兒PDA可試用消炎痛第七十七頁，共95頁。（二）

手術(shù)治療

適應(yīng)癥分流量大者，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療禁忌癥梗阻性肺動(dòng)脈高壓已形成相對(duì)禁忌癥合并S.B.E時(shí)，需抗感染治療三個(gè)月后才能手術(shù)年齡一般最適宜年齡為4～5歲（視具體情況而定），國外多主張?jiān)谛律鷥浩谶M(jìn)行方法不同類型，方法選擇不一樣第七十八頁，共95頁。(三)介入治療

蘑菇傘（amplazer）蚌殼型堵塞裝置（lock）雙傘堵塞等裝置(rashkind)第七十九頁，共95頁。第八十頁，共95頁。第八十一頁，共95頁。第八十二頁，共95頁。球囊導(dǎo)管第八十三頁，共95頁。球囊導(dǎo)管第八十四頁，共95頁。thankyou~!!!第八十五頁，共95頁。第三節(jié)病毒性心肌炎第八十六頁，共95頁。目的與要求第八十七頁，共95頁。一、病因和發(fā)病機(jī)制二、臨床表現(xiàn)三、輔助檢查四、診斷要點(diǎn)五、治療原則第八十八頁，共95頁。

常見病毒

↙↘直接損害觸發(fā)免疫反應(yīng)

↓↓作用與相關(guān)受體激活細(xì)胞、體液免役反應(yīng)

↓↓在心肌細(xì)胞內(nèi)復(fù)制產(chǎn)生AHA、HIL-I、TNF等

↓↓損害心肌細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)胞粘附因子

↓