妊娠期血小板減少性疾病的診斷及鑒別診斷

發(fā)生率6～10%左右由多種疾病引起與妊娠結(jié)局有關(guān)

一、概述目前一頁\總數(shù)三十八頁\編于九點一、概述目前二頁\總數(shù)三十八頁\編于九點妊娠期血小板減少的原因妊娠特異性原發(fā)免疫性：ITP繼發(fā)免疫性：SLE、ACA、病毒感染等血栓性微血管病性：TTP-HUSDIC骨髓病變營養(yǎng)缺乏、藥物等妊娠相關(guān)性血小板減少癥先兆子癇、子癇、HELLP妊娠急性脂肪肝非妊娠特異性一、概述目前三頁\總數(shù)三十八頁\編于九點

妊娠相關(guān)性血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)特點：孕前沒有血小板減少的病史孕中晚期首次發(fā)生血小板減少

無明顯出血癥狀與體征與胎兒血小板減少無內(nèi)在聯(lián)系

產(chǎn)后1～6周內(nèi)自然恢復正常.二、妊娠特異性血小板減少癥目前四頁\總數(shù)三十八頁\編于九點

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

發(fā)生率：占妊娠合并血小板減少性疾病的70%圍生期的發(fā)生率為5%

發(fā)生的機制：血容量增加、血液稀釋、血液高凝狀態(tài)及胎盤對血小板的收集利用的損耗增加，無血小板質(zhì)的改變，凝血因子活性水平及數(shù)量正常.

一過性自限性的生理過程？二、妊娠特異性血小板減少癥目前五頁\總數(shù)三十八頁\編于九點

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

二、妊娠特異性血小板減少癥目前六頁\總數(shù)三十八頁\編于九點

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

診斷：孕前無血小板減少的病史血小板計數(shù)＜100×109/L（＞7萬?）母體、新生兒均無出血表現(xiàn)(?)產(chǎn)后恢復實驗室等檢查排除其它引起pt下降的原因二、妊娠特異性血小板減少癥目前七頁\總數(shù)三十八頁\編于九點

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

處理：GT多為輕中度血小板減少，凝血功能正常，如無產(chǎn)科指征，不需要提前終止妊娠；如合并其它并發(fā)癥，則按并發(fā)癥進行處理。二、妊娠特異性血小板減少癥目前八頁\總數(shù)三十八頁\編于九點

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

Case：患者26歲，第一次妊娠孕37周發(fā)現(xiàn)全身出血點、血小板2萬，行剖宮產(chǎn)術(shù)，產(chǎn)后恢復正常；間隔3年再次妊娠孕36周血小板下至1.2萬，給予升血小板治療，妊娠足月后行二次剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)后又恢復正常。無其它原因解釋pt下降。

妊娠期嚴重pt下降，50%以上仍為GT.

二、妊娠特異性血小板減少癥目前九頁\總數(shù)三十八頁\編于九點

先兆子癇、子癇、HELLP：特點：有妊娠高血壓病史及表現(xiàn)溶血（Hemolysis）

肝酶升高(ElevatedserumlevelofLiverenzymes)*血小板減少(LowPlatelet)

嚴重并發(fā)癥，錯失搶救時機可危及生命！二、妊娠特異性血小板減少癥目前十頁\總數(shù)三十八頁\編于九點

先兆子癇、子癇、HELLP：病理改變：血管痙攣、內(nèi)皮細胞受損及微血管病性溶血、血栓形成等共同變化；

主要表現(xiàn)：出血、DIC、多器官受累；致死原因：DIC、多器官功能衰竭、胎兒窘迫，如合并腎功能衰竭和肺水腫為危急信號。二、妊娠特異性血小板減少癥目前十一頁\總數(shù)三十八頁\編于九點

先兆子癇、子癇、HELLP：

HELLP分類：Tennessee分類

完全性：血小板計數(shù)＜100×109/L，LDH≥600U/LAST≥70U/L不完全性：上述一項或兩項異常?？杀Ｊ刂委煟慷?、妊娠特異性血小板減少癥48h內(nèi)終止妊娠目前十二頁\總數(shù)三十八頁\編于九點

先兆子癇、子癇、HELLP：

HELLP分類：Mississippi分類

Ⅰ型：pt＜50×109/L，

Ⅱ型：pt＞50×109～100×109/L，

Ⅲ型：pt＞100×109/L～150×109

并LDH≥600U/L，AST≥40U/L病死率Ⅰ型較Ⅱ或Ⅲ型更高。二、妊娠特異性血小板減少癥目前十三頁\總數(shù)三十八頁\編于九點

先兆子癇、子癇、HELLP：

原發(fā)病治療：先兆子癇、子癇的治療HELLP治療：控制病情：地塞米松10mg,qd,pt≥100×109/L、LDH下降、產(chǎn)后3d;pt＜20×109/L或有出血表現(xiàn)需輸血小板、新鮮血漿，必要時血漿置換。二、妊娠特異性血小板減少癥目前十四頁\總數(shù)三十八頁\編于九點

先兆子癇、子癇、HELLP：

原發(fā)病治療：先兆子癇、子癇的治療HELLP治療：產(chǎn)科處理：適時終止妊娠時機：妊娠≥32周或胎肺成熟、胎窘、先兆肝破裂、病情惡化；即使無上述指征，期待t＜4d;

方式：產(chǎn)科指征、剖宮產(chǎn)，宜選用全麻或局麻；二、妊娠特異性血小板減少癥目前十五頁\總數(shù)三十八頁\編于九點妊娠急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy，AFLP)

特點：妊娠晚期出現(xiàn)、迅速發(fā)展；以凝血功能障礙、黃疸及肝腎功能嚴重異常為主；B超示彌漫性密度增高區(qū)，呈雪花狀強弱不等;肝炎血清學檢查陰性;二、妊娠特異性血小板減少癥目前十六頁\總數(shù)三十八頁\編于九點妊娠急性脂肪肝(AFLP)

pt下降是凝血功能障礙的表現(xiàn)之一；

肝酶升高與肝功能障礙有關(guān)，但不平行；多伴低血糖、低血鈣等代謝紊亂，甚至昏迷；可并發(fā)急性腎功能損害；病情發(fā)展迅速，病死率極高，需緊急終止妊娠。二、妊娠特異性血小板減少癥目前十七頁\總數(shù)三十八頁\編于九點妊娠期血小板減少的原因妊娠特異性原發(fā)免疫性：ITP繼發(fā)免疫性：SLE、ACA、病毒感染等血栓性微血管病性：TTP-HUSDIC骨髓病變營養(yǎng)缺乏、藥物等妊娠相關(guān)性血小板減少癥先兆子癇、子癇、HELLP妊娠急性脂肪肝非妊娠特異性三、非妊娠特異性血小板減少癥目前十八頁\總數(shù)三十八頁\編于九點血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）

病因不明、可能與妊娠、毒素、藥物、腫瘤等有關(guān)；少見的血栓性微血管?。话l(fā)病急驟、任何年齡，女/男=3：1，病情嚴重,病死率高；臨床表現(xiàn)復雜,早期易誤診。三、非妊娠特異性血小板減少癥目前十九頁\總數(shù)三十八頁\編于九點血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）診斷標準：

三聯(lián)征：血小板減少性紫癜微血管溶血性貧血中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常五聯(lián)征：三聯(lián)征+發(fā)熱+腎衰竭96%50%三、非妊娠特異性血小板減少癥目前二十頁\總數(shù)三十八頁\編于九點

血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）癥狀與體征

血小板減少：各種部位及不同程度的出血；

微血管溶血：貧血、黃疸、外周RBC碎片

微血栓：多臟器損傷（腎功能衰竭、CNS異常等）

發(fā)熱：中度以上發(fā)熱三、非妊娠特異性血小板減少癥目前二十一頁\總數(shù)三十八頁\編于九點

血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）診斷標準：放寬

當患者符合微血管病性溶血性貧血

和血小板減少兩個主要條件排除DIC等疾病即可考慮診斷。三、非妊娠特異性血小板減少癥目前二十二頁\總數(shù)三十八頁\編于九點GTHELLPTTP-HUSAFLP發(fā)生孕周中晚期中晚期妊娠各期晚期血小板下降下降下降正?；蛳陆礟T/APTT/FIB正常正常正常下降/下降肝酶升高升高正常升高肌酐正常正常或升高升高升高溶血_+++/_血糖/血壓正常正常/升高正常下降三、非妊娠特異性血小板減少癥目前二十三頁\總數(shù)三十八頁\編于九點GTHELLPTTP-HUSAFLP發(fā)生孕周中晚期中晚期妊娠各期晚期血小板下降下降下降正?；蛳陆礟T/APTT/FIB正常正常正常下降/下降肝酶升高升高正常升高肌酐正常正?；蛏呱呱呷苎猒+++/_血糖/血壓正常正常/升高正常下降三、非妊娠特異性血小板減少癥目前二十四頁\總數(shù)三十八頁\編于九點

血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）

治療：血漿置換，監(jiān)測臨床表現(xiàn)、LDH、RET、RBC碎片等；

皮質(zhì)激素：60mg/d,必要時可加量；

抗血小板聚集：潘生丁、阿司匹林等；

無效時可考慮脾切除；

三、非妊娠特異性血小板減少癥目前二十五頁\總數(shù)三十八頁\編于九點

血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）

治療：產(chǎn)科處理孕早期：終止妊娠孕中晚期：根據(jù)母體病情進展及胎兒情況綜合決定終止妊娠的時機及方式；

病情危重者以挽救母體為原則盡早結(jié)束妊娠。三、非妊娠特異性血小板減少癥目前二十六頁\總數(shù)三十八頁\編于九點免疫性血小板減少性紫癜（ITP）

又稱特發(fā)性自體免疫性血小板減少性紫癜，臨床上最常見的血小板減少性疾病；女性多見；循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；骨髓中巨核細胞正?；蛟龆?，幼稚化；三、非妊娠特異性血小板減少癥目前二十七頁\總數(shù)三十八頁\編于九點免疫性血小板減少性紫癜（ITP）

特點：可發(fā)生在任何部位的皮膚出血點與粘膜出血，嚴重者可有內(nèi)臟出血等；

實驗室檢查：pt＜100×109/L，血小板抗體陽性，骨髓中巨核細胞正?；蛟龆?，成熟型血小板減少；三、非妊娠特異性血小板減少癥目前二十八頁\總數(shù)三十八頁\編于九點免疫性血小板減少性紫癜（ITP）診斷：多次化驗檢查血小板減少；

脾臟不增大或僅輕度增大；骨髓檢查巨核細胞正常增多，有成熟障礙；具備以下5點中任何一點：①強地松治療有效；②脾切除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板壽命縮短；

排除繼發(fā)性血小板減少癥。三、非妊娠特異性血小板減少癥目前二十九頁\總數(shù)三十八頁\編于九點免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：鑒別診斷：ITP需要與假性血小板減少癥、脾功能亢進、慢性再障(CAA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、人類免疫缺陷病毒(HIV)、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、藥物誘發(fā)的血小板減少等進行鑒別。三、非妊娠特異性血小板減少癥目前三十頁\總數(shù)三十八頁\編于九點免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：

CAA：表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀，肝、脾、淋巴結(jié)不大，但一般貧血較重，白細胞總數(shù)及中性粒細胞多減少，網(wǎng)織紅細胞不高。骨髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細胞減少或極難查見。

SLE：早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有懷疑時應查抗核抗體及狼瘡細胞（ＬＥＣ）可助鑒別。三、非妊娠特異性血小板減少癥目前三十一頁\總數(shù)三十八頁\編于九點免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：Ｅvans綜合征：特點是同時發(fā)生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血，Ｃoomb,s試驗陽性，病情多嚴重，多數(shù)病人經(jīng)激素或脾切除治療有效。TTP：有血管內(nèi)溶血指征。病人以貧血、腎臟損害、發(fā)熱、精神異常和血小板減少為特點。三、非妊娠特異性血小板減少癥目前三十二頁\總數(shù)三十八頁\編于九點免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：

藥物誘發(fā)的ITP:血小板破壞，使血小板減少

解熱鎮(zhèn)痛藥:阿司匹林、消炎痛、撲熱息痛等;

抗菌藥:青霉素、頭孢菌素、磺胺、利福平等;

抗凝藥：肝素、阿司匹林等；

抗癲癇藥：卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸鈉等；通常起病較急,出血較重,但停藥好轉(zhuǎn)，且激素治療有效。三、非妊娠特異性血小板減少癥目前三十三頁\總數(shù)三十八頁\編于九點免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：治療

妊娠期，一般不必終止妊娠，只有當pt嚴重減少，需要在妊娠12周前用激素治療，而患者又不愿承擔胎兒畸形風險者。

pt＜50×109/L,有出血傾向，強的松40～60mg/d；緩解后漸減為10～20mg/d維持；三、非妊娠特異性血小板減少癥目前三十四頁\總數(shù)三十八頁\編于九點免疫