第10章-血液系統(tǒng)常見病

第10章-血液系統(tǒng)常見病第一頁，共37頁。第1節(jié)概述血液系統(tǒng)由血液和造血器官組成。血液由血漿及懸浮在其中的血細胞（紅細胞、白細胞、血小板）組成。出生后主要的造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié)。血液系統(tǒng)以貧血、出血、感染為特征。按照國際疾病法（ICD），分為紅細胞疾病、白細胞疾病、出血性疾病。2第二頁，共37頁。第2節(jié)貧血概論一、概述貧血是指人體外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度、紅細胞計數(shù)、血細胞比容低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)值。3第三頁，共37頁。貧血是一種癥狀，而不是一種獨立疾病。二、貧血分類（一）根據(jù)紅細胞形態(tài)分類1.大細胞性貧血

MCV>100fl，如巨幼細胞性貧血。2.正細胞正色素性貧血

MCV=80-100fl,如再生障礙性貧血。3.小細胞低色素型貧血

MCV<80fl，如缺鐵性貧血。（二）根據(jù)貧血的病因分類1.紅細胞生產(chǎn)減少性貧血；2.紅細胞破壞過多性貧血；3.急慢性失血性貧血4第四頁，共37頁。三、臨床表現(xiàn)貧血癥狀的有無或輕重，取決于貧血的程度、貧血發(fā)生的速度、循環(huán)血量有無改變、患者的年齡以及心血管系統(tǒng)的代償能力等。一般癥狀、體征：1。軟弱無力、疲乏、困倦（最常見、最早出血）2.皮膚、黏膜蒼白（主要體征）3.心血管系統(tǒng)（心悸、貧血性雜音）4.呼吸系統(tǒng)（呼吸加快）5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)6.消化系統(tǒng)5第五頁，共37頁。7.生殖系統(tǒng)（月經(jīng)不調(diào)）8.泌尿系統(tǒng)（夜尿增多）9.其他（皮膚干燥，毛發(fā)干枯，貧血嚴(yán)重時低熱）四、診斷用血紅蛋白測定即可確診。6第六頁，共37頁。五、治療（一）、消除病因是首要原則。（二）、藥物治療1.鐵劑：僅對缺鐵性貧血有效。2.維生素B12及葉酸：巨幼細胞性貧血。3.維生素B6：鐵粒幼細胞性貧血。4.糖皮質(zhì)激素：自身免疫性溶血性貧血；再障。5.雄激素：再障。6.紅細胞生成素：腎性貧血，常與血液透析同時應(yīng)用。7第七頁，共37頁。（三）輸血迅速減輕缺氧。濃縮紅細胞減輕心血管系統(tǒng)的負荷和輸血反應(yīng)。（四）脾切除（五）骨髓移植：主要用于急性再障的早期未經(jīng)輸血或極少輸血的患者。8第八頁，共37頁。第3節(jié)缺鐵性貧血最常見的一種貧血。鐵主要來源于食物，排泄的途徑主要是腸黏膜和皮膚脫落細胞。三、病因（一）鐵的需要量增加而攝入不足（二）鐵的吸收不良（三）失血9第九頁，共37頁。四、臨床表現(xiàn)1.原發(fā)病的臨床表現(xiàn)2.貧血引起的癥狀3.由于缺鐵導(dǎo)致酶活力降低使組織與器官內(nèi)細胞代謝障礙而引起的癥狀：上皮變化（口角炎、舌炎、萎縮性胃炎、胃酸缺乏、皮膚與指甲變化）神經(jīng)系統(tǒng)（神經(jīng)痛，感覺異常）脾大10第十頁，共37頁。五、實驗室檢查（一）血常規(guī)：早期或輕度缺鐵可沒有貧血或僅有輕度貧血。晚期小細胞低色素型貧血。（二）骨髓：增生活躍。（三）血清鐵蛋白降低（四）血清鐵降低（五）紅細胞游離原卟啉增高（表示血黃素的合唱障礙）11第十一頁，共37頁。治療治療原則：消除病因、補鐵。1.口服鐵劑：硫酸亞鐵最常用。完全恢復(fù)需要2月。血紅蛋白恢復(fù)正常后仍需小劑量繼續(xù)3-6個月，以補足體內(nèi)鐵儲存量。2.注射鐵劑：右旋糖苷鐵。適用于腸道對鐵吸收不良；胃腸道疾病因口服鐵劑加重癥狀；減量口服仍有嚴(yán)重胃腸道反應(yīng)者。八、預(yù)后及預(yù)防12第十二頁，共37頁。第4節(jié)巨幼細胞性貧血一、概述巨幼細胞性貧血是由于葉酸、維生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障礙所致的一類貧血。共同特點：外周血呈大細胞性貧血，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞。二、病因及發(fā)病機制（一）葉酸缺乏：攝入不足、吸收不良、需要增加、利用障礙。（二）維生素B12缺乏：缺乏內(nèi)因子（胃切除術(shù)后）、吸收不足、藥物誘發(fā)、小腸疾患。13第十三頁，共37頁。三、臨床表現(xiàn)一般起病緩慢，葉酸缺乏與維生素B12缺乏共同的表現(xiàn)為：巨幼細胞性貧血和消化道癥狀，而維生素B12缺乏尤其是惡心貧血患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。（一）血液系統(tǒng)癥狀：一般貧血癥狀。（二）消化系統(tǒng)癥狀（三）神經(jīng)系統(tǒng)：典型的表現(xiàn)為足與手指感覺異常（針刺、麻木、大體感覺障礙）；最早的體征是第二趾位置感喪失，音叉振動感消失）進一步發(fā)展為痙攣性共濟失調(diào)，亞急性聯(lián)合變性。14第十四頁，共37頁。四、實驗室檢查（一）血常規(guī)：貧血為大細胞性貧血（二）骨髓檢查：骨髓細胞特別是紅系增生顯著。（三）胃液分析：胃液分泌量減少，游離鹽酸減少。（四）生化檢查：血清非結(jié)合膽紅素偏高，尿膽原增高。葉酸、鐵偏低。五、診斷巨幼細胞性貧血診斷成立后必須進一步明確是葉酸缺乏還是維生素B12缺乏，可進行試驗治療。15第十五頁，共37頁。六、治療（一）病因治療（二）輸血、補鉀（三）口服葉酸（四）肌注維生素B12七、預(yù)后及預(yù)防shu16第十六頁，共37頁。第5節(jié)再生障礙性貧血一、概述由多種原因引起的骨髓造血干細胞缺陷、造血微環(huán)境損傷以及免疫機制改變，導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，出現(xiàn)以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的疾病。臨床表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染。分為急性和慢性。17第十七頁，共37頁。二、病因分為先天性（多在10歲內(nèi)發(fā)?。┖秃筇飓@得性（原發(fā)性、繼發(fā)性）兩種。1.藥物因素（氯霉素、解熱鎮(zhèn)痛藥）2.電離輻射（X線）3.生物因素（病毒性肝炎、細菌感染）4.其他因素（妊娠、睡眠性血紅蛋白尿）bin18第十八頁，共37頁。四、臨床表現(xiàn)主要臨床表現(xiàn)：貧血、出血、發(fā)熱、感染。1.急性型再障：起病急驟，多見于兒童和青壯年，常以嚴(yán)重感染和出血（除皮膚粘膜外常有內(nèi)臟出血）為早期突出表現(xiàn)，少數(shù)以發(fā)熱發(fā)病。一年內(nèi)死亡。體征表現(xiàn)為貧血面容，瞼結(jié)膜及甲床蒼白，無淋巴結(jié)腫大及脾腫大，無黃疸。2.慢性型再障起病緩慢，常以貧血為主，首先出現(xiàn)貧血癥狀，常見的出血為皮膚黏膜出血。病程較長。體征貧血面容，肝脾可有輕度腫大。19第十九頁，共37頁。并發(fā)癥：除感染、內(nèi)臟出血外，還可發(fā)生貧血性心臟病。五、實驗室檢查1.血常規(guī)：全血細胞減少。2.骨髓檢查：增生低下3.骨髓活檢六、診斷1.全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少2.一般無脾腫大3.骨髓檢查顯示至少一部分增生減低或重度減低4.能除外其他引起全血細胞減少的疾病5.一般抗貧血藥物治療無效20第二十頁，共37頁。七、治療1.脫離與病因的接觸2.支持療法：防治出血和感染。必要的輸血。3.采用改善骨髓造血功能的藥物：雄激素4.免疫抑制劑：抗淋巴細胞球蛋白、豬-抗胸腺細胞球蛋白5.脾切除6.造血細胞因子：重型再障7.骨髓移植：重型，起病不久，未經(jīng)輸血，無感染，40歲以下。21第二十一頁，共37頁。八、預(yù)后及預(yù)防非重型再障多數(shù)可緩解或治愈。重型再障死亡率較高（感染和出血）。避免將身體暴露于各種射線之中，避免接觸有毒化學(xué)物質(zhì)，少用損傷骨髓藥物，防御化學(xué)戰(zhàn)爭及核爆炸。f22第二十二頁，共37頁。第6節(jié)白血病概述一、概述白血病是一類造血干細胞的克隆性惡性疾病。白血病的特征：一種或幾種血細胞成分的自發(fā)性、進行性異常增殖，具有質(zhì)和量改變的異常白細胞（白血病細胞），臨床以貧血、出血、發(fā)熱、白血病細胞浸潤為主要表現(xiàn)。白血病具有與其他惡性腫瘤的共同特點：1.無限增生2.可以侵犯各個臟器。3.可表現(xiàn)為局部浸潤，形成腫塊。血癌---血肉瘤。23第二十三頁，共37頁。急粒最多見，急淋次之，且多發(fā)于20歲以下。慢粒多見于成人，慢淋多見于老年人。二、病因與發(fā)病機制確切病因未明。1.病毒：成人T細胞白血病確定由病毒引起。2.遺傳3.放射：電離輻射。4.化學(xué)因素：苯、抗腫瘤藥中的烷化劑和細胞毒藥物，多為急非淋24第二十四頁，共37頁。三、分類1.按自然病程及細胞的成熟度分類：急性、慢性2.按細胞類型分類：淋巴細胞型、粒細胞型等3.按外周白細胞的多少分類：白細胞增多性、白細胞不增多性。25第二十五頁，共37頁。第7節(jié)急性白血病二、分類急性白血病可分為急性淋巴細胞白血病及急性非淋巴細胞白血病。三、臨床表現(xiàn)骨髓造血功能受抑制：貧血、感染、出血等1.貧血：首起表現(xiàn)2.出血：可發(fā)生在全身各部3.發(fā)熱：半數(shù)的患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，一般>390C白血病細胞增殖浸潤：淋巴結(jié)、肝脾腫大等1.肝、脾、淋巴結(jié)腫大：輕度26第二十六頁，共37頁。2.骨及關(guān)節(jié)表現(xiàn)：骨關(guān)節(jié)疼痛，胸骨壓痛，急粒還可出現(xiàn)粒細胞肉瘤（綠色瘤）3.其他浸潤體征：牙齦增生，皮膚丘疹，睪丸彌漫性腫大，成為白血病復(fù)發(fā)的原因之一。4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。褐饕l(fā)生在緩解期，顱內(nèi)壓增高，面癱，進行性截癱，腦血管意外。四、實驗室檢查1.血常規(guī)：大多數(shù)患者白細胞增多。2.骨髓檢查：骨髓穿刺檢查，骨髓涂片有核細胞大多是增生明顯活躍，白血病細胞（原始粒細胞I型+II型、原單+幼單或原淋+幼淋）>30%可診斷為急性白血病。3.細胞化學(xué)染色27第二十七頁，共37頁。五、診斷及鑒別診斷診斷☆診斷依據(jù)：根據(jù)血象及骨髓象特點作出診斷?！罴绷?、急粒、急單的鑒定：細胞化學(xué)染色及免疫學(xué)檢查、染色體和基因改變等的價值。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病CNL診斷依據(jù)：癥狀；2.腦脊液壓力增高＞200H2O

；腦脊液中白細胞數(shù)增高，有白血病細胞；4.腦CT檢查。28第二十八頁，共37頁。六、治療（一）治則：消滅白血病細胞群體和控制白血病細胞的大量增生，解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現(xiàn)。（二）支持治療1.改善患者一般狀況，防治并發(fā)癥，為抗白血病治療創(chuàng)造條件

2.感染防治加強護理，必要時隔離，足量廣譜抗生素

3.糾正貧血輸注紅細胞或新鮮全血，自身免疫性貧血可用激素，積極爭取白血病緩解是糾正貧血最有效的方法。4.控制出血化療，使病情緩解。5.高尿酸血癥的防治大量喝水；別嘌呤醇，每日三次29第二十九頁，共37頁。（三）化學(xué)治療主要治療手段。分為緩解誘導(dǎo)和維持治療兩個階段。緩解誘導(dǎo)：大劑量多種藥物聯(lián)用的強烈化療?；煼桨副?0-4（四）誘導(dǎo)分化治療：誘導(dǎo)白細胞從原始階段向成熟階段分化。（五）骨髓移植:對急非淋療效較好。（六）免疫治療：白介素、干擾素等（七）造血因子粒細胞集落刺激因子，減輕化療所致粒細胞缺乏。30第三十頁，共37頁。（八）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治首選藥物MTX。通常在緩解后開始預(yù)防性鞘內(nèi)注射。已確診者MTX每周2次，加地塞米松緩解不良反應(yīng)。若療效欠佳，改用阿糖胞苷。七、預(yù)后未作特殊治療的急性白血病，多數(shù)生存期為月

★治療后生存時間：兒童急淋完全緩解率達97－100％，5年無病生存率為50－75％

成人急淋完全緩解率80％左右，5年無病生存率為50％

急非淋完全緩解率為70－85％，5年無病生存率為35－50％31第三十一頁，共37頁。第8節(jié)慢性粒細胞性白血病臨床表現(xiàn)：1.起病緩慢早期可以沒有任何癥狀，最早出現(xiàn)的自覺癥狀是乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進表現(xiàn)。2.脾大慢粒顯著特征。有時可達臍下，甚至抵達盆腔，質(zhì)堅實，無壓痛，如有脾梗塞或脾周圍炎，可發(fā)生劇烈疼痛，呼吸時加重，可出現(xiàn)摩擦感、摩擦音。因巨脾存在而引起腹脹、腹部下墜感。肝臟可輕度腫大。3.其他皮膚黏膜蒼白，淺表淋巴結(jié)多不腫大。胸骨壓痛，綠色瘤。32第三十二頁，共37頁。三、實驗室檢查（一）血常規(guī)

血象明顯增高，常>20*109/L,晚期增高明顯。血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及桿狀核占大多數(shù)。嗜鹼粒細胞比例增高，中性粒細胞堿性磷酸常常減低或陰性。（二）骨髓檢查

骨髓細胞增生明顯活躍或極度活躍，粒紅比例高達10－50∶1，分類計數(shù)與血象相近似。原粒及早幼粒常＜10％。晚期作骨髓活檢可有纖維組織增多。（三）染色體檢查33第三十三頁，共37頁。約90％以上CML患者有一種異常染色體，即第22號染色體的一條長臂缺失，缺失部分易位到9號染色體之一長臂末端。即t(9q+,22q－)。缺失長臂的22號染色體稱為費城染色體（PhiladelphiaChromosome,ph＇）。Ph＇染色體還可見于患者的其他系列細胞（如