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文檔簡介
2022-4-1612006年8月山西運城7月13日首例報告8月15日,感染人數(shù)65,死亡19人新的流行特點:老年mosquito——focus第二頁,共一百一十八頁。2022-4-162OverviewofInfectionsofCNS病原體causativeorganismBacteriaVirusFungusSpirochaeteParasite感染途徑routeofinfection血行播散鄰近病灶的浸潤沿周圍神經(jīng)蔓延第三頁,共一百一十八頁。2022-4-163TypesofInfectionsofCNS腦炎Encephalitis:virusHerpesvirus皰疹病毒Herpessimplexvirus,HSV,單純皰疹病毒Varicellzostervirus,VZV,水痘-帶狀皰疹病毒Cytomegalovirus,CMV,巨細(xì)胞病毒Epstein-Barrvirus,EBV,EB病毒Enterovirus腸道病毒Measlesvirus麻疹病毒腦膜炎MeningitisTuberclebacillus結(jié)核桿菌Diplococcusintracellularis腦膜炎雙球菌腦膜腦炎meningoencephalitis第四頁,共一百一十八頁。2022-4-164本節(jié)講解內(nèi)容病毒:單純皰疹病毒性腦炎細(xì)菌:結(jié)核性腦膜炎寄生蟲:腦囊蟲病艾滋病相關(guān)性神經(jīng)系統(tǒng)損害朊蛋白病第五頁,共一百一十八頁。2022-4-165病毒性腦炎〔ViralEncephalitis〕100余種病毒分流行性和散在性患病率3.5~7.4/10萬,全世界每年約有10~30萬病毒性腦炎病例引起腦炎的新病毒:尼巴病毒從前不引起腦炎的病毒:登革熱病毒病毒性腦炎將是21世紀(jì)世界性的嚴(yán)重傳染病中國CNS感染年會——國家CDC梁國棟第六頁,共一百一十八頁。2022-4-166
單純皰疹病毒腦炎
HerpesSimplexVirusEncephalitis第七頁,共一百一十八頁。2022-4-167定義(Definition)單純皰疹病毒腦炎〔herpessimplexvirusencephalitis,HSE〕是由單純皰疹病毒〔HSV〕引起的腦部炎癥1940年,腦炎病人腦中別離確定HSV引起腦組織出血性壞死,又稱急性壞死性腦炎或出血性腦炎CordryA型包涵體,急性包涵體腦炎第八頁,共一百一十八頁。2022-4-168流行病學(xué)(Epidemics)常見,占能看出病毒性腦炎的20%~68%散發(fā)性,見于世界各地發(fā)病無季節(jié)性任何年齡均有發(fā)病無性別差異4~8/10萬,患病率為10/10萬第九頁,共一百一十八頁。2022-4-169病因和發(fā)病機(jī)制(Etiology)單純皰疹病毒〔herpessimplexvirus,HSV〕為其致病原嗜神經(jīng)的DNA病毒(neurotropicvirus),20面體、立體對稱的核衣殼,一層無定形的蛋白質(zhì),類脂質(zhì)的囊膜,囊膜外表有8種不同的糖蛋白,150~200nm兩個抗原亞型,1型和2型,90%~95%的HSE是由HSV-1型引起第十頁,共一百一十八頁。2022-4-1610第十一頁,共一百一十八頁。2022-4-1611第十二頁,共一百一十八頁。2022-4-1612HSV-1呼吸道或唾液接觸傳染兒童或青春期初次感染,無臨床病癥或表現(xiàn)為口炎、咽喉炎或呼吸道疾病三叉N各分支軸索三叉神經(jīng)半月節(jié)潛伏免疫功能低下,再激活〔reactivation),復(fù)制增殖,口唇皰疹70%的HSE起因于內(nèi)源性病毒的活化,可能是通過嗅神經(jīng)、三叉神經(jīng)的分布于顱前窩和顱中窩的硬腦膜支侵入腦組織,損害額葉眶部、顳葉皮質(zhì)和邊緣系統(tǒng)第十三頁,共一百一十八頁。2022-4-1613第十四頁,共一百一十八頁。2022-4-1614第十五頁,共一百一十八頁。2022-4-1615支持證據(jù)50%的人群在15歲以前體內(nèi)存在HSV-1抗體50%的HSE發(fā)生在20歲以后提示HSE是由于HSV的內(nèi)源性再活化而發(fā)生,而并非原發(fā)感染(primaryinfection)第十六頁,共一百一十八頁。2022-4-1616HSV-2潛伏在骶神經(jīng)節(jié),沿N進(jìn)入陰道黏膜6%~15%的HSE由HSV-2型引起,主要見于新生兒,分娩時陰道分泌物與胎兒接觸HSV-2原發(fā)感染常見于青年人,通過性接觸傳播,引起成年人的無菌性腦膜炎
第十七頁,共一百一十八頁。2022-4-1617HSV與神經(jīng)細(xì)胞的相互作用
(InteractionofHSVandNeurocytes)附著于周圍神經(jīng)軸膜,脫失外殼,核酸進(jìn)入神經(jīng)原細(xì)胞核內(nèi),在細(xì)胞內(nèi)復(fù)制、增殖,最終導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞死亡Vmw65是HSV-1轉(zhuǎn)移激活蛋白〔病毒外殼的主要成分之一〕,對病毒進(jìn)入神經(jīng)組織過程有促進(jìn)作用,病毒攜帶給細(xì)胞核Vmw65的量決定感染的后果第十八頁,共一百一十八頁。2022-4-1618病理學(xué)表現(xiàn)(Pathology)腦組織水腫、軟化、出血性壞死,顳葉、邊緣系統(tǒng)和額葉最明顯,亦可涉及枕葉、下丘腦、腦橋與延髓大腦皮質(zhì)的壞死常不完全,以皮質(zhì)淺層和第3、5層的血管周圍最重,可繼發(fā)顳葉鉤回疝致死第十九頁,共一百一十八頁。2022-4-1619鏡下表現(xiàn)(MicroscopicAppearance)神經(jīng)細(xì)胞廣泛的變性和壞死,小膠質(zhì)細(xì)胞增生血管壁變性、壞死,腦膜和血管周圍有大量淋巴細(xì)胞浸潤形成套袖狀神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)有嗜酸性包涵體〔CowdryA包涵體〕,電鏡下可見包涵體內(nèi)有HSV的DNA顆粒和抗原第二十頁,共一百一十八頁。2022-4-1620第二十一頁,共一百一十八頁。2022-4-1621正中為大淋巴樣細(xì)胞,胞漿內(nèi)見一圓形嗜酸性包涵體第二十二頁,共一百一十八頁。2022-4-1622臨床表現(xiàn)
ClinicalManifestation第二十三頁,共一百一十八頁。2022-4-1623一般表現(xiàn)(GeneralAppearance)任何年齡均可患病,頂峰在5~30歲和50歲以上四季均可發(fā)病原發(fā)感染的潛伏期為2~21天,平均6天前驅(qū)病癥:上呼吸道感染、發(fā)熱、頭痛、肌痛、乏力、嗜睡、腹痛、腹瀉等第二十四頁,共一百一十八頁。2022-4-1624全身表現(xiàn)多急性起病,少數(shù)亞急性、慢性或復(fù)發(fā)約1/4患者有口唇、面頰及其他皮膚黏膜移性區(qū)皰疹史發(fā)熱可達(dá)40℃~41℃并有頭痛、乏力等第二十五頁,共一百一十八頁。2022-4-1625精神病癥(PsychicSymptoms)發(fā)生率69%~85%,多為人格改變,行為異常,反響遲鈍、注意力松散、言語減少、煩躁不安、智能障礙局部病人可因精神行為異常為首發(fā)或唯一病癥而就診于精神科第二十六頁,共一百一十八頁。2022-4-1626神經(jīng)病癥失語、偏癱、癇性發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、凝視障礙、外展神經(jīng)麻痹、腦膜刺激征等彌散性及局灶性腦損害表現(xiàn)意識障礙,甚至昏迷重癥患者可因廣泛腦實質(zhì)壞死和腦水腫引起顱內(nèi)壓增高,甚至腦疝形成而死亡第二十七頁,共一百一十八頁。2022-4-1627輔助檢查
第二十八頁,共一百一十八頁。2022-4-1628腰椎穿刺(LumbarPuncture)壓力高,白細(xì)胞數(shù)輕度或中度增高,50-500個,最多達(dá)1000×106/L,LC為主,Protein輕度升高,糖和氯化物正常,較多RBC或CSF黃變提示出血性壞死性腦炎;5%~15%早期可完全正常
ELISA,雙份血清和CSF做HSV-1抗體的動態(tài)測定,發(fā)現(xiàn)CSF抗體有升高趨勢,滴度達(dá)1:80以上,血與CSF抗體比〈40,或CFS抗體有4倍以上升高者有助于HSE的診斷
PCR可檢測CSF中HSV-DNA,早期快速診斷第二十九頁,共一百一十八頁。2022-4-1629EEG(Electroencephalogram)彌漫性高幅慢波可見局灶性異常,多見于單側(cè)或雙側(cè)顳、額葉,早期即可出現(xiàn)慢波節(jié)律隨著病情進(jìn)展,以顳葉為中心的周期性同步放電〔2~3Hz〕最具診斷價值第三十頁,共一百一十八頁。2022-4-1630影像學(xué)檢查
頭顱CT(CranialComputedTomography)可正常,也可見一側(cè)或雙側(cè)顳葉、海馬及邊緣系統(tǒng)局灶性低密度區(qū),假設(shè)其中出現(xiàn)點狀高密度提示有出血性壞死,嚴(yán)重者可有腦室受壓、中線移位等占位效應(yīng)早期MRI(MagneticResonanceImaging)T2加權(quán)像可見顳葉中、下部,向上延伸島葉及額葉底面有周邊清晰的高密度區(qū)MRI優(yōu)于CT,尤其可發(fā)現(xiàn)早期病灶第三十一頁,共一百一十八頁。2022-4-1631第三十二頁,共一百一十八頁。2022-4-1632第三十三頁,共一百一十八頁。2022-4-1633第三十四頁,共一百一十八頁。2022-4-1634第三十五頁,共一百一十八頁。2022-4-1635第三十六頁,共一百一十八頁。2022-4-1636腦組織活檢(Brain
Biopsy)神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)有嗜酸性包涵體〔CowdryA型〕或電鏡下發(fā)現(xiàn)HSV病毒顆粒可以確診用腦組織標(biāo)本作PCR、原位雜交等檢查病毒核酸或進(jìn)行病毒別離與培養(yǎng)第三十七頁,共一百一十八頁。2022-4-1637診斷
Diagnosis第三十八頁,共一百一十八頁。2022-4-1638臨床診斷依據(jù)
口唇或生殖器皰疹史,或本次發(fā)病有皮膚、黏膜皰疹發(fā)熱、明顯的精神行為異常、抽搐、意識障礙及早期出現(xiàn)的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)定位體征CFS紅、白細(xì)胞數(shù)增多〔WBC≥5〕,糖和氯化物正常腦電圖以顳、額區(qū)損害為主的腦彌漫性異常頭顱CT或MRI顳葉局灶性出血性腦軟化灶特異性抗病毒藥物治療有效可間接支持診斷第三十九頁,共一百一十八頁。2022-4-1639
確定診斷尚需如下檢查
CFS中發(fā)現(xiàn)HSV抗原或抗體腦組織活檢或病理發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞核內(nèi)包涵體,或原位雜交發(fā)現(xiàn)HSV病毒核酸CFS的PCR檢測發(fā)現(xiàn)該病毒DNA腦組織或CFS標(biāo)本HSV別離、培養(yǎng)和鑒定PCR檢查CFS中其他病毒,以除外其他病毒所致腦炎第四十頁,共一百一十八頁。2022-4-1640鑒別診斷
DifferentialDiagnosis
第四十一頁,共一百一十八頁。2022-4-1641其他病毒腦炎
(OtherViralEncephalitis)帶狀皰疹病毒腦炎少見,主要侵犯感覺性脊神經(jīng)和腦神經(jīng)的神經(jīng)節(jié),變態(tài)反響性腦病,病變相對輕,預(yù)后好,帶皰史及病毒學(xué)檢查可資鑒別腸道病毒腦炎多引起腦膜炎,夏秋季多,流行或散發(fā),病初有胃腸道病癥,病毒別離或PCR等檢查幫助診斷巨細(xì)胞病毒性腦炎臨床少見,常見于免疫缺陷如AIDS或長期使用免疫抑制劑者,病史及病毒學(xué)檢查易于鑒別急性播散性腦脊髓炎多在感染或疫苗后急性發(fā)病第四十二頁,共一百一十八頁。2022-4-1642其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病
(OtherDiseasesofCNS)化膿性腦膜炎全身感染病癥重,CSF中WBC明顯增高,細(xì)菌涂片或培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)致病菌,抗生素治療有效腦腫瘤病程長,CT有增強(qiáng)效應(yīng)急性脫髓鞘腦病病變主要在白質(zhì),癲癇少,影像學(xué)顯示皮質(zhì)下白質(zhì)多發(fā)低密度灶,多在腦室周圍,免疫抑制劑有效,病毒學(xué)檢查陰性第四十三頁,共一百一十八頁。2022-4-1643其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病
(OtherDiseasesofCNS)感染中毒性腦病急性細(xì)菌感染早期或頂峰期,機(jī)體對細(xì)菌毒素過敏反響發(fā)生腦水腫,多見于敗血癥、肺炎、菌痢、白喉、百日咳和傷寒等。2~10歲兒童常見,原發(fā)病與腦部病癥同時發(fā)生,高熱、頭痛、嘔吐、煩躁、瞻望、驚厥、昏迷和腦膜刺激征,偶見輕偏癱和四肢癱。腦脊液壓力增高,細(xì)胞數(shù)不多,蛋白輕度增高,糖和氯化物正常。1~2個月腦病癥消失,不遺留后遺癥Reye綜合征主要病變?yōu)槟X水腫和肝脂肪變性。1~7天呼吸道感染,突然出現(xiàn)嘔吐、冷淡、瞻望、嗜睡或昏迷、去大腦強(qiáng)直等,無黃疸,早期肝不大。腦脊液壓力增高,細(xì)胞數(shù)正常;血清氨、轉(zhuǎn)氨酶增高,凝血酶原時間延長。超聲檢查提示診斷,多于發(fā)病后一周內(nèi)恢復(fù)第四十四頁,共一百一十八頁。2022-4-1644治療
Treatment第四十五頁,共一百一十八頁。2022-4-1645抗病毒藥物
阿昔洛韋〔Acyclovir〕:鳥嘌呤衍生物,能抑制病毒DNA的合成。成人常用劑量為30mg/kg/日,分3次靜脈滴注,連用14~21天,假設(shè)病情較重可延長治療時間或再治療一個療程更昔洛韋〔Ganciclovir〕:抗HSV的療效是阿昔洛韋的25~100倍,具有更廣譜的抗HSV作用和更低的副作用。用量是5~10mg/kg/日,靜脈滴注,療程10~14天膦甲酸鈉:合成藥物,180mg/kg/日,分3次靜脈滴注,3W后90mg/kg/日維持第四十六頁,共一百一十八頁。2022-4-1646免疫抑制劑干擾素(Interfron,IFN)及其誘生劑:干擾素是細(xì)胞經(jīng)病毒感染后產(chǎn)生的一組高活性糖蛋白,具有廣譜的抗病毒活性,而對宿主細(xì)胞損害極小,60×106IU/日,連續(xù)肌肉注射30天;聚肌胞可使人體產(chǎn)生足量的內(nèi)源性干擾素
轉(zhuǎn)移因子:可使正常淋巴細(xì)胞致敏而轉(zhuǎn)化為免疫淋巴細(xì)胞,皮下注射,1~2次/周,每次1支
腎上腺皮質(zhì)激素:對病情危重、頭CT有出血性壞死灶及腦脊液WBC和RBC明顯增多者可酌情使用
第四十七頁,共一百一十八頁。2022-4-1647全身支持治療
對重癥及昏迷患者至關(guān)重要,注意維持營養(yǎng)及水、電解質(zhì)的平衡保持呼吸道通暢必要時給予靜脈高營養(yǎng)或鼻飼流食加強(qiáng)生活護(hù)理,預(yù)防褥瘡及呼吸道感染等并發(fā)癥
第四十八頁,共一百一十八頁。2022-4-1648對癥治療
高熱的病人行物理降溫癇性發(fā)作患者抗癲癇治療煩躁者給予鎮(zhèn)靜有高顱壓表現(xiàn)者積極脫水降顱壓
第四十九頁,共一百一十八頁。2022-4-1649病程和預(yù)后(CourseandPrognosis)
本病病程持續(xù)數(shù)周至數(shù)月病死率19%~50%,約5%~10%有復(fù)發(fā)存活者中局部有sequela極少數(shù)患者甚至維持在植物狀態(tài)第五十頁,共一百一十八頁。2022-4-1650第五十一頁,共一百一十八頁。2022-4-1651Havearestorgoon?第五十二頁,共一百一十八頁。2022-4-1652結(jié)核性腦膜炎
CerebralTuberculosis第五十三頁,共一百一十八頁。2022-4-1653Overview是結(jié)核桿菌引起的腦膜非化膿性炎癥常繼發(fā)于粟粒性結(jié)核以及肺、淋巴、腸、骨、腎等器官的結(jié)核病灶是兒童腦膜炎中最常見的一種近年來,成人發(fā)病呈直線上升趨勢不再典型,病原體變異,臨床相多變第五十四頁,共一百一十八頁。2022-4-1654PathologyMeninges廣泛性、慢性炎癥反響,形成結(jié)核結(jié)節(jié),SA有大量的炎癥和纖維蛋白滲出,尤其在顱底腦膜增厚、粘連,壓迫顱底的腦神經(jīng)阻塞腦脊液循環(huán)通路,引起腦積水腦膜血管因結(jié)核性動脈內(nèi)膜炎及血栓形成而引起多處腦梗死及軟化第五十五頁,共一百一十八頁。2022-4-1655臨床表現(xiàn)ClinicalManifestation起病隱襲,病癥輕重不一開始可有低熱、盜汗、全身乏力、食欲差、體重減輕等全身表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高征象:頭痛、嘔吐、復(fù)視腦膜刺激征:頸強(qiáng)直等局部患者可出現(xiàn)意識障礙,嗜睡、瞻望、甚至昏迷第五十六頁,共一百一十八頁。2022-4-1656實驗室檢查LaboratoryExamination腰穿壓力增高,CSF呈無色透明或毛玻璃狀WBC增多,通常<500×106/L
,LC為主Pro增高,Glu明顯降低,Cl-輕、中度降低抗酸染色,假陰性,離心抗原和抗體的檢測或培養(yǎng)沉渣或薄膜涂片找結(jié)核桿菌結(jié)核菌培養(yǎng)結(jié)核菌DNA的PCR檢測敏感性高,特異性差第五十七頁,共一百一十八頁。2022-4-1657影像學(xué)檢查Imageology腦水腫、腦積水腦梗死SAH約10%結(jié)核瘤腦外X線:可發(fā)現(xiàn)結(jié)核灶第五十八頁,共一百一十八頁。2022-4-1658診斷Diagnosis病史:結(jié)核接觸史或病史,腦外結(jié)核病灶體征:腦膜刺激征實驗室:腦脊液特點第五十九頁,共一百一十八頁。2022-4-1659鑒別診斷DifferentialDiagnosis真菌性腦膜炎二者臨床表現(xiàn)和CSF常規(guī)、生化均酷似第六十頁,共一百一十八頁。2022-4-1660隱球菌性腦膜炎和結(jié)核性腦膜炎的鑒別隱球菌性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎慢性消耗性疾病全身性免疫缺陷病史飼養(yǎng)鳥類常有常無合并結(jié)核胸部X線結(jié)核灶常無常有腦脊液涂片或培養(yǎng)隱球菌結(jié)核菌第六十一頁,共一百一十八頁。2022-4-1661鑒別診斷DifferentialDiagnosis腦膜癌病:腫瘤組織侵潤腦膜腦內(nèi)腫瘤轉(zhuǎn)移腦外腫瘤轉(zhuǎn)移:肺癌、乳腺癌有時找不到原發(fā)病灶影像學(xué):MRI增強(qiáng)有腦膜強(qiáng)化第六十二頁,共一百一十八頁。2022-4-1662鑒別診斷DifferentialDiagnosis腦膜癌病:腫瘤組織侵潤腦膜腦內(nèi)腫瘤轉(zhuǎn)移腦外腫瘤轉(zhuǎn)移:肺癌、乳腺癌有時找不到原發(fā)病灶影像學(xué):MRI增強(qiáng)有腦膜強(qiáng)化第六十三頁,共一百一十八頁。2022-4-1663Case1患者女性,19歲,遼寧省頭痛、惡心、嘔吐1月于2006-5-4入院查體:神清,語利,雙外展不充分,頸抵抗3橫指,KernigSign(+),無其他NS陽性體征頭顱CT、MRI平掃未及異常5月4日:壓力300mmH2O,總細(xì)胞數(shù)800,白細(xì)胞60,單核55%,多核45%5月9日:總細(xì)胞數(shù)14060,白細(xì)胞數(shù)60,單核40%,多核60%,蛋白2.13g/L,Glu2.1mmol/L,CL119mmol/L5月11日病理:淋巴瘤陽性,黑色素瘤可疑陽性第六十四頁,共一百一十八頁。2022-4-1664Case2患者李文生,男性,51歲,2004-10-19入院頭痛半年,搏動性,加重兩月,曾診斷偏頭痛血壓160/100,發(fā)作性言語不清、右肢體活動不利,2004-10-4收入30病房,診斷腦梗死初診病毒性腦炎血沉:8/10,8;18/10,12;21/10,6體溫:36.4~36.8℃,22/10上午36.8,下午37.7兩次腰穿15/10:WBC0個,Glu3.76mmol/L,CL104.3mmol/L,pro2.35g21/10:WBC5個,Glu4.40mmol/L,CL98.8mmol/L,pro2.5g2004-10-22轉(zhuǎn)胸科醫(yī)院第六十五頁,共一百一十八頁。2022-4-1665Case2:隨診腰穿:WBC151鞘內(nèi)給藥3月,激素5月,住院8月2005-11-10腰穿:壓力190/60,蛋白稍高,細(xì)胞數(shù)0用藥:異煙肼、吡嗪酰胺、利福平2006-04-12偶有頭暈,無頭痛,反響稍差,做家務(wù)第六十六頁,共一百一十八頁。2022-4-1666Case3患者女性,22歲,河北省人原發(fā)?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡治療過程中頭痛、發(fā)熱、精神病癥,有肺部感染的證據(jù)屢次腰穿第六十七頁,共一百一十八頁。2022-4-1667治療Treatment三個原那么抗癆治療:重癥病例鞘內(nèi)注射對癥治療:降低顱內(nèi)壓,抗癲癇支持治療:全身管理有效治療的根底上,可用激素第六十八頁,共一百一十八頁。2022-4-1668預(yù)后prognosis取決于病情的嚴(yán)重程度藥物的敏感性是否早期診斷和標(biāo)準(zhǔn)治療嬰幼兒和老年預(yù)后差病情危重者可在短期內(nèi)死亡成人病死率15%左右第六十九頁,共一百一十八頁。2022-4-1669第七十頁,共一百一十八頁。2022-4-1670腦囊蟲病
Cerebralcysticercosis第七十一頁,共一百一十八頁。2022-4-1671Overview最常見的CNS寄生蟲感染由豬帶絳蟲幼蟲寄生于顱內(nèi)所致腦膜、腦皮質(zhì)、白質(zhì)、腦室均可發(fā)生主要流行于東北、華北、西北地區(qū),是我國北方病癥性癲癇的常見病因之一第七十二頁,共一百一十八頁。2022-4-1672Pathogenesis感染形式:外源性和內(nèi)源性蟲卵經(jīng)小腸消化液的作用,六鉤蚴脫囊逸出蚴蟲隨血循環(huán)或淋巴循環(huán)分布全身主要寄生部位:腦、肌肉、皮下組織第七十三頁,共一百一十八頁。2022-4-1673Clinicalmanifestation根據(jù)包囊存在的部位及臨床表現(xiàn)不同,分七種根本類型腦實質(zhì)型腦膜炎型腦室型高顱壓型卒中型脊髓型混合型第七十四頁,共一百一十八頁。2022-4-1674腦實質(zhì)型:臨床病癥與包囊位置有關(guān)癲癇型:包囊于皮質(zhì),發(fā)生率50%~70%精神障礙型:包囊于額、顳葉腦瘤型:包囊多發(fā)或較大時,引起腦水腫,甚至顱內(nèi)壓增高,臨床表現(xiàn)為高顱壓和局灶體征第七十五頁,共一百一十八頁。2022-4-1675腦膜炎型寄生于軟腦膜或蛛網(wǎng)膜的包囊破裂或死亡,引起腦膜炎急性或亞急性起病,可反復(fù)發(fā)作腦膜刺激征明顯侵及顱底出現(xiàn)相應(yīng)的顱神經(jīng)受累可引起腦積水第七十六頁,共一百一十八頁。2022-4-1676腦室型包囊寄生于腦室系統(tǒng)整個腦室系統(tǒng)均可受累顱內(nèi)壓增高梗阻性腦積水Bruns征:第四腦室正中孔,可突然死亡第七十七頁,共一百一十八頁。2022-4-1677高顱壓型包囊在顱內(nèi)的部位不明確時其實前述三型均可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視眼底有明顯改變第七十八頁,共一百一十八頁。2022-4-1678卒中型發(fā)生率2%~12%Lacunarinfarction,偶見大面積梗死發(fā)生機(jī)理包囊引起血管炎性反響,阻塞性動脈內(nèi)膜炎腦實質(zhì)內(nèi)較大包囊壓迫臨近血管,遠(yuǎn)端缺血六溝蚴隨血循環(huán)進(jìn)入顱內(nèi)血管——栓塞第七十九頁,共一百一十八頁。2022-4-1679脊髓型非常罕見進(jìn)入椎管內(nèi)壓迫脊髓常在頸胸段出現(xiàn)硬膜外的損害第八十頁,共一百一十八頁。2022-4-1680混合型上述各型可任意組合出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn),兩型以上即可稱混合型第八十一頁,共一百一十八頁。2022-4-1681實驗室檢查外周血:嗜酸性粒細(xì)胞增加便常規(guī):可能發(fā)現(xiàn)絳蟲卵或妊娠節(jié)片CSF:慎重,防止腦疝形成壓力常高WBC增高,LC和嗜酸性粒細(xì)胞為主Pro增高Glu降低免疫學(xué):血和CSF中抗囊蟲抗原的抗體增高第八十二頁,共一百一十八頁。2022-4-1682典型的嗜酸性粒細(xì)胞反響,并伴有較多的淋巴細(xì)胞第八十三頁,共一百一十八頁。2022-4-1683影像學(xué)檢查CT:腦水腫鈣化的診斷有優(yōu)勢MRI:包囊的頭節(jié)顯示清晰頭節(jié)短T1、短T2易于發(fā)現(xiàn)較小病灶、腦膜和脊髓的病變第八十四頁,共一百一十八頁。2022-4-1684第八十五頁,共一百一十八頁。2022-4-1685診斷流行區(qū)下述三項中兩項可確診局灶或彌散的NS病癥和體征,除外了其他原因腦脊液囊蟲免疫學(xué)實驗陽性結(jié)果影像學(xué)符合上述一項加以下中兩項:皮下結(jié)節(jié)病理證實,或眼內(nèi)、肌肉內(nèi)發(fā)現(xiàn)囊蟲或免疫學(xué)實驗陽性CFS有LC、Pro、或嗜酸性粒細(xì)胞改變頭顱X線顯示囊蟲鈣化影第八十六頁,共一百一十八頁。2022-4-1686藥物治療吡喹酮PZQ:透過BBB,直接殺滅120~180mg/kg,3-6天,小量起步,囊蟲數(shù)量多緩慢加量,個體敏感性3月后重復(fù)一療程住院治療,脫水藥、皮質(zhì)類固醇阿苯達(dá)唑抑制糖原吸收,能量耗竭而死亡15~20mg/kg.d,Bid,10天一療程15~20天后可重復(fù)一療程住院治療,脫水藥、皮質(zhì)類固醇二者可聯(lián)合使用第八十七頁,共一百一十八頁。2022-4-1687手術(shù)治療單發(fā)大病灶腦室有梗阻蛛網(wǎng)膜有粘連第八十八頁,共一百一十八頁。2022-4-1688艾滋病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
NeurologicManifestationsoftheAIDS第八十九頁,共一百一十八頁。2022-4-1689AquiredImmunodeficiencySyndrome1981年美國首次報道,2001年4000萬Humanimmunodeficiencyvirus-1感染30%~40%合并NS損害或合并癥10%~27%以NS病癥為首發(fā)病癥尸檢80%以上有NS病變近年來,AIDS患者和HIV帶菌者與日遞增,數(shù)目驚人,神經(jīng)科醫(yī)生應(yīng)重點關(guān)注第九十頁,共一百一十八頁。2022-4-1690HIV逆轉(zhuǎn)錄病毒科、慢病毒亞科HIV-Ⅰ有40%的核甘酸序列與HIV-Ⅱ相同,毒性和致病性更強(qiáng)HIV-Ⅰ為20面體結(jié)構(gòu),兩層蛋白組成的外膜包繞,外層為GP120蛋白GP120蛋白具有高度結(jié)合性,與宿主的CD4陽性的T輔助細(xì)胞結(jié)合,進(jìn)入細(xì)胞第九十一頁,共一百一十八頁。2022-4-1691EtiologyGP120本身具有毒性和抑制細(xì)胞功能的雙重毒性CD4陽性T細(xì)胞的質(zhì)和量均受到嚴(yán)重破壞,導(dǎo)致重度的免疫功能缺陷腫瘤和病原體趁機(jī)而入——時機(jī)性病變第九十二頁,共一百一十八頁。2022-4-1692HIV感染的主要NS并發(fā)癥HIV相關(guān)性疾病HIV腦病/癡呆10%~15%無菌性腦膜炎1%~6% 脊髓病6%~10%周圍神經(jīng)病15%肌病15%時機(jī)性感染弓形體腦炎5%~20%隱球菌性腦膜炎2%~13%惡性腫瘤原發(fā)性腦淋巴瘤2%~3%轉(zhuǎn)移性腦淋巴瘤2%~3%血管性并發(fā)癥腦梗死和腦出血1%~4%第九十三頁,共一百一十八頁。2022-4-1693HIV-Ⅰ病毒性腦炎見于晚期,主要累及皮層下結(jié)構(gòu)進(jìn)行性認(rèn)知功能減退:注意力、記憶力、定向力障礙,語言功能小腦病癥:平衡功能不良其他錐體外系病癥:震顫、陣攣可并發(fā)相關(guān)脊髓病、周圍神經(jīng)病、肌病第九十四頁,共一百一十八頁。2022-4-1694HIV-Ⅰ相關(guān)脊髓病脊髓白質(zhì)斑片狀空泡變性,髓鞘破壞側(cè)索:進(jìn)行性四肢癱瘓后索:感覺性共濟(jì)失調(diào)第九十五頁,共一百一十八頁。2022-4-1695周圍神經(jīng)和肌肉病變可單獨發(fā)生,也可合并存在周圍神經(jīng)病變:脊神經(jīng)受累多見,以感覺病癥為主,出現(xiàn)疼痛、感覺異常、感覺過敏;腱反射;電生理改變;肌?。航藶橹?,壓痛、肌酶升高;病肌活檢可發(fā)現(xiàn)HIV的抗原及抗體第九十六頁,共一百一十八頁。2022-4-1696OpportunisticInfection腦弓形體?。河捎谌狈误wIgG而發(fā)病隱球菌腦膜炎:病癥及治療同前進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦?。篔C病毒感染,皮質(zhì)下亞急性脫髓鞘變性巨細(xì)胞病毒腦炎:CMV感染CNS巨細(xì)胞病毒神經(jīng)根炎:CMV感染周圍神經(jīng)根第九十七頁,共一百一十八頁。2022-4-1697其他表現(xiàn)惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或原發(fā)的CNS淋巴瘤單發(fā)或多發(fā)發(fā)病快,高顱壓病癥明顯CVDCI:多為微小血管病變,脈管炎或菌栓CH:與血小板減少、凝血機(jī)制障礙有關(guān)第九十八頁,共一百一十八頁。2022-4-1698Diagnosis病史、生活方式神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)其他系統(tǒng)臨床表現(xiàn)實驗室檢測:HIV-Ⅰ抗原和抗體的陽性結(jié)果第九十九頁,共一百一十八頁。2022-4-1699Treatment暫無特效治療各系統(tǒng)并發(fā)癥的處理對癥、全身支持第一百頁,共一百一十八頁。2022-4-16100第一百零一頁,共一百一十八頁。2022-4-16101朊蛋白病
PrionDisease第一百零二頁,共一百一十八頁。2022-4-16102Prion一種淀粉樣蛋白顆粒不被蛋白酶裂解不被一般的有機(jī)溶劑溶解不被理化因子破壞不含核酸,本身不能繁殖可傳播感染后潛伏期長,可達(dá)數(shù)十年第一百零三頁,共一百一十八頁。2022-4-16103PrionDisease人類Prion病Creutzfeldt
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