脊索瘤-紅軟基地

脊索瘤-紅軟基地第一頁，編輯于星期日：二點四十分。第1頁，共52頁。概論：脊索瘤（Chordoma）是一種罕見的原發(fā)性惡性腫瘤，位于脊椎椎體和椎間盤內，大多數脊索瘤起源于椎骨附近骨內脊索殘留物而不是椎間盤。主要好發(fā)于50～60歲的中老年，亦發(fā)生于其他年齡。兩性均可累及，發(fā)病率無差異。其生長緩慢，在出現癥狀前，往往已患病5年以上。50％在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次為頸、胸、腰椎部。骶尾部腫瘤，常見于40～70歲年齡組，而蝶枕部腫瘤則常見于兒童。前者由于溶骨可見骶骨有破壞，罕見有成骨現象。如果腫瘤侵犯脊柱，通?？沙霈F脊髓壓迫征，直接浸潤，累及腹膜后組織。腫瘤足夠大時可以造成腸腔狹窄，或侵犯膀胱。肛查可在直腸外捫到腫塊，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影響各個顱神經。第二頁，編輯于星期日：二點四十分。第2頁，共52頁。發(fā)生學：脊索瘤（Chordoma）起源于胚胎殘留的脊索組織，故稱脊索瘤。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達顱內面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。當胎兒發(fā)育至3個月時脊索開始退化和消失，僅在椎間盤內殘留，即所謂髓核。如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生后，可逐漸演變成腫瘤。因此脊索瘤好發(fā)于顱底蝶骨枕骨底部及其軟骨結合處的周圍及髓尾部。脊索瘤位于蝶枕部占35%，脊柱部占15％，骸尾部占50％。第三頁，編輯于星期日：二點四十分。第3頁，共52頁。發(fā)病率脊索瘤年發(fā)病率為0．2一0.5/10萬人口。占骨性腫瘤的1％一4％。顱底脊索瘤占顱內腫瘤0.1％一5％。國內自白希清1932年首次報道脊索瘤以來，迄今僅100例左右。（2001年）第四頁，編輯于星期日：二點四十分。第4頁，共52頁。病理肉眼觀察，腫瘤質地軟，呈白色半透明的膠凍狀；多少帶有紅褐色的色調，為腫瘤變性的產物；腫瘤中間多有包膜，將腫瘤分割成大小不等的多葉狀。腫瘤內可有出血和囊變。腫瘤早期與周圍腦組織的界限尚較清楚，晚期則界限不清，向周圍海綿竇、顱底骨、鼻旁竇腔浸潤，破壞鄰近骨質和神經組織，引起顱底骨質的破壞。

典型的脊索瘤鏡下以富有染色質核的小泡狀細胞構成，瘤內較多空泡細胞為其特征。近10％脊索瘤細胞可見細胞核分裂、細胞過多、多形現象，形成空泡較少，呈惡性表現。

第五頁，編輯于星期日：二點四十分。第5頁，共52頁。脊索瘤的超微結構特點如下脊索瘤組織內可見空泡細胞、多突起細胞、非空泡細胞及各種過渡的細胞形態(tài)，但典型的脊索瘤主要以空泡細胞為主。Pardo-Mindan等報道其特征性的超微結構為粗面內質網包繞線粒體而形成的復合體，而Suster等則描述為腫瘤細胞胞體較大，形態(tài)不規(guī)則，胞膜表面有胞吐小泡及微絨毛，相鄰胞膜之間可見橋粒連接，胞漿內有散在的核糖核蛋白體及糖原顆粒，高爾基復合體多見，微絲豐富，空泡數量及大小不等，腫瘤間質黏液豐富。第六頁，編輯于星期日：二點四十分。第6頁，共52頁。

病理上脊索瘤可分為：①普通型又稱典型型，占脊索瘤總數的80％一85％。多見于40一50歲左右的成人，20歲以下少見，無性別差異。瘤內無軟骨或其他間充質成分。病理上細胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽性，電鏡見核粒；該特征有助于和軟骨肉瘤區(qū)別，后者免疫染色陰性，電鏡無核粒②軟骨樣脊索瘤，占脊索瘤總數的5％一15%，其鏡下特點除上述典型所見外，尚含有數目不等的軟骨樣區(qū)域。本型發(fā)病年齡較輕。③非典型型脊索瘤，占脊索瘤的10%，含普通型成分和惡性間充質成分，鏡下表現為腫瘤增殖顯著減少，并可見到核分裂象。少數腫瘤可經血流轉移和蛛網膜下隙種植性播散。本型可繼發(fā)于放療后或良性型惡變，常在診斷后6一12個月死亡。第七頁，編輯于星期日：二點四十分。第7頁，共52頁。脊索瘤的免疫組織化學特征脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織，因此脊索瘤對上皮性抗原，如Keratin(角蛋白)、EMA(上皮細胞膜抗原)、S-100蛋白等為陽性反應，而對Vimentin(波形蛋白)呈中等強度的陽性反應。說明它具有向間葉細胞分化的傾向。第八頁，編輯于星期日：二點四十分。第8頁，共52頁。臨床表現顱內脊索瘤一般生長緩慢，病程較長，平均可達3年以上。

頭痛為最常見的癥狀，約70％的病人有頭痛，常呈彌漫性，可向后枕部或頸部擴散。頭痛性質呈持續(xù)性鈍痛，一天中無明顯變化。如有顱內壓增高則勢必加重，頭痛原因考慮與腫瘤浸潤顱底有關。如頭痛位于枕頸部，頭頸部活動可加重或誘發(fā)疼痛，常提示枕骨髁受腫瘤侵犯。展神經受損引起的復視亦多見（60％一90%）。多發(fā)性腦神經損害和長束損害也較常見。約一半患者可出現鼻塞、咽部異物感和吞咽不適，原因是由脊索瘤突入鼻咽部引起。第九頁，編輯于星期日：二點四十分。第9頁，共52頁。脊索瘤具有如下惡性特征①腫瘤位于顱底和脊柱，容易侵犯顱腦、重要神經血管和脊髓，易對機體產生不良后果；②腫瘤呈浸潤性生長，無明顯包膜；③部分脊索瘤在病變發(fā)生的若干年后可經血流轉移到肺、肝、腎、心或其他臟器，個別病例有蛛網膜下腔內種植性轉移，可以播散到脊髓及馬尾；④不易徹底切除，術后復發(fā)率高；⑤預后差，確診后患者在數年內死亡。第十頁，編輯于星期日：二點四十分。第10頁，共52頁。1．根據脊索瘤的臨床表現，可分為：（l）斜坡型脊索瘤：主要表現為Ⅵ、Ⅷ腦神經損害的癥狀，同時可伴有對側的長束損害。其中，雙側展神經損壞為其特征。如腫瘤向小腦腦橋角發(fā)展，可出現聽力下降、眩暈、耳鳴等癥狀。因腫瘤常壓迫第三腦室后部和導水管，使之向后上方移位，故斜坡型脊索瘤可伴有一定程度的腦積水，但顱內壓增高的癥狀因腫瘤生長緩慢而不明顯。斜坡型脊索瘤常突到鼻咽或浸潤1個或多個鼻旁竇而在神經受累以前引起鼻咽癥狀，如此時察看鼻咽腔，約30％的患者可發(fā)現腫瘤。

第十一頁，編輯于星期日：二點四十分。第11頁，共52頁。(2）鞍旁型：由于展神經在顱內行程較長，且展神經的近端常是腫瘤的好發(fā)部位，因此鞍旁型脊索瘤主要表現為以展神經（Ⅵ）受累為主的Ⅲ一Ⅵ對腦神經損害的癥狀。

(3）鞍內型：表現為視力減退、視野缺損及垂體功能紊亂。男性可表現為性欲減退、陽痿；女性則表現為閉經。

第十二頁，編輯于星期日：二點四十分。第12頁，共52頁。2．另外，ALMeft(1997）等根據腫瘤的解剖部位以及手術入路提出一種新的分型方法，有較強的實用性。

(1)Ⅰ型：腫瘤局限于顱底單個解剖腔隙（如蝶竇、海綿竇、下斜坡、枕骨髁等），瘤體小，癥狀輕微甚至無癥狀。此型易于全切除，預后較好。

(2）Ⅱ型：瘤體較大，侵犯2個或2個以上顱底解剖腔隙，但通過一種顱底入路可切除腫瘤。臨床上以此型最多見。

(3)Ⅲ型：腫瘤廣泛浸潤顱底多個解剖腔隙，需聯合應用2種或2種以上顱底入路才能切除腫瘤。此型腫瘤手術難度大，療效較差。第十三頁，編輯于星期日：二點四十分。第13頁，共52頁。1、黃德亮等將其分為四型：①蝶鞍型：包括蝶鞍、蝶竇、鞍旁、鞍上、鞍背和顱中窩等。②斜坡型：包括斜坡、鼻咽部、腦干前方和巖尖等。③枕顳型：包括顳骨底、頸靜脈孔及其周圍區(qū)域和顱后窩等。④廣泛型：超出以上某一個類型，范圍累及臨近區(qū)域或延伸到顱底以上者。2、周定標將脊索瘤分為五型，①鞍區(qū)型：腫瘤累及視路和垂體，出現視野缺失和視力減退或垂體功能低下，表現為性欲減退、毛發(fā)脫落、乏力、易倦等，或丘腦下部受累出現肥胖、尿崩及嗜睡等。②顱中窩型，腫瘤向鞍旁顱中窩發(fā)展，表現為第Ⅲ～Ⅵ對腦神經麻痹，尤以外展神經多見，可出現海綿竇綜合征。③斜坡-后顱窩型，腫瘤突向后方壓迫腦干、腦神經和基底動脈，常有雙側錐體束征，出現眼球震顫、共濟失調及腦神經麻痹。④鼻咽型：主要位于鼻咽腔，出現鼻塞、鼻出血、下咽和通氣困難，鼻腔常有膿性分泌物。⑤混合型：腫瘤巨大，范圍廣泛，癥狀復雜。第十四頁，編輯于星期日：二點四十分。第14頁，共52頁?？羯狭褕A孔卵圓孔棘孔三叉神經壓跡弓狀隆起視神經管視交叉前床突垂體窩破裂孔鞍背顱底內面觀第十五頁，編輯于星期日：二點四十分。第15頁，共52頁。輔助檢查

1、頭顱X像：X線檢查最大的變化為顱底骨質的破壞，范圍可涉及鞍背、斜坡、前后床突、顱中窩底、蝶骨大翼、蝶竇、巖尖等，溶骨常偏重于一側。腫瘤內常見不規(guī)則斑點狀或片狀鈣化，以鞍后、鞍旁分布較多。2、腦血管造影：椎動脈造影顯示基底動脈向背側，或側向移位。頸動脈造影顯示頸動脈虹吸段拉直抬高，中顱窩腫瘤可見大腦中動脈向上移位。由于腫瘤血供稀少，所以腫瘤部位常表現為無血管區(qū)或血供貧乏區(qū)。3、CT掃描：CT掃描顯示腦瘤呈等或略高密度，增強后可表現輕至中度不規(guī)則強化，顱骨破壞和瘤內鈣化斑塊顯示清楚。4、MRI圖像：MRI圖像呈混雜性信號，T2加權像信號多高于Tl加權像，Tl加權像可見骨組織被軟組織取代，表現為不均勻低或等信號。T2加權像為不均勻高信號，使腫瘤和鄰近神經組織有正常的分界。

第十六頁，編輯于星期日：二點四十分。第16頁，共52頁。x線表現顱底脊索瘤多見于蝶枕軟骨聯合、蝶鞍附近及巖骨等處。腫瘤發(fā)生于斜坡，可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨體和蝶骨大翼發(fā)生骨質破壞，并可侵犯篩竇、蝶竇、枕骨大孔或枕骨。蝶鞍可顯著破壞。骨質破壞邊界尚清楚，可有小碎骨片殘留和斑片狀鈣化，并可有軟組織腫塊凸人鼻咽腔。脊索瘤腫塊突入顱腔時可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內高壓。有文獻報道，根據x線片及腫瘤主要部位可將顱底脊索瘤分為鞍區(qū)型、顱中窩型、斜坡型、枕骨大孔型(或下斜坡型)和橋小腦角型。由于x線片的密度分辨率的局限性和三維結構的重疊，一般僅能觀察到較大腫瘤的骨質破壞，表現為溶骨性骨破壞內有斑片狀鈣化。鞍區(qū)型腫瘤主要向前長入鞍內及向鞍上生長，x片上見蝶鞍擴大及鞍背、后床突及斜坡上部骨質破壞為主要改變。顱中窩型腫瘤多向一側中顱窩生長，侵及海綿竇、眶后壁、三叉神經等，x線片可見蝶鞍正常，鞍背及后床突、斜坡上部骨質破壞，常伴有一側巖骨尖吸收破壞。第十七頁，編輯于星期日：二點四十分。第17頁，共52頁。CT表現顱底脊索瘤的cT掃描一般應包括軸位和冠狀位，軸位掃描可明確病灶中心部位和邊緣情況以及周邊骨質的改變；冠狀位掃描能清楚地顯示腫瘤顱內外侵犯的范圍和程度。鞍區(qū)脊索瘤多較斜坡脊索瘤體積大，因為斜坡周圍空間小，小的腫瘤便可壓迫橋前池及腦干引起相應的癥狀而就診，鞍區(qū)由于周圍結構并不致密，蝶鞍上方的鞍上池、下方的蝶竇及兩側的海綿竇為病變的生長提供了較大的空間，腫瘤較大時才出現臨床癥狀。典型的顱底脊索瘤，cT平掃表現為位于中線的、邊界清晰的、具有膨脹性的軟組織腫塊，內有散在斑片狀鈣化，少數可見反應性骨硬化，邊緣呈分葉狀或模糊不清，無瘤旁腦組織水腫區(qū)。病變多為混雜密度或等密度。起源于斜坡的脊索瘤，鄰近骨質結構破壞，以斜坡、蝶骨體及巖骨尖的溶骨性破壞為特點。腫瘤易侵犯鼻咽部、副鼻竇及眶內。靜脈注入對比劑后增強掃描，病灶輕至中度強化，原低密度灶無強化，原等密度或稍高密度灶強化。腫瘤較大時，可見相應的腦組織、腦池和腦室系統受壓的表現。第十八頁，編輯于星期日：二點四十分。第18頁，共52頁。MRI表現MRI是術前診斷和術后評價脊索瘤的最佳影像檢查手段。MRI軟組織分辨率高，避免了cT上的顱骨偽影，在顱底腫瘤的診斷中具有獨到之處，能明顯示腫瘤的部位、范圍及腫瘤對海綿竇、腦神經等重要結構的侵犯情況。腫瘤主要發(fā)生于斜坡、蝶鞍，可自斜坡向下至寰椎導致顱內外聯合受累，MRI可以清楚顯示腫瘤對鄰近結構如海綿竇、斜坡、蝶竇、枕骨大孔、鼻咽等的侵犯。T1WI腫瘤信號不均，常低于或等于腦組織的信號強度，在斜坡黃骨髓的高信號襯托下易被發(fā)現。T2WI腫瘤表現為高信號，79％的病例呈不均勻高信號，可能是含豐富液體成分的空泡蜂窩狀結構的表現。

T2WI顯著高信號是脊索瘤有別于鼻咽癌、垂體瘤等需鑒別診斷腫瘤的特征征象，也反I映了脊索瘤的組織學特性，其腫瘤組織主要由長T2弛豫時間的黏液間質和分泌黏液的液滴狀瘤細胞構成。腫瘤內鈣化和血管常表現為不規(guī)則的低信號區(qū)，兩者有時不易鑒別。靜脈注入對比劑后，呈中等到顯著不均質“蜂房樣”、“顆粒樣”強化。脊索瘤患者的動態(tài)增強研究顯示顱底脊索瘤呈持續(xù)緩慢強化，其時間一信號強度曲線分上升期、平臺期和消退期，240s內無峰值，平均27min達到高峰，在未治腫瘤與術后殘留腫瘤間無差異。脊索瘤的強化特點直觀地反映了腫瘤組織的生物學特性，緩慢強化說明其血供并不豐富；持續(xù)強化可能是腫瘤細胞或黏蛋白有吸附積聚Gd—DTPA的作用所致。顱底脊索瘤在臨床上表現為多對腦神經漸進性損害，以Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ對最多見研究顯示，多平面重建(MPR)在顯示顱底腫瘤與腦神經的空問位置關系方面也發(fā)揮著重要的作用。MPR結合了常規(guī)MRI軟組織分辨率高和容積掃描三維重建的優(yōu)勢，能明確地從軟組織中辨認出相關的腦神經，并根據其走向，選用平面重建或曲面重建，完整地顯示腦神經的形態(tài)、走向及其與鄰近結構的關系。第十九頁，編輯于星期日：二點四十分。第19頁，共52頁。鑒別診斷成年患者有長期頭痛病史，并出現一側展神經麻痹者，應考慮到脊索瘤的可能，但確定診斷尚需借助x線、CT和MRI等影像學檢查。

同部位腦膜瘤可引起局部骨質受壓變薄或骨質增生，而少有溶骨性變化。DSA常見腦膜供血動脈增粗，有明顯的腫瘤染色。

脊索瘤如向后生長應與小腦腦橋角的聽神經瘤作鑒別。聽神經瘤在顱骨平片和CT上主要表現為內聽道的擴大和巖骨嵴的吸收。MRI常有助鑒別診斷。

鞍區(qū)部位的脊索瘤需與垂體瘤和顱咽管瘤相鑒別。后兩者多不引起廣泛的顱底骨質破壞。向下長人鼻咽部的脊索瘤因其臨床表現和X線檢查特征與向顱底轉移的鼻咽癌相似，鑒別診斷主要依靠鼻咽部的穿刺活檢。

鞍旁型或長向中顱底的脊索瘤與軟骨肉瘤鑒別很困難，以至于有些學者將軟骨樣脊索瘤和軟骨肉瘤視為同一疾病，但電鏡下脊索瘤細胞內可見到粗面內織網環(huán)繞的線粒體團，該特征不存在于軟骨和軟骨樣肉瘤。此外，免疫組化染色證明，脊索瘤中的上皮標記蛋白陽性，而軟骨肉瘤則為陰性，據此可與軟骨型腫瘤鑒別。

第二十頁，編輯于星期日：二點四十分。第20頁，共52頁。第二十一頁，編輯于星期日：二點四十分。第21頁，共52頁。第二十二頁，編輯于星期日：二點四十分。第22頁，共52頁。第二十三頁，編輯于星期日：二點四十分。第23頁，共52頁。第二十四頁，編輯于星期日：二點四十分。第24頁，共52頁。第二十五頁，編輯于星期日：二點四十分。第25頁，共52頁。

斜坡脊索瘤第二十六頁，編輯于星期日：二點四十分。第26頁，共52頁。鼻咽部脊索瘤第二十七頁，編輯于星期日：二點四十分。第27頁，共52頁。鼻咽部脊索瘤第二十八頁，編輯于星期日：二點四十分。第28頁，共52頁。骶骨脊索瘤第二十九頁，編輯于星期日：二點四十分。第29頁，共52頁。治療最有效的方法，是將腫瘤作整個切除，有時因腫瘤所處部位完整切除困難，則可作局部切除。Friedman認為對于某些脊索瘤放療也是有效的。劑量可高達50～60Gy（5000～6000rads）。脊索瘤的治療以手術治療為首選。顱底脊索瘤常發(fā)展到副鼻竇、鼻咽、口咽、腦干。所以，神經外科常與耳鼻喉科聯合手術，選擇最佳的手術進路。運用鼻內鏡輔助手術，可最大程度地切除病變，減少并發(fā)癥。第三十頁，編輯于星期日：二點四十分。第30頁，共52頁。顱底脊索瘤手術治療進展顱底脊索瘤治療的難點在于：①腫瘤居顱底中線，手術難以達到，與眾多重要神經血管結構毗鄰，如垂體、下丘腦、視交叉、腦干等，全切除腫瘤難度極大，術后復發(fā)率很高；②盡管脊索瘤生長緩慢且較少轉移，但其組織學上歸屬于惡性腫瘤，呈浸潤性生長；③此類腫瘤早期多隱匿，病人耐受時間長，一旦出現癥狀，瘤體已相當大，難以徹底切除；④脊索瘤對常規(guī)放療通常不敏感。顱底脊索瘤的手術入路很多，但沒有哪一種入路適用于各種類型的脊索瘤。入路選擇的主要依據是腫瘤部位以及在此基礎上確定的腫瘤分類。Al-Mefty等結合顱底脊索瘤的解剖部位以及手術入路提出一種新的顱底脊索瘤的分類法，臨床較實用。①Ⅰ型：腫瘤局限于顱底單個解剖腔隙（如蝶竇、海綿竇、下斜坡或枕骨髁），瘤體小，癥狀輕微甚至無癥狀。此型易于全切除，預后優(yōu)良，只可惜僅占顱底脊索瘤的一小部分。②Ⅱ型：瘤體較大，侵犯2個甚至多個顱底解剖腔隙，但可通過一種顱底入路將腫瘤全切。此型臨床最多見。③Ⅲ型：腫瘤廣泛浸潤顱底多個解剖腔隙，需聯合應用2個甚至多個顱底入路才能全切腫瘤。此型術中顯露不良，手術難度最大。第三十一頁，編輯于星期日：二點四十分。第31頁，共52頁。經前顱底入路

常規(guī)額骨骨瓣開顱并加做眶一額一篩骨瓣以減輕對腦的牽拉。沿前顱窩底硬腦膜外分離，可顯露蝶骨體和斜坡大部分。切除篩板，繼續(xù)向后下方分離，可抵達枕骨大孔前緣、寰椎前弓甚至頸2椎體。斜坡上段因鞍底阻擋較難抵達，但A1-Mefty等認為將蝶鞍底壁的硬膜往上牽開即可較好地顯露鞍背。因側方有視神經、頸內動脈、海綿竇妨礙顯露且徑路深窄，經前顱底入路僅適用于嚴格限于中線的腫瘤，突到硬膜下并向側方發(fā)展的腫瘤不適用。雙側嗅覺功能障礙是該入路常見的并發(fā)癥，但Spetzler等最近報告采用環(huán)篩板骨切除術可保留嗅覺功能。第三十二頁，編輯于星期日：二點四十分。第32頁，共52頁。額顳一眶顴入路

額顳一眶顴入路是適應性最廣的顱底入路之一，可獲得多視角的顯露，腦牽拉輕，術野淺近，無需經過污染腔隙并可同時切除硬膜內外的病變。術中可選擇多種變通徑路。如經額下顱底、經外側裂、經顳下或經顳下窩入路等。這些入路具有許多優(yōu)點，可切除源于上、中斜坡并侵及中顱窩、巖尖及顳下窩的病變，尤其適用于突入硬膜內者。第三十三頁，編輯于星期日：二點四十分。第33頁，共52頁。擴大顴一中顱窩入路經常規(guī)顳下入路做顳部骨瓣后咬除顳鱗部直至中顱窩底，再離斷顴弓并將顳肌游離，可使中顱窩底顯露更充分之間直至顳下窩部位。從眶上裂至面聽神經之間有一較寬的硬膜外腔隙。突入海綿竇的腫瘤可經滑車神經與三叉神經眼支之間（Parkinson三角）或三叉神經上頜支與下頜支之間切除。巖骨切除的范圍向后限于內聽道，外側限于頸內動脈，內側限于巖上竇，下方限于巖下竇。巖骨部分切除后可顯露巖骨內頸內動脈水平段及垂直段并將頸內動脈牽向前方。如果腫瘤下極較低，可犧牲三叉神經上頜支以更好地顯露斜坡。擴大顴一中顱窩入路是種硬膜外徑路，常用于切除海綿竇、巖尖以及上斜坡的脊索瘤，也可用于顳下窩、蝶腭窩、顳窩、眶以及海綿竇的腫瘤。第三十四頁，編輯于星期日：二點四十分。第34頁，共52頁。經枕骨髁入路切口從乳突開始向上，至上項線轉向后，再沿中線向下止于頸3、4棘突水平。骨切除包括枕鱗外側部、同側枕大孔后緣、同側頸1后弓以及部分枕骨髁。該入路適用于顯露處于下斜坡且向一側延至顱頸交界或上頸段的脊索瘤。其優(yōu)點在于術野廣闊、距離較短，無需經過污染腔隙，椎動脈顯露充分，便于控制出血。該入路的上界取決于頸靜脈球的位置。經枕骨髁入路往上可與經顳下入路聯合，往下可與經頸入路或經顳下窩入路聯合。部分病例術中可犧牲頸靜脈球以獲得更好的顯露，但必須行暫時阻斷試驗第三十五頁，編輯于星期日：二點四十分。第35頁，共52頁。經上頜入路該入路適用于斜坡區(qū)延至鼻咽或顱頸交界處的腫瘤。由于位置深在，兩側顯露有限，所以只適用于嚴格限于中線的腫瘤。向側方突入海綿竇者宜用經顱入路切除。經上頜入路可分為兩種類型：（1）行LeFortⅠ(兩側上頜結節(jié)之間，經過上頜竇和梨狀孔下緣)骨切除，伴或不伴軟硬腭的中線劈開；（2）行單側骨切除，伴軟硬腭的旁中線劈開。其中，后者有利于保留軟腭。由于上頜翼突接受來自軟腭的雙重血供，應用單側骨切除術時雙側上頜骨可保持完整，其血供及顱骨穩(wěn)定性不受影響。經上頜入路前后分別以前顱窩底和頸2～3間隙為界，兩側以翼骨內板、破裂孔段頸內動脈、海綿竇、舌下神經管及頸靜脈孔為界。該入路潛在的并發(fā)癥與手術方式的選擇直接相關。多塊骨切除及術中低血壓易造成無菌性骨壞死。第三十六頁，編輯于星期日：二點四十分。第36頁，共52頁。擴大經蝶入路常規(guī)經蝶入路僅適用于一部分限于上斜坡、伴或不伴海綿竇內側壁受累的脊索瘤。巨大的擴展型脊索瘤用常規(guī)經蝶入路不易全切。King等提出的擴大經蝶入路是在常規(guī)經蝶入路的基礎上加行同側上頜骨額突切除，可增大側方術野的顯露。腫瘤切除后可將切除骨片復位。第三十七頁，編輯于星期日：二點四十分。第37頁，共52頁。經口腭入路經口腭入路主要用于向中下發(fā)展的斜坡脊索瘤，而經下頜裂開則明顯增加手術圍，可顯露上、中、下斜坡，顱頸結合部位及上位頸椎。因此該手術入路適合于大部分脊索瘤，也是全切率最高的手術入路。第三十八頁，編輯于星期日：二點四十分。第38頁，共52頁。經蝶或經蝶篩入路適用于上、中斜坡范圍較小的脊索瘤。擴大該入路可以良好地顯露蝶竇、鞍結節(jié)、斜坡的中上段，還可通過打開篩竇獲取更大的顯露范圍。第三十九頁，編輯于星期日：二點四十分。第39頁，共52頁。LeFortI和擴大LeFort1入路該手術要點是裂開下頜骨及在LeFortI水平(兩側上頜結節(jié)之間，經過上頜竇和梨狀孔下緣)劈開上頜骨，暴露中顱窩底較好，可用于硬膜外蝶竇、斜坡和上頸腫瘤切除，暴露鼻咽后上部時切除骨質較少，暴露范圍前方水平方8cm，后方5cm，可直視中顱底兩側的大血管和神經，避免損傷。然后借助顯微鏡、超聲刀等分塊切除腫瘤。該入路可用于切除范圍較大的顱底脊索瘤。第四十頁，編輯于星期日：二點四十分。第40頁，共52頁。聯合入路對于病變范圍巨大不能采用一種術式切除的病例采用2種或2種以上的手術入路，爭取徹底切除病變。例如：常用的入路是經額顳、顳下入路聯合，經口與經顳下聯合等。第四十一頁，編輯于星期日：二點四十分。第41頁，共52頁。咽部脊索瘤

1概述脊索瘤來自胚胎脊索的殘余，退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨內，但部分可向腹側折入咽壁，其與咽部上皮融合處的細胞有迅速增長的潛力，在某些誘因的作用下，可形成脊索瘤，是一種罕見的低度惡性腫瘤。病理見腫瘤由典型的空泡細胞和粘液基質所組成，其特點為分葉結構，細胞呈不規(guī)則條索狀、團塊狀或假腺泡狀生長，并可形成巨大空泡的合體細胞?？砂l(fā)生于任何年齡，以中年居多，男性多于女性。2臨床表現脊索瘤多位于鼻咽，隨著腫瘤增大，常有頭痛、進行性鼻塞、膿性鼻涕、鼾聲、嗅覺減退、耳鳴、耳聾等。發(fā)生于口咽、下咽者較少，可有吞咽下不適及出現呼吸困難。腫瘤向顱內發(fā)展，可出現顱神經受累的癥狀。查體可見鼻咽頂壁、咽后壁、側壁上有腫塊隆起，基底廣，觸之稍硬，表面有正常粘膜。3診斷確診需依據病理診斷。顱底X片、顱正側位片、CT、MRI可顯示斜坡、蝶鞍、巖尖等處有骨質破壞及腫塊陰影有助于診斷，須與咽部其他腫瘤如鼻咽纖維血管瘤、鼻咽癌、咽顱咽管瘤等相鑒別4治療以手術治療為主，可合并進行放療。腫瘤位于顱底，手術較困難，損害較大，且易復發(fā)，可行顱外切除或行顱面聯合徑路切除術。第四十二頁，編輯于星期日：二點四十分。第42頁，共52頁。手術效果Forsyth等報告51例顱底脊索瘤，其中活檢11例（22%），次全切除40例（78%）。病人的5年、10年生存率：活檢組為36%和0%；次全切除組為55%和45%。Gay等分析60例顱底脊索瘤和顱底軟骨肉瘤病人的預后，平均隨訪46.8月。全切或近全切除67%，次全切除23%，部分切除10%，各組的五年復發(fā)控制率；第一組為84%，后二組為64%。上述研究表明對顱底脊索瘤的最佳治療為盡可能手術全切第四十三頁，編輯于星期日：二點四十分。第43頁，共52頁。伽瑪刀治療與以往治療方法相比較，選用伽瑪刀治療顱內脊索瘤有以下優(yōu)點：①由于采用先進的立體定位與三維脊索瘤經典治療方法為在廣泛、擴大范圍手術切除的基礎上，于術中、術后輔以放射治療（化療無效），但總體療效令人失望。原因在于：①由于脊索瘤位于顱底正中，周圍解剖關系復雜，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時腫瘤已廣泛侵犯顱底，手術風險高，手術難度很大；②脊索瘤呈浸潤性生長，并易侵襲、破壞骨質，組織學上歸屬于惡性腫瘤，有復發(fā)的病理基礎；③脊索瘤對放射線并不敏感，常規(guī)放療不良反應大，只能起到姑息治療作用。由于腫瘤多鄰近腦干、視神經等重要結構，傳統放射治療的劑量受到嚴格限制，難以充分殺滅瘤細胞。近年來立體定向放射外科如伽瑪刀治療為脊索瘤的治療積累了一定的經驗，計劃系統，可以對腫瘤做到精確定位、精確計劃和精確治療。伽瑪刀采用多點聚焦技術，可在腫瘤均勻受量的同時，明顯提高周邊劑量，充分殺滅腫瘤；②使用伽瑪刀治療腫瘤，腫瘤以外劑量銳減，脊索瘤周圍重要組織如垂體、下丘腦、視交叉、腦干等能獲得良好保護，最大限度地避免放射損傷及治療不良反應的發(fā)生；③應用伽瑪刀治療脊索瘤，病人無痛苦，治療時間短，病人消耗少，易耐受。

第四十四頁，編輯于星期日：二點四十分。第44頁，共52頁。（一）伽瑪刀治療效果

匹茨堡大學醫(yī)學院自1987年至1997年共治療15例脊索瘤患者，男10例，女5例；年齡7一70歲，平均38歲。其中11例伽瑪刀治療前經1一4次手術，平均1.8次；2例病人經術前活檢證實；其余2例僅靠影像學檢查確診。隨訪時間6一84個月，平均40個月。結果：8例（53.3%）患者臨床癥狀改善，3例（20%）患者癥狀不變，4例（26.6%）死亡，無伽瑪刀相關神經損傷。美國賓州基督教長老會大學醫(yī)院的Kondziolka等用伽瑪刀治療了4例脊索瘤和2例脊索肉瘤共計6例患者，其中5例為手術殘留，1例未經手術治療；6例患者伽瑪刀治療前均未接受外放射治療；6例患者腫瘤直徑均小于3cm；隨訪時間8一36個月，平均22個月，隨訪期間3例患者癥狀改善，3例保持不變；影像學檢查證實2例腫瘤縮小，4例不變；6例中有1例患者脊索肉瘤轉移至頂葉行手術切除；另1例患者顱外未經伽瑪刀照射部分隨訪期間增大。綜上所述，伽瑪刀治療對較小體積脊索瘤治療效果好于常規(guī)手術及外放射治療，應積極審慎地開展伽瑪刀治療脊索瘤的工作。

第四十五頁，編輯于星期日：二點四十分。第45頁，共52頁。（二）伽瑪刀治療適應證選擇

伽瑪刀治療的目的在于控制腫瘤的同時盡量減少周圍正常組織的損傷。對于適應證的選擇，我們的標準是：①為提高治療劑量，應選擇較小體積（直徑小于3.5Cm）的脊索瘤行伽瑪刀治療，對于體積較大不能手術全切的脊索瘤，應提倡手術后輔以伽瑪刀治療。②腫瘤與視神經、視交叉的距離應）2mm（如腫瘤和腦干關系密切，Crockard等提倡用手術的辦法使腦干后移，以提高伽瑪刀的治療劑量。③不愿手術或年老體弱難以承受手術的病人第四十六頁，編輯于星期日：二點四十分。第46頁，共52頁。（三）伽瑪刀治療脊索瘤劑量學

匹茨堡大學醫(yī)學院于1987一1997年治療了15例脊索瘤患者，伽瑪刀治療周邊劑量為11.7-4OGy,平均18Gy，中心為24一80Gy，平均36Gy。準直器1-10個，平均4個。賓州基督教長老會大學醫(yī)院的Kondziolka等用伽瑪刀治療了6例患者，伽瑪刀治療平均周邊劑量為20Gy。綜上所述，伽瑪刀治療脊索瘤周邊劑量應以大于16一20Gy為宜。第四十七頁，編輯于星期日：二點四十分。第47頁，共52頁。放射治療進展放射治療對顱底脊索瘤的治療作用尚存在爭議。由于鄰近腦干、視神經等重要結構，傳統放射治療的劑量受到嚴格限制從而療效欠佳，復發(fā)率極高。Forsyth等總結51例脊索瘤，其中39例術后接受傳統放療，平均治療劑量為50Gy，結果提示放療組與非放療組五年生存率無顯著性差異（