可逆性胼胝體壓部病變綜合征

可逆性胼胝體壓部病變綜合征2021/10/101可逆性胼胝體壓部病變綜合征（reversiblespleniallesionsyndrome，RESLES）：是一種由各種病因引起的累計胼胝體壓部的臨床影像綜合征。其特點為MRI上可見胼胝體壓部（SCC）的卵圓形、非強(qiáng)化病灶，一段時間后可完全消失。本病臨床癥狀缺乏特異性，對因治療后大多預(yù)后良好，一般不遺留神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。2021/10/102一、概述1999年最先報道，對1200例服用抗癲癇藥物的患者進(jìn)行顱腦MRI隨訪，發(fā)現(xiàn)2例患者存在SCC病變，分別停藥4個月、6個月后消失，無其他臨床癥狀。---可能為抗癲癇藥物引起的脫髓鞘病變。后續(xù)報道多種病因引起SCC病變。2004年提出了MERS的概念（伴SCC可逆性病變的輕度腦炎/腦?。?，適用于兒童、不適于成人SCC可逆性病變。2011年提出了RESLES的術(shù)語。2021/10/103二、病因感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥的使用其他2021/10/104

（一）感染常見于兒童、青少年，無明顯性別差異病原體：1、以病毒為主，最常見的為流感病毒，其他為輪狀病毒、麻疹病毒、EB病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、流行性腮腺炎病毒等。2、細(xì)菌感染次之。主要為傷寒沙門菌、大腸埃希菌、3、近年由支原體、立克次體、瘧原蟲的報道。臨床表現(xiàn)：腦炎或腦病的表現(xiàn)，大多數(shù)癥狀較輕?；灆z查：在全身感染的前提下無中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的證據(jù)。CSF各項指標(biāo)均正常。2021/10/105（二）代謝紊亂胰島素治療或口服降糖藥引起的嚴(yán)重低血糖，各種原因引起的高鈉血癥。SCC影像學(xué)異常出現(xiàn)早、恢復(fù)快，幾乎與臨床癥狀同時或在其后幾小時后出現(xiàn)，多在1周內(nèi)完全消失。但未及時發(fā)現(xiàn)，會導(dǎo)致不可逆損傷。2021/10/106（三）高原性腦水腫病變不局限于胼胝體，常伴有雙側(cè)大腦半球白質(zhì)對稱性水腫。MRI病灶表現(xiàn)彌散系數(shù)（ADC）值通常升高。與其他不同2021/10/107（四）癲癇發(fā)作和抗癲癇藥的使用最常見的原因。但發(fā)作的類型和頻率與其無明顯相關(guān)性。傳統(tǒng)、新型抗癲癇藥物均能導(dǎo)致，但撤藥時更容易出現(xiàn)?？R西平、苯妥英鈉、拉莫三嗪最常見。其他疾病使用抗抗癲癇藥物時也易出現(xiàn)。2021/10/108（五）其他其他藥物：1、抗腫瘤藥物：順鉑、卡鉑、5-氟尿嘧啶等。

2、擬交感神經(jīng)減肥藥。3、抗精神分裂癥的奧氮平和西酞普蘭聯(lián)合應(yīng)用。4、糖皮質(zhì)激素治療過程中（2015Aksu）其他疾?。捍ㄆ椴?、神經(jīng)性厭食、營養(yǎng)不良、有先兆的偏頭痛、維生素B12缺乏、腓骨肌萎縮癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、子癇、草銨膦中毒、抗精神病藥引起的惡性綜合征、腹腔鏡下胃旁路手術(shù)、無菌性脊髓脊膜炎2021/10/109三、發(fā)病機(jī)制病因不明大多數(shù)認(rèn)為為細(xì)胞毒性水腫是本病重要的病理生理機(jī)制。無法解釋多種病因引起相似的影像變化。2021/10/1010四、臨床表現(xiàn)與病因有關(guān)，無特異性。多呈腦炎或腦病的表現(xiàn)。最常見的為發(fā)熱、頭痛、精神行為異常、意識障礙、癲癇發(fā)作，局灶性神經(jīng)功能缺失、視覺相關(guān)癥狀。胼胝體后部纖維主要聯(lián)系雙側(cè)視覺皮質(zhì)。幻覺、間歇性視物模糊、無痛性視力減退、視野缺損、部分視野失認(rèn)、視記憶障礙無胼胝體離斷綜合征的報道2021/10/1011五、影像學(xué)改變MRI是首選特征性改變：SCC局限性的橢圓形或條狀的病變，如出現(xiàn)整個胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為“回旋鏢征”T1：等信號或低信號T2/FLAIR、DWI均為高信號ADC值降低增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。胼胝體其他部位亦可同時出現(xiàn)。胼胝體外亦可出現(xiàn)。均可逆。但胼胝體以外出現(xiàn)提示預(yù)后不良。2021/10/1012六診斷標(biāo)準(zhǔn)神經(jīng)功能受損顱腦MRI：SCC病變，之后可完全消失或顯著改善伴或不伴胼胝體以外的病變。備注：1、胼胝體以外病變，只要主要部位位于SCC即可。

2、急性彌漫性腦病、其他常見的脫髓鞘、腫瘤性疾病不能診斷。2021/10/1013（七）鑒別診斷1、病因鑒別2、其他疾病鑒別2021/10/1014其他疾病的鑒別1、ADEM：病程長，臨床癥狀較重，MRI表現(xiàn)為雙側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)的非對稱性病變，可強(qiáng)化。2、MS急性期：常呈復(fù)發(fā)緩解的過程，MRI病變多位于側(cè)腦室周圍且垂直于腦室壁，開環(huán)強(qiáng)化是其典型特征。3、可逆性后部腦病綜合征：常伴有原發(fā)病，如高血壓腦病、腎臟疾病、子癇等，MRI病變主要位于大腦后部。DWI呈等或低信號，ADC高信號，無強(qiáng)化。4、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（進(jìn)展期）：遺傳