非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥

“抖動(dòng)”不是那么簡單！——非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥一例2021/10/101第一部分|病例介紹第二部分|診斷思路第三部分|治療策略第四部分|分析討論目錄Contents2021/10/10201病例介紹2021/10/103患者女性，69歲，2018-08-22入院主訴：右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)1月余，加重1天現(xiàn)病史：1月余前無明顯誘因的出現(xiàn)右上肢不自主抖動(dòng)，未治療，2天后癥狀自行緩解，之后仍間斷性出現(xiàn)右上肢不自主甩動(dòng)，右下肢不自主伸曲，生活自理差，10天前上述癥狀較前加重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮長期口服精神病藥物引起，并囑停服所有藥物，右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)癥狀無緩解，于1天前右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)癥狀加重，伴右側(cè)口角不自主咀嚼，情緒激動(dòng)時(shí)加重，休息時(shí)可緩解，伴左側(cè)肢體無力。無頭痛、頭暈，無惡心、嘔吐，無意識改變等，遂就診我院，門診擬“1、右側(cè)肢體抖動(dòng)查因：急性腦血管??？藥物性異動(dòng)癥？2、精神分裂癥3、糖尿??？”收入院。自發(fā)病來，患者神志清，精神差，夜眠欠佳，飲食差，大小便正常，體重?zé)o明顯改變。2021/10/104家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均體健。否認(rèn)特殊家族性遺傳疾病史。個(gè)人史、月經(jīng)生育史無特殊2021/10/1052021/10/106查體體溫36.5℃脈搏102次/分呼吸20次/分血壓176/103mmHg，偏胖，皮膚黏膜未見異常，心肺聽診未見明顯異常，腹部柔軟，無壓痛、反跳痛。神志清，精神差，言語欠流利，無失語，定向力、計(jì)算力、記憶力、認(rèn)知力及判斷力均減退。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，直接及間接對光反射靈敏，雙眼閉目有力，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中。右上肢不自主甩動(dòng)，右下肢不自主伸曲，右側(cè)口角不自主咀嚼。右上肢V-級，右下肢V級。右上肢肌張力低，右下肢肌張力稍高。左側(cè)上下肢肌力Ⅲ級；左側(cè)上下肢肌張力均稍低，雙側(cè)膝腱反射及跟腱反射均減低，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)因不自主運(yùn)動(dòng)不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。腦膜刺激征陰性。2021/10/107考慮？？？1、抖動(dòng)原因:①遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙？②老年性舞蹈病？③非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥？2、急性腦梗塞？3、糖尿病4、精神分裂癥5、高血壓？2021/10/108實(shí)驗(yàn)室檢查輔助檢查12021/10/109影像檢查頭顱MRA+MRI（2018.08.25）示：1、右側(cè)側(cè)腦室后角旁、半卵圓中心、頂葉及左側(cè)側(cè)腦室旁急性期腦梗塞；2、右側(cè)額顳葉及側(cè)腦室后角旁、雙側(cè)放射冠、基底節(jié)區(qū)及左側(cè)大腦腳、丘腦多發(fā)陳舊梗塞，并局部滲血可能；3、腦白質(zhì)脫髓鞘；腦萎縮；4、腦MRA示腦動(dòng)脈硬化，右側(cè)大腦中動(dòng)脈M3段及大腦后動(dòng)脈M1段顯影淺淡頭顱CT（2018.08.22）示：1.雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、左側(cè)丘腦區(qū)、雙側(cè)半卵圓中心及腦干多發(fā)腔隙性腦梗塞；2.右側(cè)顳頂葉腦軟化灶；3.腦萎縮、腦白質(zhì)脫髓鞘。輔助檢查22021/10/10101.左側(cè)基底節(jié)區(qū)稍高密度影。左側(cè)丘腦區(qū)、雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)腔隙性腦梗塞；2.右側(cè)顳頂葉腦軟化灶；3.腦萎縮、腦白質(zhì)脫髓鞘。2021/10/1011右側(cè)側(cè)腦室后角旁、半卵圓中心、頂葉及左側(cè)側(cè)腦室旁急性期腦梗塞。DWI:呈高信號ADC:呈低信號2021/10/1012T1：左側(cè)基底節(jié)區(qū)呈明顯短T1信號（高信號）flair：廣泛脫髓鞘T2、DWI，ADC呈等信號T1flairDWIT2ADC2021/10/1013flair：

1、廣泛的脫髓鞘

2、海馬萎縮

3、腦萎縮

4、多發(fā)腔梗2021/10/1014腦MRA示:1、腦動(dòng)脈硬化2、右側(cè)大腦中動(dòng)脈M3段及大腦后動(dòng)脈M1段顯影淺淡2021/10/101502診斷思路2021/10/1016定位定性診斷1、非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥？2、肝豆?fàn)詈俗冃裕?、遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙？T1高信號T2flair、DWI、ADC等信號右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)癥狀左側(cè)基底節(jié)區(qū)糖化血紅蛋白很高，9.3%隨機(jī)血糖6.39mmol/L一直口服抗精神病藥物是否有關(guān)？2021/10/1017右側(cè)側(cè)腦室后角旁、半卵圓中心、頂葉及左側(cè)側(cè)腦室旁急性腦梗死DWI高信號ADC低信號左側(cè)上下肢肌力Ⅲ級；左側(cè)上下肢肌張力均稍低。定位定性診斷2021/10/1018進(jìn)一步完善檢查：空腹+餐后2小時(shí)血糖：血糖平穩(wěn)，5.5-9.1mmol/L胸部CT：雙肺少許炎癥，局限性胸膜增厚。心電圖：竇性心動(dòng)過速（111次/分）腫瘤異常蛋白陰性副腫瘤抗體陰性2021/10/1019非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥？非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥在臨床上少見的一組錐體外系疾病，通常由于對側(cè)腦底部核團(tuán)病變，尤其是丘腦底核、豆?fàn)詈思拔矤詈耍蚱渎?lián)系纖維疾病所致。MRI檢查顯示紋狀體T1呈高信號為其特征性表現(xiàn)[1,2]典型表現(xiàn)為三聯(lián)征:①非酮癥性高血糖②偏側(cè)舞蹈癥--

單側(cè)肢體連續(xù)的、不隨意的運(yùn)動(dòng)③對側(cè)基底節(jié)區(qū)T1高信號CT高密度影[1]孟令惠，杜亞強(qiáng)，何麗，等．非酮癥性高血糖伴偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)診斷．河北醫(yī)藥．32：2890-2891．[2]GoiOtf，KumagaiT。MomozakiN．MRIfindingsofoccipitalseizuresinnou—ketotichyperglycemia．Internalmedicine(Tokyo，Japan)，2011，50：367-375．2021/10/1020非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥

--臨床與影像特點(diǎn)

多見于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者

表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作及面部的不自主運(yùn)動(dòng)

發(fā)病時(shí)血糖高，血酮體陰性

患側(cè)肢體對側(cè)紋狀體：呈不均勻性短T1信號，邊界清楚；T2WI及FLAIR序列病灶多呈低信號/等信號；初期DWI呈高信號,以后變成低信號。對側(cè)基底節(jié)區(qū)CT高密度影2021/10/1021本病例特點(diǎn)1、老年女性糖尿病患者，血糖控制不佳2、單側(cè)舞蹈樣動(dòng)作及面部的不自主運(yùn)動(dòng)3、發(fā)病較急，以急起的單側(cè)肢體舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)，逐漸加重4、尿酮體陰性、尿糖+-5、影像治療支持2021/10/1022肝豆?fàn)詈俗冃裕?、患者肝功、銅藍(lán)蛋白正常2、彩超：輕度脂肪肝3、無K-F環(huán)4、無家族史5、常為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)病變6、常青少年起病2021/10/1023患者精神分裂病史30年，平時(shí)口服“奧氮平片、勞拉西泮片以及丙戊酸鎂緩釋片”。1、治療期間出現(xiàn)的癥狀。2、奧氮平片、勞拉西泮片以及丙戊酸鎂緩釋片3、查資料，這些藥物很少會出現(xiàn)異動(dòng)癥。4、該患者抖動(dòng)是無規(guī)律5、無影像上的改變遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙？2021/10/1024目前診斷1、非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥2、急性腦梗死3、糖尿病4、高血壓II級，極高危組5、精神分裂癥2021/10/102503治療策略2021/10/1026治療策略：1、非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥①首先是對因治療，積極合理的進(jìn)行血糖控制，口服降糖藥物。②對癥治療，根據(jù)病情使用多巴胺受體拮抗劑，通過減少對基底神經(jīng)節(jié)間接通路的抑制治療舞蹈癥，應(yīng)用氟哌啶醇片早1mg、晚2mg以及苯海索片(安坦)1mg，每日2次口服，氯硝西泮晚半片等對癥處理。2、急性腦梗死控制血壓，抗血小板聚集、改善微循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等藥物應(yīng)用。阿司匹林緩釋片po丁苯酞注射液100mlbid/日等10天后癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，2周后出院2021/10/1027入院時(shí)T1出院前T12021/10/1028預(yù)后如何？2021/10/102904分析討論2021/10/1030非酮癥高血糖性舞蹈病

Choreaassociatedwithnonketotichyperglycemia主要為老年患者，女性多見通常急性發(fā)病，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)肢體的不自主運(yùn)動(dòng)-舞蹈樣動(dòng)作，大多數(shù)患者為單側(cè)舞蹈。也可表現(xiàn)為投擲動(dòng)作，可伴其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征如錐體束征、短暫性肢體無力等患者發(fā)病時(shí)血糖較高而酮體陰性，臨床癥狀隨著血糖的控制而好轉(zhuǎn)，血糖控制不良時(shí)可復(fù)發(fā)特異性的影像學(xué)表現(xiàn)，即顱腦MRIT1加權(quán)像基底節(jié)區(qū)尤其是殼核高信號，且隨著病情的好轉(zhuǎn)高信號病變消失或減弱2021/10/1031臨床類型糖尿病、高血糖，有典型的影像學(xué)改變。此類患者最為多見；控制血糖后癥狀略緩解但多需要藥物對癥治療方能完全控制癥狀糖尿病、高血糖，無影像學(xué)改變。此類患者單純控制血糖后癥狀消失糖尿病、發(fā)病時(shí)無高血糖，有影像學(xué)改變。臨床很少見2021/10/1032發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為是：未控制的--非酮性高血糖癥--微血管病變引起出缺血及代謝改變基底節(jié)功能障礙從而出現(xiàn)舞蹈癥狀1、長期高血糖時(shí)，血管硬化，局部腦血流下降及糖代謝衰竭，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細(xì)胞以γ一氨基丁酸和乙酸鹽為能量來源，能量供應(yīng)障礙。導(dǎo)致基底節(jié)正?；顒?dòng)受到損害而出現(xiàn)癥狀；2、乙酸鹽是合成乙酰膽堿的主要原料之一，乙酰膽堿的含量也減少。GABA能神經(jīng)元損傷，多巴胺系統(tǒng)的過度活躍，膽堿能活性相對下降，易化丘腦-皮質(zhì)反饋。3、雌激素水平下降，紋狀體多巴胺受體產(chǎn)生超敏。2021/10/1033影像學(xué)異常信號的可能機(jī)制正常情況下,Mn不能自由通過血腦屏障，高血糖可破壞血腦屏障，使得Mn進(jìn)入細(xì)胞。一旦進(jìn)入細(xì)胞、其滯留時(shí)間變得很長；造成Mn