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腦動(dòng)靜脈畸形影像診斷1第一頁(yè),共15頁(yè)。腦血管畸形腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發(fā)育異常,是指腦血管發(fā)育障礙而引起的腦局部血管數(shù)量和結(jié)構(gòu)異常,并對(duì)正常腦血流產(chǎn)生影響。腦血管畸形(cerebralvascularmalformations)有4種主要類型:動(dòng)靜脈畸形,海綿狀血管瘤,靜脈血管瘤和囊性動(dòng)脈瘤。第二頁(yè),共15頁(yè)。腦動(dòng)靜脈畸形是腦血管畸形中最多見(jiàn)的一種,位于腦的淺表或深部。多見(jiàn)于額葉與頂葉,其它如顳葉、枕葉、腦室內(nèi)、丘腦、小腦與腦干也有發(fā)生?;窝苁怯蓜?dòng)脈與靜脈構(gòu)成,有的包含動(dòng)脈瘤與靜脈瘤,腦動(dòng)靜脈畸形有供血?jiǎng)用}與引流靜脈.大小與形態(tài)多種多樣。按病變的大?。喊床∽兊拇笮。褐睆?lt;2.5cm為小型,2.5~5cm為中型,5~7.5cm為大型,>7.5cm為特大型。

。第三頁(yè),共15頁(yè)。病因病理主要是腦血管發(fā)育障礙。胚胎第3周時(shí),原始腦血管網(wǎng)開(kāi)始分化為動(dòng)脈和靜脈及動(dòng)靜脈之間的毛細(xì)血管網(wǎng)。原始動(dòng)靜脈并行排列,緊密鄰接,如果此時(shí)腦血管正常發(fā)育受阻,動(dòng)靜脈之間形成直接溝通,其間無(wú)毛細(xì)血管網(wǎng)相隔,即形成動(dòng)靜脈畸形。動(dòng)靜脈畸形是由一團(tuán)動(dòng)脈、靜脈及動(dòng)脈化的靜脈(動(dòng)靜脈瘺)樣血管組成,動(dòng)脈直接與靜脈交通,其間無(wú)毛細(xì)血管。由于畸形血管的盜血,使其周?chē)X組織供血減少,因而出現(xiàn)盜血癥狀。盜血是由于動(dòng)靜脈瘺造成的,在腦血管造影上極易顯示。第四頁(yè),共15頁(yè)。臨床表現(xiàn)

小的動(dòng)靜脈畸形常無(wú)癥狀,甚至相當(dāng)大也可無(wú)癥狀。除非出血或引起癲癇才被發(fā)現(xiàn),絕大多是出血后才診斷出來(lái),其次是尋找癲癇原因發(fā)現(xiàn)的。有的由于長(zhǎng)期頑固性頭痛而被發(fā)現(xiàn)。其癥狀因動(dòng)靜脈畸形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。(1)出血這是顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形最常見(jiàn)的癥狀,半數(shù)以上在16-35歲之間發(fā)病。出血與季節(jié)無(wú)關(guān),通常發(fā)生在正?;顒?dòng)時(shí)。懷孕期間的出血危險(xiǎn)增加。(2)癲癇可在顱內(nèi)出血時(shí)發(fā)生,也可單獨(dú)出現(xiàn)。動(dòng)靜脈畸形病人發(fā)生癲癇原因是:動(dòng)靜脈短路使腦局部缺血,鄰近腦組織膠質(zhì)樣變;顳葉動(dòng)靜脈畸形的點(diǎn)火作用(Kindlingeffect)。

第五頁(yè),共15頁(yè)。(3)頭痛多數(shù)是顱內(nèi)出血的結(jié)果,除此而外,約43%的病人在出血前即有持續(xù)性的或反復(fù)發(fā)作性頭痛,往往是頑固性頭痛。(4)局灶癥狀由血管畸形部位、血腫壓迫、腦血液循環(huán)障礙及腦萎縮區(qū)域而定。(5)其他癥狀顱內(nèi)血管吹風(fēng)樣雜音、精神癥狀、眼球突出、血管雜音、繼發(fā)性顱內(nèi)高壓、復(fù)視、心衰等癥狀。第六頁(yè),共15頁(yè)。出血原因1.位于基底節(jié)和深部的AVM易出血。因?yàn)槌3=?jīng)深部靜脈引流,而其較易狹窄,故造成靜脈高壓后導(dǎo)致出血。2.直徑小于2cm或直接供血?jiǎng)用}短而粗的AVM易出血。原因?yàn)榛蝿?dòng)脈在組織學(xué)為薄壁血管結(jié)構(gòu),此時(shí)直接來(lái)自供血?jiǎng)用}的灌注壓力衰減較少,容易造成破裂出血。3.AVM并發(fā)灶內(nèi)和灶旁動(dòng)脈瘤易出血。這些動(dòng)脈瘤是真性還是假性動(dòng)脈瘤尚不能確定,但在結(jié)構(gòu)上可能與畸形血管一樣不完整,更容易破裂。第七頁(yè),共15頁(yè)。4.引流靜脈細(xì)小或數(shù)目較少的AvM易出血。由于AVM中的血流速度較正常為快,血流量相對(duì)較大,若不能及時(shí)經(jīng)引流靜脈引流,則易造成畸形團(tuán)內(nèi)的灌注壓升高,而引起破裂出血。5.累及腦室內(nèi)的AVM易出血。因其周?chē)h(huán)繞腦脊液,游離度較大.不像腦內(nèi)AVM鄰近腦組織,具有一定的支撐作用,易受畸形血管內(nèi)外壓力差變化的影響而發(fā)生出血。另外.大型AVM造成大量的血液盜流,常使毗鄰的腦組織缺血、缺氧,引起昏睡和其他神經(jīng)功能障礙。位于運(yùn)動(dòng)區(qū)或其附近的AVM可直接引起癲癇發(fā)作,累及硬膜的AVM常引起頭痛甚至蛛網(wǎng)膜下腔出血.第八頁(yè),共15頁(yè)。診斷檢查

1、病史青年人有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血史,平時(shí)有頭痛、癲癇發(fā)作和一側(cè)肢體無(wú)力時(shí)更應(yīng)懷疑本病,常為突然發(fā)病,并有誘因。2、體檢出血者應(yīng)檢查有無(wú)腦膜刺激征,有無(wú)顱內(nèi)雜音和由于盜血引起的神經(jīng)功能缺失體征。3、頭顱CT可見(jiàn)局部混合密度區(qū),增強(qiáng)后可見(jiàn)不規(guī)則增強(qiáng)區(qū),并可見(jiàn)迂曲擴(kuò)張血管,還可以發(fā)現(xiàn)血腫和腦萎縮局部鈣化等繼發(fā)性改變。第九頁(yè),共15頁(yè)。4、頭顱MRI或MRA可見(jiàn)病變區(qū)無(wú)信號(hào)迂曲成團(tuán)血管影,MRA可見(jiàn)供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)及引流靜脈。第十頁(yè),共15頁(yè)。5、經(jīng)顱超聲檢查(TCD)供血區(qū)域大動(dòng)脈血流速度增快,搏動(dòng)指數(shù)降低。6、選擇性全腦血管造影(DSA)可了解AVM的部位、供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)大小以及引流靜脈,了解是否伴有動(dòng)脈瘤、靜脈瘤、動(dòng)靜脈瘺及腦盜血情況。必要時(shí)加做頸外動(dòng)脈造影,以了解是否有頸外動(dòng)脈參與供血。第十一頁(yè),共15頁(yè)。7、鑒別診斷需與海綿狀血管瘤,癲癎,血供豐富的膠質(zhì)瘤,靜脈性血管畸形及煙霧病鑒別。第十二頁(yè),共15頁(yè)。治療

主要目的是防止出血、清除血腫、改善盜血和控制癲

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