語言障礙的基本評定

特殊教專業(yè)資源庫《特殊兒童檢測》教學課件構(gòu)音障礙（dysarthria）構(gòu)音障礙（dysarthria）:是由于發(fā)音器官肌力減弱或協(xié)調(diào)不良及肌張力改變所致的語言形成障礙?；颊咄ǔＢ犛X理解正常并能正確選擇詞匯和按語法排列，但是在說話上，輕者發(fā)音、言語不清，重者完全不能講話或喪失發(fā)聲能力。構(gòu)音障礙（dysarthria）

分類：分為中樞性、周圍性、機能性三種。腦卒中患者的構(gòu)音障礙為中樞性結(jié)構(gòu)受損，主要是由于舌咽部肌群肌力減弱或協(xié)調(diào)不良及肌張力障礙引起，臨床表現(xiàn)為發(fā)音嘶啞、低沉，常伴有引水嗆咳、吞咽困難等延髓麻痹癥狀，小腦損害時常表現(xiàn)爆破性發(fā)音。其病理基礎為運動障礙，此種障礙可單獨發(fā)生也可與其他語言障礙同時存在，如失語癥合并構(gòu)音障礙。類型常見原因神經(jīng)肌肉病變言語特征遲緩型球麻痹、低位腦干卒中、腦干型小兒麻痹癥、延髓空洞癥、重癥肌無力、面神經(jīng)麻痹遲緩型癱瘓無力、肌張力低下、肌肉萎縮、舌肌震顫伴有呼吸音、鼻音過重、輔音不準確、單音調(diào)、音量降低、空氣右鼻孔逸出而語句短處。痙攣型腦性癱瘓、腦卒中、假性球麻痹（腦炎、外傷、腫瘤）痙攣型癱瘓無力、活動范圍受限、運動緩慢輔音不準確、單音調(diào)、刺耳音、緊張窒息樣聲音、鼻音過重、偶爾音詞中斷、言語緩慢無力、音調(diào)低，語句短共濟失調(diào)型腦卒中、腫瘤或外傷性共濟失調(diào)、腦性癱瘓、感染中毒致Friedrich共濟失調(diào)不協(xié)調(diào)運動、運動緩慢、肌張力低下不規(guī)則的言語中斷和音調(diào)、響度與輔音不規(guī)則，發(fā)元音不準確刺耳音，所有音節(jié)發(fā)同樣的重音，音節(jié)與字之間的間隔延長運動減少型帕金森病、藥物中毒運動緩慢、活動受限、活動貧乏、強直、喪失自主運動單音調(diào)、重音減弱、輔音不準確、不恰當?shù)某聊\動過多型舞蹈癥、手足徐動癥迅速的不自主運動，肌張力異常；扭轉(zhuǎn)或扭轉(zhuǎn)運動，運動緩慢，不自主運動，肌張力亢進語音不準確，異常拖長，說話時快時慢，刺耳音；輔音不準確，元音延長，變調(diào),刺耳音，語音不規(guī)則中斷，音量變化過度或聲音終止混合型肌萎縮性側(cè)索硬化，腦外傷，多發(fā)性硬化無力，運動緩慢、活動范圍受限，多樣化（肌無力、張力高），反射亢進，假性球麻痹速度緩慢，低音調(diào)，緊張窒息音，鼻音過重，鼻漏（空氣從鼻孔逸出），音量控制障礙，刺耳音，鼻音過重，不適當?shù)囊粽{(diào)和呼吸音、重音改變

原發(fā)性進行性失語

（Primaryprogressiveaphasia，PPA）

定義：指語言能力進行性下降2年或2年以上，而日常生活能力及認知功能正常保留,語言功能障礙為唯一或突出表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性病。有些可發(fā)展成為Pick病、運動神經(jīng)元病及皮質(zhì)基底節(jié)變性。

原發(fā)性進行性失語

原發(fā)性進行性失語發(fā)展階段：命名障礙階段伴隨語法缺失的PPA伴有理解障礙的PPAPPA的終未階段

原發(fā)性進行性失語

（1）命名障礙階段：命名障礙及找詞困難，但兩者并無關聯(lián)。在此階段，命名障礙是“單相”的，即患者不能命名某些物體，但可指出物體的特性,當給出一個名稱時可指出物體，有些患者顯示不能命名非生命物體，而有些患者顯示不能命名生命物體。當要求用書寫來進行命名時，則可以很準確地寫出物體的名稱。語法及句法可以很大程度保留。復述能力可以受損，也可不受損。當復述受損時，臨床表現(xiàn)象傳導性失語。理解及閱讀能力保留，但有時出現(xiàn)書寫困難。命名障礙可以是流利型或是非流利型的。

原發(fā)性進行性失語

（2）伴隨語法缺失的PPA：這樣的病人有以上的找詞困難。由于發(fā)音困難或構(gòu)音障礙，患者口語變得不流利，口語傾向于使用短句子，缺乏實質(zhì)詞，有些患者詞序異常，有時錯誤地使用時態(tài)、關聯(lián)詞及介詞。患者可用手勢語或姿勢語來表達思想，有些患者通過符號語言永久性的提高了交流能力。臨床多表現(xiàn)為運動性失語，除了語法復雜的句子，理解功能基本保留，閱讀能力受損，尤其不能閱讀有語法結(jié)構(gòu)的句子。此階段可最終導致口語流利型受損，口語可能僅有一兩個音節(jié)或僅能發(fā)無意義的聲音。原發(fā)性進行性失語

（3）伴有理解障礙的PPA：口語為流利型，有找詞困難。開始階段，患者除了涉及詞義－語義相關的句子外，仍能完成大部分談話。在此階段，患者的命名障礙是“雙相”的，即患者既不能命名物體，當給出一個名稱時也不能指出是哪一個物體，患者可以描述物體的特性。有時，很普通的詞也不明白，談話成為不可能，視覺理解相對保留，除了理解障礙外，患者也不能找到正確的詞來表達思想，談話經(jīng)常出現(xiàn)空話、刻板語及迂回語，甚至出現(xiàn)新造語。閱讀及書寫受到損害，但比口語受的影響小。復述可正?；虿徽?。

原發(fā)性進行性失語

（4）PPA的終未階段：

患者發(fā)音困難，可能只能發(fā)出無意義的音節(jié)。患者不能理解談話的內(nèi)容，也不能理解姿勢語言，甚至聽到自己的名字沒有反應。在此階段，不可能進行其他認知功能的檢查。可能出現(xiàn)煩躁不安等行為改變。原發(fā)性進行性失語

解剖：

在影像學上，大多數(shù)PPA患者出現(xiàn)腦萎縮，腦電圖顯示慢波，左側(cè)大腦半球與語言相關的額葉、顳葉及頂葉呈低代謝、低灌注狀態(tài)，腦萎縮出現(xiàn)在低代謝及低灌注之前，既使這些語言網(wǎng)絡成分沒有萎縮，可能也會顯示功能不正常。

原發(fā)性進行性失語

PPA的診斷標準：隱襲性起病，逐漸進展，神經(jīng)心理學測試主要表現(xiàn)為找詞困難、命名障礙或詞語理解障礙；發(fā)病2年內(nèi)只出現(xiàn)與語言障礙相關的日常生活行為問題；發(fā)病前語言功能正常；病史、日常生活能力檢查或進行神經(jīng)心理檢查表明，起病2年內(nèi)無明顯淡漠、脫抑制、近事遺忘、視空間功能障礙、視覺辨認缺陷或感覺運動功能障礙；原發(fā)性進行性失語原發(fā)性進行性失語診斷標準：起病初2年內(nèi)可有失算、觀念運用性失用，可有輕度結(jié)構(gòu)性障礙和持續(xù)癥，但視空間功能障礙及脫抑制不會影響日常生活活動；其它認知功能可在發(fā)病2年后出現(xiàn)障礙，在整個病程中語言功能障礙最突出且進展最快；影像學檢查無腦卒中及腦腫瘤等特殊病因。獲得性癲癇性失語

Landau-Kleffner綜合癥是一種功能性疾病，具有如下特點：癲癇相對較好控制且可以自我控制；獲得性失語，即在已獲得與發(fā)育年齡相當?shù)恼Z言能力的前提下，喪失已經(jīng)獲得的語言能力；EEG顯示爆發(fā)性腦電活動，睡眠中明顯增多，甚至呈現(xiàn)睡眠腦電連續(xù)狀態(tài)，通常出現(xiàn)在一側(cè)或雙側(cè)顳葉；

沒有明確的腦部病理改變可以解釋臨床癥狀；多伴有性格及行為異常；隨著腦部異常電活動的消退，臨床癥狀可獲得一定程度的改善。獲得性癲癇性失語

獲得性失語：

Landau－Kleffner綜合癥經(jīng)常發(fā)生在3－7歲既往身體健康的兒童，急性或亞急性發(fā)病。LKS的失語最初被描述為獲得性的，隨后被描述為詞性失認，更多的是聽覺失認。先是不能理解詞性聲音，發(fā)展到非詞性聲音也不能理解，最后，患者對所有的聲音刺激沒有反應，有的患者詞的輸出能力減弱，但聽力正常。失語可在癲癇發(fā)作之前、同時或癲癇發(fā)作之后出現(xiàn)。已接受過教育的兒童，已獲得的書寫或閱讀能力也逐漸喪失。失語的發(fā)展形式有三種：①突發(fā)失語，時輕時重；②臨床逐漸出現(xiàn)失語，進展緩慢；③失語進行性進展，最終出現(xiàn)不可恢復的失語。臨床上，失語類型多為感覺性失語。

獲得性癲癇性失語

癲癇發(fā)作：KLS的癲癇發(fā)生率大約在70-75％，常見的發(fā)作類型為復雜部分性發(fā)作、強直-陣攣發(fā)作、失張力性發(fā)作，少見肌陣攣性癲癇發(fā)作，12％的患者家族中有癲癇病史。癲癇發(fā)作與失語之間的關系還不是很明確，有學者認為失語可能是由位于顳葉某一部位的陣發(fā)性棘波或慢波引起癲癇發(fā)作的一種類型。獲