實驗診斷學考試重點

實驗診斷學考試重點實驗診斷學考試重點116-/NUMPAGES116116-北京大學醫(yī)學部實驗診斷學考試重點實驗診斷學考試重點血液檢查ExaminationofBlood血液：不斷地流動于人體的循環(huán)系統(tǒng)中，直接或間接參與全身各個組織器官的新陳代謝、功能調(diào)節(jié)及維持人體內(nèi)、外環(huán)境間的平衡，完成各項生理功能活動。

血液的組成CompositionofBlood有形成份：RBC、WBC、PLT無形成份血漿：H2O1-92%蛋白、酶、維生素、激素、電解質(zhì)、膽紅素、葡萄糖、尿素、肌酐、血脂、抗體、血液一般檢查GeneralExaminationofBlood(血常規(guī))

血液有形成份的組成參考值、臨床意義何謂MCV、RDW紅細胞形態(tài)觀察Erythrocytecount(RBC)紅細胞計數(shù)Hemoglobindetermination(Hb)血紅蛋白測定Leukocytecount(WBC)白細胞計數(shù)Differentialleukocytecount白細胞分類Plateletcount(PLT)血小板計數(shù)特點:紅、白細胞都比成人高，紅細胞呈“生理性巨幼紅細胞貧血”的表現(xiàn)，白細胞呈感染的表現(xiàn)（粒細胞增高并左移）紅細胞計數(shù)ErythrocyteCount方法:顯微鏡計數(shù)法；全自動血細胞分析儀計數(shù)法操作:用等滲稀釋液將血液作200倍稀釋，滴入血細胞計數(shù)板中靜止1-2min，于高倍鏡下計數(shù)5個中方格紅細胞總數(shù)，經(jīng)換算即得每升血液中血紅細胞數(shù)。公式:RBC/L=5個中方格總數(shù)×5×10′200×106報告格式:Δ.ΔΔ×1012/L3.81×1012/L參考值（男）4.0～5.5×1012/L

（女）3.5～5.0×1012/L

（新生兒）6.0～7.0×1012/L各種紅細胞的形態(tài)平均紅細胞容積(MCV):MCV=紅細胞比容/紅細胞數(shù)紅細胞數(shù)參考值:80-100FL紅細胞容積分布寬度(RDW):RDW=S.D./平均紅細胞體積平均紅細胞體積參考值:11.5-14.5%RDW的統(tǒng)計學實質(zhì)是紅細胞大小的變異系數(shù)CV臨床意義：（增加）相對性增高：各種原因?qū)е碌难獫{容量減少，使紅細胞相對增多。劇烈嘔吐、嚴重腹瀉、大面積燒傷、多汗、多尿。絕對性增高：由于缺氧而致紅細胞代償性增多，紅細胞增多的程度與缺氧程度成正比生理性：胎兒、新生兒、高原地區(qū)居民、劇烈體力勞動、情緒激動時，紅細胞可一過性增多病理性：嚴重慢性心、肺疾患，如阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、紫紺型先天性心臟病，真性紅細胞增多癥臨床意義：（減少）生理性：妊娠中、后期，血容量增加約25%，引起血液稀釋；6個月～2歲的兒童由于生長發(fā)育迅速,血容量急劇增加而致造血原料相對不足；老年人造血功能明顯減低致紅細胞減少；月經(jīng)期暫時引起下降。

病理性：各種類型貧血：如缺鐵性貧血、巨幼紅細胞性貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血、繼發(fā)性貧血等。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)及正常參考值：網(wǎng)織紅細胞是晚幼紅細胞脫核后，在完全成熟之前的過渡型紅細胞。由于胞漿中尚存核糖體、核糖核酸等嗜堿物質(zhì)，用煌焦油蘭等染料進行活體染色后，胞漿中可見藍綠或藍色的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，故名網(wǎng)織紅細胞。成人：0.5%-1.5%新生兒（<3月）：2%-6%網(wǎng)織紅細胞計數(shù)的意義增多：骨髓增生旺盛。常見于溶血性貧血，尤其是急性溶血性貧血（可達20%以上）、急性大失血貧血治療有效。如缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血，經(jīng)相應治療后1-2日即開始，1周左右達最高峰減少：骨髓增生低下，如再生障礙性貧血、溶血性貧血有再生障礙危象時血紅蛋白測定方法：氰化高鐵血紅蛋白法全自動血細胞分析儀原理：除Hbs外，多種血紅蛋白（Hb）均可被高鐵氫化鉀氧化成高鐵血紅蛋白（Hi），再與CN-結(jié)合生成穩(wěn)定的棕紅色氧化高鐵血紅蛋白（HiCN），在540nm處有一吸收峰貧血Anemia是一種癥狀，是指人體單位體積循環(huán)血中，紅細胞計數(shù)、血紅蛋白含量和紅細胞比積低于正常參考值——即稱為貧血RBC:主要功能：攜帶O2、運輸CO2膜組成：膜糖、膜脂、膜蛋白膜結(jié)構(gòu)：不對稱性、流動性、骨架膜功能：物質(zhì)運輸、抗原性、變形性、免疫功能Hb:是紅細胞中的運輸?shù)鞍祝饕δ苁俏辗尾看罅緾O2并輸送到身體各組織Hct:是指抗凝全血經(jīng)離心沉淀后，測得下沉的紅細胞在全血中所占容積的百分比值各系統(tǒng)的表現(xiàn)：全身軟弱無力、疲乏困倦、皮膚粘膜蒼白呼吸及循環(huán)系統(tǒng)：心悸、氣短、心率加快、呼吸加重等，嚴重者發(fā)生心力衰竭消化系統(tǒng)：食欲不振、腹脹、惡心、嘔吐、消化不良、腹瀉或便秘等

泌尿生殖系統(tǒng)：尿可出現(xiàn)少量蛋白，腎功能輕度減低，甚至發(fā)生尿少、尿閉和急性腎功能衰竭神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、畏寒、反應遲鈍、耳鳴、眼花貧血的病因與發(fā)病機制分類紅細胞生成減少：骨髓造血功能障礙、紅細胞生成素產(chǎn)生缺陷、造血物質(zhì)缺乏或失利用紅細胞破壞增多：紅細胞內(nèi)在異常：膜缺陷、酶缺陷、珠蛋白鏈生成異常、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿紅細胞外在異常：免疫性、機械性、化學與物理、感染、單核吞噬細胞系統(tǒng)功能亢進紅細胞丟失過多：急性、慢性失血貧血分類貧血發(fā)病病因分類缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血溶血性貧血、血紅蛋白病紅細胞膜缺陷致溶貧自身免疫性溶貧陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白病紅細胞形態(tài)分類類型MCV（fl）MCH(pg)大細胞型＞100＞32正常80~9426~32單純小細胞＜80＜26小細胞低色素＜80＜26紅細胞骨髓增生特點分類骨髓增生活躍性貧血：缺鐵性、溶血性、失血后貧血骨髓增生不良性貧血：原發(fā)性及繼發(fā)性再生障礙性貧血巨幼紅細胞性貧血：營養(yǎng)性巨幼紅細胞性、惡性貧血貧血的診斷了解貧血程度、類型、病因詢問病史、體格檢查、實驗室診斷貧血的檢驗診斷血紅蛋白含量Hb輕度:成年男性<120g/L;成年女性<110g/L中度:<90g/L重度:<60g/L紅細胞計數(shù)RBC（男）4.0～5.5×1012/L;（女）3.5～5.0×1012/L;（新生兒）6.0～7.0×1012/L紅細胞比積HCT成年男性：41~53%;成年女性:36~46%周圍血涂片檢查有助于貧血的形態(tài)學檢查;可觀察紅細胞的大小、呈多染色性、紅細胞發(fā)育成熟、中央淡染區(qū)、異型紅細胞。骨髓檢查反映骨髓造血細胞增生的狀態(tài)，是了解貧血性質(zhì)、原因的重要依據(jù)。在檢查骨髓涂片時，觀察骨髓細胞的增生情況，各系細胞比例、形態(tài)有無異常、可染色鐵的含量，以及細胞中鐵粒的多少、大小和分布。貧血各論缺鐵性貧血IrondeficiencyAnemia是由于體內(nèi)用來制造Hb的貯存鐵已被用盡，紅細胞生成受到障礙而引起的典型的小細胞低色素性貧血。此為貧血中最常見的類型，可發(fā)生于各年齡組，但以育齡期婦女和嬰幼兒尤為多見血象：實驗室檢查典型的小細胞低色素性貧血Hb含量、紅細胞計數(shù)均低于正常紅細胞中心淡染區(qū)擴大、或呈環(huán)狀血涂片中多見橢圓形、靶形紅細胞MCV、MCH均降低網(wǎng)織紅細胞未治療前：1-2%;鐵劑治療后7-10天可達“高峰”骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍紅系增生明顯，粒:紅降低或倒置各階段的紅細胞都較正常為小中幼與晚幼紅細胞顯得特別小鐵染色細胞外鐵消失白細胞和血小板系統(tǒng)無改變血液化學檢查血清鐵的含量明顯減少血清鐵蛋白的含量明顯減少運鐵蛋白飽和度（%）明顯減少骨髓細胞外鐵檢查在酸性環(huán)境中，加入20%亞鐵氫化鉀，而產(chǎn)生的普魯士藍反應。此為敏感的可靠的診斷方法,凡是缺鐵性貧血，細胞外鐵均減少貧血病歷：患者王婷艷，女性，8歲，因面色蒼白、疲乏無力、頭暈、心悸和心率加快，于1998年8月收住我院?；颊咴谕庠航?jīng)鐵劑治療近半年，癥狀無改變。血常規(guī)檢查結(jié)果：Hb：56g/L;RBC：1.64×1012/L;MCV：63FL;RDW：18.4%血液涂片：RBC為典型小細胞低色素型，RBC中心淡染區(qū)域擴大，可見5%靶形細胞和形狀不規(guī)則的RBC巨幼細胞性貧血megaloblasticanemia是指葉酸、維生素B12缺乏或其他原因引起脫氧核糖核酸（DNA）合成障礙所致的一類貧血。DNA生物合成受累引起細胞核分裂障礙，致骨髓紅細胞系發(fā)生巨型改變。我國以葉酸缺乏為多見。病因和發(fā)病機理:葉酸、維生素B12在細胞核DNA合成過程中都是重要的輔酶，如缺乏則導致細胞核DNA合成受抑，細胞向G2期轉(zhuǎn)變障礙，而阻滯在S期，而RNA合成量正常，主要分布于細胞漿內(nèi)。因此出現(xiàn)細胞體積增大，胞漿成熟，胞核幼稚的“老漿幼核”現(xiàn)象血象：實驗室檢查大紅細胞正色素性貧血MCV、MCH通常增高紅細胞呈大卵圓形、形狀不規(guī)則可見有核紅細胞、巨幼紅細胞紅細胞內(nèi)出現(xiàn)Howell-Jolly小體白細胞、血小板計數(shù)都減低中性粒細胞分葉過多，達6-8葉骨髓象：有核細胞增生明顯活躍紅系增生明顯，粒:紅比例1：1巨幼紅細胞的出現(xiàn)為特點染色質(zhì)排列疏松細致呈“幼核老漿”象粒系巨型變以晚幼粒、桿狀核明顯再生障礙性貧血Aplasticanemia再障是由多種病因引起的骨髓造血干細胞明顯減少。其特點是外周血液中紅細胞、粒細胞和血小板都明顯減少。臨床上常出現(xiàn)較重的貧血、感染和出血。血象：實驗室檢查正常細胞正常色素性貧血三系細胞數(shù)量減少，程度不一網(wǎng)織紅細胞計數(shù)降低白細胞數(shù)量減少，淋巴細胞相對增多溶血性貧血Hemolyticanemia是指紅細胞破壞加速而骨髓造血功能代償不足時發(fā)生的一類貧血表現(xiàn)為三大特征：貧血、黃疸、脾腫大血象：實驗室檢查正常細胞正常色素性貧血網(wǎng)織紅細胞顯著增加血清間接膽紅素增加出現(xiàn)黃疸尿內(nèi)尿膽原排泄增多血漿、尿內(nèi)出現(xiàn)游離Hb尿內(nèi)含鐵血黃素呈陽性溶血原因分析的檢驗膜缺陷：RBC滲透脆性T、自身溶血T、酸溶血T、蔗糖水溶血T酶缺陷：自身溶血T及糾正T、變性珠蛋白小體生成T、酶的活性測定珠蛋白合成異常：血紅蛋白電泳紅細胞鐮變T、異丙醇沉淀T免疫性溶血：抗人球蛋白T、冷凝集T、冷溶血T紅細胞膜缺陷性貧血RBCMembranDeficiencyAnemia紅細胞膜的病變:通透性、柔韌性、變形性紅細胞酶的缺陷：參與紅細胞糖代謝酶血紅蛋白病Hemoglobinopathy珠蛋白生成障礙性貧血：珠蛋白合成不足;地中海性、海洋性異常血紅蛋白病：珠蛋白一級氨基酸構(gòu)成異常;堿基突變、基因缺失、重組、融合白細胞計數(shù)LeukocyteCount方法：顯微鏡計數(shù)法、全自動血細胞分析儀法計數(shù)法:以2%冰醋酸對血液作定量稀釋，同時破壞紅細胞。然后將懸液充入細胞計數(shù)池內(nèi)，低倍鏡計數(shù)4個大方格內(nèi)白細胞總數(shù)。計算原則同紅細胞。原理（顯微鏡計數(shù)原理）：用2%乙酸對血液作定量稀釋，同時破壞紅細胞?；靹虿⒌稳胗嫈?shù)室中，低倍顯微鏡下計數(shù)4大方格內(nèi)的白細胞數(shù)，經(jīng)換算得每升血液中白細胞總數(shù)。公式：WBC/L=4格白細胞總數(shù)?4×10×20×106報告格式:Δ.ΔΔ×109/L參考值:成人4.0～10.0×109/L;新生兒15.0～20.0×109/L臨床意義生理性增高:見于妊娠期、分娩時、新生兒;劇烈運動、淋浴;嚴寒、高溫;午后高于清晨;飲食后高于飲食前等;病理性增高:急性感染如肺炎、扁桃體炎、急性闌尾炎。嚴重組織損傷、大量細胞破壞。如術(shù)后12～76h，WBC常>10.0×109/L；急性心肌梗死后1～2d，常見WBC明顯增高；急性溶血亦見WBC增多，增多成分以中性分葉核粒細胞為主。急性大出血:如脾臟破裂或?qū)m外孕輸卵管破裂后，WBC迅速增多常達20.0×109/L。這可能是應激狀態(tài)、或內(nèi)出血一過性缺氧。急性中毒:如安眠藥、滴滴畏中毒，WBC可高達20×109/L以上，代謝性酸中毒。如糖尿病、酮體癥、酸中毒及慢性腎炎尿毒癥時，也常見WBC增多，均以中性粒細胞為主。

白血病及惡性腫瘤:急、慢性白血病、肝癌、胃癌等腫瘤細胞可產(chǎn)生促粒細胞生成素，并能吸引骨髓儲備池WBC釋放。白細胞減少某些革蘭氏陰性桿菌感染如傷寒、副傷寒桿菌感染時，白細胞總數(shù)可低至2.0×109/L；病毒感染。某些血液病如再生障礙性貧血；巨幼紅細胞性貧血；惡性網(wǎng)狀細胞病（惡組）；急性非白血性白血病。脾功能亢進破壞過多、脾素抑制骨髓生成;慢性理化損傷;電離輻射，如X線、放射性核素等；服氯霉素。自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡。白細胞分類計數(shù)與臨床意義中性粒細胞（neutrophil）：游走、吞噬50～70%嗜酸性粒細胞（eosinophil）：致敏反應0.5～5%嗜堿性粒細胞（basophil）：釋放組織胺、肝素0～1%單核細胞（monocyte）：吞噬、清除死亡細胞及異物3～8%淋巴細胞（lymphocyte）：參與體液、細胞免疫20～40%中性粒細胞Neutrophil生理特性：滲出性、變形性、趨化性、吞噬性骨髓血液分裂池成熟池儲備池邊緣池循環(huán)池4-5d1-3d2-3d原粒早幼粒中幼粒/晚幼粒桿狀核/桿狀核分葉核/分葉核細胞核左移：周圍血中桿狀核粒細胞增多甚至出現(xiàn)晚幼粒、中幼粒、早幼粒等細胞時均稱為核左移桿狀核粒細胞增多：6%：輕度左移；10%：中度左移；25%：重度左移或稱為類白血病反應類白血病反應：患兒男，2.5歲，日本籍，于10天前因受冷而發(fā)熱，自測體溫38℃（腋下），無畏寒、頭痛、嘔吐、腹瀉，就診于當?shù)蒯t(yī)院，血常規(guī)WBC28.9×109/L，阿莫西林0.125g3/日治療，無明顯好轉(zhuǎn)，4天后患兒面、背及雙上肢皮膚反復出現(xiàn)散在紅色丘疹，停藥否無區(qū)別。1999年7月5日急診住我院。實驗室檢查，血象：Hb110g/L,WBC23×109/L,血小板121×109/L，幼稚型異常淋巴56%，成熟淋巴21%，嗜酸性粒細胞2%，中性粒細胞21%，骨髓穿刺二次，骨髓細胞分類象同血涂片象。細胞核右移：正常人周圍血中性粒細胞以三葉核者為主，若五葉者超過5%時為核右移，此時常伴有白細胞總數(shù)減少。一過性地出現(xiàn)核右移是正?，F(xiàn)象。如在疾病進行期突然出現(xiàn)核右移的變化，則表示預后不良臨床意義生理性增高:見于妊娠期、分娩時、新生兒期;劇烈運動、熱水浴;嚴寒、高溫;午后高于清晨;飲食后高于飲食前等病理性增高:急性感染;嚴重組織損傷;急性大出血;急性中毒;白血病及惡性腫瘤

病例：患者朱全妹，女性，47歲，因磚墻砸傷腰骶臀部致左下肢活動受限伴腰骶臀部皮膚發(fā)紫5天于2001—12—04由急診收治入院。1．創(chuàng)傷性失血性休克2．腰骶部、髂后部、右臀后部皮膚嚴重挫擦傷伴皮下積血3．骨盆嚴重骨折4．會陰部、肛門嚴重挫裂傷血常規(guī)檢查結(jié)果：Hb：92g/LRBC：3.0×1012/LPLT：271×109/LWBC：32.7×109/L：中幼粒細胞：2%;晚幼粒細胞：5%桿狀核粒細胞：35%;多核粒細胞：45%;淋巴細胞：9%單核細胞：4%中性粒細胞減少:某些革蘭氏陰性桿菌感染;某些血液病;脾功能亢進;慢性理化損傷;自身免疫性疾病淋巴細胞Lymphocyte病理性增多見于：病毒性感染;某些慢性感染;各類淋巴細胞性白血病淋巴細胞減少見于:接觸放射線;應用腎上腺皮質(zhì)激素及腎移植術(shù)后、AIDS單核細胞Monocyte

單核細胞病理性增多見于：心內(nèi)膜炎、瘧疾、黑熱病;急性感染的恢復期;活動性肺結(jié)核及粟粒性結(jié)核;慢性單核細胞白血病嗜酸性粒細胞Eosinophil增高見于：過敏性疾病;寄生蟲病;皮膚病;慢性嗜酸性白血病及淋巴瘤血小板計數(shù)platelet是由骨髓中成熟巨核細胞生成;在止血過程中起著重要的作用計數(shù)方法:顯微鏡計數(shù)法;全自動血細胞分析儀法參考值100～300×109/L臨床意義血小板增多>400×109/L;見于血小板增多癥、慢性粒細胞增多癥、真性紅細胞增多癥、骨髓纖維化、脾切除等。血小板減少<100×109/L;見于血小板減少紫癜(ITP)、再生障礙性貧血、急性白血病、X射線照射。病例患者：女32歲已婚，有一8歲女兒，無業(yè)主述：經(jīng)常頭痛、疲乏、失眠。右肋骨下疼痛,胸骨疼痛?；颊唛L期服用減肥藥，無間斷血液檢驗結(jié)果：WBC：15.4×109/LRBC：5.53×1012/LNC:85.2%Hb:150g/LLC:11.6%PLT：1321×109/LMO:1.8%RDW:17.8%EOS:0.9%BAS:0.5%全自動血細胞分析儀

多項參數(shù)測定

儀器組成:1.主機2終端機3打印機工作原理閱讀報告:1.18、23項參數(shù)中英文報告2.圖解3.警告標志4.含義報告庫爾特原理：孔徑阻抗細胞計數(shù)原理白細胞自動化分類二項式分類粒細胞和非粒細胞三項式分類淋巴中性粒細胞和中間細胞五項式分類嗜中嗜堿嗜酸淋巴單核細胞紅細胞直方圖缺鐵性貧血鐵粒幼細胞性貧血輕型β-血紅蛋白生成障礙性貧血巨幼細胞性貧血葉酸治療后第三章ExaminationofAbnormalityinHemostasisandCoagulationMechanismsofabnormalityinhemostasisandcoagulation一、出血與止血HaemorrhageandHemostasis二、凝血與抗凝CoagulationandAnticoagulation三、纖維蛋白溶解與抗纖維蛋白溶解FibrinolysisandAntifibrinolysis四、出血性疾病實驗診斷、臨床意義LaboratoryDiagnosisandClinicalSignificanceoftheHaemorrhageDisease第一節(jié)TheBasicTheoretcis一、出血與止血HaemorrhageandHemostasis止血的三個基本條件:（1）血管結(jié)構(gòu)與功能正常:完整性、彈性、收縮，釋放因子，激活血小板、凝血系統(tǒng)（2）血小板功能與量的正常:黏附、凝集、活化、提供界面等（3）凝血系統(tǒng)的正常:14個因子，(HMW,Kininogen,kallikreinK)二、血液凝固機理Themechanismofcoagulation凝血機理血小板基本結(jié)構(gòu)與功能三、抗凝血系統(tǒng)TheSystemofAnticoagulation1細胞抗凝2.體液抗凝四纖維蛋白溶解機制FibrinolysisSystemandMechanismFDP1、抗凝血酶作用2、結(jié)合纖維蛋白單體進而抑制纖維蛋白的聚合3、抑制血小板的粘附和聚集功能4、抑制Ⅺa活化FⅨSummary止血：血管收縮血小板激活凝血系統(tǒng)活化局部血粘度升高血小板：黏附聚集釋放促凝物質(zhì)提供磷脂界面凝血系統(tǒng):一條共同途徑兩條凝血道路三個凝血階段四組（14個）凝血因子抗凝:細胞抗凝體液抗凝纖溶:纖溶酶FDP第二節(jié)出血性疾病實驗診斷臨床意義LaboratoryDiagnosisandClinicalSignificanceoftheHaemorrhageDisease出血、血栓性疾病的檢查ExaminationofHaemorrhageandThrombosisDiseasesImportantFactors:血管Bloodvessel血小板Platelet凝血因子CoagulateFactors纖溶FibronalysisSystem一、血管壁檢測毛細血管抵抗試驗(CRT，90-100mmHgM<5F<10)血管壁結(jié)構(gòu)和/功能缺陷：遺傳性出血性毛細血管擴張癥、過敏性/單純性/其它血管性紫癜血小板量和/質(zhì)異常：原發(fā)性/繼發(fā)性血小板減少癥、血小板增多癥、先天性/獲得性血小板功能缺陷血管性血友病（vWD)vWF：Ag測定(94.1%±32.5%)減低：vWD增高：血栓性疾病心梗心絞痛腦血管病糖尿病妊高征腎小球病6-keto-PGF1a減低：同上腫瘤轉(zhuǎn)移周圍血管血栓形成TTPThrombomodulineantigenTM:AgEndothelin-1,ET-1二、血小板數(shù)量和功能1、血小板計數(shù)（plateletcount,PCT)2、血小板粘附功能（plateletadhesivenesstestPAdT)3、血小板聚集功能（plateletaggregationtestPAgT)4、血塊退縮試驗（clotretractiontest,CRT)5、血小板相關(guān)免疫球蛋白測定6、血小板第三因子測定1.Plateletcount參考值:100~300x10^9/L臨床意義:減少<100x10^9/L生成障礙:再障;巨幼細胞性貧血;AL;放射性損傷;骨髓纖維化破壞或消耗增多:原發(fā)性/新生兒/先天性血小板減少性紫癜TTPSLE惡性淋巴瘤風疹DIC分布異常:脾腫大;血液稀釋增多>400x10^9/L原發(fā)性:骨髓增生性疾?。篊ML真性紅細胞增多癥原發(fā)性血小板增多癥骨髓纖維化早期反應性增多:急性感染急性溶血某些癌癥2.PlateletadhesiontestPAdT(黏附率%)原理增高:血栓前狀態(tài)/血栓性疾?。盒墓Ｐ慕g痛糖尿病腦血管病妊高征腎小球腎炎動脈粥樣硬化肺栓塞深靜脈血栓形成避孕藥減低:vWD巨大血小板綜合征血小板無力癥尿毒癥AL肝硬化MDS低/無纖維蛋白血癥異常蛋白血癥3.PlateletAggregationTest(PAgT)方法:利用切變力或誘導劑誘導血小板聚集，檢測自發(fā)性血小板聚集和循環(huán)血小板聚集。常用的血小板聚集誘導劑ADP:引起血小板外形改變，GPIIb/IIIa上纖維蛋白原受體暴露，結(jié)合纖維蛋白原聚集。血小板表面有三種ADP受體。Col:引起血小板活化、粘附、顆粒釋放、聚集。低劑量聚集由釋放引起。對ASA敏感。受體有GPIa/IIa、GPVI。膠原粘附需vWF和GPIb。AA:激活血小板，促釋放而聚集，通過環(huán)氧化酶形成TXA2，對ASA敏感。Adr:通過TXA2形成而活化磷脂酶c,故可被ASA抑制。不完全抑制GPIIb/IIIa活化和與纖維蛋白原結(jié)合。其他誘導劑:凝血酶、TXA2類似物、PAF、5-HT以及A23187等。另外:抗原抗體復合物、纖溶酶、蛋白溶酶、某些病毒、細菌及其產(chǎn)物、血管緊張素、某些腫瘤細胞和顆粒材料也可引起血小板聚集成為誘發(fā)血栓形成的病理機制。誘導劑種類選擇與血小板

先天性/獲得性缺陷遺傳性或獲得性缺陷ADPAdrRis血小板無力癥（GT）無反應無反應正常巨大血小板綜合癥(BSS)正常正常無反應血管性血友病(vWD)正常正常無反應誘導劑種類和濃度選擇與抗血小板藥物監(jiān)測抗血小板藥物ASA——AA↓、Col↓、ADP↓抵克力得——ADP↓自發(fā)性血小板聚集（SPA）在急性心梗預后判斷中的意義方法:全血或PRP在不加誘導劑條件下于370C1000rpm連續(xù)攪拌20min。判斷:重度10min內(nèi)聚集率>20%輕度20min內(nèi)聚集率>20%陰性20min內(nèi)聚集率<20%臨床意義:預后判斷分組發(fā)病時檢測數(shù)5年內(nèi)發(fā)生再梗死例數(shù)發(fā)病率(%)重度組269/2635.0輕度組293/2910.3陰性組946/946.4每6個月測一次血小板檢測在血栓性疾病中的用途（1）血栓前狀態(tài)的預告因子（2）指導抗血小板藥物治療及療效判斷（3）血栓性疾病的鑒別診斷（4）預后判斷作為血栓前狀態(tài)檢測，需要明確血小板是否處于“活化”狀態(tài)。指導治療和抗血小板藥物使用通常采用血小板聚集功能及以下一些檢測：1.MPV、血小板數(shù)和P-選擇素不穩(wěn)定心絞痛和心梗鑒別；2.自發(fā)性血小板聚集試驗急性心梗預后判斷；3.Col誘導的血小板聚集、血小板數(shù)、MPV三項指標在預示先兆子癲的發(fā)病上有意義。PAgT的臨床意義增高:血栓前狀態(tài)和血栓性疾?。盒墓Ｐ慕g痛糖尿病腦血管病高脂血癥靜脈血栓形成肺栓塞口服避孕藥妊高征妊娠晚期抗原-抗體復合物反應人工心臟和瓣膜移植減低:血小板無力癥貯存池病尿毒癥肝硬化骨髓增生性疾病原發(fā)性血小板減少性紫癜AL抗血小板藥物低/無纖維蛋白血癥4.血小板活化標志物及其檢測方法活化標志物檢測方法血小板聚集自發(fā)性聚集聚集儀誘導劑誘導聚集聚集儀（比濁法與電阻抗法）切變力誘導聚集改制的錐板粘度計循環(huán)血小板聚集體血小板比率血小板活化產(chǎn)物（在血漿中或在尿中）β-TG酶標法或放免法11-去氫-TXB2同上活化標志物檢測方法活化狀態(tài)的血小板活化的GPⅡb-Ⅲa酶標法或流式細胞儀P-選擇素同上血小板周轉(zhuǎn)體積血小板分析儀壽命核素標記其他[Ca2+]熒光光度計orFCM5.血小板膜糖蛋白檢測及意義正常血小板:CD41CD42CD42bCD6195%CD62PCD633%凝血酶活化血小板:糖尿病伴微血管病變、高血壓病、冠心病、高脂血癥、腦血栓形成短暫性腦缺血發(fā)作、腦動脈硬化CD42aCD42bCD62pCD63血小板相關(guān)疾病巨血小板:綜合征（BSS）血小板巨大CD42aCD42bCD61血小板無力癥:（GT）CD41CD61CD42aCD42b/血小板群異三、凝血系統(tǒng)檢查1、凝血時間內(nèi)源途徑（clotingtime,CT)2.部分凝血活酶時間內(nèi)源途徑（activepartialthromboplastin,APTT)3.血漿凝血酶原時間測定外源途徑（plasmaprothrombintime,PT)4、纖維蛋白原測定（fibrinogentest)5、凝血酶時間測定共同途徑（thrombintime)6.復鈣交叉試驗(crossrecalcificationtest,CRT)四.抗凝血物質(zhì)檢測血漿抗凝血酶活性測定;血漿抗凝血酶抗原測定;血漿蛋白C測定;血漿蛋白S測定等五.纖溶活性與降解產(chǎn)物檢測血漿組織型纖溶酶激活物測定;血漿纖溶酶原活性測定;血漿纖溶酶原活化抑制物測定;血漿纖溶酶－抗纖溶酶復合物測定;血漿D－二聚體檢測;血漿纖維蛋白相關(guān)肽檢測;第三節(jié)一級篩選試試驗1、出血時間（bleedingtimeBT）測定。原理：血流停止時間主要受血小板及毛細血管的影響。方法：出血時間測定器法參考值：6.9+/-2.1min2、凝血時間（Coagulationtime,CT）測定原理：血液接觸帶陰電荷表面（如玻璃、白陶土）激活XIIa，最后使fibrinogen轉(zhuǎn)化為Fibrin.（檢查內(nèi)源性途徑）。方法：試管法，3只內(nèi)徑相同的小試管（內(nèi)徑8cm）抽血液入針筒時計時。每管注入血液1ml,37℃水箱，4分鐘后每30s觀察一次，血液不動為止（－管），以二管凝血時間為準，第三管可做為血塊收縮用。參考值：4～12min3.血小板計數(shù)4、血塊凝縮試驗（CRT）原理:血液凝固血小板收縮酶血塊收縮、血清析出血塊凝縮影響因素:１)血小板量和質(zhì)２)FI濃度3）FXIII的水平4）紅血球的比積方法：靜脈采用1ml，置于內(nèi)徑8mm，干試管內(nèi)，加塞靜止37℃水浴箱中,于1/2h、1h及24h分別觀察血塊凝縮情況正常于1/2～1h開始，24h凝縮完全。結(jié)果判斷（1）完全凝縮:血塊與管壁分離，血清析出1/2～1/3（2）部分凝縮:血塊大部分凝縮，血清析出<1/3（3）凝縮不良:血塊略有凝縮，少量血清析出（4）不凝縮:血塊維持原樣，無血清析出5．毛細血管脆性試驗（Capillaryresistancetest）一級篩選試驗臨床意義及應用參考范圍實驗名稱可能原因1．出血器法4.8-9BT血管2．試管法4～12minCT凝血因子3．100～300×109/LPC血小板4．完全收縮/24hCRT抗凝物質(zhì)5．10個出血點以內(nèi)CapillaryResistTest6．比服藥前延長2’以內(nèi)Aspirin耐量必要時測血小板粘附試驗或聚集試驗第四節(jié)二級篩選試試驗1、凝血酶原時間測定（Prothrombintime,PT）原理：血漿＋組織凝血活酶（III）+鈣→凝血時間外源途徑方法：Quik氏法（現(xiàn)已用儀器取代）。每次做正常對照。參考值：12～14s或大于正常對照3s以上為異常;PTR1.0+/-0.5;INRISI1.0+/-0.12、部分凝血活酶時間（Activepartialthromboplastintime,APTT)。原理：血漿＋腦磷脂＋白陶土激活XII→XIIa此試驗主要測定內(nèi)源系統(tǒng)第一階段有無凝血障礙。參考值：35s～45s，患者結(jié)果較正常對照延長10s有意義3、凝血酶時間共同途徑（thrombintime,TT）原理：受檢血漿＋標準凝血酶血漿凝固方法：患者血漿正常血漿凝血酶試劑0.1ml0.1ml0.1ml37℃水箱觀察凝固時間參考值：與正常對照相差3s以內(nèi)為正常，若超過正常對照3s以上為延長。4、血漿纖維蛋白原測定原理：血漿纖維蛋白原與氯化鈣作用生成纖維蛋白。方法：儀器法(定氮法)參考值：2-4g/L5、復鈣交叉試驗(已有凝血障礙)凝血因子缺失vs抗凝物質(zhì)存在;待測血漿加正常血漿(1/5—1/10);糾正結(jié)果第五節(jié)纖溶活性檢查試驗1.3P試驗(plasmaprotamineparacoagulationtest)2.優(yōu)球蛋白溶解試驗(euglobulinlysistime,ELT)3.血漿纖維蛋白降解產(chǎn)物測定(fibrindegradationproducts,FDP)4.D-二聚體測定(D-dimer,DD)1.血漿魚精蛋白副凝試驗（PlasmaprotamineparacoagulationTest,3P)原理：纖維蛋白單體和纖維蛋白的降解產(chǎn)物（FDP）結(jié)合成的可溶性復合物，在魚精蛋白的作用下解離，使纖維蛋白單體聚合沉淀呈現(xiàn)可見的顆粒、纖維蛋白絲或膠凍膠凍膠凍狀。方法：病人血漿0.5ml＋1％魚精蛋白0.05ml搖勻置37℃水浴箱15min后，觀察結(jié)果。臨床意義：正常3P試驗陰性。DIC確診試驗之一2.優(yōu)球蛋白溶解試驗原理：優(yōu)球蛋白溶解在等滲鹽水中纖維蛋白＋↙Ca2＋（或凝血酶）纖溶酶原→纖溶酶→凝固→溶解血漿活化素↗方法：①加鈣法②加凝血酶法臨床意義：正常溶解時間大于120分鐘;<90分鐘有意義。DIC晚期<90分鐘，DIC確診試驗之一。3.血漿纖維蛋白降解產(chǎn)物測定Latexmethod:參考值：小于5mg/L4.D-dimerdeterminationLatexmethod:參考值：小于200ug/L二級篩選試驗應用、臨床意義KPTT延長主要為XI、IX、VIII因子減少，各型血友病篩選試驗,凝血酶、纖維蛋白原、XII、PF3減少也有影響。PT延長主要見于I、II、VII、V、X因子減少，如肝病、DIC等。TT延長主要見于抗凝血酶物質(zhì)存在，DIC時延長。纖維蛋白原測定減少，主要見于肝病、DIC、先天性纖維蛋白減少癥。3P陽性說明FDP，有纖溶現(xiàn)象。優(yōu)溶<90min說明纖溶亢進。第六節(jié)血液流變學檢測BloodviscosityPlasmaviscosityErythrocytedeformabilityErythrocyteelectrophoresistimeDIC(DisseminatedIntravascularCoagulation)發(fā)生于感染、敗血癥、外科手術(shù)或創(chuàng)傷、惡性腫瘤、病理產(chǎn)科等患者。發(fā)病根本原因是上述因素破壞了人體凝血系統(tǒng)和抗凝血系統(tǒng)之間的平衡，發(fā)病早期凝血功能亢進，使血液處于高凝狀態(tài)而導致彌散性微血管內(nèi)凝血。晚期由于消耗了大量凝血因子使血液進入低凝狀態(tài)，加之廣泛的微血栓激活了纖溶系統(tǒng)導致嚴重的出血表現(xiàn)。DIC診斷標準：初篩試驗1、血小板計數(shù)<100×109/L2、血漿Fg<1.5g/L3、凝血酶原（PT）延長3s（正常對照）以上確診試驗1、凝血酶時間（TT）延長3s（正常對照）以上2、魚精蛋白副凝試驗（3P）陽性3、FDP＞5mg/L(N)4、D－二聚體＞0.2ug/L(N)根據(jù)發(fā)病機制分類：一、毛細血管--血小板型出血性疾病:1、臨床表現(xiàn):自發(fā)性皮膚粘膜出血,以出血點、紫癜、瘀斑、齒齦出血等為主。2、實驗室檢查以束臂試驗、出血時間、血小板計數(shù)、血塊退縮試驗為主，必要時檢做血小板粘附功能、聚集功能檢查。二、凝血障礙－抗凝物質(zhì)型出血性疾病臨床表現(xiàn):自發(fā)性深部組織（肌肉、關(guān)節(jié)、內(nèi)臟）出血，以血腫為特點，也可有血尿、月經(jīng)過多等。原因:凝血因子缺陷、纖溶活性增強及血循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多所致。實驗室檢查:PT、KPTT/APTT、TT必要時進一步作凝血因子定量檢查。骨髓細胞學檢查要點：血細胞發(fā)育演變的一般規(guī)律；各系各階段的正常骨髓象；常用組織化學染色特點；骨髓細胞檢查的臨床意義1、骨髓增生程度分級及其臨床意義2、粒紅之比正常、增高及減少見于哪些情況3、AML與MDSBM細胞學診斷標準4、ALL各型的骨髓檢查第一節(jié)血細胞的生成與發(fā)育HematogenesisandDevelopment干細胞——STEMCELL1、自我更新能力RENEWAL2、高度增殖PROLIFERATION3、多向分化潛能PLURIPOTENTIAL二、血細胞成熟規(guī)律TheMaturationLawofHemocytes胞體：大→?。ň藓思毎喾矗┌麧{：(1)量少→多（淋巴細胞例外）

(2)顏色深藍→淺藍→淡紅→紅細胞→橘紅

(3)顆粒無→嗜天青（早幼）→特異性（中性、嗜酸、嗜堿）(basophilicmyeloblast核/質(zhì)散在粗大紫黑色spots)胞核：(1)大小大→小(2)核形規(guī)則→不規(guī)則(3)染色質(zhì)細致而疏松→粗而緊密(4)核仁有→無(5)核膜不明顯→明顯核漿比：核大質(zhì)少→核小質(zhì)多（巨核細胞相反）正常血細胞形態(tài)學各系各階段的正常骨髓象第三節(jié)常用血細胞化學染色檢查過氧化物酶染色PeroxidasePOXstaining↓H2020→二氨基聯(lián)苯胺→金黃沉淀陽性：粒（強）單（弱、細）系。胞質(zhì)中藍黑or棕黑顆粒。蘇丹黑（SBB）對脂類染色反應同POX中性粒細胞堿性磷酸酶染色NeutrophilAlkalinephosphataseNAP1.判斷標準及分級標準評分胞質(zhì)中陽性染色顆粒-0分無+1分少量或彌散淺色++2分中等量或彌散深色+++3分較多或彌散較深色++++4分充滿大顆粒或彌散深色2.NAP陽性正常成熟中性粒細胞3.臨床意義增高：嚴重化膿性感染類白血病反應真紅骨髓纖維化ALL慢粒急變MM再障惡性淋巴瘤原發(fā)性血小板減少性紫癜減低：CMLAMLPNH惡組鑒別診斷：CMLvs類白血病反應PNHvsAAALLvsAML堿性磷酸酶的表達許多資料表明，rat、mice的桑格胚細胞和囊胚細胞均有AKP表達，Mice的EC和ES中均含有豐富的AKP。而在已分化的EC和ES中AKP呈弱陽性或陰性。豬、兔的桑格胚和早期囊胚AKP呈陽性。因此，AKP常用來作為鑒定EC或ES分化與否的標志之一。糖原染色Periodicacid-Schiffreaction,PAS正常：幼紅：陰性巨核系、血小板:陽性早幼粒以下各期粒細胞漸強,均勻、紅色。判斷標準胞質(zhì)中紅色顆粒1.有核紅細胞2.淋巴細胞0無0無+分散少數(shù)或色淺+有一圈++1-2個濃顆粒環(huán)/彌散紅色++有兩圈+++較粗顆粒小塊/大塊紅色+++有三圈++++有紅色大團塊其他染色非特異性脂酶染色中性~，α-醋酸萘脂酶NAE酸性~，酸性醋酸萘脂酶ANAE堿性~，α-丁酸萘酶NBE特異性脂酶染色氯醋AS-D萘酚酯酶（NAS-DCE)染色表P32骨髓細胞鐵染色細胞外鐵（儲存鐵）：骨髓鐵以含鐵血黃素形式貯存于網(wǎng)狀細胞

細胞內(nèi)鐵：BM中、晚幼紅細胞內(nèi)鐵顆粒BM鐵染色的臨床意義：1.缺鐵性貧血診斷、治療指導BMsmear細胞外鐵消失鐵粒幼細胞%下降。治療后細胞外鐵增加2.鐵粒幼細胞貧血診斷幼紅細胞含鐵粒粗而多3.判斷機體內(nèi)鐵貯存和利用骨髓貯鐵用完細胞內(nèi)外鐵明顯降低or消失。小細胞貧血而BM內(nèi)外鐵正常or增多鐵利用障礙4.MDS鐵粒幼比例增高出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞5.非缺鐵性貧血觀察溶貧AAleukemiaBM內(nèi)外鐵正常第四節(jié)骨髓細胞檢查的臨床意義輔助造血系統(tǒng)疾病和造血相關(guān)疾病診斷(MIC)；鑒別診斷；治療方案選擇；療效觀察；復發(fā)預測；一、造血系統(tǒng)疾病診斷、鑒別診斷、療效觀察診斷：各種類型貧血和白血病白細胞減少癥血小板減少性紫癜鑒別診斷：全血細胞減少癥：脾亢巨幼紅貧惡性網(wǎng)狀細胞癥非白血性白血病AA(aplasticanemia)二、其他疾病診斷MM部分惡性腫瘤轉(zhuǎn)移癌某些代謝障礙性疾病：高雪(Gaucher)癥尼曼－匹克（Nieman-Pick)病某些寄生蟲?。函懠?、黑熱病一、骨髓細胞學檢查結(jié)果分析1.骨髓增生程度：表P392.有核細胞分類和粒/紅比值(myeloid:erythroidM:E)有核細胞分類計數(shù)計數(shù)200/500有核細胞，計算出各系統(tǒng)各階段有核細胞百分數(shù)。G：E=粒系總數(shù)/幼紅總數(shù)1.5-3.4:1細胞分類計數(shù)時，巨核細胞另行單獨計數(shù)3.正常骨髓象粒系：增生活躍占有核細胞50%±各階段細胞形態(tài)正常,比例適當:原粒<2%中幼粒<5%中晚幼粒各15%嗜酸<5%嗜堿<1%紅系：增生活躍占有核細胞20%±各階段形態(tài)正常,比例適當:原紅細胞<2%早幼紅<5%中晚幼紅各10%淋巴細胞：占有核細胞20%(兒童40%),單核及漿細胞各<4%大多為成熟階段細胞巨核細胞：易見,主要為產(chǎn)板巨原巨0~5%20~70%裸核0~30%血小板簇易見非造血細胞：組織嗜堿\內(nèi)皮細胞、網(wǎng)狀細胞少量特殊細胞及寄生蟲：無骨髓細胞檢查報告例舉例一正常髓報告方式取材佳、制片、染色滿意有核細胞增生活躍、粒：紅＝2：1粒系原始粒以下各階段比例正常，形態(tài)未見異紅系各期比例正常、形態(tài)未見異常。淋巴系統(tǒng)正常。巨核系統(tǒng)全片查見20個，均為成熟形，散在成簇血小板易見。意見：正常骨髓象。例二P43例三粒系：40％；紅系：46％（中幼紅20％，晚幼紅26％）；粒：紅0.87：1（粒紅比倒置）缺鐵性貧血骨髓象取材佳、制片、染色尚可有核細胞增生明顯活躍、粒：紅＝0.87：1紅系尤為活躍，以中晚幼紅增生為主占46％，部分幼紅細胞體積小，漿少偏蘭，邊緣殘缺不齊，核固縮，成熟紅細胞淡染區(qū)擴大，可見嗜多色紅細胞。粒系相對欠活躍，余未見異常。淋巴系統(tǒng)大致正常。全片查見巨核細胞30個，均為成熟形，散在成簇血小板多見，細胞外鐵（－），鐵粒幼紅細胞5％。意見：骨髓象符合缺鐵性貧血。骨髓細胞外鐵及鐵粒幼細胞染色臨床意義：見表P47鐵粒幼紅細胞鐵粒幼紅細胞粗大色深多至30粒粗大色深出現(xiàn)環(huán)形鐵粒多1-5粒細小色淡1-2粒顆粒分布40~90％↑50~90％↑30~90％0~30％↓＋＋~＋＋＋＋＋＋＋~＋＋＋＋＋~＋＋－外鐵巨貧AA溶貧鐵粒幼細胞貧血地貧缺鐵性貧血MDSMyeloidysplasticsyndromes1.Definition全潛能造血干細胞（Totipotenthematopoiticstemmcell）水平上的惡性病變，致分化/成熟障礙而引起的一組克隆性造血系統(tǒng)疾病。特點是向白血病轉(zhuǎn)化。2.TypeRA(refractoryanemia)RARS(~withringsideroblast)RAEB(~withexcessofblast)RAEB-t(intransformation)CMML(chronicmyelomonocyticleukemiaMDS的WHO骨髓象診斷標準：見表P49TYPEBMRAWithoutMD原始細胞<5%RS<15%WithMD上條+粒系和/巨核系MDRARSWithoutMD原始細胞<5%RS15%WithMD上條+粒系和/巨核系MDRAEBRAEB-I原始細胞5~10%RAEB-I原始細胞11~20%CMML原始細胞0~20%急性白血病原始細胞形態(tài)鑒別：見表P50細胞原粒細胞原淋巴細胞原單核細胞胞體(μm)12～2010～1616～22外形規(guī)則圓/橢圓規(guī)則圓形圓形或橢圓形/不規(guī)則有偽足形態(tài)圓形/橢圓圓/橢圓有切跡圓/不規(guī)則可有凹陷折疊偏于胞漿一側(cè)細染色質(zhì)細顆粒狀;顆粒狀排列致密;纖維網(wǎng)狀分布均勻分布平薄感;濃染核膜及核仁;不勻起伏不平胞著色淺周圍更濃集著色較深核膜不清楚最清楚較清楚核核仁2～5個較小1～2個清楚1～3個大而易見細量少很少環(huán)繞于核周較多常見偽足胞顏色淡/中藍清徹淡/中藍清徹灰藍色半透明感漿Auer小體常見無常見有時不止一條ALL各亞型的細胞學特征：見表P51明顯蜂窩狀不定不定胞漿空泡深藍不定有些深染輕或中度胞漿嗜堿較多不定常較多少胞漿量明顯1或多個小泡狀清楚1或多個不常見/小而不清核仁較規(guī)則不規(guī)則凹陷折疊常見規(guī)則偶有凹陷和折疊核形呈細點狀均勻疏松每例結(jié)構(gòu)不一較粗每例結(jié)構(gòu)較一致核染色質(zhì)大細胞為主大小較一致大細胞為主小細胞為主細胞大小III型II型I型細胞特征AuerClaviformBodyDefinition散在于細胞質(zhì)中，棒頭狀or棒桿狀。深紅色，排列不整。最多見于多顆粒網(wǎng)狀細胞。表：P53、54AML的形態(tài)學/免疫學分型亞型描述標準M0MPO陰性髓系標記陽性M1原始細胞>90%，MPO>3%陽性M2原始細胞20%~90%單核系細胞<20%M3早幼粒細胞樣細胞，M3vM4原始20%~90%單核系細胞20~80%M5原始細胞>80%，有單核系細胞M6BM幼紅>50%原始細胞>20M6BBM80%幼紅M6DBM20%細胞原始粒M7原巨核細胞.20%Double淋系與髓系細胞標記陽性PhenotypeAML的形態(tài)學/免疫學分型ALL各亞型的細胞學特征MDS的WHO骨髓象診斷標準骨髓細胞外鐵及鐵粒細胞染色在缺鐵性貧血診斷中的意義血管壁結(jié)構(gòu)與功能兩項檢查的意義血小板在血栓與止血中的作用及其發(fā)揮途徑血小板計數(shù)正常值及其臨床意義根據(jù)發(fā)病機制可將出血性疾病分為哪兩大類？它們的檢查可歸為哪兩大類？各類包括哪些內(nèi)容及其臨床意義。DIC診斷的初篩和確診實驗各有何內(nèi)容？患者男22歲工人因膝關(guān)節(jié)血腫伴血尿來院就診實驗室檢查：1、

出血時間1分鐘2、

凝血時間20分鐘3、

血小板150×109/L4、

PT12S（對照11s）5、

KPTT90S（對照35S）6、

TT18S（正常對照17S）7、

尿常規(guī)檢查RBC滿視野/HP試問：1、

以上檢查哪些項目不正常？2、

可能是哪種出血性疾病？3、

應進一步作何試驗？腎功能檢測授課內(nèi)容一.腎臟的生理單位和生理功能二.腎小球濾過功能的檢查三.腎小管重吸收和排泌功能的檢查四.腎性酸堿平衡失調(diào)的檢查五.腎功能試驗的選擇與評價六.病例分析第一節(jié)腎臟生理概述一、腎臟的生理單位腎單位腎小球：毛細血管叢，腎小球囊腎小管：近曲、遠曲小管，髓袢（每側(cè)100萬個。）二、腎臟的生理功能（一）生成尿液，清除體內(nèi)廢物1.腎小球濾過作用：形成原尿(120ml/min)2.腎小管選擇性重吸收：水、糖、電解質(zhì)3.腎小管分泌和排泄作用：H＋、Ca＋＋等（二）調(diào)節(jié)水電平衡1.Na、Cl、水的重吸收：腎小管2.K的重吸收：近曲吸收、遠曲排泌3.Ca、P的重吸收（三）調(diào)節(jié)酸堿平衡1.HCO3－的主動重吸收：近曲小管2.H＋的排泌：遠曲小管、髓袢3.NH3＋的排泌：髓袢（四）內(nèi)分泌功能1.腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)2.1，25－二羥膽鈣化醇（活性VitD3）3.促紅細胞生成素、前列腺素和激肽三、腎功能檢查的目的了解有無腎功能損傷、腎臟損失的程度和范圍（累及腎小球、腎小管，或兩者均累及），借以制定治療方案，觀察其動態(tài)變化，判斷預后。第二節(jié)腎小球濾過功能試驗一、概述（一）腎小球濾過率（GFR）每分鐘腎小球濾過液的產(chǎn)量某種物質(zhì)清除率＝U（尿濃度）V（尿量）/P（血濃度）（二）影響GFR的因素1.腎小球通透性增加：炎癥早期、缺氧2.腎小球通透性降低：炎癥晚期、膜增生3.腎小球毛細血管壓下降：大出血、休克4.腎小球囊內(nèi)壓變化：尿路梗阻（三）檢查方法檢查方法很多，需根據(jù)病情、病變部位，合理選擇。二、血尿素（bloodurea，BU）的測定（一）原理：BU是體內(nèi)蛋白質(zhì)的代謝產(chǎn)物，經(jīng)腎小球濾過而隨尿排出。腎小球濾過功能減退時，血BU濃度增高。（二）方法：取靜脈血檢測。（三）參考值：1.78～7.14mmol/L（四）臨床意義1.腎性增高1）不敏感，有效腎單位60～70％損傷；2）慢性腎炎、腎盂腎炎、腎動脈硬化等；3）尿毒癥時有特殊價值，與病情成正比：7.14~14.28mmol/L代償期14.28~21.4mmol/L失代償期21.4mmol/L尿毒癥期2.腎前性增高1）長期大量蛋白質(zhì)飲食；2）蛋白質(zhì)分解過度：組織大量壞死、消化道出血等；3）腎血流量降低：脫水、休克等；3.腎后性增高尿道梗阻、前列腺肥大等；4.BU減少低蛋白飲食、嚴重肝病等。三、血肌酐（creatinine,Cr）測定（一）原理Cr分內(nèi)源性和外源性兩種。內(nèi)源性Cr由肌酸在肌肉中脫水形成，從腎小球濾過，基本上不重吸收。在外源性肌酐攝入量穩(wěn)定的情況下，血中肌酐的濃度取決于腎小球的濾過能力。（二）方法無Cr飲食2～3天，取靜脈血檢查。（三）參考值男性44～132mol/L；女性70～106mol/L。（四）臨床意義1.慢性腎炎：超過442mol/L時有尿毒癥可能。2.急性腎炎：177～354mol/L。3.尿毒癥：可達1768mol/L。4.Cr減少：嚴重肝病。四、內(nèi)生肌酐清除率（endogenouscreatinineclearance,Ecr）（一）原理：腎臟在單位時間內(nèi)把若干容積血漿中的內(nèi)生Cr全部清除出去。其清除率相當于腎小球濾過率。（二）方法：無Cr飲食2～3天，同時檢測靜脈血和尿中Cr尿道和24h尿量。（三）參考值80～120ml/min/1.72m2（四）臨床意義1.較早判斷腎小球的損害：80％正常值時提示腎小球損傷；2.對腎功能的初步估價：51～70ml/min輕度損害11～20ml/min早期31～50ml/min中度損害6～10ml/min晚期30ml/min重度損害5ml/min終末期3.指導治療30～40ml/min限制蛋白質(zhì)飲食30ml/min噻嗪類利尿劑無效10ml/min應進行人工透析4.臨床分型慢性腎炎普通型ECr，腎病綜合征。五、血尿酸（uricacid，UA）的測定（一）原理尿酸是體內(nèi)嘌呤代謝的最終產(chǎn)物。大部分經(jīng)腎小球濾過，但98％在近曲小管被重吸收，清除率低。腎臟病變早期，血中尿酸濃度即可增加。（二）方法：取靜脈血檢測。（三）參考值男性150~416mol/L女性89~357mol/L（四）臨床意義1.血尿酸濃度升高1）腎性增高：腎小球濾過功能損傷。較血肌苷和血尿素較早反映腎功能損傷。2）腎外因素：體內(nèi)尿酸生成異常增多。如痛風，血液病，惡性腫瘤等。2.血尿酸濃度降低1）各種原因致腎小管重吸收功能損傷；2）肝功能嚴重損傷；3）其他：慢性鎘中毒，大劑量激素等。第三節(jié)腎小管排泌與重吸收功能試驗一、尿濃縮稀釋試驗（ureaconcentrationdilutiontest）（一）原理腎臟濃縮和稀釋尿液的功能主要在遠曲小管和集合管進行。在日?；蛱囟l件下，可通過觀察病人尿量和尿比重的變化，判斷腎臟濃縮與稀釋功能。是判斷遠曲小管功能的敏感指標。（二）方法莫氏試驗和改良莫氏試驗（三）參考值尿總量1000～2000ml，尿最高比重在1.020以上夜尿量750ml，高低之比0.009晝尿量：夜尿量為3～4：1（四）臨床意義1.急性腎小球腎炎：腎小球病變，濾過減少，腎小管重吸收相對正常，故尿量減少，尿比重增高。2.慢性腎小球腎炎：病變累及腎小管，尿濃縮功能障礙，尿量增加，尿比重降低，晚期尿比重固定。3.慢性腎盂腎炎：病變以間質(zhì)炎癥為主者，損傷腎小管，尿量增加，尿比重降低。4.其它：凡損傷腎小管功能的疾病，均可出現(xiàn)尿量和尿比重的變化。二、酚紅排泌試驗（PSP）（一）原理酚紅（PSP）是一種無毒染料。注入體內(nèi)后大部分與血漿蛋白質(zhì)結(jié)合，主要由近曲小管主動排泌，故尿中的排出量可作為近曲小管排泌功能的判斷指標。（二）方法靜脈注射PSP，檢測15、30、60和120min尿中PSP的量。（三）參考值15min25～50％60min10～15％30min15～25％120min5～10％（四）臨床意義1.年齡因素影響隨著年齡增大而降低；判斷是否正常，更重要是15min排泌量（25％）2.慢性腎小球腎炎、腎動脈硬化2h40%，提示血中可能有氮質(zhì)儲留2h20~30%，提示腎臟有較重的損害2h10%，提示腎臟嚴重損害3.腎外因素心力衰竭、脫水等導致腎血流量降低。第四節(jié)腎小管性酸中毒診斷試驗一、概述近曲小管和遠曲小管可通過重吸收HCO3－和排泌H＋、NH3＋等離子，調(diào)節(jié)體內(nèi)酸堿平衡。腎功能受損時，可導致體內(nèi)酸堿平衡失調(diào)。二、血漿NaHCO3濃度的測定（一）原理NaHCO3是體內(nèi)最重要的儲備堿。腎臟可通過排泌H＋、吸收Na＋，以維持血中NaHCO3的絕對量。（二）方法取靜脈血，密封送檢。（三）參考值：253mmol/L（四）臨床意義腎功能障礙時影響HCO－，血中NaHCO3含量降低；其降低程度與代謝性酸中毒嚴重程度成正比。三、血漿CO2結(jié)合力（CO2CP）測定（一）原理：CO2CP代表血漿中結(jié)合狀態(tài)的CO2的量，間接反映血中NaHCO3的濃度。（二）方法：取靜脈血，密封送檢。（三）參考值：22～31mmol/L（四）臨床意義腎性代謝性酸中毒時CO2CP降低。與酸中毒的嚴重程度成正比。22～18mmol/L輕度酸中毒18～14.4mmol/L中度酸中毒14.4mmol/L重度酸中毒4.49mmol/L極重度酸中毒四、血液pH值測定（一）原理：腎臟受損時，對酸、堿物質(zhì)的排泌障礙，可引起血液pH值改變。（二）方法：取靜脈血檢測。（三）參考值；pH7.35～7.45（四）臨床意義1.慢性腎炎損傷腎小管時，pH，與病情程度成正比；2.尿毒癥時明顯降低；3.診斷代謝性酸中毒的依據(jù)。第五節(jié)腎功能試驗的選擇與評價一、尿常規(guī)檢驗非但對腎臟疾病的早期診斷有重要意義，而且對了解腎功能也有重要作用。方法簡便、快速、實用，無痛苦。應作為首選試驗。二、內(nèi)生肌酐清除率檢測腎小球濾過功能的試驗。方法簡便，敏感性高，干擾少，可用于腎功能早期損傷的診斷，臨床廣泛使用。三、血清尿酸腎臟病患的早期即可增加，有助于腎功能損害的早期診斷。但腎外影響因素較多，需排除痛風、白血病等疾病。四、血漿尿素和肌酐反映腎小球濾過功能的試驗。在腎功能損傷到一定程度才有變化，故不能作為腎功能損害的早期診斷指標。但在腎臟疾病的晚期或腎臟功能嚴重受損時，尤其是氮質(zhì)血癥或尿毒癥時，有特殊的診斷價值，且增高程度與病情成正比。五、尿濃縮稀釋試驗測定遠曲小管和集合管重吸收能力的試驗。方法簡便，敏感性良好，無痛苦。但不能精確地反映腎臟損害部位和范圍，且尿中有糖或蛋白質(zhì)時影響其準確性。六、酚紅排泌試驗大致反映近曲小管的排泌功能，敏感性差，干擾因素多。但因方法簡便，目前臨床仍在應用。七、血漿NaHCO3、CO2CP和血液pH值測定反映體內(nèi)代謝性酸堿平衡狀態(tài)（主要反映有無代謝性酸中毒的存在）。排除了其它導致代謝性酸中毒的因素后，可在一定程度上反映腎小管調(diào)節(jié)酸堿平衡的能力。小結(jié)；一、急性腎小球腎炎應作哪些實驗室檢查？1.尿常規(guī)：蛋白尿，有時有蛋白管型2.內(nèi)生肌酐清除率：80ml/min3.血清尿酸：0.4~0.7mmol/L4.血漿肌酐：177~354mol/L5.尿濃縮稀釋試驗：尿量，比重WhatkindsofLaboratoryTestNeedAcuteNephritisDo?1.Urineroutinetest2.Endogenouscreatinineclearance3.Uricacid4.Creatinine5.Urineconcentrationdilutiontest二、慢性腎小球腎炎應作哪些實驗室檢查1.尿常規(guī)：蛋白尿；2.血漿尿素：6.5mmol/L；3.血漿肌酐：110mol/L4.內(nèi)生肌酐清除率：80ml/min5.血清尿酸：0.4~0.7mmol/L6.尿濃縮稀釋試驗：尿量，比重，晚期尿比重固定7.酚紅排泌試驗：2h55％，15min25％WhatkindsofLaboratoryTestNeedChronicNephritisDo?1.Urineroutinetest2.Bloodurea3.Creatinine4.Endogenouscreatinineclearance5.Uricacid6.Urineconcentrationtest三、慢性腎功能不全應作哪些實驗室檢查1.尿常規(guī)：蛋白尿，紅、白細胞管型等；2.血漿尿素：7.14~14.28mmol/L代償期14.28~21.4mmol/L失代償期21.4mmol/L尿毒癥期；3.血漿肌酐：442mol/L4.內(nèi)生肌酐清除率：早期11~20ml/min，晚期6~10ml/min5.血清尿酸：0.4~0.7mmol/L6.尿濃縮稀釋試驗：異常7.酚紅排泌試驗：2h55％，15min25％WhatkindsofLaboratoryTestNeedChronicRentalFailureDo?1.Urineroutinetest2.Bloodurea3.Creatinine4.Endogenouscreatinineclearance5.Uricacid6.Urineconcentrationtest7.PSPexcretorytest病例分析病例分析一患者，男性，50歲。主述：乏力，下肢浮腫三個月。首先應考慮什么疾病可能？應作哪些實驗室檢查？首先應考慮“腎臟疾病”可能，尤其是“慢性腎小球腎炎”。1.尿常規(guī)：蛋白尿，有時有蛋白管型；2.血漿尿素：6.5mmol/L；3.血漿肌酐：110mol/L4.內(nèi)生肌酐清除率：70~80ml/min5.血清尿酸：0.4~0.7mmol/L6.尿濃縮稀釋試驗：24h尿量2500ml，夜尿量750ml，比重1.010，7.酚紅排泌試驗：2h55％，15min25％病例分析二實驗室檢查指標為：血漿尿素22mmol/L，血漿肌酐450mol/L，內(nèi)生肌酐清除率10ml/min，應考慮什么疾病可能？應作哪些治療？首先應考慮“腎炎”可能，并已發(fā)展成為“尿毒癥”。首先應作透析治療（血透或腹透），去除體內(nèi)的尿素、肌酐等有毒成分；再考慮治療腎炎（抗感染等）；以及其它對癥治療（消炎、利尿等）。尿液檢驗第一節(jié)尿液標本的收集與保存一、尿液標本的收集（一）晨尿適用于蛋白、糖、亞硝酸鹽、細胞、管型等檢測。（二）隨機尿適用于門急診化驗。（三）空腹尿和餐后尿用于尿糖檢測。（四）導尿和中段尿用于細菌培養(yǎng)。（五）12小時尿用于愛迪氏計數(shù)。（六）24小時尿用于蛋白、肌酐等檢測。（七）糖耐量尿標本服用一定量葡萄糖后，分別于1/2小時、1小時、2小時、3小時留取尿液，同時抽血送檢。（八）其他如濃縮稀釋試驗、PSP等。二、尿液的保存尿液標本應及時送檢，一般應在2小時內(nèi)檢測完畢，時間太長會影響結(jié)果，留取12、24小時尿應加入適量的防腐劑或進行冷藏。（一）防腐劑保存

1．甲苯2ml/100ml,阻隔空氣,利于化學檢測.2．甲醛0.2~0.3ml/100ml,凝固蛋白,利于有型成份計數(shù)。3．鹽酸10ml/24小時尿，適用于激素檢測。4．醋酸10ml/24小時尿，適用于醛固酮、5－羥色胺測定。5．其他如麝香草酚等。（二）冷藏保存第二節(jié)尿液常規(guī)檢驗一、物理性狀（一）尿量正常成人24h為1000～2000ml，平均為1500ml，晝夜之比為2：1或3：2多尿：24小時>3000ml為多尿。攝入水過多與大量飲水或輸液有關(guān)的暫時性多尿。ADH性多尿垂體分泌ADH不足或腎小管對ADH反應性降低（低比重）。溶質(zhì)性利尿高比重或正常比重性多尿。2．少尿：24h尿<400ml或<17ml/h為少尿腎前性少尿見于：休克、嚴重脫水、水腫、心衰等腎小球濾過不足腎性少尿見于：急性腎炎、慢性腎炎急性發(fā)作、腎衰等

腎后性少尿見于：泌尿系統(tǒng)結(jié)石引起的梗阻，前列腺肥大、尿道狹窄等3．無尿：24h尿<100ml或12h內(nèi)無尿（二）顏色：正常新鮮尿液呈清晰的淡黃色至黃褐色，顏色深淺可受食物、藥物影響。1．血尿眼觀血尿、鏡檢血尿。見于腎結(jié)核、急性腎小球腎炎、泌尿系統(tǒng)腫瘤及感染、出血性疾病等。2．血紅蛋白尿：尿色呈紅葡萄酒色或醬油色。見于血型不合的輸血、溶血性貧血、惡性瘧疾和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。3．膽紅素尿：尿液顏色呈深黃色或黃褐色。見于阻塞性黃疸及肝細胞性黃疸。4．乳糜尿：呈乳白色，有時可帶少量紅細胞。見于絲蟲病或腎周圍淋巴管阻塞，腹腔腫瘤、腎盂腎炎等。（三）外觀及透明度常溫下正常新鮮尿液清晰透明，放置后可出現(xiàn)微量絮狀沉淀物。新鮮尿液出現(xiàn)混濁見于：1．尿酸鹽沉淀尿內(nèi)尿酸鹽較多時，在低溫條件下可有淡紅色或白色沉淀，遇堿或加熱可溶解。2．磷酸鹽和碳酸鹽白色晶體狀，加熱加酸溶解，碳酸鹽加熱加酸溶解時，可產(chǎn)生氣泡。

3．膿尿：尿內(nèi)含有大量的膿細胞、細菌、炎性滲出液，呈白色絮狀混濁，加熱加酸后，混濁不變或加重。（四）酸堿反應正常新鮮尿呈弱酸性或中性，pH6.0~6.5，可在pH4.5~8.0波動；尿呈酸性：痛風，腎結(jié)核，白血病，酸中毒，酮癥酸中毒，4型腎小管酸中毒。尿呈堿性：堿中毒，嚴重嘔吐，變形桿菌感染，1、2、3型腎小管堿中毒。（五）氣味

尿液氣味來自尿中的揮發(fā)性物質(zhì)，受食物、飲料等的影響。尿素分解——氨臭味

酮癥酸中毒——爛蘋果味

苯丙酮酸尿——鼠臭味（六）比重又叫比密，與尿液所含溶質(zhì)的濃度呈正比，與尿量呈反比。受多種因素影響，正常情況下尿比重波動于1.015~1.025之間，嬰幼兒偏低。大量飲水，比重降低可<1.003，反之比重增加，可>1.030。比重高低取決于腎臟的濃縮功能。病理性比重增高：急性腎小球腎炎、蛋白尿、糖尿病、高熱、脫水、心功能不全、流行性出血熱少尿期等。病理性比重減低：腎實質(zhì)性損害、腎小管功能疾病，如急性腎功能不全，腎小管動脈硬化等。精確評價腎臟濃縮稀釋功能以測定滲透量為好。二、化學檢驗尿的化學檢驗項目很多，常規(guī)檢測主要有蛋白、糖、酮體、尿膽紅素、尿