間質(zhì)性肺病的診斷思路

間質(zhì)性肺病診治

間質(zhì)性肺病的診斷思路四個方面間質(zhì)性肺病的概念雙肺彌漫性病變＝肺纖維化？（是不是間質(zhì)性病變？）間質(zhì)性肺病的分類有間質(zhì)性改變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎？）診斷思路？間質(zhì)性肺病的治療？

（如何處置間質(zhì)性肺?。浚╅g質(zhì)性肺病的診斷思路肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構(gòu)包括：肺泡壁、網(wǎng)狀和彈性纖維(結(jié)締組織)、毛細血管網(wǎng)及淋巴管等。肺實質(zhì)主要是指肺泡上皮和肺泡腔。臨床實踐中，這些術(shù)語常與胸部X線表現(xiàn)相關(guān)基本概念間質(zhì)性肺病的診斷思路基本概念間質(zhì)性肺疾病(ILD)間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為病理基本病變

彌漫性實質(zhì)性肺病(DPLD)ILD替代概念特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)（IPF的早期表現(xiàn)，IIP的子類）間質(zhì)性肺病的診斷思路DPLD/ILD肉芽腫疾病結(jié)節(jié)病、PLCH膠原血管疾病(包括血管炎）吸入因素職業(yè)（有機／無機）環(huán)境（包括家居）氣體／蒸汽／氣溶膠愛好／鳥／寵物遺傳因素家族性IPF結(jié)節(jié)性硬化神經(jīng)纖維瘤病代謝儲存病某些特異性疾病肺泡蛋白沉積癥（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸細胞性肺炎醫(yī)源性（藥物／放射）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）感染*病毒非典型病原體PCP繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病

消化、腎臟、循環(huán)等間質(zhì)性肺病的診斷思路雙肺彌漫性病變＝肺纖維化？（是不是間質(zhì)性病變？）間質(zhì)性肺病的診斷思路詳細的病史病程過長或過短咯血或咯黃膿痰發(fā)熱、胸痛體格檢查濕性羅音、哮鳴音胸腔積液血清化驗如何判斷是否是間質(zhì)性肺??？HRCT胸腔積液不對稱性肺功能肺功能正常彌散正常支氣管鏡檢查

BALF和TBLB有創(chuàng)肺活檢間質(zhì)性肺病的診斷思路需要討論的問題間質(zhì)性肺病的概念雙肺彌漫性病變＝肺纖維化？（是不是間質(zhì)性病變？）間質(zhì)性肺病的分類有間質(zhì)性改變＝特發(fā)性肺纖維化？（是否是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎？）診斷思路？間質(zhì)性肺病的治療？

（如何處置間質(zhì)性肺?。浚╅g質(zhì)性肺病的診斷思路特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）急性/亞急性IP

COP

AIP吸煙相關(guān)性IP

DIP

RBILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類(2013年)主要的IIP少見的IIP不能分類的IIP慢性致纖維化性IP

IPF

NSIP特發(fā)性淋巴細胞間質(zhì)性肺炎（iLIP）特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥（iPPFE）由于證據(jù)不夠下列二個病理類型未被列入疾病分類:急性纖維素性機化性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎家族性2-20%,

非家族性80%間質(zhì)性肺病的診斷思路特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）淋巴細胞間質(zhì)性肺炎（LIP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類隱原性機化性肺炎（COP）間質(zhì)性肺病的診斷思路特發(fā)性肺纖維化（IPF）定義2011年ATS/ERS/JRS/ALATIPF指南定義：慢性、進行性致纖維化的間質(zhì)性肺炎，局限于肺部原因不明、主要出現(xiàn)在老年患者表現(xiàn)為勞力性呼吸困難，進行性加重，肺功能惡化，預(yù)后差組織病理學(xué)和/或影像學(xué)HRCT表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)AmJRespirCriCareMed.,2011,187,788-824間質(zhì)性肺病的診斷思路05010015020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608010012045-5455-6465-7475+MaleFemalePrevalenceIncidencePer100,000Per100,000

Incidence:>30,000patients/yearPrevalence:>80,000currentpatientsAgeofonset:most40–70yearsTwo-thirds>60yearsoldatpresentationMales>femalesATS/ERS.AmJRespirCritCareMed.2000;161:646-664.RaghuG,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;174:810-816.美國流行病學(xué)資料間質(zhì)性肺病的診斷思路IPF自然病程2013年9月發(fā)布的ATS/ERSIIP新分類共識指出：IPF的自然病程多樣性，可以長期穩(wěn)定，可以快速進行性進展，可以在病程中出現(xiàn)急性加重Raghu,G.etal.AJRCCM.2011,183.788-824.stable間質(zhì)性肺病的診斷思路IPF的發(fā)病機制吸煙，環(huán)境暴露-粉塵，微生物因素，胃-食管返流微吸入……WynnTA.J.Exp.Med.Vol.2008,No.7,1339-1350.間質(zhì)性肺病的診斷思路UIP在HRCT的特征分布：肺外周部和下葉肺組織更顯著形態(tài)：網(wǎng)格狀影，很少磨玻璃影胸膜下肺大泡或蜂窩樣改變牽引性支氣管擴張晚期蜂窩樣改變無胸膜下蜂窩樣變或很多磨玻璃樣變不利于UIP診斷間質(zhì)性肺病的診斷思路IPF臨床表現(xiàn)Subjectedtoexternalreview成人不能解釋的勞累型呼吸困難咳嗽雙肺底吸氣爆裂音（Velcro）杵狀指間質(zhì)性肺病的診斷思路IPF診斷標準排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。在沒有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表現(xiàn)。Subjectedtoexternalreview間質(zhì)性肺病的診斷思路DiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosis間質(zhì)性肺病的診斷思路HRCTcriteriaforUIPpattern

典型UIP

(allfourfeatures)

可能UIP

(allthreefeatures)

不符合UIP

(anyofthesevenfeatures)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影蜂窩伴有或不伴有牽拉性支氣管擴張缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)上,中肺野為主支氣管血管周圍病變明顯明顯的磨玻璃影較多的小結(jié)節(jié)影散在的囊性影彌漫性馬賽克征/氣體分布不均支氣管肺段或葉實變間質(zhì)性肺病的診斷思路UIP的病理學(xué)標準明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜下/間隔周圍蜂窩樣改變肺實質(zhì)呈現(xiàn)斑片狀纖維化出現(xiàn)成纖維母細胞灶缺乏不支持UIP診斷的特征間質(zhì)性肺病的診斷思路CombinationofHRCTandsurgicallungbiopsyforthediagnosisofIPFHRCTPatternSurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)DiagnosisofIPFUIPUIPYESProbableUIPPossibleUIPNon-classifiablefibrosisNotUIPNoSubjectedtoexternalreview間質(zhì)性肺病的診斷思路CombinationofHRCTandsurgicallungbiopsyforthediagnosisofIPFHRCTPatternSurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)DiagnosisofIPFPossibleUIPUIPYESProbableUIPPossibleUIPProbable??Non-classifiablefibrosisNotUIPNoSubjectedtoexternalreview??Multidisciplinarydiscussion:samplingerroronSLB? adequateHRCT?間質(zhì)性肺病的診斷思路HRCTPattern

SurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)

DiagnosisofIPFInconsistentwithUIPUIPPossible??ProbableUIPNoPossibleUIPNon-classifiablefibrosisNotUIPCombinationofHRCTandsurgicallungbiopsyforthediagnosisofIPFSubjectedtoexternalreview??Multidisciplinarydiscussion:samplingerroronSLB? adequateHRCT?間質(zhì)性肺病的診斷思路學(xué)者關(guān)于IPF診斷的建議年輕的患者，尤其是女性，應(yīng)高度懷疑結(jié)締組織病。IPF患者大多數(shù)不需要進行TBLB和BAL檢查，行TBLB和BAL檢查的目的主要是排除其他疾病，對UIP的診斷幫助不大。即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查間質(zhì)性肺病的診斷思路IPF急性加重的診斷標準：1個月內(nèi)出現(xiàn)不能解釋的呼吸困難加重；存在低氧血癥的客觀證據(jù)；影像學(xué)表現(xiàn)為新近出現(xiàn)的肺部浸潤影；除外其他診斷（如感染、肺栓塞、氣胸或心衰）。間質(zhì)性肺病的診斷思路TimeFirstIPFdecade

(n=114)已完成的隨機對照臨床研究SecondIPFdecade

(n=7,040)King‘11Richeldi‘11King‘09Raghu‘04Demedts‘05Azuma‘05Ziesche‘99Douglas‘98Raghu‘91Johnson‘89King‘08Noble‘10Noble‘10Taniguchi‘10Daniels‘10Raghu‘08Kubo‘05STEPIPFnet‘10ACE-IPF‘12PANTHER‘12ARTEMIS-IPF‘12Richeldi‘14Raghu‘14King‘14間質(zhì)性肺病的診斷思路已完成的IPF臨床試驗研究藥物發(fā)表時間試驗名稱研究設(shè)計入組患者數(shù)結(jié)果N-乙酰半胱氨酸2005IFIGENIAIII182+IFN-r2004RaghuIII330-IFN-r2009INSPIREIII826-西地那非2010STEP-IPFIII180-波生坦2008BUILD-1III158-波生坦2011BUILD-3III616-安立生坦2013ARTEMIS-IPFIII492-馬西替坦2013MUSIC-IPFII178-伊馬替尼2010DanielsII119-尼達尼布2011TOMORROWII423+尼達尼布2014INPULSISIII1066+華法令2012ACE-IPFIII145-吡非尼酮2010TANIGUCHIIII275+吡非尼酮2011CAPACITY1III435+吡非尼酮2011CAPACITY2III344-吡非尼酮2014ASCENDIII555+NAC2014PANTHER-IPFIII266-潑尼松+硫唑嘌呤+NAC2012PANTHER-IPFIII155-復(fù)方磺胺甲惡唑2013ShulginaII118-依維莫斯2011MaloufII89-依那西普2008RaghuII88-間質(zhì)性肺病的診斷思路2011年IPF指南

基于循證醫(yī)學(xué)的治療推薦

強弱推薦長期氧療（靜息狀態(tài)下有低氧血癥的患者）

糖皮質(zhì)激素治療急性加重的患者肺移植（合適的患者）處理無癥狀胃食管返流肺康復(fù)訓(xùn)練不推薦單用糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤秋水仙堿單用N-乙酰半胱氨酸環(huán)孢素A抗凝藥物糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑吡非尼酮γ-干擾素波生坦肺動脈高壓（IPF引起）依那西普機械通氣（IPF引起呼吸衰竭）（2010年5月30日前文獻證據(jù)）AmJRespirCritCareMed2011.183：788–824間質(zhì)性肺病的診斷思路強弱備注推薦長期氧療肺移植肺康復(fù)訓(xùn)練（適用于多數(shù)IPF患者，但少數(shù)患者并不適用）大多數(shù)急性加重的IPF患者，應(yīng)使用皮質(zhì)激素，但少數(shù)患者不適用。無癥狀的食道反流，大多數(shù)應(yīng)該治療，少數(shù)可不予治療不推薦糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑、γ-干擾素、波生坦、依那西普糖皮質(zhì)激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、單用N-乙酰半胱氨酸、抗凝藥物、吡非尼酮大多數(shù)IPF患者合并的肺高壓不應(yīng)治療，少數(shù)人可治療間質(zhì)性肺病的診斷思路非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）NSIP由Katzenstein等1994年首次報道，當時他發(fā)現(xiàn)有一組病人在臨床上與特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）相似，而在病理組織學(xué)上不同于尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP），也不像其他類型的IIP，如DIP、LIP、AIP等的病理表現(xiàn)，因此提出將這組病人稱之為非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）。間質(zhì)性肺病的診斷思路病理根據(jù)細胞成分和纖維化成分可分為3個亞組：Ⅰ組以間質(zhì)性炎癥（細胞型）為主，Ⅱ組兼有炎癥和纖維化，Ⅲ組以纖維化為主。間質(zhì)性肺病的診斷思路NSIP在HRCT的特征雙肺磨玻璃樣影，呈片狀分布，多見于胸膜下區(qū)域，常伴小片實變影可見不規(guī)則線狀影及牽引性支氣管擴張即使蜂窩樣變，其所占總體病變的比例也很小伴蜂窩樣變的患者在組織學(xué)上以第三組（纖維化型）病人為主間質(zhì)性肺病的診斷思路臨床表現(xiàn)NSIP的臨床表現(xiàn)差異加大，平均發(fā)病年齡比IPF患者年輕10歲以上，與IPF不同可發(fā)生于兒童。無性別差異，與吸煙無關(guān)。發(fā)病通常呈漸進性，少數(shù)患者為亞急性表現(xiàn)。有報道確診前癥狀持續(xù)的中位時間約12個月左右，也可短至6個月或長至3年。呼吸困難、咳嗽和乏力是常見的癥狀，幾乎半數(shù)患者有體重減輕的表現(xiàn)。僅少數(shù)患者出現(xiàn)全身癥狀如發(fā)熱，10%～35%的患者有杵狀指。爆裂音起初以雙下肺為著，但可能逐漸擴展。某些患者可聞及吸氣性哮鳴音。間質(zhì)性肺病的診斷思路輔助檢查肺功能超過90%的患者表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，少數(shù)有輕度的氣流受限，所有患者均有肺彌散功能的降低。支氣管肺泡灌洗支氣管肺泡灌洗液的特點

與尋常型間質(zhì)性肺炎不同，大約50%的病例淋巴細胞比例增高，支氣管肺泡灌洗液T淋巴細胞亞群分析，CD4／CD8有明顯倒置，有些患者中性粒細胞和/或嗜酸性粒細胞數(shù)目也有增加。間質(zhì)性肺病的診斷思路診斷、治療及預(yù)后診斷：需要依靠病理。治療：糖皮質(zhì)激素為首選，可以聯(lián)合免疫抑制劑。預(yù)后：相對較好，優(yōu)于UIP，5年存活率90％。間質(zhì)性肺病的診斷思路隱源性機化性肺炎

隱源性機化性肺炎是一組原因不明的少見疾病。其相應(yīng)的臨床－放射－病理學(xué)定義是指沒有明確的致病原（如感染）或其他臨床伴隨疾?。ㄈ缃Y(jié)締組織疾?。┣闆r下出現(xiàn)的機化性肺炎

間質(zhì)性肺病的診斷思路病理肺泡間隔增寬，炎癥細胞浸潤。肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生，可見纖維母細胞和肌纖維母細胞和松散的結(jié)締組織。細支氣管內(nèi)也可見肉芽組織。間質(zhì)性肺病的診斷思路臨床表現(xiàn)COP發(fā)病率男女基本相等，年齡在50-60歲之間。亞急性起病，表現(xiàn)為發(fā)熱、刺激性咳嗽乏力，食欲減低和體重下降?？┭⒖┨?，胸痛，關(guān)節(jié)痛，夜間盜汗不常見。氣短的癥狀較輕。上述臨床癥狀在數(shù)周內(nèi)進展。體檢時可發(fā)現(xiàn)散在的濕性羅音。間質(zhì)性肺病的診斷思路實驗室檢查外周血白細胞總數(shù)正常，中性粒細胞可輕度增高BALF細胞分類中淋巴細胞（41-59%）和中性粒細胞（5-12%）增高，嗜酸性細胞也可增高，CD4與CD8比值明顯降低血沉和C－反應(yīng)蛋白明顯增高肺功能有輕至中度限制性通氣功能障礙，CO彌散率降低間質(zhì)性肺病的診斷思路影像學(xué)表現(xiàn)多發(fā)性片狀肺泡滲出，實變（支氣管充氣征）磨玻璃樣變，但沒有蜂窩樣改變分布在周邊部及雙肺游走性間質(zhì)性肺病的診斷思路診斷

臨床表現(xiàn)胸部影像學(xué)病理學(xué)臨床擬診確診間質(zhì)性肺病的診斷思路鑒別診斷

需排除各種繼發(fā)性機化性肺炎：（1）包括細菌、真菌、病毒感染后引起的機化性肺炎（2）除外藥物因素引起的機化性肺炎，常見藥物有安碘酮，博來霉素，金制劑等（3）在血管炎如Wegener肉芽腫等結(jié)締組織??；間質(zhì)性肺炎，如NSIP中也可見到機化性肺炎樣改變；某些腫瘤周邊部位，如淋巴瘤。間質(zhì)性肺病的診斷思路治療及預(yù)后糖皮質(zhì)激素激素減量或停藥過快會復(fù)發(fā)。間質(zhì)性肺病的診斷思路急性間質(zhì)性肺炎(一)1944年，Hamman-Rich發(fā)表了一組不明病因的急性進展的肺纖維化病例，并命名為“特發(fā)性肺纖維化(IdiopathicPulmonaryFibrosis-IPF)”1975年Liebow對IPF行進一步分類：

UsualInterstitialPneumonia(UIP)DesquamativeInterstitialPneumonia(DIP)BronchiolitisObliteranswithInterstitialPneumonia(BOOP)LymphoidInterstitialPneumonia(LIP)GiantCellInterstitialPneumonia(GIP)

間質(zhì)性肺病的診斷思路急性間質(zhì)性肺炎（二）1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性間質(zhì)性肺炎(AIP)”這一獨立的名詞。Olson等人進一步證實了其正確性，并認為AIP=Hamman-RichSyndrome2000年，ATS/ERS明確認定，AIP與IPF是完全不同的疾病。

病因不清、起病突然、病理為彌散性的肺泡損害(DAD)間質(zhì)性肺病的診斷思路臨床表現(xiàn)起病突然，進展迅速，快速發(fā)展為呼吸功能衰竭，存活時間短，大部分在1—2月內(nèi)死亡，死亡率為78%。發(fā)病年齡7—83歲，平均49歲。大多數(shù)患者既往體??；絕大多數(shù)在起病初期有類似上呼吸道感染的癥狀。實驗室檢查不具有特異性。間質(zhì)性肺病的診斷思路AIP病理廣泛分布的、表現(xiàn)均一的肺損傷肺泡通常變形甚至塌陷間質(zhì)廣泛增厚：水腫、炎性細胞浸潤、纖維母細胞增殖、膠原纖維沉積炎性細胞以單個核細胞為主類似于UIP中的纖維母細胞灶的膠原束由間質(zhì)突入肺泡腔肺泡內(nèi)，Ⅱ型肺泡上皮細胞增生、可見殘存的透明膜晚期為蜂窩肺間質(zhì)性肺病的診斷思路推薦的AIP的診斷標準60天內(nèi)有急性下呼吸道疾病影像學(xué)為彌散的雙肺浸潤肺活檢顯示為機化性或增殖性的彌散性肺泡損害缺乏病因，諸如：感染、SIRS、中毒、結(jié)締組織病、既往的肺間質(zhì)病既往胸片正常間質(zhì)性肺病的診斷思路AIP在HRCT的主要特征彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實變影，以中下肺為著常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影間質(zhì)性肺病的診斷思路AIP間質(zhì)性肺病的診斷思路治療原則：早期、大量、長期使用激素和免疫抑制劑間質(zhì)性肺病的診斷思路1987年，Myers等發(fā)現(xiàn)了6位具有雙肺爆裂音、限制性通氣功能障礙和影像為肺間質(zhì)改變的重度吸煙的病人。終末細支氣管內(nèi)及旁存在大量的成簇的AM，病變周圍的肺泡壁增厚伴輕度炎性細胞浸潤。RBILD是一種在組織病理學(xué)上與吸煙相關(guān)的RB無差異，而在臨床上表現(xiàn)為具有限制性通氣功能障礙的與吸煙相關(guān)的間質(zhì)性肺病。呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病的診斷思路臨床表現(xiàn)癥狀：在RBILD中，主要表現(xiàn)為隱匿起病的運動后氣短，干咳；此外還可有胸痛、體重下降、乏力等。體征：多可見雙側(cè)吸氣末的爆裂音，但杵狀指罕見。肺功能：RBILD的肺功能總體上是混合性通氣功能障礙，但以限制性為主、伴彌散功能障礙。BALF：發(fā)現(xiàn)具有棕色色素沉著的AM?？梢娚倭康闹行粤＜毎人岷土馨图毎粫霈F(xiàn)。間質(zhì)性肺病的診斷思路RBILD的影像學(xué)20%的病人X線表現(xiàn)為正常；50%可有彌散對稱的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)伴磨玻璃樣變。HRCT最常見的表現(xiàn)為不同程度的斑片狀陰影、磨玻璃樣改變和小葉中央型結(jié)節(jié)。間質(zhì)性肺病的診斷思路治療對RBILD首先應(yīng)戒煙。糖皮質(zhì)激素的療效無法肯定。對肺功能進行性加重的患者可考慮予強的松30-40mg/天×1月。間質(zhì)性肺病的診斷思路胸膜肺彈力纖維增生癥PleuroparenchymalFibroelastosis(PPFE）成年人（中位年齡57歲），無性別偏向。約50%出現(xiàn)反復(fù)感染。

有家族ILD和非特異性自身抗體。60%患者疾病進行性進展，40%患者死亡。HRCT：胸膜增厚合并牽拉性支氣管擴張，結(jié)構(gòu)扭曲和上肺葉容積縮小。病理：胸膜和胸膜下肺實質(zhì)纖維化。間質(zhì)性肺病的診斷思路急性纖維蛋白性和機化性肺炎（AFOP）病理：肺泡腔內(nèi)球形纖維素沉積同時伴有機化性肺炎，代表DAD和OP。HRCT：雙肺基底部斑片磨玻璃和實變影。臨床：可以特發(fā)性，也可以繼發(fā)于CVD、HP、藥物性反應(yīng)。

間質(zhì)性肺病的診斷思路氣道中心性纖維化病理：病變以小氣到周圍為主。HRCT：雙肺中心性間質(zhì)性改變（網(wǎng)格影及索條影）。臨床：無性別和年齡差異間質(zhì)性肺病的診斷思路不能分類IIP的原因1.臨床、放射或病理學(xué)資料不充分；2.臨床、放射或病理學(xué)發(fā)現(xiàn)存在顯著不一致：先前的治療導(dǎo)致放射或病理學(xué)表現(xiàn)出現(xiàn)重要改變,(如，病理證實的DIP隨著激素治療后表現(xiàn)為殘留NSIP表現(xiàn))出現(xiàn)不認識的表現(xiàn)或已認識的表現(xiàn)出現(xiàn)了不尋常的變異，而不能放在目前ATS/ERS分類中,(如.OP表現(xiàn)同時伴有顯著的纖維化)同一個患者出現(xiàn)多種HRCT和/或病理學(xué)類型.“Unclassifiabledisease”>10%ofIIPs間質(zhì)性肺病的診斷思路總結(jié)IIP是一組找不到原因的間質(zhì)性肺炎診斷需要依靠臨床-病理-影像多學(xué)科討論（MDD）。HRCT具有重要診斷和鑒別診斷價值：對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。對于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結(jié)合臨床擬診。對于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。對于非UIP表現(xiàn)確診需要病理學(xué)證據(jù)間質(zhì)性肺病的診斷思路病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測定不是IIP如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應(yīng)用藥物有關(guān)可能是IIPHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)臨床上無典型的IPF表現(xiàn)或HRCT不典型具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH懷疑其他ＤＰＬＤTBLB或BALF？如果無診斷意義TBLB,BALF或其它相關(guān)檢查外科肺活檢不能明確診斷的IIPHRCTUIPNSIPOPDADDIPRBLIP間質(zhì)性肺病的診斷思路病史體格檢查血清化驗HRCT支氣管鏡－BALF和TBLB肺功能有創(chuàng)肺活檢診斷方法間質(zhì)性肺病的診斷思路HRCT在診斷IIP中的作用間質(zhì)性肺病的診斷思路普通CTvsHRCT

間質(zhì)性肺病的診斷思路HRCT對IIP的診斷價值對于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。對于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結(jié)合臨床擬診。對于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。間質(zhì)性肺病的診斷思路支氣管肺泡灌洗的價值間質(zhì)性肺病的診斷思路

白細胞總數(shù)淋巴細胞(%)中性粒細胞(%)嗜酸細胞(%)肥大細胞(%)正常人(不吸煙)12.9±2.0×104/μl11.8±1.1(7%～15%)1.6±0.07(0%～2%)0.2±0.06(0%～1%)<1正常人(吸煙者)41.8±4.5×5.2±0.9