Chiari畸形診斷與治療

一、發(fā)病機(jī)制學(xué)說目前形成CM（Chiarimalformation）較公認(rèn)的觀點(diǎn)是胚胎中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育滯后，使得后顱窩容積過小，小腦扁桃體疝出到椎管內(nèi)。諸多究顯示，后顱窩容積過小是該病的特征性表現(xiàn)，脊髓空洞(syringomyelia,SM)為其常見并發(fā)癥。目前一頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)1、流體動(dòng)力學(xué)說

Gardner等認(rèn)為后顱窩解剖異常，導(dǎo)致第四腦室正中孔阻塞，腦脊液流出受阻，由于腦室脈絡(luò)叢搏動(dòng)形成的沖擊力向下傳遞，使得脊髓中央管擴(kuò)大，形成脊髓空洞。枕大孔區(qū)的蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，導(dǎo)致枕大池壓力升高，使得第四腦室腦脊液沖開中央管上口進(jìn)入中央管，反復(fù)的沖擊中央管并向外膨脹，破壞室管膜進(jìn)入脊髓實(shí)質(zhì)，從而形成與中央管相通的多房空洞Chiari畸形伴發(fā)脊髓空洞的發(fā)病機(jī)制目前二頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)2、顱內(nèi)與椎管壓力分離學(xué)說。

Williams認(rèn)為由于枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，造成顱內(nèi)、椎管內(nèi)壓力失衡（表現(xiàn)枕大池壓力＞空洞壓力＞SSAS壓力），引起腦脊液循環(huán)的垂直運(yùn)動(dòng)（抽吸樣效應(yīng)），促使腦脊液向中央管分流而導(dǎo)致脊髓空洞形成目前三頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)3、腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)滲透學(xué)說。

Oldfield等通過動(dòng)力學(xué)磁共振及術(shù)中超聲技術(shù),認(rèn)為下疝的小腦扁桃體造成枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔的不全梗阻，腦脊液流出枕大孔區(qū)梗阻時(shí)，高位頸髓蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生的壓力波作用于頸髓表面，腦脊液通過脊髓血管間隙滲入脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)產(chǎn)生空洞，擠壓頸髓中央管內(nèi)的腦脊液向下運(yùn)動(dòng)引起空洞向下發(fā)展目前四頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)4、Nagasawa等認(rèn)為脊髓動(dòng)脈嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液體漏出聚集形成脊髓空洞。5、Image提出的微管學(xué)說，認(rèn)為脊髓發(fā)育中，有殘留微管沒有完全發(fā)育，成年時(shí)逐漸形成空洞目前五頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)6、國內(nèi)栗世方等提出延頸髓交界處下行血管受壓，致頸髓局部血運(yùn)進(jìn)行性下降，致脊髓實(shí)質(zhì)局部變性、壞死形成空洞目前六頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)

對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生最具指導(dǎo)意義的理論當(dāng)推Gardner的流體動(dòng)力學(xué)理論和Williams的顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離理論。前者強(qiáng)調(diào)枕大孔區(qū)的梗阻，造成腦脊液循環(huán)障礙，使腦脊液自Ⅳ腦室沿中央管上口分流入中央管并通過水錘效應(yīng)擴(kuò)大之。后者則強(qiáng)調(diào)顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力失衡導(dǎo)致腦脊液自Ⅳ腦室向中央管分流。

二者的共同點(diǎn)在于：(1)解剖基礎(chǔ)相同，都承認(rèn)枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔的梗阻。(2)腦脊液分流的途徑相同。目前七頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)

不同是腦脊液分流的動(dòng)力不同，Gardner認(rèn)為脈絡(luò)叢動(dòng)脈搏動(dòng)波的傳遞推動(dòng)腦脊液進(jìn)入中央管；而Willims則認(rèn)為在咳嗽，打噴嚏及用力前后，胸腹腔壓力變化所導(dǎo)致的顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力失衡是引起腦脊液異常分流的動(dòng)力。兩種觀點(diǎn)對(duì)本病的治療都產(chǎn)生過重大影響。目前八頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)目前關(guān)于小腦扁桃體下疝形成機(jī)制的較公認(rèn)觀點(diǎn)是由于胚胎時(shí)期，中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育遲緩滯后，使得出生后正常發(fā)育的后腦結(jié)構(gòu)因后顱窩過度擠壓而疝入到椎管內(nèi)Chiari畸形伴發(fā)小腦扁桃體下疝的發(fā)病機(jī)制目前九頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)二、臨床分型

在對(duì)先天性腦積水、菱腦發(fā)育畸形病例的描述中，Chiari畸形被分為四型：

Ⅰ型：小腦扁桃體不同程度地疝入上頸椎管，沒有延髓移位。

Ⅱ型：小腦下蚓部不同程度地疝入上頸椎管，腦橋和延髓向下移位，第四腦室延長(zhǎng)。

Ⅲ型：延髓向下移位，高頸部脊膜膨出，小腦疝入。

Ⅳ型：以小腦發(fā)育不全為特點(diǎn)目前十頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)圖1

T1WI小腦扁桃體下移進(jìn)入C2椎管平面,扁桃體前池變小,脊髓空洞呈“臘腸狀”伴寰枕融合畸形,寰椎前弓可辨,后弓缺如圖2T2WI同圖1為同一病例,橫斷位上脊髓空洞呈橢圓形圖3

T1WI小腦扁桃體、延髓下移,四腦室拉長(zhǎng)下移,腦干變細(xì),上頸段脊髓脊膜膨出圖4同圖3同一病例示腦積水目前十一頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)臨床亦可按MRI所示的客觀解剖異常對(duì)成年人Chiari畸形進(jìn)行分型

A型：小腦扁桃體下疝合并有脊髓空洞

B型：小腦扁桃體下疝無脊髓空洞

A型主要表現(xiàn)為脊髓癥狀，手術(shù)療效較差；B型主要表現(xiàn)為腦干和小腦癥狀，手術(shù)效果較好

目前十二頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)國內(nèi)有學(xué)者將Chiari畸形分三型。

Ⅰ型：小腦扁桃體、小腦下部向下移位，進(jìn)入椎管內(nèi)，但延髓及第四腦室位置正常，此型多伴發(fā)脊髓空洞。

Ⅱ型：在Ⅰ型基礎(chǔ)上，伴有延髓、第四腦室下移和拉長(zhǎng)，此型常伴有腦積水。

Ⅲ型：延髓、小腦、第四腦室下移疝入枕部或頸段腦脊膜膨出之中，此型多見于嬰幼兒。目前十三頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)小腦扁桃體下疝分型：①根據(jù)兩側(cè)小腦扁桃體下疝的程度分為單側(cè)型與雙側(cè)型兩種。②根據(jù)壓迫部位分為后方型、側(cè)方型及側(cè)前方型三型。目前十四頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)三、臨床表現(xiàn)Chiari畸形的臨床表現(xiàn)依據(jù)癥狀及體征大致分為四型。①枕頸區(qū)受壓型：由于扁桃體、四腦室下疝或伴有顱底凹陷，相應(yīng)的后組顱神經(jīng)及上頸神經(jīng)根被牽拉成角，出現(xiàn)枕頸部疼痛、頸肩部疼痛、面部麻木、視物模糊、角膜反射遲鈍、聲嘶、咽反射遲鈍或消失、聳肩乏力(單側(cè))、伸舌偏斜等表現(xiàn)。②脊髓中央受損型：因延髓上頸段受壓，以肩胛區(qū)痛覺分離型感覺障礙、偏癱、四肢癱及肌萎縮為主要表現(xiàn)。目前十五頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)③小腦損害型：小腦受累可以出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫及皮質(zhì)脊髓束征為主。④顱內(nèi)壓增高型（可為發(fā)作性）：腦組織受壓引起腦水腫，可以有頭痛，伴嘔吐、眩暈、眼底水腫、頸項(xiàng)強(qiáng)直等顱內(nèi)壓增高癥狀（運(yùn)動(dòng)、咳嗽時(shí)加重）。目前十六頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)四、臨床診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查

1.顱頸交界處X片:攝顱頸部過伸、過屈時(shí)的側(cè)位X線斷層片，正確評(píng)估手術(shù)對(duì)枕頸部穩(wěn)定性的影響。（尤其對(duì)合并枕頸交界區(qū)畸形者，可指導(dǎo)術(shù)中是否行融合內(nèi)固定）

2.頭頸部MRI：是診斷Chiari畸形合并脊髓空洞和指導(dǎo)治療Chiari畸形最佳手段。目前建議MRI矢狀位一側(cè)或兩側(cè)小腦扁桃體疝出枕骨大孔平面5mm以上就可確診；國外有學(xué)者認(rèn)為臨床需表現(xiàn)出相應(yīng)神經(jīng)障礙體征時(shí)診斷方可成立。目前十七頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)常將小腦扁桃體下疝<5mm者稱為“異位扁桃體”或正常值界限；因有研究認(rèn)為，小腦扁桃體至少下疝至5mm才會(huì)發(fā)現(xiàn)枕大池腦脊液流動(dòng)速率的改變。小腦扁桃體下疝的程度并不是決定空洞是否形成或空洞大小的直接因素，壓力差的大小決定了空洞的大小，只有當(dāng)下疝的小腦扁桃體壓迫枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔，導(dǎo)致顱內(nèi)與椎管內(nèi)出現(xiàn)一定的壓力差時(shí)空洞才開始形成。目前十八頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)五、手術(shù)方法治療仍以手術(shù)為主，但也只能阻止或減緩其發(fā)展，不能治愈脊髓損害，故對(duì)有癥狀的患者需要早期診斷早期治療。手術(shù)的目的是解除后顱窩腦部和脊髓的受壓，恢復(fù)正常的腦脊液循環(huán)。因發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚,故目前無統(tǒng)一的手術(shù)方式，但普遍認(rèn)為手術(shù)治療的適應(yīng)證有：①有明顯的神經(jīng)癥狀和體征；②病情有進(jìn)行性進(jìn)展。手術(shù)方式分為：①后顱窩減壓術(shù)（枕骨部分切除、C1~C3椎板切除）；②先前路減壓，再顱窩減壓及枕頸植骨融合術(shù)③后顱窩減壓及脊髓空洞切開引∕分流術(shù)（選空洞最寬旁開后正中溝少血管區(qū)進(jìn)行

）；④后顱窩減壓及小腦扁桃體切除術(shù)（切除的程度與范圍？）；⑤后顱窩減壓、脊髓空洞切開引流及小腦扁桃體切除術(shù)。目前十九頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)手術(shù)方式是從外向內(nèi)發(fā)展的:從早期的單純后顱窩骨性減壓,后顱窩膜性減壓(包括硬膜敞開和硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)),到下疝的小腦扁桃體切除術(shù),下疝小腦扁桃體切除及蛛網(wǎng)膜下腔松解術(shù)。手術(shù)的范圍是從大到小:骨性減壓的骨窗范圍從上項(xiàng)線到下項(xiàng)線,下疝小腦扁桃體切除后從硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)到蛛網(wǎng)膜下腔探查、松解,硬膜原位縫合。目前二十頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)根據(jù)分型切除小腦扁桃體下舌：對(duì)于后方型下疝的小腦扁桃體，切除后的小腦扁桃體下舌達(dá)枕骨大孔水平以上即可；對(duì)于側(cè)方型及側(cè)前方型下疝的小腦扁桃體，要徹底切除側(cè)方及前方的扁桃體，以解除對(duì)延、頸髓的壓迫。具體手術(shù)方法的選擇應(yīng)依據(jù)具體病情而定。目前二十一頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)傳統(tǒng)后顱窩減壓術(shù)的預(yù)后和缺陷1.國外有許多學(xué)者各對(duì)上百例Chiari畸形患者進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，發(fā)現(xiàn)大于80%的患者行后顱窩減壓術(shù)后臨床癥狀及生活質(zhì)量得到改善；沒有改善的患者，多是由于術(shù)前嚴(yán)重腦積水及腦干、脊髓長(zhǎng)期擠壓而引起神經(jīng)變性。他們認(rèn)為治療Chiari畸形合并脊髓空洞的基本方式是后顱窩減壓，這樣能有效地?cái)U(kuò)大后顱窩的空間，解除壓迫及蛛網(wǎng)膜下腔粘連，恢復(fù)枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)通暢；對(duì)僅行空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)（未行后顱窩減壓術(shù)）預(yù)后效果差。目前二十二頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)2.該術(shù)式存在的缺陷:(1)減壓窗內(nèi)軟組織愈合時(shí)過度增生可能突入骨窗內(nèi),從而影響后顱窩擴(kuò)大效果。

(2)發(fā)生切口腦脊液漏和中樞感染的可能性提高。

(3)小腦下垂,甚至從減壓窗疝出，外展神經(jīng)、面聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)受牽拉而出現(xiàn)一系列遠(yuǎn)期并發(fā)癥；同時(shí)使得顱-椎腦脊液通路再次發(fā)生梗阻,脊髓空洞再次復(fù)發(fā)。目前二十三頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)3.對(duì)術(shù)中是否切開硬膜探查枕頸區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔意見尚不統(tǒng)一。主張切開硬膜者,認(rèn)為顱頸交界寰枕區(qū)后部硬膜和寰枕后筋膜變性增厚，組織學(xué)可見透明變性、膠原化、鈣化及骨化等退行性改變，可能參與加重Chiari畸形的病理生理改變，切開后有利于全面了解枕頸區(qū)情況和充分減壓；目前二十四頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)而反對(duì)者認(rèn)為硬膜切開探查術(shù)存在明顯缺陷：①硬膜敞開后，肌肉的滲血易進(jìn)入顱內(nèi)，造成軟腦膜刺激癥狀，引起后期蛛網(wǎng)膜粘連，腦脊液循環(huán)障礙。②開窗處軟組織增生易形成瘢痕突出減壓窗，相對(duì)縮小了顱腔容積，影響療效。③枕骨切除過大，小腦失去骨性支撐，因而小腦后下移位，造成腦干的牽拉，使腦脊液循環(huán)通路再次受阻，患者再次出現(xiàn)神經(jīng)損害體征或是癥狀惡化目前二十五頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)改良術(shù)式的進(jìn)展1.枕大池重建及硬膜成形手術(shù):(1)有學(xué)者認(rèn)為認(rèn)為小腦下垂是后顱窩減壓術(shù)的并發(fā)癥，可采用特殊的“骨瓣”修補(bǔ)原來擴(kuò)大的后顱窩骨窗；

(2)術(shù)中充分行小腦扁桃體周邊軟膜間粘連及蛛網(wǎng)膜下腔網(wǎng)束銳性松解，疏通第四腦室、枕大池及小腦延髓池，恢復(fù)枕骨大孔區(qū)的正常腦脊液循環(huán)通路（最關(guān)鍵）。

(3)術(shù)中可行軟膜下切除小腦扁桃體（強(qiáng)調(diào)無血吸除），術(shù)后關(guān)閉創(chuàng)面（用蛋白膠粘合小腦扁桃體軟膜切口；⑷術(shù)后頸筋膜或人工硬膜擴(kuò)大成形硬膜：枕大池重建強(qiáng)調(diào)的是蛛網(wǎng)膜下腔的建立，要求將蛛網(wǎng)膜與硬腦膜同時(shí)擴(kuò)大修補(bǔ)，使枕大孔區(qū)的蛛網(wǎng)膜下腔真正擴(kuò)大。

Asgari等對(duì)31例患者采用枕大池重建手術(shù)，隨訪35個(gè)月，63%的患者術(shù)后MRI和臨床神經(jīng)損害體征改善明顯。目前二十六頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)目前二十七頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)2.國內(nèi)張玉琪、呂學(xué)明等[下圖]采用較為新穎手術(shù)方法：認(rèn)為切除下疝小腦扁桃體并脊髓中央管口松解術(shù)是治療Chiari畸形合并脊髓空洞的最根本、最有效的手術(shù)方法，而后顱窩骨窗咬除范圍為4cm*3cm大小(比常規(guī)后顱窩骨窗或骨瓣要小).目前二十八頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)Chiai畸形伴脊髓空洞示意圖：在脊髓中央管開口處（門部)多有一淡黃色活瓣樣膜，手術(shù)時(shí)應(yīng)將此層薄膜切開，從而打通脊髓中央管開口處的梗阻，使膨隆的脊髓萎陷并恢復(fù)搏動(dòng)。目前二十九頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)3.Thomas等在后顱窩減壓術(shù)后同時(shí)行內(nèi)固定融合術(shù)（顱底凹陷征并Chiari畸形及脊髓空洞的患者），隨訪1～3年，臨床神經(jīng)障礙體征明顯改善，該方法手術(shù)新穎，但選擇病人有一定的條件。目前三十頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)目前理想的手術(shù)方式應(yīng)符合中央管正常閉合規(guī)律，遵循枕大池壓<空洞內(nèi)壓<脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力，即枕大池壓與蛛網(wǎng)膜下腔壓差值的增大與空洞的發(fā)生進(jìn)展呈正相關(guān)，而脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓與枕大池壓差值的增大則促進(jìn)空洞的閉合，強(qiáng)調(diào)了兩個(gè)循環(huán)。目前三十一頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)六、術(shù)后療效不佳的原因分析選自天壇醫(yī)院2005年7月~2007年9月157例住院患者，年齡19~61歲，均為Chiari畸形，無其他內(nèi)科合并癥：1、術(shù)前枕頸部穩(wěn)定性評(píng)估不足常用方法有前路植骨融合和后路融合固定兩類，但由于病情復(fù)雜，并且融合造成的枕頸部活動(dòng)度喪失對(duì)患者生存價(jià)值影響較大，目前對(duì)此類患者在治療方法上尚存爭(zhēng)議。2、來自前方的壓迫沒有解除

CM合并的齒狀突內(nèi)陷造成對(duì)延髓的壓迫，如果未處理齒狀突而先行PFD手術(shù)，將使小腦延髓進(jìn)一步后移3、后顱窩減壓術(shù)的減壓范圍過大或過小目前通常減壓范圍在4cm×5cm左右，有利于維持后顱窩小腦及硬膜的支撐，避免后顱窩內(nèi)容物的進(jìn)一步下疝。4、單純后顱窩減壓術(shù)的病例選擇不當(dāng)目前三十二頁\總數(shù)三十六頁\編于十一點(diǎn)5、盲目對(duì)合并腦積水的CM進(jìn)行減壓合并腦積水的患者，如果先行PFD，會(huì)使顱內(nèi)壓力突然降低，有誘發(fā)腦疝的可能。較為穩(wěn)妥的方法為：先行側(cè)腦室穿