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文檔簡(jiǎn)介
系統(tǒng)系紅斑狼瘡第一頁(yè),共20頁(yè)。
SLE發(fā)病情況:世界各地均有發(fā)病,我國(guó)患病率約70/10萬(wàn)。青年女性多見(jiàn),男女之比約1:10。發(fā)病高峰在15-40歲育齡期。
第二頁(yè),共20頁(yè)。遺傳因素
同孵雙胎發(fā)病率高
患者家族中患病者多
有色人種患病率高于白種人
SLE患者HLA-DR2、DR3等易
感基因表達(dá)頻率高一、病因第三頁(yè),共20頁(yè)。
環(huán)境因素:紫外線(xiàn)、藥物可出現(xiàn)藥物性狼瘡過(guò)敏食物
感染分子模擬超抗原作用社會(huì)及心理壓力性激素:雌激素、泌乳素第四頁(yè),共20頁(yè)。二、發(fā)病機(jī)制
免疫系統(tǒng)機(jī)能紊亂貫穿了SLE整個(gè)發(fā)病過(guò)程,免疫復(fù)合物的形成和沉積是SLE發(fā)病的主要機(jī)制。
T淋巴細(xì)胞高度活化、輔助性T細(xì)胞功能亢進(jìn)
B淋巴細(xì)胞功能異常,大量自身抗體產(chǎn)生
炎性細(xì)胞因子大量產(chǎn)生、免疫復(fù)合物形成、細(xì)胞凋亡異常第五頁(yè),共20頁(yè)。三、病理改變
光鏡
結(jié)締組織的纖維蛋白變性、結(jié)締組織的基質(zhì)粘液水腫、壞死性血管炎
對(duì)SLE診斷具有特征性的病理改變:
蘇木紫小體、洋蔥皮樣病變、免疫熒光病理免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。
腎臟病理改變第六頁(yè),共20頁(yè)。四、臨床表現(xiàn)
全身癥狀
發(fā)熱、乏力、體重減輕
骨關(guān)節(jié)肌肉
關(guān)節(jié)腫疼肌內(nèi)痛、肌炎
皮膚粘膜
蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑
光過(guò)敏、脫發(fā)、口腔潰瘍
雷諾氏現(xiàn)象
腎臟損害
腎炎的全部臨床類(lèi)型第七頁(yè),共20頁(yè)。神經(jīng)系統(tǒng)損害
各種神經(jīng)、精神性損害的表現(xiàn)癲癇、精神癥狀、橫貫性脊髓炎樣改變
血液系統(tǒng)損害
貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、溶血性貧血、淋巴結(jié)腫大
心血管損害
心包炎、心肌炎、心律失常、心內(nèi)膜炎、周?chē)苎椎诎隧?yè),共20頁(yè)。肺損害
胸膜炎、狼瘡肺炎、肺間質(zhì)改變、肺動(dòng)脈高壓、肺出血
消化系統(tǒng)損害
惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、腹膜炎、腸系膜血管炎
眼病變眼底出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出
干燥性角結(jié)膜炎
繼發(fā)性干燥綜合征口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSA、抗SSB陽(yáng)性第九頁(yè),共20頁(yè)。五、實(shí)驗(yàn)室檢查
一般檢查:血尿常規(guī)、血沉
自身抗體檢查:
抗核抗體(ANA):敏感性高、特異性低,是SLE的主要篩選試驗(yàn)。
抗雙鏈DNA(ds-DNA)抗體:特異性高、敏感性稍低,對(duì)SLE的診斷及病情狀態(tài)判定意義大。對(duì)腎損害確定有意義。
抗Sm抗體:特異性高,敏感性差,與疾病活動(dòng)無(wú)關(guān),在回顧性診斷上意義較大。第十頁(yè),共20頁(yè)。
抗RNP抗體:對(duì)SLE特異性不高,可見(jiàn)于其它結(jié)締組織病。
抗SSA(Ro)抗體:特異性低,在老年或新生兒狼瘡,SLE伴干燥綜合征,ANA陰性的SLE患者均可陽(yáng)性。
抗SSB(La)抗體:特異性低,多見(jiàn)于繼發(fā)干燥綜合征。
抗Rib-P(rRNP)抗體:抗核糖體P蛋白抗體,特異性高,常與SLE伴神經(jīng)系統(tǒng)損害相關(guān)。第十一頁(yè),共20頁(yè)。
抗磷脂抗體:此抗體陽(yáng)性、易發(fā)生動(dòng)脈血栓、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少。
其它抗體:抗組蛋白、抗紅細(xì)胞膜、抗血小板、抗淋巴細(xì)胞膜、抗神經(jīng)元抗體等。
補(bǔ)體:C3、C4下降,CH50下降,特異性較高,對(duì)SLE診斷有幫助,并提示SLE活動(dòng)。第十二頁(yè),共20頁(yè)。免疫病理:皮膚狼瘡帶試驗(yàn):診斷意義較大。腎活檢:在狼瘡腎炎的診斷,治療和預(yù)后判斷上意義大。
其它檢查:X線(xiàn)、心臟扇掃、CT第十三頁(yè),共20頁(yè)。六、診斷及鑒別診斷
診斷:1982年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn),11項(xiàng)中≥4項(xiàng)即可診斷。
鑒別診斷
原發(fā)性腎臟疾病、其他結(jié)締組織病:類(lèi)風(fēng)濕肌炎、皮肌炎、白塞病
、藥物性狼瘡第十四頁(yè),共20頁(yè)。七、治療:
一般治療:加強(qiáng)宣教、對(duì)癥治療
藥物治療:
(a)輕型SLE:非甾體類(lèi)、氯喹、小劑量激素
(b)已累及內(nèi)臟多系統(tǒng)者
糖皮質(zhì)激素:口服1mg/kg/d
激素沖擊:1000mg/d,連3天
注意激素副作用第十五頁(yè),共20頁(yè)。細(xì)胞毒藥物:
環(huán)磷酰胺(CTX):沖擊療法10-16mg/kg口服2mg/kg/d分二次注意不良反應(yīng)
硫唑嘌呤:2mg/kg/d
不良反應(yīng):胃腸、肝、骨髓抑制
甲氨喋呤:10-15mg每周一次
副作用:胃腸反應(yīng)、肝功損害、
口腔糜爛、骨髓抑制、氨甲喋呤肺炎第十六頁(yè),共20頁(yè)。環(huán)孢素:3-5mg/kg分2-3次口服
副作用:肝、腎損害
驍悉:10-30mg/kg分2-3次口服
愛(ài)若華:10-20mg/d
雷公藤制劑:10-20mg每日三次
副作用:性腺毒性、女性卵巢功能衰竭
靜注大劑量丙種球蛋白:0.4g/kg,3-5天。第十七頁(yè),共20頁(yè)。
(c)急性暴發(fā)性危重SLE:甲強(qiáng)龍和CTX沖擊治療,對(duì)癥治療
(d)
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