兒童心血管系統(tǒng)疾病的規(guī)范化診療常規(guī)-先天性心臟病的診療

先天性心臟病先天性心臟病簡(jiǎn)稱先心病，是由于胚胎時(shí)期心血管發(fā)育異常而形成的畸形，占新生兒畸形的首位。新生兒先天性心臟病的發(fā)生率為(7~9)／1000活產(chǎn)嬰兒，早產(chǎn)兒的發(fā)生率為足月兒的2~3倍，嚴(yán)重和復(fù)雜的畸形不經(jīng)醫(yī)治30％在生后1周內(nèi)死亡，25％死于1個(gè)月內(nèi)。近年來，由于醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展和新技術(shù)的應(yīng)用，先天性心臟病的診斷和治療取得了很大的進(jìn)展，早期診治，病死率明顯降低。一、病因及分類 (一)病因心臟病是遺傳和環(huán)境因素等復(fù)雜關(guān)系相互作用的結(jié)果，下列因素可能影響到胎兒的發(fā)育而產(chǎn)生先天性畸形。1．胎兒發(fā)育的環(huán)境因素胎兒發(fā)育期間所受到的影響如感染等。 (1)感染：妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染，首先是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒，可導(dǎo)致出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率增高。 (2)其他：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯丙酮尿癥、高血鈣，放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用，孕母年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。2．遺傳因素先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢(shì)，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。3．其他有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。 (二)分類根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)變化分為三類：左向右分流型(潛在青紫型)、右向左分流型(青紫型)、無分流型。在此只論述前兩種。1．左向右分流型包括室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。 (1)室間隔缺損。1)癥狀：與缺損的大小及分流量有關(guān)，小缺損可無癥狀，僅在體格檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)心臟雜音。①體循環(huán)血流量減少的表現(xiàn)。生長發(fā)育落后，體瘦，面色蒼白，多汗，易疲乏。②肺循環(huán)充血的表所示，易患呼吸道感染。2)體征：胸骨左緣3~4肋間有粗糙的3／6~5／6級(jí)全收縮期雜音，伴震顫。較大缺損可有心前區(qū)隆起、搏動(dòng)增強(qiáng)、心界擴(kuò)大等心臟增大表現(xiàn)，并有肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)。分流量較大者可在心尖區(qū)聞及舒張期隆隆樣雜音。3)實(shí)驗(yàn)室檢查：①X線：小缺損X線檢查基本正常，中至大缺損可有心影增大，肺紋理增粗、增多，肺動(dòng)脈段突出，搏動(dòng)增強(qiáng)，主動(dòng)脈結(jié)變小。②心電圖：小缺損正常或有左心室高電壓。 (2)房間隔缺損。1)同室間隔缺損，肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)較晚。2)心臟雜音在胸骨左緣2~3肋間，2／6~3／6級(jí)收縮期噴射性雜音，無震顫；肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)，固定性分裂。缺損大，可有心臟增大表現(xiàn)。3)實(shí)驗(yàn)室檢查：①X線：大缺損可有心影增大，肺紋理增粗、增多，肺動(dòng)脈段突出，搏動(dòng)增強(qiáng)，主動(dòng)脈結(jié)變小。②心電圖：電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，部分尚有右心房和右心室肥大。 (3)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1)肺動(dòng)脈高壓：出現(xiàn)后，分流量減少，甚至出現(xiàn)右向左分流而出現(xiàn)差異性青紫，即下半身青紫。2)心臟體征：典型的雜音為胸骨左緣第2肋間，響亮粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，可觸及震顫；P2亢進(jìn)。舒張壓降低，脈壓差增大，水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)征及股動(dòng)脈槍擊音。3)實(shí)驗(yàn)室檢查：①X線：導(dǎo)管細(xì)小者X線檢查基本正常。②心電圖：肺血管阻力和右心室壓力的增大，ECG漸出現(xiàn)雙心室肥大和右心室肥大表現(xiàn)。2．右向左分流型(青紫型)此型以法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位常見，成活嬰兒中最常見的為青紫型先天性心臟病。二、診斷要點(diǎn)確定是否患有先天性心臟病可根據(jù)病史、癥狀、體征和一些特殊檢查來綜合判斷。1．病史妊娠最初3個(gè)月有病毒感染、放射線接觸史、服藥史、糖尿病史、營養(yǎng)障礙等。2．常見的癥狀呼吸急促，青紫，尤其應(yīng)注意青紫出現(xiàn)時(shí)的年齡、時(shí)間，與哭叫、運(yùn)動(dòng)等有無關(guān)系，是陣發(fā)性的還是持續(xù)性的?？捎行牧λソ甙Y狀，如心率增快(可達(dá)180次／分)，呼吸急促(50~100次／分)，煩躁不安，吃奶時(shí)因呼吸困難和哮喘樣發(fā)作而停頓等。反復(fù)發(fā)作或遷延不愈的上呼吸道感染如面色蒼白、哭聲低、呻吟、聲音嘶啞等，也提示有先天性心臟病的可能。3．發(fā)育情況先天性心臟病患兒往往營養(yǎng)不良，軀體瘦小，體重不增，發(fā)育遲緩等，并可有蹲踞現(xiàn)象。4．體格檢查體格檢查發(fā)現(xiàn)有心臟典型的器質(zhì)性雜音，如心音低鈍，心臟增大，心律失常，肝大時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步檢查排除先天性心臟病。5．特殊檢查影像學(xué)檢查和心電圖等。 (1)X線檢查：可有肺紋理增加或減少、心臟增大。但是，肺紋理正常，心臟大小正常，并不能排除先天性心臟病。 (2)超聲檢查：對(duì)心臟各腔室和血管大小進(jìn)行定量測(cè)定，用以診斷心臟解剖上的異常及其嚴(yán)重程度，是目前最常用的先天性心臟病的診斷方法之一。 (3)心電圖檢查：能反映心臟位置、心房、心室有無肥厚及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的異常情況。三、鑒別要點(diǎn)先天性心臟病主要是各型之間的鑒別，主要通過超聲心動(dòng)圖、X線檢查等方法加以區(qū)別。四、規(guī)范化治療 (一)左右分流型的治療1．一般治療左右分流型先天性心臟病的處理原則是預(yù)防和控制呼吸道感染。2．對(duì)癥治療主要是內(nèi)科治療，具體如下。 (1)適用于反復(fù)肺部感染合并心力衰竭，在應(yīng)用足量抗生素的基礎(chǔ)上使用。時(shí)口服1次。2)螺內(nèi)酯：1~3mg／(kg·d)，分2次口服。 1~5μg／(kg·min)，靜脈滴注。 (3)用于早產(chǎn)兒或新生兒早期動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。吲哚美辛首次 (二)右向左分流型的治療1．一般處理注意營養(yǎng)、能量供給，預(yù)防低血糖。平時(shí)多飲水，遇體液丟失時(shí)，及時(shí)補(bǔ)液，以防脫水致血液濃縮而發(fā)生腦栓塞。 (1)用于缺氧發(fā)作的預(yù)防：普萘洛爾1~4mg／(kg·d)，分3次口服。 (2)用于缺氧發(fā)作的治療：普萘洛爾0．1mg／kg，去氧腎上腺五、轉(zhuǎn)院標(biāo)準(zhǔn)1．合并呼吸道感