神經(jīng)型布氏桿菌病

神經(jīng)型布氏桿菌病第一頁(yè)，共35頁(yè)。病例匯報(bào)一般情況：女性，47歲，蒙古族，第二頁(yè)，共35頁(yè)。病例匯報(bào)主因：耳鳴3年，聽(tīng)力下降1年半第三頁(yè)，共35頁(yè)。病例匯報(bào)現(xiàn)病史：3年前，患者感冒、受涼發(fā)熱，在當(dāng)?shù)卦\所治療過(guò)程后期，患者逐漸感覺(jué)耳鳴，為風(fēng)聲或下小雨的沙沙聲，伴有聽(tīng)力下降。未在意。2年前（2013-10月），患者逐漸感覺(jué)大小便排出困難，伴有雙側(cè)小腿疼痛，不受活動(dòng)影響。18月前（2014-2月），患者出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，抬小腿和向上勾腳更明顯，雙側(cè)小腿疼痛同時(shí)明顯減輕。并出現(xiàn)大便費(fèi)力，小便困難同前。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，具體方案后顯示，中間應(yīng)用激素沖擊、異煙肼等無(wú)改善。第四頁(yè)，共35頁(yè)。病例匯報(bào)既往史：1994年甲亢，口服藥物治愈。第五頁(yè)，共35頁(yè)。病例匯報(bào)查體：皮層功能正常。顱神經(jīng)有雙眼雙向水平凝視細(xì)小眼震，余無(wú)異常。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：雙上肢正常，雙下肢髖、膝關(guān)節(jié)5-級(jí)，踝關(guān)節(jié)肌力5級(jí)，右側(cè)膝、踝反射活躍，左側(cè)正常，右側(cè)病理征陽(yáng)性。痛覺(jué)雙側(cè)L2以下痛覺(jué)減退。肛門(mén)反射陰性。第六頁(yè)，共35頁(yè)。病例匯報(bào)輔助檢查： MRI：2014-1-9日顳骨及內(nèi)聽(tīng)道MRI可見(jiàn)橋腦異常信號(hào)；2014-3-11胸腰段顯示：胸12可見(jiàn)脊髓水腫；2014-3-14頭雙側(cè)小腦中腳、橋腦、顳葉、雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)多發(fā)異常信號(hào)。2014-12-2頭同3月份，腦白質(zhì)旁病灶略有增加。2015-8-13腦橋、雙側(cè)側(cè)腦室周?chē)邦~顳葉深部腦白質(zhì)異常信號(hào)；2015-8-17部分馬尾神經(jīng)強(qiáng)化改變，馬尾神經(jīng)炎？第七頁(yè)，共35頁(yè)。病例匯報(bào)第八頁(yè)，共35頁(yè)。病例匯報(bào)第九頁(yè)，共35頁(yè)。病例匯報(bào)第十頁(yè)，共35頁(yè)。病例匯報(bào)第十一頁(yè)，共35頁(yè)。病例匯報(bào)第十二頁(yè)，共35頁(yè)。病例匯報(bào)第十三頁(yè)，共35頁(yè)。第十四頁(yè)，共35頁(yè)。病例匯報(bào)輔助檢查： 2014年3月，肌電圖：EMG：雙側(cè)股四頭肌、股二頭肌自發(fā)纖顫電位改變；IP單混相；NCV：雙側(cè)腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)、坐骨神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)略減慢，神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯，腓腸神經(jīng)傳導(dǎo)、股神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)正常。F波：左側(cè)腰3-5、右側(cè)腰4-骶1出現(xiàn)率下降，神經(jīng)根性傳導(dǎo)阻滯。VEP：視覺(jué)誘發(fā)電位雙側(cè)正常。AEP:腦干聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)雙側(cè)1-5潛伏期延長(zhǎng)，聽(tīng)神經(jīng)病損。第十五頁(yè)，共35頁(yè)。病例匯報(bào)輔助檢查： 2015年8月14日肌電圖：右側(cè)正中神經(jīng)（指1、3）感覺(jué)傳導(dǎo)波幅減低，余未見(jiàn)異常。F波、H反射：右脛神經(jīng)潛伏期延長(zhǎng)，右脛前肌重收縮呈單混相，余未見(jiàn)異常。誘發(fā)電位：VEP雙側(cè)P100潛伏期及波形未見(jiàn)異常。BAEP：聽(tīng)閾L70dB,雙側(cè)1波潛伏期正常，雙側(cè)3、5波均未引出肯定波形；SEP：左上肢N9潛伏期正常，N13、P15、N20、P25未引出肯定波形，左下肢N8潛伏期正常；N18、P40未引出肯定波形。提示：中樞性傳導(dǎo)異常。

2015年8月14日，腦電圖：輕微異常腦電圖第十六頁(yè)，共35頁(yè)。病例匯報(bào)實(shí)驗(yàn)室檢查：入院后血尿有機(jī)酸和血尿毒物篩查均未見(jiàn)異常。血液常規(guī)檢查未見(jiàn)異常。腦脊液免疫球蛋白：IgG、IgA、IgM均明顯升高。腫瘤標(biāo)記物、細(xì)菌、病毒、結(jié)核、脫髓鞘等檢查均陰性，寄生蟲(chóng)檢查協(xié)和布氏桿菌凝集試驗(yàn)陽(yáng)性。腦脊液檢查共六次：均有異常（見(jiàn)圖）第十七頁(yè)，共35頁(yè)。第十八頁(yè)，共35頁(yè)。第十九頁(yè)，共35頁(yè)。本例為神經(jīng)型布氏桿菌病，無(wú)其他系統(tǒng)損害證據(jù)第二十頁(yè)，共35頁(yè)。神經(jīng)型布氏桿菌病傳染源：牛羊傳播途徑：肺、消化道、結(jié)膜、破損皮膚發(fā)病機(jī)制：菌血癥--腦膜--免疫低下時(shí)進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫病理：免疫抑制，細(xì)胞毒性淋巴細(xì)胞和小膠質(zhì)細(xì)胞的活化第二十一頁(yè)，共35頁(yè)。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：復(fù)雜多樣，可及神經(jīng)系統(tǒng)的所有部位，或其中幾個(gè)部位。硬膜外--腦膜--腦--腦干--脊髓--顱神經(jīng)--脊神經(jīng)?？梢詾檠懿　⒚撍枨?、膿腫表現(xiàn)可表現(xiàn)癥狀：精神、情感、認(rèn)知、意識(shí)、椎體系、錐體外系損害。第二十二頁(yè)，共35頁(yè)。臨床表現(xiàn)常見(jiàn)5種： 1、腦膜腦炎 2、腦膜血管病變 3、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘 4、周?chē)窠?jīng)病 5、顱內(nèi)壓升高第二十三頁(yè)，共35頁(yè)。臨床表現(xiàn)顱底腦膜炎 如果影響顱底部，可致1-？個(gè)顱神經(jīng)受累 1、位聽(tīng)神經(jīng)（為腦干內(nèi)損害可能大） 2、外展神經(jīng)（因其走行長(zhǎng)，故此，結(jié)核顱底腦膜炎、血管壓迫，外傷牽拉等均容易損害） 3、面神經(jīng)損害。第二十四頁(yè)，共35頁(yè)。臨床表現(xiàn)急性起病：多為腦膜炎，提醒我們急性腦膜炎需要想到布氏桿菌?。ㄓ绕渑Ｑ蚪佑|史者），可有急性上呼吸道感染表現(xiàn)。慢性時(shí)期或慢性起病表現(xiàn)：周?chē)窠?jīng)（包括神經(jīng)根）受累常見(jiàn)，或彌散的中樞神經(jīng)受累（常見(jiàn)于小腦、脊髓和腦白質(zhì)）。第二十五頁(yè)，共35頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查主要為腦脊液顱壓增高或正常常規(guī)：白細(xì)胞升高生化：蛋白升高，糖降低。24小時(shí)鞘內(nèi)IgG合成率升高非常明顯第二十六頁(yè)，共35頁(yè)。輔助檢查MRIMRI炎性反應(yīng) 腦膜增厚、神經(jīng)根增粗，增強(qiáng)可強(qiáng)化，嚴(yán)重病例有腦膿腫改變。第二十七頁(yè)，共35頁(yè)。輔助檢查MRI白質(zhì)損害： 1、彌散性弓狀纖維損害 2、腦室旁病變 3、局灶性脫髓鞘（可及大腦、小腦、 腦干、脊髓）病灶可類(lèi)似MS、ADEM、Lyme影像表現(xiàn)。第二十八頁(yè)，共35頁(yè)。輔助檢查MRI血管損害 少見(jiàn)，可見(jiàn)小血管損害

第二十九頁(yè)，共35頁(yè)。輔助檢查神經(jīng)電生理可有正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)和（或）感覺(jué)傳導(dǎo)速度減慢。第三十頁(yè)，共35頁(yè)。診斷無(wú)典型臨床表現(xiàn)無(wú)特異性的CSF和影像特征金標(biāo)準(zhǔn)：腦脊液布氏桿菌培養(yǎng)，陽(yáng)性率低，耗時(shí)（6周），目前多采用血清凝集試驗(yàn)，1天出結(jié)果。無(wú)法用神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病解釋感染證據(jù)，腦脊液感染相（蛋白高，細(xì)胞多，糖可降低），疫區(qū)生活史第三十一頁(yè)，共35頁(yè)。鑒別炎癥：中樞結(jié)核、真菌感染、結(jié)節(jié)病 **位聽(tīng)神經(jīng)損害相對(duì)特異 血清凝集試驗(yàn)陽(yáng)性 腦脊液相似第三十二頁(yè)，共35頁(yè)。鑒別白質(zhì)病變： MS、ADEM、L