脈管病變的基本概念及鑒別

關(guān)于脈管病變的基本概念及鑒別第1頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月脈管系統(tǒng)動(dòng)脈：內(nèi)膜為內(nèi)皮細(xì)胞，中膜平滑肌、彈性纖維和膠原纖維，外膜疏松結(jié)締組織。靜脈：內(nèi)膜、中膜、外膜毛細(xì)血管：內(nèi)皮細(xì)胞、基膜淋巴管：管壁與靜脈相似，但內(nèi)皮細(xì)胞間隙很大第2頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月在胚胎的早期，原始脈管為單純的內(nèi)皮細(xì)胞組成的管狀結(jié)構(gòu)，分布于間質(zhì)中，形成致密的網(wǎng)。（A、V、淋巴管沒有區(qū)別）隨著各個(gè)器官的發(fā)育，原始的脈管網(wǎng)逐漸分化并分別形成與器官和組織相連的動(dòng)脈、靜脈和淋巴管，包繞在原始脈管處的間質(zhì)則分化為血管的肌層和外膜的結(jié)締組織。在分化過程中，上述組織的任何異常都可以形成腫瘤。第3頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月在胚胎早期脈管結(jié)構(gòu)周圍間質(zhì)發(fā)育后動(dòng)脈靜脈淋巴管血管的肌層外膜的結(jié)締組織發(fā)育異常病變第4頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月脈管病變血管瘤（benigntumor）血管畸形靜脈畸形微靜脈畸形動(dòng)靜脈畸形（AVM）毛細(xì)血管畸形（毛細(xì)血管擴(kuò)張）淋巴管瘤（毛細(xì)管型、海綿狀型、囊型）動(dòng)脈病變狹窄性病變（炎性、栓塞等）擴(kuò)張性病變（動(dòng)脈瘤)

動(dòng)脈夾層（內(nèi)膜撕裂）血管球瘤（血管球錯(cuò)構(gòu)瘤良性）血管惡性腫瘤（血管內(nèi)皮瘤、血管肉瘤等）第5頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月脈管性疾病

血管瘤脈管畸形血管畸形淋巴管畸形第6頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月脈管性病變舊分類血管瘤：毛細(xì)血管型血管瘤海綿狀血管瘤蔓狀血管瘤淋巴管瘤：毛細(xì)管型淋巴管瘤海綿狀型淋巴管瘤囊腫型淋巴管瘤混合型淋巴管瘤第7頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月脈管性疾病的現(xiàn)代分類血管瘤hemangioma

淺表性血管瘤superficial

hemangioma

深部血管瘤deep

hemangioma

混合型血管瘤compound

hemangioma

脈管畸形vascularmalformation

靜脈畸形venousmalformation

微靜脈畸形venularmalformation

動(dòng)靜脈畸形arteriovenousmalformation

淋巴管畸形lymphaticmalformation

混合性脈管畸形mixedmalformation第8頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月脈管性疾病的新舊分類對(duì)照舊分類毛細(xì)血管型血管瘤海綿狀血管瘤蔓狀血管瘤毛細(xì)管型淋巴管瘤海綿狀型淋巴管瘤囊腫型淋巴管瘤混合型淋巴管瘤淋巴血管瘤混合型血管瘤（皮膚葡萄酒色斑伴海綿狀血管瘤）新分類淺表型血管瘤、微靜脈畸形（中線型微靜脈畸形和葡萄酒色斑）靜脈畸形、深部血管瘤動(dòng)靜脈畸形微囊型淋巴管畸形微囊型淋巴管畸形大囊型淋巴管畸形微囊型淋巴管畸形混合性脈管畸形（靜脈－淋巴管畸形）靜脈－微靜脈畸形第9頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月淋巴管瘤淋巴管瘤是淋巴管發(fā)育畸形所形成的一種良性腫瘤。淋巴管瘤內(nèi)可有自發(fā)性出血，產(chǎn)生巧克力囊腫。常見兒童及青少年，好發(fā)于舌、唇、頰及頸部。毛細(xì)管型、海綿狀型及囊腫型，毛細(xì)管型由淋巴管擴(kuò)張而成，此擴(kuò)張的淋巴管內(nèi)含有淋巴液；海綿型者淋巴管擴(kuò)張更為嚴(yán)重呈多個(gè)囊腔狀；囊腫型淋巴管瘤則由擴(kuò)張更加嚴(yán)重的淋巴管構(gòu)成，其擴(kuò)張形成多房性較大囊腔，囊腔內(nèi)充滿淋巴液，故此型又稱囊狀水瘤。第10頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月淋巴管瘤影像表現(xiàn)

超聲：多數(shù)腫瘤形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，內(nèi)部回聲不均勻，散在無回聲區(qū)。CT：為圓形或橢圓形腫塊，邊界清楚，密度可均勻或不均勻，增強(qiáng)后輕度或明顯強(qiáng)化。MR：在T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，若有出血，T1WI與T2WI均為高信號(hào)。第11頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷1.瘤體外觀特征（腫塊、“蛙卵”狀等）。

2.深部之淋巴管瘤為柔軟包塊，無壓痛，無壓縮性，穿刺能吸出淡黃色液體。

3.影像診斷：部位、管內(nèi)淋巴液、邊緣、病變范圍。

4.病理組織學(xué)檢查確診。治療措施

1.手術(shù)治療為主。

2.可輔助使用低溫、鐳射等治療手段。淋巴管瘤第12頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月血管瘤定義：是由血管組織構(gòu)成的一種良性腫瘤，基本結(jié)構(gòu)主要是由擴(kuò)張?jiān)錾难芑虺錆M血液內(nèi)壁襯復(fù)以內(nèi)皮細(xì)胞的間隙和腔竇所構(gòu)成。以血管內(nèi)皮細(xì)胞的增殖和大量的毛細(xì)血管為特征。舊形態(tài)學(xué)分類：毛細(xì)血管型血管瘤

海綿狀血管瘤

蔓狀血管瘤第13頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月組織學(xué)特點(diǎn)毛細(xì)血管瘤：毛細(xì)血管叢組成。多見于嬰兒皮膚。海綿狀血管瘤：小靜脈迂曲擴(kuò)張并匯集在一處合脂肪構(gòu)成，其形態(tài)、質(zhì)地均似海綿，故名。多位于皮下、肌肉、少數(shù)在骨骼、內(nèi)臟等。蔓狀血管瘤：由較粗的迂曲靜脈血管構(gòu)成，也可由動(dòng)脈或動(dòng)脈靜脈瘺。發(fā)生在皮下、肌肉，還可侵入骨組織，范圍較大，甚至達(dá)整個(gè)肢體?；旌闲匝芰龅?4頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月血管畸形畸形的小靜脈、靜脈、毛細(xì)血管或淋巴管腔。以血管為主的脈管發(fā)育畸形，而血管內(nèi)皮細(xì)胞是正常的。特點(diǎn)：1、畸形或擴(kuò)張的脈管結(jié)構(gòu)2、緩慢擴(kuò)張?bào)w積增大（細(xì)胞體積增加、官腔直徑增加、內(nèi)皮細(xì)胞正常）

3、脈管內(nèi)代謝和換代正常成熟的扁平血管內(nèi)皮細(xì)胞第15頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月第16頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月血管瘤和血管畸形

臨床表現(xiàn)、鑒別與治療第17頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月毛細(xì)血管瘤

(淺表血管瘤、微靜脈畸形）

1、多見于兒童，很多在出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)。

2、最多見于面、頸部，四肢軀干較少，位皮膚內(nèi)，不侵入皮下組織。

3、局限性毛細(xì)血管瘤稱草霉痣，最為常見，呈現(xiàn)單個(gè)鮮紅色或暗紅色病變，直徑數(shù)毫米至2～3cm，邊界清楚，壓之不褪色，有的在5歲內(nèi)可自行消退。

4、廣泛性毛細(xì)血管病稱葡萄酒色斑痣，呈大片鮮紅或暗紫斑片，壓之褪色，成年后一般不擴(kuò)大或消退，主要影響美觀。

第18頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月毛細(xì)血管型血管瘤由增生的毛細(xì)血管組成，血管內(nèi)皮呈立方形或上皮樣，血管腔內(nèi)含有紅細(xì)胞第19頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月海綿狀血管瘤

（靜脈畸形、深部血管瘤）

1、呈現(xiàn)形狀不規(guī)則，界限不清，捫之柔軟，可被擠空的隆起團(tuán)塊。皮膚顏色可正常或呈藍(lán)色。

2、多見于四肢、軀干及面、頸部。肝、胃腸道也有，但較少見。

3、成年人發(fā)病率較毛細(xì)血管瘤高。

4、有局限性和彌漫性二類，后者可侵及整個(gè)肢體。它可侵及肌肉甚至骨皮質(zhì)、關(guān)節(jié)腔，以致影響功能。

5、繼發(fā)局部血栓形成可產(chǎn)生疼痛，捫之有結(jié)節(jié)狀。

第20頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月海綿狀血管瘤增生的薄壁血管呈明顯擴(kuò)張，腔內(nèi)充滿血液第21頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月蔓狀血管瘤（靜脈畸形、AVM）1、是一種盤曲似蚯蚓狀的有搏動(dòng)的血管瘤，可捫及震顫，聽診可聞及血管雜音。

2、多見于成年人。

3、頭部、面頸部及四肢多見。

4、有的病人可有外傷史。

5、頭部蔓狀血管瘤由于搏動(dòng)使患者感覺難受，也可引起頭痛、耳鳴。也可侵蝕顱骨，進(jìn)入顱內(nèi)，并與腦膜血管溝通。

6、肢體蔓狀血管瘤可使患肢增長，功能障礙。

7、瘤體內(nèi)血液含氧量增高。

第22頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月蔓狀血管瘤第23頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月影像表現(xiàn)海綿狀血管瘤超聲：回聲均勻偏強(qiáng)，中等衰減，邊緣光滑，壓迫變形，彩色多普勒無血流信號(hào)。X線：軟組織腫塊影或不規(guī)則的多條狀或斑片狀影，密度大小不一，鈣化或靜脈石。CT：軟組織腫塊影，邊緣光滑，境界清楚，密度均勻一致，有時(shí)可有直徑約3－5mm的高密度靜脈石，周圍軟組織受壓。增強(qiáng)特征性：”漸進(jìn)性強(qiáng)化“或均勻強(qiáng)化，持續(xù)時(shí)間長。MR：T1等或稍低信號(hào)；T2明亮的高信號(hào)，隨TE時(shí)間的延長可有燈泡征，信號(hào)均勻，邊緣有低信號(hào)包膜。第24頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月海綿狀血管瘤影像表現(xiàn)的基本病理1、由缺少肌層和彈力層的薄壁海綿狀血竇組成，其間有增生的間質(zhì)組織，常伴有鈣化和含鐵血黃素沉著。2、一般無明確的直接供血?jiǎng)用}和引流靜脈，血管造影和血管成像顯示率低。3、因病灶內(nèi)的血管樣結(jié)構(gòu)缺乏肌層和彈力纖維，血流動(dòng)力不足，病灶內(nèi)造影劑的排空慢。4、瘤體內(nèi)的組成成分不同，病灶可全部強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化而中心不強(qiáng)化或無明顯強(qiáng)化。5、有明確的局部病變，卻無明顯的占位效應(yīng)和周圍的瘤周水腫。第25頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月蔓狀血管瘤超聲：彩色多普勒可以明確分型，但不能表現(xiàn)病變范圍及鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。X線：多凹凸不平或淺分葉狀軟組織影，密度均勻，少數(shù)可鈣化。CT：AVM的大小、部位、有無鈣化、出血、缺血、血凝塊不同

平掃大多數(shù)表現(xiàn)為高低混雜密度影，無占位效應(yīng)（低密度為血管、壞死或囊變，高密度為出血、鈣化）

增強(qiáng)不均明顯強(qiáng)化，邊緣清，偶見迂曲的血管，CTA效果好。MR：薄壁囊狀，流空效應(yīng)或血液影，動(dòng)靜脈瘺血流緩慢T1中等信號(hào)，信號(hào)不均勻，T2高信號(hào)，增強(qiáng)可明顯顯示邊界范圍及引流血管。DSA：診斷金標(biāo)準(zhǔn)，可顯示供血?jiǎng)用}、畸形血管和引流靜脈。

第26頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月蔓狀血管瘤（AVM)影像表現(xiàn)的基本病理1、異常扭曲、擴(kuò)大且管壁極薄、管徑粗細(xì)不均的血管團(tuán)。動(dòng)靜脈直接相連，兩者之間無毛細(xì)血管網(wǎng)。2、可自發(fā)出血或血栓形成，含鐵血黃素沉著，陳舊者可有鈣鹽沉積。以及由此刺激病灶周邊的組織增生可形成包膜。3、占位效應(yīng)輕，造影可直接顯示異常強(qiáng)化的血管團(tuán)或扭曲的血管，其周圍可見供血?jiǎng)用}和引流靜脈。第27頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月動(dòng)靜脈畸形血管畸形顯微鏡圖像顯示出擴(kuò)張、扭曲、類蠕蟲的血管通道第28頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月3D-CTA右側(cè)面頰部AVM第29頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)育性靜脈異常腦內(nèi)顱腦靜脈因局部缺乏平滑肌和彈力纖維（出血、血栓或動(dòng)靜脈分流）擴(kuò)張、變形，有時(shí)可見血栓，靜脈管壁增厚CT影像表現(xiàn)不明顯，出血MR特征性的小的腦內(nèi)靜脈輻射狀排列，合并成一條或幾條增粗的引流靜脈，形狀象傘的骨架或水母，沿靜脈走行，可顯示全貌。第30頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月毛細(xì)血管擴(kuò)張癥血管畸形的一種，擴(kuò)張的血管，管壁無平滑肌和彈力纖維成分Rendu-Osler-Weber綜合征（朗奧韋?。哼z傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，有皮膚、內(nèi)臟粘膜等多臟器、多系統(tǒng)的毛細(xì)血管擴(kuò)張出血。現(xiàn)有報(bào)道腫瘤放療后繼發(fā)毛擴(kuò)癥（壞死、血管內(nèi)皮損傷、小血栓形成－－血管閉塞－－側(cè)支開放毛細(xì)血管擴(kuò)張）第31頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月血管瘤與血管畸形區(qū)別

血管瘤1、出生之后（1歲內(nèi)）經(jīng)過快速增生，穩(wěn)定后逐漸消退2、男：女=6：1增殖：大量內(nèi)皮細(xì)胞和肥大細(xì)胞消退：內(nèi)皮細(xì)胞凋亡，病變萎縮結(jié)構(gòu)：管腔變少變大，出現(xiàn)纖維脂肪組織壓迫改變，很少有增生肥大Kasaboch-Merritt綜合癥界限分明，間質(zhì)染色

血管畸形1、出生后即存在，隨年齡增長而緩慢擴(kuò)張，無快速增長亦不消退2、男：女=1:1增殖：內(nèi)皮細(xì)胞增殖周期正常，僅見成熟的內(nèi)皮細(xì)胞肥大消退：內(nèi)皮細(xì)胞換代頻率正常，不會(huì)自然消失結(jié)構(gòu)：畸形的小靜脈、靜脈、毛細(xì)血管或淋巴管腔肥大或發(fā)育不良靜脈淤滯，局限性凝血病血管擴(kuò)張，有靜脈石臨床特征生物學(xué)特征骨骼血液學(xué)改變放射學(xué)造影第32頁，課件共40頁，創(chuàng)作于2023年2月治療原則毛細(xì)血管瘤：手術(shù)切除，液氮冷凍及X線照射治療。海綿狀血管瘤：5%魚肝油酸鈉或40%尿素等硬化劑瘤內(nèi)注射治