血液醫(yī)學(xué)知識

南陽黃玉血液的主要功能：1．運(yùn)輸功能；2．調(diào)節(jié)功能；3．防御功能；4．生理止血功能?！?/p>

1.掌握：血漿滲透壓、紅細(xì)胞生成所必需的原料和生成調(diào)節(jié)、血液凝固ABO血型系統(tǒng)、Rh血型系統(tǒng)、輸血的原則。

2.熟悉：紅細(xì)胞和血小板的功能、生理性止血、血小板的生理特性和功能、抗凝以及纖維蛋白溶解與抗纖溶。

3.了解：血液的基本組成、白細(xì)胞的功能、造血過程的調(diào)節(jié)。第一節(jié)血液的組成和理化特性第二節(jié)血細(xì)胞生理第三節(jié)生理性止血第四節(jié)血型和輸血原則第一節(jié)血液的組成和理化特性一、血液的組成（一）血漿1.水和電解質(zhì)：約占90～92％作用：形成血漿晶體滲透壓、緩沖酸堿平衡、維持神經(jīng)肌肉興奮性等人體各部分體液中溶質(zhì)含量

血漿組織液(mmol/L)細(xì)胞內(nèi)液(mmol/L)mmol/L（血漿）mmol/L（水）正

離

子Na+142.0153.0145.012K+4.35.44.4139Ca2+2.55.42.4<0.001（游離）Mg2+1.13.21.11.6（游離）總計149.9167.0152.9152.6負(fù)

離

子HCO3-24.029.027.012Cl-104.0111.0117.04HPO42-2.02.22.329SO42-1.01.11.020

有機(jī)酸6.06.57.5-蛋白質(zhì)14.017.20.454總計155.0167.0155.51822.血漿蛋白（plasmaproteins）約占6～8％。白蛋白約（40～50g/L）球蛋白約（20～30g/L）纖維蛋白原約（2～4g/L）

A/G比值：1.5～2.5作用：形成血漿膠體滲透壓；作為載體運(yùn)輸小分子物質(zhì)；參與免疫反應(yīng)；參與生理性止血以及營養(yǎng)功能等。3.非蛋白有機(jī)物包括含氮化合物和不含氮化合物兩大類。4.其他氣體分子和一些微量物質(zhì)如酶、維生素、激素。二、血液的理化特性（一）血液的比重（血漿、全血）（二）血液的粘度來源：內(nèi)摩擦影響因素：血漿蛋白、血流切率決定因素：血細(xì)胞比容血液的粘度是形成血流阻力的重要因素之一（三）血漿滲透壓晶體滲透壓膠體滲透壓組成：晶體物質(zhì)膠體物質(zhì)

(主要為NaCl)(主要為白蛋白)壓力：大(300mmol/L)(1.3mmol/L)意義：細(xì)胞內(nèi)外水平衡毛細(xì)血管內(nèi)外水平衡

等滲溶液、等張溶液血漿滲透壓顆粒數(shù)目正常人血漿PH值為7.35-7.45取決于：①血液緩沖系統(tǒng)

②肺排酸功能③腎排酸保堿功能（四）血漿PH值NaHCO3/H2CO3蛋白質(zhì)鈉鹽/蛋白質(zhì)Na2HPO4/NaH2PO4

（五）紅細(xì)胞比容(hematocrit)

成年男性：40~50%

成年女性：37~48%

新生兒：55%第二節(jié)血細(xì)胞生理一、血細(xì)胞生成的部位和一般過程（一）個體發(fā)育過程中造血中心的變遷卵黃囊→肝、脾→肝、脾↓,骨髓↑→骨髓（二）血細(xì)胞生成的一般過程二、紅細(xì)胞生理RBC正常值：成年男性:（4.0-5.5）×1012/L

成年女性:(3.5-5.0)×1012/LHemoglobin：成年男性：120-160g/L

成年女性：110-150g/L貧血（anemia)

（一）紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)1.紅細(xì)胞的生理特征（二）紅細(xì)胞的生理特征與功能（1）可塑變形性（plasticdeformation)（2）懸浮穩(wěn)定性(suspensionstability)紅細(xì)胞沉降率（ErythrocyteSedimentationRate，ESR）（血沉）：成年男性：0~15mm/1h成年女性：0~20mm/1h

紅細(xì)胞疊連（3）滲透脆性(osmoticfragility)0.85%NaCl溶液0.42%NaCl溶液0.35%NaCl溶液運(yùn)輸O2和CO2含有多種緩沖對，有一定的緩沖作用2.紅細(xì)胞的功能1.紅細(xì)胞生成所需的物質(zhì)（1）原料：蛋白質(zhì)、鐵

缺鐵性貧血（2）成熟因子：葉酸和維生素Β12

巨幼紅細(xì)胞性貧血（三）紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)2.紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)爆式紅系集落形成單位(burstformingunit-erythroid,BFU-E)（早期的紅系祖細(xì)胞）紅系集落形成單位(colonyformingunit-erythroid,CFU-E)

（晚期的紅系祖細(xì)胞）紅系祖細(xì)胞的兩個亞群：爆式促進(jìn)激活物（BPA)促紅細(xì)胞生成素（EPO)干細(xì)胞→BFU-E→CFU-E→形態(tài)可識別前體細(xì)胞促紅細(xì)胞生成素EPO產(chǎn)生細(xì)胞←氧感受器紅細(xì)胞數(shù)量腎(管周細(xì)胞)肝(肝細(xì)胞）←大氣氧←心臟泵血功能←血容量←血紅蛋白濃度←氧親和力腎血流→腎耗氧→（3）雄激素：男性紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量為何高于女性？（四）紅細(xì)胞的破壞平均壽命為120天。鐮刀型紅細(xì)胞遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥三、白細(xì)胞生理（一）白細(xì)胞的分類和數(shù)量白細(xì)胞(4.0-10.0)×109/L分類單核細(xì)胞(3%-8%)嗜堿性粒細(xì)胞(0%-1%)嗜酸性粒細(xì)胞(0.5%-5%)中性粒細(xì)胞(50%-70%)淋巴細(xì)胞(20%-40%)粒細(xì)胞滲出血管中的中性粒細(xì)胞：循環(huán)池邊緣池

骨髓中貯備的中性粒細(xì)胞：2.5×1012個中性粒細(xì)胞是血液中主要的吞噬細(xì)胞膿液1.中性粒細(xì)胞機(jī)體需要時單核細(xì)胞→巨噬細(xì)胞（組織）具有更強(qiáng)的吞噬能力，可吞噬更多、更大的細(xì)菌和顆粒2.單核細(xì)胞3.嗜酸性粒細(xì)胞主要作用：①限制嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞引起的過敏反應(yīng)②參與對蠕蟲的免疫反應(yīng)4.嗜堿性粒細(xì)胞主要作用：參與過敏性反應(yīng)5.淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞B淋巴細(xì)胞：體液免疫T淋巴細(xì)胞：細(xì)胞免疫自然殺傷細(xì)胞：天然免疫（三）白細(xì)胞的生成和調(diào)節(jié)巨噬細(xì)胞集落刺激因子M-CSF粒細(xì)胞集落刺激因子G-CSF粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子GM-CSF集落刺激因子（調(diào)節(jié)粒細(xì)胞生成）（四）白細(xì)胞的破壞2009年2月16日溫總理救助河北張家口2歲白血病患兒李瑞白血病患者荷蘭人范德韋登獲北京奧運(yùn)會冠軍甲狀腺癌患者四、血小板生理（一）血小板的數(shù)量和功能正常值：(100-300)×109/L作用：

1．維持血管內(nèi)皮的完整性

2．促進(jìn)生理性止血

3．參與血液凝固（二）血小板的生理特性1.粘附（adhesion）：2.釋放（release）：3.聚集（aggregation）：致聚劑（ADP、TXA2）

4.收縮（contraction）：5.吸附（adsorbent）：吸附一些凝血因子（三）血小板的生成與調(diào)節(jié)

血小板生成素（四）血小板的破壞血小板進(jìn)入血液后，平均壽命為7-14天，但只在最初兩天具有生理功能。ThankYou!第三節(jié)生理性止血血漿、血清生理性止血(hemostasis)出血時間（bleedingtime）

Duke法：1—3min

IVY法：2--7min

TBT法：2．3—9．5min凝血時間（Coagulationtime）：正常值：玻璃管法：5～10min；塑料管法：10～19min；硅管法：15～32min。一、生理性止血的基本過程血管收縮血小板止血栓的形成血液凝固血小板粘附、聚集（初步止血）啟動凝血系統(tǒng)，纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成纖維蛋白（二期止血）出血增強(qiáng)：出血性疾病

凝血增強(qiáng)：血栓形成

腦血栓

心臟血栓

肢體血栓靜脈血栓導(dǎo)致的潰瘍血栓閉塞性脈管炎過敏性紫癜二、血液凝固

血液凝固(bloodcoagulation):指血液由流動的液體狀態(tài)變成不能流動的凝膠狀態(tài)的過程。可溶性纖維蛋白原不溶性的纖維蛋白（一）凝血因子（coagulationfactor,clottingfactor）1.血漿與組織中直接參與血液凝固的物質(zhì)統(tǒng)稱凝血因子；2.主要有14種，即凝血因子I-XIII、前激肽釋放酶、高分子激肽原；3.除FⅣ是Ca2+外，其余的都是蛋白質(zhì)；4.需激活后方能發(fā)揮作用；如Ⅱa5.多數(shù)在肝臟合成，需要vitk的參與。（二）凝血的過程可分為：②凝血酶原的激活③纖維蛋白生成①凝血酶原酶復(fù)合物的形成凝血酶原酶復(fù)合物凝血酶原凝血酶纖維蛋白原

纖維蛋白1.凝血酶原酶復(fù)合物的形成：兩條途徑（1）內(nèi)源性凝血途徑（intrinsicpathway）（2）外源性凝血途徑（extrinsicpathway）Ⅱa因子在凝血機(jī)制中的作用血友病：1.血友病A(甲）Ⅷ2.血友病B（乙）Ⅸ（hemophiliaAandB)3.因子XI缺乏癥河南安陽血友病患者王全生生命垂危之際，愿捐獻(xiàn)器官（三）體內(nèi)生理性凝血機(jī)制內(nèi)源性：外源性：（四）血液凝固的控制1.血管內(nèi)皮的抗凝作用:硫酸乙酰肝素、抗凝血酶2.纖維蛋白的吸附、血流的稀釋和單核-巨噬細(xì)胞的吞噬作用3.生理性抗凝物質(zhì)：（1）絲氨酸蛋白酶抑制物（抗凝血酶、肝素輔酶因子‖）（2）蛋白質(zhì)C系統(tǒng)（蛋白質(zhì)C、蛋白質(zhì)S可活化蛋白質(zhì)C）FⅧa、FⅤa（3）組織因子途徑抑制物：外源性凝血途徑特異性抑制物（4）肝素纖溶酶原激活物纖溶酶原纖溶酶纖維蛋白可溶性纖維蛋白降解物纖溶酶原激活物抑制劑纖溶酶抑制劑二、纖維蛋白溶解（一）纖溶酶原的激活啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng)血液與異物表面接觸FⅫa激活纖溶系統(tǒng)激肽釋放酶（二）纖維蛋白與纖維蛋白原的溶解（三）纖溶抑制物凝血抗凝纖溶抗纖溶第四節(jié)血型和輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集血型(bloodgroop):紅細(xì)胞凝集(agglutination):凝集素(agglutinin):人類白細(xì)胞抗原(HLA)和血小板抗原二、紅細(xì)胞血型（一）ABO血型系統(tǒng)1.ABO血型的分型ABO血型系統(tǒng)的抗原和抗體血型紅細(xì)胞上的抗原血清中的抗體A型B型AB型O型A1A2A2BA1BA+A1ABA+A1+BA+B無A、無A1、無B抗B抗B+抗A1抗A+抗A1無抗A，無抗A1，無抗B抗A1抗A+抗B+抗A1ABO血型的基因型和表現(xiàn)型基因型表現(xiàn)型OOOAA,AOABB,BOBABAB病例某新生兒，第二胎，出生后24小時出現(xiàn)嚴(yán)重黃疸，檢查發(fā)現(xiàn)血紅蛋白降低，血型為A型，Rh+,其母血型O性，Rh-。其哥哥并未出現(xiàn)此種病癥，為什么？（二）Rh血型系統(tǒng)1.Rh血型的發(fā)現(xiàn)和分布1940年，Landsteiner和Wiener發(fā)現(xiàn)的在我國各族人