醫(yī)學專題-Bickerstaffs腦干腦炎

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Bickerstaff’s腦干腦炎(nǎoyán)

第一頁，共十七頁。編輯課件

1、定義：Bickerstaff腦干腦炎是一組以意識障礙、眼外肌麻痹、對稱性遲緩性四肢癱、共濟失調、雙側面癱、Babinski征、瞳孔異常和球麻痹等為表現(xiàn)的I臨床綜合征。任何年齡及性別人群均可發(fā)病，以兒童及青壯年多見，多為急性(jíxìng)或亞急性(jíxìng)起病，臨床以多組顱神經及長傳導束功能受損為主要表現(xiàn)。第二頁，共十七頁。編輯課件2、病因(bìngyīn)及發(fā)病機制：Bickerstaff腦干腦炎的病因及發(fā)病機制尚不明確，主要存在兩種觀點：(1)自身免疫受損學說；，一般認為涉及某些炎性致病因子，可能是抗GQlb抗體介導的自身免疫病.血清抗GQlb抗體可致運動神經末梢乙酰膽堿釋放障礙，對神經元具有細胞毒性，抑制軸突的外向生長(shēngzhǎng)。。清除這種抗體可使病人早期康復，減輕殘疾程度。第三頁，共十七頁。編輯課件(2)病毒感染學說(xuéshuō)。第四頁，共十七頁。編輯課件沒有查到關于bickerstaff’s腦干腦炎發(fā)病率的相關(xiāngguān)文獻。第五頁，共十七頁。編輯課件Nurologicalsciences上一篇文獻報到了1例bickerstaff腦干腦炎合并沙門桿菌感菌感染。另1文獻報到1例空場(kōnɡchǎnɡ)彎曲桿菌相關性bickerstaff腦干腦炎。第六頁，共十七頁。編輯課件Bickerstaff腦干腦炎與格林巴利綜合征，尤其是Fisher綜合

征的臨床表現(xiàn)有一些相似之處，且某些Bickerstaff腦干腦炎患者

的腦脊液檢查可見蛋白一細胞分離現(xiàn)象。目前，考慮Bickerstaff

腦干腦炎的發(fā)病機制可能與格林一巴利綜合征類似，可能為病

毒或細菌等感染(gǎnrǎn)引起的自身免疫受損疾病。但很多報道的病例

中沒有明確的感染(gǎnrǎn)史。第七頁，共十七頁。編輯課件該病任何年齡及性別人群均可發(fā)病，以兒童及青壯年多見，多為急性或亞急性起病，臨床以多組顱神經(shénjīng)及長傳導束功能受損為主要表現(xiàn)。國外關于腦干腦炎的臨床表現(xiàn)分析報道表明l2]：對稱性外眼肌麻痹、共濟失調、意識障礙、反射亢進為主要臨床特點，存在意識障礙的患者占74％，存在雙側面癱患者占45％，存在Babinski征的患者占4JD％，存在瞳孔異常及延髓性麻痹的患者占34％，血清GQlbIgG抗體的陽性率為66％，存在MRI腦干異常表現(xiàn)的患者占33％，以復視為首發(fā)癥狀的患者占52％，而以步態(tài)異常為首發(fā)癥狀的占35％。國內關于Bickerstaff腦干腦炎的病例報道【，·，，j中，主要表現(xiàn)為頭暈、顱神經及錐體束受損，有些患者伴有第八頁，共十七頁。編輯課件小腦受損表現(xiàn)(biǎoxiàn)，而意識障礙者少見，絕大多數(shù)患者腦脊液實驗室檢查正常，頭顱MRI大多可見腦干及(或)小腦異常信號。第九頁，共十七頁。編輯課件診斷：①任何年齡、性別的人群均可發(fā)病，以兒童及青壯年多見；②多數(shù)(duōshù)急性或亞急性起病，起病前絕大多數(shù)患者有感染癥狀，多無高血壓、糖尿病、高血脂癥等腦血管病危險因素；③主要表現(xiàn)為一側或雙側多組顱神經及長傳導束受損的癥狀及體征，有時伴有小腦受損的臨床表現(xiàn)；④腦脊液實驗室檢查結果基本正常；也可為蛋白輕度增高，細胞數(shù)增加，糖氯化物輕度降低；血清學檢查可正常，也可有血清學空腸彎曲菌感染證據(jù)，anti—GQlbIgG陽性、anti—GM1，anti—GDla陽性。可有巨細胞病毒IgM陽性，單純皰疹I型IgM弱陽性，柯薩奇病毒B5型IgM陽性、EB病毒IgM抗體陽性；⑤頭顱MRI或增強MRI可明確病灶位置，并有助于與腦干梗死、腫瘤、血管瘤、多發(fā)性硬化等相鑒別；⑥應用激素及免疫球蛋白治療有效；⑦一般預后較好第十頁，共十七頁。編輯課件治療及預后BBE的發(fā)病機制不是很明確，目前治療尚無特殊有效的方案，國內外未查及關于bickerstaff‘s腦干腦炎治療的RCT，國內外文獻均報道激素治療效果(xiàoguǒ)良好；血漿置換治療抗GQlb抗體陽性BBE療效顯著，國內尚無報道；也有報道白蛋白治療的病例；BBE為單向發(fā)展的疾病，復發(fā)病人很少見，多數(shù)病人預后良好l2J。Yuki等，對13本內62例BBE患者進行了回顧性研究發(fā)現(xiàn)：在起病6個月后，約66％的病人完全恢復，未遺留任何后遺癥，約14％的病人留有感覺異?；蛑w肌力減退，約9％的病人留有復視或步態(tài)異常，約4％病人留有精神癥狀，約3％的病人死亡【20,21]。國外有報道，BBE是可以復發(fā)的第十一頁，共十七頁。編輯課件BBE、Fisher綜合征、GBS之間具有連續(xù)性，構成病理機制相同的免疫性疾病譜，且多數(shù)患者GQlblgG抗體陽性，故將其稱為GQlblgG抗體綜合征]。此病免疫學檢查常見血清抗GQ1b的IgG抗體水平升高，且隨著病情逐漸改善，抗體滴度逐漸下降[1。]。此例血清抗GQlb、GM1、GDlb的IgG抗體、IgM抗體均為(一)，這有可能與曾接受血漿置換(zhìhuàn)治療抗體滴度已明顯下降有關。近年來，有文獻報道GBS和費希爾綜合征(Fishersyndrome，F(xiàn)S)屢見CNS受累者，受累部位包括腦干和和小腦這種PNS與．CNS廣泛的免疫性炎癥反應提示可能存在相同的免疫機制第十二頁，共十七頁。編輯課件目前認為BBE、FS及GBS屬于自身免疫性神經炎的不同亞型[5]。早期應用淋巴血漿置換能去除抗體和致敏淋巴細胞，有助于防止病程進展促進(cùjìn)早期康復；在淋巴血漿置換的基礎上可聯(lián)合應用免疫球蛋白和皮質類固醇治療。BBE雖有意識障礙和嚴重神經受損表現(xiàn)，但只要治療及時，積極防治肺部感染及呼吸衰竭等并發(fā)癥，一般預后較好[1]。參考第十三頁，共十七頁。編輯課件Bickerstaff腦干腦炎通常是單相炎性疾病，其臨床譜可能與miller-fisher綜合征和格林巴利綜合征相似，GQ1b抗體陽和異常頭部MRI可幫助診斷。然而，缺乏抗GQ1b抗體和正常的MRI不排除(páichú)診斷，這仍然需要根據(jù)臨床標準和排除(páichú)其他病因。第十四頁，共十七頁。編輯課件參考文獻：JNeurol.2008May;255(5):674-82.Epub2008Feb18.Bickerstaff'sbrainstemencephalitisandFishersyndromeformacontinuousspectrum:clinicalanalysisof581cases.JNeurolSci.2011Mar15;302(1-2):108-11.Epub2011Jan12.Bickerstaff'sbrainstemencephalitiscomplicatingSalmonellaParatyphiAinfection.I第十五頁，共十七頁。編輯課件第十六頁，共十七頁。編輯課件內容(nèiróng)總結．

Bickerstaff’s腦干腦炎。年多見，多為急性或亞急性起病，臨床以多組顱神經。另1文獻報到1例空場彎曲桿菌