非霍奇金淋巴瘤的病理

關(guān)于非霍奇金淋巴瘤的病理第1頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月特點(diǎn)1約占所有淋巴樣腫瘤的90％2約1／3發(fā)生于淋巴結(jié)外器官或組織3組織學(xué)分類復(fù)雜，臨床表現(xiàn)多樣。4淋巴瘤與淋巴細(xì)胞白血病系同一疾病譜系第2頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月基本病變：1淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)不同程度破壞2相對(duì)單一形態(tài)的淋巴樣瘤細(xì)胞呈彌散或結(jié)節(jié)狀增生和浸潤(rùn)3瘤細(xì)胞浸潤(rùn)淋巴結(jié)或結(jié)外軟組織。第3頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月一些特殊含義1、組織結(jié)構(gòu)

彌漫

DiffuseD;結(jié)節(jié)型

follicularF2、細(xì)胞大小

大細(xì)胞largecell；小細(xì)胞smallcell；

母細(xì)胞blast3、免疫表型T、B、NK、NK／T4、部位相關(guān)性蕈樣霉菌病鼻NK／T細(xì)胞淋巴瘤腸道T細(xì)胞淋巴瘤

第4頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月B細(xì)胞淋巴瘤第5頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小細(xì)胞淋巴瘤CLL/SLL

成熟B細(xì)胞來(lái)源的惰性腫瘤。病理特點(diǎn)：成熟的小淋巴細(xì)胞的彌漫性浸潤(rùn)，部分散在“母細(xì)胞”。第6頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)：CD20、CD5，CD23、CD43，12染色體三體畸形、13q缺失。臨床：多見(jiàn)于50歲以上老人，男：女=2：1中位生存期6年，進(jìn)展緩慢第7頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤DLBCL：包括中心母C、B免疫母C、間變性大BC性，富于TC/組織細(xì)胞的BC、漿母C，占20%，以老年男性多見(jiàn)病理特點(diǎn)：相對(duì)單一形態(tài)的大細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)：CD79a、CD20、bc1-2重排20-30％，bcl-6重排30％、臨床：進(jìn)展迅速，短期內(nèi)死亡。第8頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第9頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第10頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤IBCBCD79CD20B-ana第11頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月濾泡性淋巴瘤FL

來(lái)源于生發(fā)中心的惰性B細(xì)胞，歐美占25-45%，我國(guó)占10%，40歲以上。①病理特點(diǎn)：中心細(xì)胞、中心母細(xì)胞形成明顯的結(jié)節(jié)狀②免疫表現(xiàn)的細(xì)胞遺傳學(xué)：CD79a、CD20、CD10、bC1-2、t（14、18）③臨床：腹股溝淋巴結(jié)受累最常見(jiàn)，進(jìn)展緩慢，預(yù)后好，5年生存率>70%第12頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月濾泡型淋巴瘤CD20CD3CD10BCL-2t(14;18)第13頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第14頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月良性和惡性濾泡的鑒別要點(diǎn)良性增生性濾泡瘤性增生性濾泡混合：中心/中心細(xì)胞、巨筮細(xì)胞、小T細(xì)胞較單一的細(xì)胞組成濾泡主要在皮質(zhì)區(qū)皮質(zhì)和髓質(zhì)均有大量的濾泡濾泡大小不等濾泡大小較一致套區(qū)分界清楚套區(qū)變薄或不清楚濾泡各區(qū)帶清晰濾泡各區(qū)帶不清晰有吞噬碎片的巨筮細(xì)胞吞噬細(xì)胞消失或少見(jiàn)增殖率高（>50），Ki-67增殖率低，Ki-67Bcl-2-Bcl-2+濾泡內(nèi)細(xì)胞CD10+濾泡間區(qū)也有細(xì)胞CD10+Ig輕鏈（lambda、kappa）呈多克隆克隆性Ig輕鏈（lambda、kappa）IgH和Bcl-2基因重排呈多克隆克隆性IgH和Bcl-2基因重排第15頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月良性濾泡瘤性濾泡第16頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月濾泡增生：bcl-2—第17頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月bcl-2

反應(yīng)性增生（-）濾泡性淋巴瘤（+）確定良惡性第18頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月套細(xì)胞淋巴瘤MCL占3-10％，老年人多見(jiàn)淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，大小一致的中心樣細(xì)胞，形成寬廣的外套，少數(shù)母細(xì)胞化免疫表型及遺傳特征：CD20+，CD5+，CD10-，CyclinD1+（特征性），t（11；14）臨床呈惰性經(jīng)過(guò)，但發(fā)病多為晚期，預(yù)后最差第19頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第20頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第21頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月MantleCellLymphomaReciprocaltranslocationt(11;14)(q13;q32)HumanIgGheavychaingeneprobe(greensignal)HumancyclinD1probe(redsignal)第22頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第23頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月黏膜相關(guān)型B細(xì)胞淋巴瘤（MALT）

好發(fā)胃腸道（50％）、肺、甲狀腺等腫瘤細(xì)胞有小中心細(xì)胞樣細(xì)胞、單核細(xì)胞樣B細(xì)胞等。腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)在⑴淋巴濾泡邊緣區(qū)，可侵入淋巴濾泡⑵粘膜上皮－淋巴上皮病變免疫表型surfaceIg +CD19,20,22,79a +CD5,10,23 -

基因特征t(11;18)trisomy3第24頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月MALT更新觀念1、為惰性，低度惡性2、有大量的轉(zhuǎn)化淋巴細(xì)胞應(yīng)診斷為DLBCL3、治療－化療第25頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第26頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第27頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第28頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月黏膜相關(guān)型結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（MALT-MZL）trisomy3Helicobacterpylori第29頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月漿細(xì)胞瘤Plasmacytoma可表現(xiàn)為孤立性腫塊，也可發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤，前者年齡輕，部位廣泛由成熟、不成熟及間變的漿細(xì)胞組成，間變漿細(xì)胞核內(nèi)可見(jiàn)Dutcher小體，另出血明顯-血湖限制性輕鏈表達(dá)，PC+、CD79a+第30頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第31頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第32頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月T細(xì)胞淋巴瘤第33頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月外周T細(xì)胞淋巴瘤（非特指）來(lái)源成熟的或胸腺后T細(xì)胞，最多見(jiàn)淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，瘤細(xì)胞為大小不等的多形性細(xì)胞，主要侵犯副皮質(zhì)區(qū)，常有血管增生，常伴非腫瘤性細(xì)胞

反應(yīng)表達(dá)CD45RO、CD3、CD5

臨床：成人、全身淋巴結(jié)腫大、嗜酸C增多，多發(fā)熱、皮疹、體重下降、進(jìn)展迅速，高度侵襲性。第34頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月多形周圍T細(xì)胞性淋巴瘤（低倍）大、中、小細(xì)胞混雜，，大細(xì)胞胞漿淡染，核明顯扭曲。細(xì)胞核核膜薄，染色質(zhì)細(xì)粉塵狀。第35頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

多形T細(xì)胞性淋巴瘤(高倍)

多形細(xì)胞性淋巴瘤，核形多種多樣，呈腦回形、拳形、蠶形等，大小也有不同，但細(xì)胞均較小。第36頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月蕈樣霉菌病

（MycosisFungoides，MF）原發(fā)于皮膚的低度惡性T細(xì)胞淋巴瘤病變分3期1）紅斑期2）斑塊期：出現(xiàn)蕈樣霉菌病細(xì)胞，組成Pautrier膿腫3）腫瘤期：真皮及皮下受累。第37頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第38頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第39頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第40頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤

好發(fā)鼻腔，我國(guó)常見(jiàn)，占20%，EB病毒相關(guān)。病理：凝固性壞死，多種炎細(xì)胞浸潤(rùn)背景上，腫瘤性淋巴樣細(xì)胞散在或彌漫分布。免疫表型：CD3+，CD45RO+，CD56+第41頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤是一種較少見(jiàn)的非霍奇金淋巴瘤（NHL），主要發(fā)生于結(jié)外，鼻腔是最常見(jiàn)的原發(fā)部位，以形態(tài)多樣為其主要病理特征，臨床表現(xiàn)以壞死性病變?yōu)橹?，具有病程進(jìn)展快、對(duì)化療不敏感、晚期預(yù)后差等特點(diǎn)，通常和EB病毒感染有關(guān)。鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤第42頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤最常發(fā)生于鼻腔，但也可發(fā)生于其它部位，如皮膚、胃腸道、睪丸、腎和上呼吸道，以皮膚來(lái)源最常見(jiàn)。但骨髓侵犯并不常見(jiàn)，有學(xué)者研究40例NK/T細(xì)胞淋巴瘤僅發(fā)現(xiàn)有3例存在骨髓侵犯（7.5%）。鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤第43頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第44頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第45頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2