新生兒先天性心臟病診斷和治療

新生兒先天性心臟病診斷和治療第一頁，共53頁。先天性心臟病先天性心臟病是一種嚴重影響小兒健康的心臟病，是因胎兒在發(fā)育，器官分化過程受到多種不良因素的影響，導(dǎo)致心臟解剖結(jié)構(gòu)異常和功能障礙。先心病的發(fā)病率在0.6-0.8%。據(jù)統(tǒng)計先心病1周內(nèi)診斷：46%。1歲：88.3%4歲：98.8%第二頁，共53頁。新生兒期先天性心臟病1/3重要的心血管畸形出院時無異常，未被告知有先心病。在新生兒的死亡原因中先心病占1/3。第三頁，共53頁。胎兒循環(huán)途徑臍靜脈→靜脈導(dǎo)管→門靜脈→肝靜脈→下腔靜脈→右房→卵圓孔→左房→左室→升主動脈上腔靜脈→右房→右室→肺動脈→動脈導(dǎo)管→降主動脈→臍動脈第四頁，共53頁。新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換臍帶在出生時被結(jié)扎，胎兒循環(huán)終止。靜脈導(dǎo)管關(guān)閉呼吸使肺張開，肺泡通氣，解除胎兒低氧性肺動脈收縮的作用，肺循環(huán)阻力下降。卵圓孔功能性關(guān)閉動脈導(dǎo)管對氧敏感，引起動脈導(dǎo)管平滑肌收縮和關(guān)閉。上述的過程標志胎兒循環(huán)向成人循環(huán)的完成第五頁，共53頁。新生兒期先天性心臟病由於新生兒嬰幼兒期心臟發(fā)育存在生理演變過程，部份新生兒嬰兒心臟異常狀況在生長發(fā)育過程中，可能會出現(xiàn)好轉(zhuǎn)，減輕甚至消失。這種情況多見於動脈導(dǎo)管未閉（PDA），部份室間隔缺損（VSD）和房間隔缺損（ASD），因此對一些心臟結(jié)構(gòu)異常的新生兒，在不影響生長發(fā)育的情況下，不需要立即干預(yù)。應(yīng)作動態(tài)檢測，以便適當(dāng)處理。第六頁，共53頁。新生兒期先天性心臟病PFO，PDA，在胎兒循環(huán)正常途徑。出生后將關(guān)閉，時間上有差異；PDA2天內(nèi)關(guān)閉：50%-58.3%3天：81.3%-87.5%本組生后4-7天檢查發(fā)現(xiàn)PDA，1個月復(fù)查超聲，約95%自然關(guān)閉。第七頁，共53頁。新生兒期先天性心臟病為早期發(fā)現(xiàn)一些嚴重或複雜的先天性心臟病及時治療，避免因延遲診斷導(dǎo)至嚴重後果，建議在新生兒期需及時覆ECHO檢查。a.臨床上氣促、發(fā)紺表現(xiàn)。b.體查發(fā)現(xiàn)有心臟雜音。c.母親有高危因素(先天性心臟病史)。d.有先天性心臟病家族史。e.新生兒早產(chǎn)、感染、餵養(yǎng)困難等其他疾病，需排除先天性心臟病者，患其他先天畸形者。第八頁，共53頁。病史和體格檢查病史：青紫，氣促，喂養(yǎng)困難，體重不增，反復(fù)呼吸道感染，心力衰竭，活動能力下降。體格檢查：全身檢查，營養(yǎng)發(fā)育，身長和體重，浮腫，發(fā)紺等。測量上下肢血壓，上下肢的血氧飽和度。心臟檢查：視診，觸診，叩診和聽診。第九頁，共53頁。病史記錄病史記錄的診斷排列1.病原診斷：先心病，風(fēng)心病。2.解剖診斷：室間隔缺損，法樂氏四聯(lián)癥。3.生理診斷：竇性心動過速。4.功能判定：心功能分級，體力活動的限制第十頁，共53頁。先心病常見癥狀和體征1.發(fā)紺：中央性發(fā)紺，周圍性發(fā)紺，差異性發(fā)紺。2.杵狀指（鼓槌指）3.缺氧發(fā)作4.蹲踞5.紅細胞增多，血液粘滯和出血傾向6.呼吸困難7.端坐呼吸第十一頁，共53頁。先心病常見癥狀和體征8.咯血9.咳嗽10.水腫11.生長發(fā)育遲緩第十二頁，共53頁。心音和雜音

1.心音：瓣膜關(guān)閉振動，瓣膜關(guān)閉突然血流減速截流產(chǎn)生的心壁的振動。S1,S2,S3,S4.2.雜音：描述包括下列部分

a.響度:1-6級，4-6級伴震顫

b.時相：收縮期，舒張期或連續(xù)性

3.時期：早期，中期，晚期

4.長度：短，中，長或全期

5.音調(diào)：高，中，低等

6.性質(zhì)：粗燥，吹風(fēng)樣，反流性等

7.最響部位和傳導(dǎo)方向等。

第十三頁，共53頁。X線檢查胸片：顯示心臟和大血管的輪廓，位置和大小。肺內(nèi)血管的粗細和肺血的多少。了解心臟和腹部內(nèi)臟的關(guān)系。第十四頁，共53頁。常見先天性心臟病第十五頁，共53頁。心電圖檢查心電圖反映心臟生物電活動的無創(chuàng)和最簡便的檢測方法。小兒心電圖與成人有差異，在小兒的不同階段也有不同。先天性心臟病根據(jù)不同的畸形和血流動力學(xué)的特點，在心電圖上會出現(xiàn)不同的改變。第十六頁，共53頁。超聲心動圖檢查多普勒，二維超聲心動圖彩色多普勒M型超聲心動圖經(jīng)食道超聲心動圖三維超聲心動圖胎兒超聲心動圖第十七頁，共53頁。超聲心動圖檢查超聲心動圖在檢查先心病方面具有準確性高，無創(chuàng)，對心內(nèi)的解剖結(jié)構(gòu)和心臟的生理和病理功能進行診斷和評價。超聲心動圖在觀察心內(nèi)的瓣膜等的活動方面優(yōu)于心血管造影。超聲心動圖廣泛應(yīng)用在先心病，瓣膜病，心肌病和心包病的診斷和評估。第十八頁，共53頁。心導(dǎo)管檢查和心血管造影檢查核磁共振檢查多層螺旋CT其他第十九頁，共53頁。先天性心臟病的分類1.左向右分流型先心?。菏议g隔缺損（VSD),房間隔缺損（ASD）,動脈導(dǎo)管未閉（PDA）等2.右向左分流型先心病：法樂氏四聯(lián)癥（TOF）,全肺靜脈異位引流（TAPVC）,大動脈轉(zhuǎn)位（TGA）等3.無分流型先心?。悍蝿用}瓣狹窄（PS）,主動脈狹窄（AS）主動脈弓縮窄（CoA)等第二十頁，共53頁。常見先天性心臟病室間隔缺損（VSD)室水平左向右分流房間隔缺損（ASD)房水平左向右分流動脈導(dǎo)管未閉(PDA)大動脈水平左向右分流第二十一頁，共53頁。臨床表現(xiàn)：氣促，生長落后，呼吸道感染，肺炎，心力衰竭，差異性青紫。胸片：肺血增多或少，心影增大。心電圖：心動過速，高電壓，心肌肥厚，心肌勞損。傳導(dǎo)阻滯等。超聲心動圖：不同水平的左向右分流。心腔增大，血流速度的變化。心腔和大血管的壓力階差。計算分流量等。常見先天性心臟病第二十二頁，共53頁。新生兒先天性心臟病治療觀察和隨診，加強護理和營養(yǎng)等支持。內(nèi)科保守治療：藥物治療包括控制心衰，缺氧發(fā)作，維持依賴性動脈導(dǎo)管未閉開放的前列腺素治療。外科手術(shù)治療：根治性手術(shù)和分期性手術(shù)體外循環(huán)和非體外循環(huán)導(dǎo)管介入治療：肺動脈瓣成型術(shù)（PBPV),肺動脈閉鎖射頻打孔術(shù)等。第二十三頁，共53頁。新生兒先天性心臟病治療PDA在新生兒期的特點依賴型PDA，多合并其他心內(nèi)畸形如

TGA,TOF,肺動脈閉鎖,COA等。非依賴型PDA，觀察藥物治療手術(shù)第二十四頁，共53頁。新生兒先天性心臟病治療主動脈縮窄（COA）肺動脈高壓差異性青紫心功能衰竭臨床需及時發(fā)現(xiàn)和積極處理，包括緊急手術(shù)第二十五頁，共53頁。新生兒嬰兒先心病手術(shù)治療肺動脈環(huán)縮術(shù)PABANDING體肺分流術(shù)BLALOCK-TAUSSIGSHUNT主動脈縮窄疏通術(shù)PDA結(jié)扎術(shù)VSD，ASD修補術(shù)TGA房間隔造口術(shù)，SWITCH根治術(shù)第二十六頁，共53頁。新生兒嬰兒先心病手術(shù)治療大量左向右分流先心：VSD,ASD,PDA.重度肺動脈高壓心力衰竭肺部感染發(fā)育，營養(yǎng)嚴重落后免疫力低下等第二十七頁，共53頁。Pabandingprocedure第二十八頁，共53頁。Pabandingprocedure術(shù)前，術(shù)中，術(shù)后的監(jiān)測評估一般情況SPO2,BLOODGAS,BP,ECHO：壓力階差，分流，肺窄程度。X-RAY壓力測定第二十九頁，共53頁。Blalock-taussigshuntprocedure第三十頁，共53頁。Blalock-taussigshuntprocedure第三十一頁，共53頁。Blalock-taussigshuntprocedure右向左分流發(fā)紺性先心病有效肺循環(huán)嚴重不足依賴性PDA需用前列腺維持開放TGAVSDPSPDACAVSDPSTOF

第三十二頁，共53頁。Blalock-taussigshuntprocedure術(shù)前，術(shù)中，術(shù)后的監(jiān)測評估一般情況SPO2,BLOODGAS,BP,ECHO分流血管血流，分流血管同暢度。X-RAY：肺血改變。第三十三頁，共53頁。主動脈縮窄松解第三十四頁，共53頁。主動脈縮窄松解第三十五頁，共53頁。主動脈縮窄松解術(shù)后出血腎功能，肝功能脊神經(jīng)缺血，鄰近組織損傷第三十六頁，共53頁。房間隔造口術(shù)TGA當(dāng)室間隔完整，小ASD/PFO,小PDA嚴重抵氧血癥，酸中毒等房間隔造口術(shù)TGASWITCHprocedure第三十七頁，共53頁。常見先天性心臟病法樂氏四聯(lián)征解剖畸形：1.肺動脈狹窄2.主動脈騎跨

3.室間隔缺損4.右心室肥厚血流動力學(xué)特點：室水平右向左分流第三十八頁，共53頁。常見先天性心臟病臨床表現(xiàn)：紫紺，缺氧發(fā)作和活動耐力降低，蹲踞，生長發(fā)育落后，杵狀指。胸片：肺血減少，右房室增大。心影呈靴型心。心電圖：電軸右偏，右室肥厚。超聲心動圖：大室缺，主動脈增寬，騎跨在室間隔，肺動脈發(fā)育差和右室流出道肥厚和狹窄。可見收縮期左右室的血流入主動脈。第三十九頁，共53頁。常見先天性心臟病第四十頁，共53頁。常見先天性心臟病治療觀察和隨診內(nèi)科保守治療：預(yù)防血栓形成，和出血傾向。預(yù)防感染，心內(nèi)膜炎，腦膿腫。缺氧發(fā)展：刺激右室流出道的心肌，發(fā)生收縮和痙攣，加重了狹窄，進一步減少進肺的血流，增加右向左的分流。加重缺氧。心雜音減弱。第四十一頁，共53頁。常見先天性心臟病缺氧發(fā)作的處理：1.胸膝位，2.吸氧，3.鎮(zhèn)靜，可用嗎啡，luminal，4.B受體阻滯劑，心得安，5.補sod.bicarb。第四十二頁，共53頁。常見先天性心臟病手術(shù)治療：1.姑息手術(shù)：blalock-taussig術(shù)，glenn術(shù)2.根治術(shù)：修補VSD，跨肺瓣的補片擴張肺動脈和右室流出道，減除肥厚的肌束。第四十三頁，共53頁。複雜及嚴重先天性心臟病例1．吳XX，女，診斷室間隔缺損(VSD)，主動脈弓縮(CoA)，動脈導(dǎo)管未閉(PDA)，因為病情危急，在應(yīng)用前列腺素維持動脈導(dǎo)管開放的條件下，于生后11天行手術(shù)糾治。第四十四頁，共53頁。複雜及嚴重先天性心臟病例2．馮XX，女，診斷巨大動脈導(dǎo)管未閉(PDA)，心力衰竭並致呼吸機通氣依賴，脫機困難，于生后21天行結(jié)扎術(shù)。第四十五頁，共53頁。複雜及嚴重先天性心臟病例3．陳XX.女，雙胎之大，診斷完全型房室間隔缺損(CAVD)，大血管轉(zhuǎn)位(TGA)，肺動脈閉鎖（PA），動脈導(dǎo)管未閉(PDA)。由於嚴重缺氧藥物治療欠佳，生后2個月手術(shù)治療。第四十六頁，共53頁。複雜及嚴重先天性心臟病例4．王XX，男，診斷重度肺動脈瓣狹窄(PS)，動脈導(dǎo)管未閉(PDA)，房間隔缺損(ASD)，因病情沒有緩解，並進一步加重，生后6個月手術(shù)治療。第四十七頁，共53頁。複雜及嚴重先天性心臟病例5．李XX，男，診斷雙孔室間隔缺損(VSD)，並肺動脈高壓(PH)，心功能不全，先結(jié)予葯物治療，並密切監(jiān)察。生后8