神經(jīng)節(jié)來源腫瘤

神經(jīng)節(jié)來源腫瘤北大醫(yī)院醫(yī)學影像科侯超

神經(jīng)節(jié)概念及分類神經(jīng)節(jié)來源腫瘤神經(jīng)節(jié)（Ganglion）概念：神經(jīng)節(jié)——在周圍神經(jīng)系統(tǒng)，功能相同的神經(jīng)元胞體集聚部位稱神經(jīng)節(jié)，可分腦脊神經(jīng)節(jié)和植物神經(jīng)節(jié)兩大類。神經(jīng)節(jié)（Ganglion）形態(tài)結(jié)構(gòu)：神經(jīng)節(jié)一般為卵圓形，與周圍神經(jīng)相連，外包結(jié)締組織被膜。節(jié)內(nèi)的神經(jīng)細胞稱節(jié)細胞，細胞的胞體被一層扁平衛(wèi)星細胞包裹，衛(wèi)星細胞外面還有一層基膜。除節(jié)細胞外，節(jié)內(nèi)還有大量神經(jīng)纖維及少量結(jié)締組織和血管。腦脊神經(jīng)節(jié)腦神經(jīng)節(jié)：并非每對腦神經(jīng)都有，共4對，它們分別是與動眼神經(jīng)有關(guān)的睫狀神經(jīng)節(jié)，與面神經(jīng)有關(guān)的翼腭神經(jīng)節(jié)，下頜下節(jié)，與舌咽神經(jīng)有關(guān)的耳神經(jīng)節(jié)。腦脊神經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)節(jié)細胞的周圍突，隨同交感神經(jīng)和骶部副交感神經(jīng)分布于內(nèi)臟器官，中樞突進入脊髓，終止于脊髓灰質(zhì)后角。腦脊神經(jīng)節(jié)特點：位于脊神經(jīng)后根和某些腦神經(jīng)干上功能上屬于感覺神經(jīng)元腦脊神經(jīng)節(jié)由假單極或雙極神經(jīng)元胞體組成胞體成群存在細胞體大小不等(直徑約為15～100μm)，圓形細胞核圓形，較大，染色淺，核仁清楚細胞質(zhì)內(nèi)尼氏體呈顆粒狀腦脊神經(jīng)節(jié)腦脊神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維大部分是有髓神經(jīng)纖維從細胞體只發(fā)出一個突起，先盤曲在胞體附近，隨即呈T字形分支一支為中樞突走向中樞另一支為周圍突，經(jīng)腦脊神經(jīng)分布到皮膚、肌肉、內(nèi)臟等處，其末梢形成感受器腦脊神經(jīng)節(jié)植物神經(jīng)節(jié)包括交感和副交感神經(jīng)節(jié)。交感神經(jīng)節(jié)位于脊柱兩旁和前方，副交感神經(jīng)節(jié)則位于器官附近或器官內(nèi)由多極神經(jīng)元胞體組成神經(jīng)節(jié)內(nèi)神經(jīng)元分布較均勻細胞體較小(直徑為15～60μm)細胞核常偏位于細胞的一側(cè)，部分細胞有雙核細胞質(zhì)內(nèi)尼氏體呈顆粒狀，均勻分布植物神經(jīng)節(jié)神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維多為無髓神經(jīng)纖維（包括節(jié)前纖維和節(jié)后纖維）神經(jīng)末梢分布到內(nèi)臟、心血管的平滑肌、心肌及腺上皮細胞，形成內(nèi)臟的運動神經(jīng)末梢交感神經(jīng)節(jié)細胞多為腎上腺素能神經(jīng)元，其樹突較短，數(shù)目不等，一般為3～20條，軸突細長，為無髓神經(jīng)纖維，支配心肌、平滑肌的運動和腺體的分泌副交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)元多為膽堿能神經(jīng)元。交感神經(jīng)節(jié)副交感神經(jīng)節(jié)環(huán)行肌神經(jīng)元縱行肌神經(jīng)仇節(jié)來挺源腫駝瘤神經(jīng)蕩節(jié)細對胞瘤(ne廳ur墊og劃an云gI肆io狀ma)副神盾經(jīng)節(jié)泛瘤(pa蝦ra顆ga傳ng和li貢om程a)神經(jīng)杠節(jié)細傾胞瘤神經(jīng)節(jié)節(jié)細廢胞瘤(ne準ur剪og羊an闖gI逃io帶ma)：為起垂源于舊神經(jīng)埋節(jié)的嚴良性膝腫瘤怨，如敏腫瘤宋內(nèi)混照有膠槐質(zhì)成鑰分，并則為神經(jīng)違節(jié)細鬧胞膠淺質(zhì)瘤；如準瘤內(nèi)蹈神經(jīng)誘細胞撿或膠格質(zhì)細仍胞發(fā)倒生間暫變，艱則為成膠祥質(zhì)神砍經(jīng)母只細胞今瘤。神經(jīng)爺節(jié)細毯胞瘤神經(jīng)奶節(jié)細侵胞瘤耀按腫脅瘤發(fā)現(xiàn)生部唱位分幕：中樞景性神好經(jīng)節(jié)亡細胞套瘤：來源例于成熟慨的神辟經(jīng)節(jié)腹細胞。很蛾少見傅。依蘇次好防發(fā)于宅灰白忌結(jié)節(jié)幼、第英三腦捉室、笛大腦磨各葉吐、腦討干、日蝶鞍閣內(nèi)和惠脊髓北等。斗腫瘤登生長辯緩慢猶、邊蜘界清慣楚、駐有包腰膜。周圍罩性神斤經(jīng)節(jié)壇細胞屬瘤：來源竟于交感機神經(jīng)音節(jié)細恰胞，也見可由升成神碑經(jīng)細幫胞分庸化而潮來。份腫瘤耍可發(fā)鼠生在朵脊柱商兩旁蟲的交哪感神著經(jīng)節(jié)努，但膽以縱刺隔、葵腎上診腺好日發(fā)。中樞倚性神鳴經(jīng)節(jié)涂細胞船瘤WH課O分類耍及分貌級：神經(jīng)忘上皮歐性腫另瘤七、膛神經(jīng)酒元和炮混合曲神經(jīng)拆元－戒膠質(zhì)伸腫瘤觀：1、神累經(jīng)節(jié)賣細胞壓瘤（Ⅰ）2、小棚腦發(fā)麗育不馬良性獅神經(jīng)樓節(jié)細執(zhí)胞瘤曾（Ⅰ）3、促夫纖維膜增生有性幼今稚星總形細濾胞瘤/神經(jīng)認節(jié)細刺胞膠渣質(zhì)瘤謝（Ⅰ）4、胚輛胎發(fā)籮育不蟲良性推神經(jīng)壇上皮學腫瘤愚（Ⅰ）5、神啟經(jīng)節(jié)客神經(jīng)襲膠質(zhì)吳瘤（Ⅰ-繳Ⅱ）6、間溫變性充神經(jīng)配節(jié)細娛胞膠忍質(zhì)瘤南（Ⅲ）7、中脫樞性杜神經(jīng)跨細胞圈瘤（Ⅱ）8、小螺腦脂招肪神何經(jīng)細鑒胞瘤積（Ⅰ-唯Ⅱ）9、終騾絲副關(guān)神經(jīng)狂節(jié)瘤晚（Ⅰ）中樞嬌性神轎經(jīng)節(jié)偶細胞勺瘤中樞攜性神股經(jīng)節(jié)雷細胞微瘤是功一種敲相對擔少見餃的良挺性腦悲內(nèi)神柴經(jīng)元消性腫畝瘤，筐主要流由異拴常的孝神經(jīng)晴節(jié)細紙胞和匆非腫宅瘤性院的膠旱質(zhì)細捉胞構(gòu)幣成。根據(jù)釘最新WH助O中樞燒神經(jīng)菠系統(tǒng)菊腫瘤愚分類腫，其欄屬于猛神經(jīng)截上皮過性腫磁瘤中躬神經(jīng)連元與蘿混合雄性神般經(jīng)元攏腫瘤尿中的跡一種演。與神贏經(jīng)節(jié)債膠質(zhì)拴瘤共撇占中顯樞神余經(jīng)系腿統(tǒng)原右發(fā)腫追瘤的0.鋒5%～1%，單慮純神澡經(jīng)節(jié)暖細胞羊瘤僅夾為原酒發(fā)中拜樞神銅經(jīng)系南統(tǒng)腫栽瘤的0.慮1%。中樞魚性神被經(jīng)節(jié)坡細胞限瘤中樞巖性神覺經(jīng)節(jié)脂細胞冶瘤多裹發(fā)生呆于兒重童和30歲以姻下的凡青年竄。無夕明顯彈性別攻差異葵。臨幸床上騙最多沾見的糟表現(xiàn)在是抽翅搐。霞最常柏累及弦的部曾位是嘴顳葉援，其隱次是符額葉數(shù)與頂廊葉，脊其他市部位陳包括年基底綱節(jié)、售丘腦醉、第集三腦示室底狀、垂搭體及領小腦裳等。中樞黃性神鐮經(jīng)節(jié)片細胞瘦瘤影像化學特筒點：CT上表品現(xiàn)為耗高密箱度，尼多有魚鈣化由，無歡瘤周軍水腫傻及占脾位效聯(lián)應MR疑I顯示限，腫解瘤在T1微W歪I多為羊低信梳號，T2謙W燈I為高胡信號貴，多拖伴有誘強化側(cè)。周圍沃性神乏經(jīng)節(jié)葉細胞劫瘤腎上撞腺神高經(jīng)節(jié)拘細胞診瘤縱隔刮神經(jīng)賢節(jié)細僑胞瘤/神經(jīng)鏈節(jié)神徒經(jīng)母壓細胞支瘤腎上業(yè)腺神弄經(jīng)節(jié)斃細胞醬瘤腎上料腺髓造質(zhì)起步源于蠶原始醋神經(jīng)種嵴交鋤感神毯經(jīng)胚們細胞育，因支此可憲以發(fā)攪生神昨經(jīng)節(jié)怕細胞柜瘤該腫兄瘤分功化較蛇為成稿熟，胡惡性黎病例允罕有猴報道腰。少數(shù)停神經(jīng)壯節(jié)細候胞瘤針由于媽鄰苯合二酚吼胺類舅合成檔分泌鋪增多闖導致?lián)Q高血呀壓。腎上濤腺神免經(jīng)節(jié)鐮細胞對瘤神經(jīng)背節(jié)細程胞瘤棉主要僻由大止量的士黏液進基質(zhì)脾和一鉗些雪僻旺氏凍細胞送、檢神經(jīng)筐節(jié)細劍胞構(gòu)柏成，漏由于痛大量沖黏液遍基質(zhì)稈的存壁在，兩構(gòu)成書了腫廁瘤于CT上低社密度圾、于T2吵WI圖像革上高想信號丸表現(xiàn)藥的基作礎。腫瘤容在增事強掃秘描后劇早期呼輕度吵強化腥、守延遲戒后逐翅漸增知強。該腫稅瘤可裁表現(xiàn)疑為特夜征性商的漩渣渦征論，這涉種征形象是物由于視瘤內(nèi)居相互堅交錯周的雪付旺細雄胞及棄膠原恭纖維爸束所糊造成素。腫瘤歇可圍加繞鄰黨近血造管生蒼長，私但往料往并芽不浸瘡潤血貧管壁嗎，而聽是沿分著血膜管周盤圍阻落力低然的間滑隙延蛾伸。腎上息腺神誦經(jīng)節(jié)宏細胞憶瘤CT、MR商I表現(xiàn)凱具有右一定梢的特崖征。事通過殃分析鋤腫瘤判強化癢程度窩、攝漩渦槽征以析及包煙繞血遙管生副長是盒否侵寬犯血湊管壁送等征材象，訓診斷猜一般蜓不難志。鑒別另：腺辦癌、亂轉(zhuǎn)移釘癌縱隔厭神經(jīng)籮節(jié)細閱胞瘤/神經(jīng)券節(jié)神碰經(jīng)母議細胞巧瘤縱隔懇神經(jīng)耳節(jié)細宗胞瘤聽和神巾經(jīng)節(jié)獻神經(jīng)曲母細墾胞瘤既均發(fā)涌生于病椎旁校交感督神經(jīng)岸鏈神堤經(jīng)節(jié)龍的神裁經(jīng)母紹細胞愉。前查者為貞良性黃，由柿成熟李神經(jīng)垂節(jié)細化胞和濟神經(jīng)須纖維諒組成袖；后梢者為墻惡性齊，由瀉神經(jīng)環(huán)母細湯胞、擁分化坐程度店不一上的神篇經(jīng)節(jié)亮細胞印、增弓生的心神經(jīng)萄鞘細趕胞和招神經(jīng)唐膠質(zhì)僵組成近。多見塊于5-罵8歲，敵偶見執(zhí)于成特人。傳臨床危上無藏特異貪性，狗大多屢為偶魚然發(fā)嶺現(xiàn)。鮮其癥鋪狀決重定于畜腫瘤聾的部納位、明大狀小和撐對相詞鄰器存官的亦壓迫腐。縱隔通神經(jīng)較節(jié)細般胞瘤/神經(jīng)千節(jié)神撕經(jīng)母牽細胞顛瘤交感蘿神經(jīng)訪鏈位而于椎垂旁溝惜，神叔經(jīng)節(jié)略細胞尼瘤和猴神經(jīng)縮慧節(jié)神集經(jīng)母任細胞棵瘤沿蠻縱向告生長畜，向會下可料進入御腹膜局后，食向上校達頸睡深部坑，這丹一特館定解敢剖部滴位和品腫瘤揚生長宰方式捏使其晉形態(tài)搜具有拔一定疾特異揮性：嚼腫瘤何呈半致圓形逮或長禁圓形測，上塘下徑賀比前定后徑寸和橫扔徑長膜，內(nèi)舞緣部盛較扁照平。CT：呈療與胸便壁肌煙相等算或稍搬低均尿勻軟詞組織宰密度拜，神嗎經(jīng)節(jié)扭神經(jīng)盈母細潑胞瘤志更易政出血國、壞遇死、旋囊變存和鈣梢化。MR解I：MR判I信號誼決定巖于腫梯瘤是催否有唉壞死暗、桑囊變屠和出編血的墨血紅拆蛋白項衍生艦物。撥腫瘤歲呈稍忽長T1長T2信號敞，在T1師WI中示熔信號拍強度全與胸粉壁肌迅相等糾或稍棟低，奏但比葛脊髓沾腦脊腦液信羞號稍的低太；如視有出忌血則晃呈短T1、長T2信號純；Gd-聲DP等TA增強吼掃描醉示腫寸瘤均森勻或軍不均腿勻強淋化。鑒別糊：神胃經(jīng)鞘特瘤或遞神經(jīng)輸纖維比瘤副神嗽經(jīng)節(jié)窮瘤副神內(nèi)經(jīng)節(jié)驅(qū)瘤：是一贏種臨潑床上紹少見丸的病鋼變，糾它起珍源于傲胚胎從神經(jīng)燈嵴細賣胞，仔是一程種神梢經(jīng)內(nèi)沈分泌糕腫瘤狡，部等分患協(xié)者有酬家族獸遺傳范傾向詢。凡緣瑞是有輛副神光經(jīng)節(jié)疤分布驚的區(qū)咐域均抬可發(fā)油生，越多在帖自顱夫底至頃盆底討的中策軸線漫附近遭，以違腹膜謊后較失為常燥見。擴發(fā)生來在腎肉上腺勸的副昆神經(jīng)橋節(jié)瘤騰叫嗜鉻急細胞莊瘤；發(fā)身生在織具有亮感受鞭周圍啞血液赴中的CO2、O2濃度形及PH值變胸化的茫化學刪感受懼器副吼神經(jīng)剪節(jié)瘤忘被稱杠為化學沾感受唉器瘤；其畏他部揚位的展副神曠經(jīng)節(jié)時瘤按藍照解障剖部幅位和朋功能引命名躬，具秀有兒渣茶酚材胺（CA）分童泌性歲的腫殼瘤被掩稱為土功能壞性副居神經(jīng)進節(jié)瘤埋。副神閱經(jīng)節(jié)湖瘤副神應經(jīng)節(jié)叔瘤的浙臨床星癥狀略與其班部位映和是顆否具閣有功息能性拌有關(guān)吹，非刃功能個性腹族膜后鵝副神夾經(jīng)節(jié)握瘤多陣無明榴顯癥庸狀和散體征偵。副神侵經(jīng)節(jié)贊瘤有涂良惡道性之搏分，餃以腹賣膜后瘦的惡堪性率租最高沫。非功頭能性斜副神賣經(jīng)節(jié)講瘤特巖別是鏟位于瞇腹部矮者一沾般無岔明顯倚臨床國癥狀慮和體謙征，低多是勵在體憑檢時怠偶然襯發(fā)現(xiàn)黎。功鏡能性宮副神籍經(jīng)節(jié)緩瘤在謙臨床筐上定殿性較懇容易蛾，但遷難以殺定位鎖。影像接學檢扒查對禽副神展經(jīng)節(jié)靠瘤的弟發(fā)現(xiàn)扁和定吵位具萬有很揪重要師的價爺值。腎上務腺嗜扎鉻細眾胞瘤腎上巷腺嗜兔鉻細銷胞瘤攀是發(fā)朽生于砌腎上歷腺髓維質(zhì)嗜馳鉻細難胞的斗一種藝少見剃腫瘤其病設理生晝理特師點為陪腫瘤狀分泌左大量傭的兒躺茶酚音胺，渡作用粒于腎預上腺揭素能高受體丟，引途起以叛繼發(fā)浩性高主血壓唐為主悶要表瓣現(xiàn)的囑臨床糟綜合叛征，螞最富溉有診資斷意賊義的京為發(fā)瘋作時疲伴有缸頭痛箭、心哄悸和鳥多汗竿三聯(lián)諸癥。腎上脊腺嗜國鉻細丘胞瘤產(chǎn)為富飲血供勝腫瘤奔，CT、MR澆I顯示主大部頌分病催變實誘性部逼分表歐現(xiàn)為吐快速損、明漿顯和麗持續(xù)依較長告時間素的強獻化，蓬伴有腹壞死隨、囊輩變和商出血禿區(qū)病暫變強彎化不虹均勻婦或不榆強化遭。腫艘瘤細脾胞沒陽有胞噸漿內(nèi)扣脂質(zhì)我成分之，MR狗I顯示俘在化昨?qū)W位以移成況像反舌相位邪上信認號不興減低俗。瘤翅體越柱大，勾越易途出現(xiàn)等壞死掀、囊州變或負出血歌，表積現(xiàn)為MR煙I上信廣號不鳥均勻興。鑒別陸：腎爪上腺骨腺瘤艦、腎貴上腺依轉(zhuǎn)移術(shù)癌及寇腎上憑腺癌頸靜沒脈球曉瘤頸靜察脈球壟瘤是等最多筑見的兩中樞膛神經(jīng)脾系統(tǒng)畫副神送經(jīng)節(jié)春瘤。質(zhì)文獻全報道虜本病例多發(fā)鄙生于析中年未患者與，女:男為3熟:1轎-1準0但:1，左飲側(cè)多兩見頸靜穗脈球批瘤可杠引起福顱神察經(jīng)受持損、蠶顱內(nèi)令壓增那高癥誘狀及劫小腦紀、柄錐體揭束征凳和癲選癇等俗，少眠數(shù)病返例還鬧可出府現(xiàn)高微兒茶休酚氨啊分泌械綜合耕征。X線平深片可攏見以素頸靜撐脈孔公為中悄心的慌不規(guī)墻則骨嗚質(zhì)破圾壞。CT平掃端顯示擦頸靜都脈孔憂區(qū)等鳴密度晌或略借高密忠度占肉位灶追。病完灶向根前可匯侵入媽顳骨糾巖部壞、憶頸動舟脈管手、中蠟耳，良向上菜可侵喘入橋要小腦小角、杠中顱友窩，查向外紡延及雅外耳期道，銅向下廈突入匪顱外東咽旁床間隙懂等。輪增強鬧掃描斬，病皆灶呈哄均一慎強化么。頸靜扁脈球汽瘤MR平掃T1顆WI病灶便為等聚信號回，T2揉WI病灶晨較腦膚組織終信號漲高。喉靜脈畫注射Gd-D扒TP恰A造影日后，鹽病灶需明顯氣強化虧。較壇大的慌腫瘤奶由于毯富于用血供誼，在T1、T2加權(quán)畫相上果均可客見點恒狀或磨線狀麗流空峽信號肥，特老別在T1加權(quán)羽增強珍相可告出現(xiàn)殖顯著閉“選黑白里相間但現(xiàn)象筍”，這此為畫特征涌性表煎