精選成軟骨性骨腫瘤的影像學(xué)診斷講解講義

（優(yōu)選）成軟骨性骨腫瘤的影像學(xué)診斷課件當(dāng)前第1頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)

軟骨起源的骨腫瘤骨軟骨瘤（骨疣,骨贅）Osteochondroma軟骨瘤chondroma多發(fā)性骨軟骨瘤復(fù)Osteochondroma軟骨母細(xì)胞瘤Chondroblastoma軟骨粘液樣纖維瘤Chondromyxoidfibroma軟骨肉瘤chondrosarcoma當(dāng)前第2頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)

343例軟骨類(lèi)腫瘤的分類(lèi)[1991-2003]骨軟骨瘤169例49.27％軟骨瘤87例25.36％軟骨肉瘤51例14.86％軟骨母細(xì)胞瘤33例9.62％軟骨粘液樣纖維瘤3例0.87％當(dāng)前第3頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)軟骨性腫瘤的影像特性X線表現(xiàn):未鈣化的軟骨基質(zhì)為低密度灶。軟骨鈣化：點(diǎn)狀、斑塊狀、條索狀、弧狀、半環(huán)和環(huán)狀磁共振成像特征：T1W呈偏低信號(hào)，T2W呈高信號(hào)，被低信號(hào)的纖維間隔分開(kāi)呈分葉狀，增強(qiáng)磁共振成像：纖維間隔呈環(huán)形強(qiáng)化。當(dāng)前第4頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)骨軟骨瘤Osteochondroma占良性腫瘤的45.5%。原因不明：骺板軟骨增殖或發(fā)育不全；骺板軟骨細(xì)胞移位；迷走軟骨細(xì)胞。好病年齡：10-20歲。好發(fā)部位：長(zhǎng)骨干骺端，也見(jiàn)于扁骨。當(dāng)前第5頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)臨床癥狀多數(shù)無(wú)癥狀，大的腫瘤可壓迫神經(jīng)有疼痛。無(wú)痛性腫塊，隨骨骼發(fā)育長(zhǎng)大，骨發(fā)育停止腫塊亦不再長(zhǎng)大。當(dāng)前第6頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)病理骨軟骨瘤有寬或窄的基底與附著骨相連，端部有1-6毫米軟骨帽（1厘米以?xún)?nèi)為良性）腫瘤的生長(zhǎng)過(guò)程與骺軟骨板的正常發(fā)育相同。當(dāng)前第7頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)X線表現(xiàn)腫瘤的骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)與附著骨的相應(yīng)結(jié)構(gòu)相連。端部可見(jiàn)規(guī)則或呈不規(guī)則的鈣化，極少數(shù)大的腫瘤可環(huán)繞骨干。腫瘤壓迫鄰近骨骼使之變形。CT,磁共振成像檢查有利于觀察軟骨帽的厚度及軟組織情況。當(dāng)前第8頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第9頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)近關(guān)節(jié)骨軟骨瘤當(dāng)前第10頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)肱骨骨軟骨瘤當(dāng)前第11頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)多發(fā)性骨軟骨瘤（又稱(chēng)骨連續(xù)癥）為常染色體顯性遺傳性疾病之一。原因不明，可能與骨骺軟骨生長(zhǎng)障礙有關(guān)。病理：與單發(fā)性骨軟骨瘤相同。臨床癥狀：有肢體發(fā)育畸形。10-20%可惡變。當(dāng)前第12頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)發(fā)病年齡和部位年齡：80%發(fā)生在10-20歲。男女之比相似或2:1。好發(fā)于骨干和干骺端交界處，以膝關(guān)節(jié)附近骨骼，尺橈骨，脛腓骨下端和指趾骨多見(jiàn)，亦見(jiàn)于扁骨（肋、肩胛骨、鎖骨和髂骨）。當(dāng)前第13頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)多發(fā)性骨軟骨瘤的X線表現(xiàn)長(zhǎng)骨干骺端多數(shù)大小不一的骨贅，使骨表面呈高低不平的突起長(zhǎng)骨發(fā)育異常，變短、彎曲畸形、關(guān)節(jié)面傾斜、變形等病變亦可見(jiàn)于肋骨、脊椎、骨盆等當(dāng)前第14頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)多發(fā)性骨軟骨瘤當(dāng)前第15頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第16頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第17頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第18頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)

Chondroblastoma軟骨母細(xì)胞瘤當(dāng)前第19頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)世界衛(wèi)生組織(2002年)對(duì)軟骨母細(xì)胞瘤定義：好發(fā)于骨骼發(fā)育階段長(zhǎng)骨骨骺的良性軟骨性腫瘤

當(dāng)前第20頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)

病因、病名演變Ewing(1928)－鈣化性巨細(xì)胞瘤Codaman等(1931年)－骨骺巨細(xì)胞瘤，認(rèn)為系巨細(xì)胞瘤變異Jaffe和Lichtenstein(1942年)－"良性軟骨母細(xì)胞瘤"，認(rèn)為起源于軟骨胚芽細(xì)胞levy(1964年)-起源于骨骺軟骨板細(xì)胞當(dāng)前第21頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)發(fā)病部位52例軟骨母細(xì)胞瘤部位分布

[1968-2003]長(zhǎng)骨組非長(zhǎng)骨組股骨下端12例跟骨4例股骨上端3例距骨3例股骨大粗隆3例肩胛骨3例脛骨上端15例骨盆2例肱骨上端3例跖骨1例趾骨1例髕骨1例骶骨1例合計(jì)36例（69.2）

16例（30.8%）

當(dāng)前第22頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)部位分布骨骺、骨端或骨突起部位（46/52例）干骺端、骨干（6/52）長(zhǎng)骨組——多見(jiàn)于股骨(12/36例)非長(zhǎng)骨組——多見(jiàn)于足跗骨和趾骨(9/16例)當(dāng)前第23頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)臨床癥狀

常見(jiàn)癥狀少見(jiàn)癥狀

疼痛(34/52例)局限性軟組織腫塊(6/52例)局部腫脹(20/52例)病理骨折(2/52例)活動(dòng)受限(15/52例)

病程：1周-3年，平均12.3月當(dāng)前第24頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)發(fā)病年齡與性別發(fā)病年齡：12-60歲平均22.7歲長(zhǎng)骨組：12-60歲平均20.1歲20歲以下61.8%非長(zhǎng)骨組：10-50歲平均27.4歲20歲以下38.8%男女比例：1.6:1當(dāng)前第25頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)病理病變境界清晰病灶呈藍(lán)灰色、棕色、暗紅色含軟骨和散在鈣質(zhì)，呈沙礫狀當(dāng)前第26頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)肱骨頭骨骺軟骨母細(xì)胞瘤累及干骺端，可見(jiàn)出血和壞死。當(dāng)前第27頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)脛骨骨骺軟骨母細(xì)胞瘤部分囊變，關(guān)節(jié)軟骨破壞。當(dāng)前第28頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)鏡下：三種基本成分軟骨母細(xì)胞不定形軟骨樣基質(zhì)，內(nèi)可含不等量鈣化、骨化（典型的呈窗格樣鈣化）分布不均勻的破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞當(dāng)前第29頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)腫瘤主要成分為增生的軟骨母細(xì)胞，其特征為細(xì)胞邊界清楚，核卵圓形，胞漿淡粉紅色或透明，破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞分散在腫瘤之間，出血灶附近尤為集中。當(dāng)前第30頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)高倍鏡顯示邊界清楚的軟骨母細(xì)胞及破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞當(dāng)前第31頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)特征性的窗格樣鈣化呈線狀圍繞每個(gè)軟骨母細(xì)胞（僅見(jiàn)1/3病例）當(dāng)前第32頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)高倍鏡下顯示窗格樣鈣化的軟骨母細(xì)胞界限更清楚當(dāng)前第33頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)軟骨母細(xì)胞周?chē)蟹奂t色的軟骨樣基質(zhì)當(dāng)前第34頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)高倍鏡顯示軟骨樣基質(zhì)內(nèi)有軟骨母細(xì)胞當(dāng)前第35頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)免疫酶標(biāo)記軟骨母細(xì)胞vimentin標(biāo)記呈陽(yáng)性S-100標(biāo)記呈陽(yáng)性一-在標(biāo)記呈陽(yáng)性Lysozime標(biāo)記呈陽(yáng)性當(dāng)前第36頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)免疫組織化學(xué)染色：S-100蛋白標(biāo)記軟骨母細(xì)胞陽(yáng)性當(dāng)前第37頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)免疫組織化學(xué)染色：KP-1標(biāo)記破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞陽(yáng)性，軟骨母細(xì)胞陰性當(dāng)前第38頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)軟骨母細(xì)胞瘤繼發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫本組11例（長(zhǎng)骨4例，非長(zhǎng)骨7例）(21.1%)1例繼發(fā)單純性骨囊腫原發(fā)病灶被動(dòng)脈瘤樣骨囊腫所掩蓋，囊壁和周?chē)M織有片狀軟骨母細(xì)胞和軟骨樣基質(zhì)免疫酶標(biāo)記，S-100呈陽(yáng)性當(dāng)前第39頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)軟骨母細(xì)胞瘤繼發(fā)動(dòng)脈瘤性骨囊腫，囊壁呈彩帶樣伴出血，由纖維及巨細(xì)胞性肉芽組織構(gòu)成當(dāng)前第40頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)軟骨母細(xì)胞瘤繼發(fā)單純性骨囊腫，囊壁為纖維及反應(yīng)性骨構(gòu)成當(dāng)前第41頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)軟骨母細(xì)胞瘤繼發(fā)單純性骨囊腫高倍鏡顯示反應(yīng)性骨性囊壁結(jié)構(gòu)當(dāng)前第42頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)軟骨母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)當(dāng)前第43頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)

病變部位發(fā)生在任何軟骨化骨的骨骼長(zhǎng)骨(36/52例)占69.2%非長(zhǎng)骨(16/52例)占30.8%骨骺(二次骨化中心)、骨端(46/52例)占88.5%骨骺－干骺端(5/52例)占9.6%骨干(1/52例)占1.9%當(dāng)前第44頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第45頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第46頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)通常在1-6厘米之間本組平均直徑3.2x2.9厘米（1.2x1.2cm-7.5x7.0cm）并發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的平均直徑為5.0x5.5cm腫瘤大小當(dāng)前第47頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第48頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)軟骨母細(xì)胞瘤繼發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫當(dāng)前第49頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)單房：42例（80.8%）圓形、卵圓形，無(wú)膨脹或輕度膨脹,4例合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫多房：10例（19.2%）分葉狀，7例合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫腫瘤形態(tài)當(dāng)前第50頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)股骨大粗隆多房性軟骨母胞瘤伴動(dòng)脈瘤樣骨囊腫當(dāng)前第51頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)

邊緣薄層硬化，36例（69.2%）顯著、廣泛硬化，8例（15.4%）腫瘤邊緣當(dāng)前第52頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第53頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第54頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)其他改變皮質(zhì)或關(guān)節(jié)破壞8例（15.4%）骨膜反應(yīng)、皮質(zhì)增厚4例（7.7%）軟組織腫塊3例（5.8%）當(dāng)前第55頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第56頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第57頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第58頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第59頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)

腫瘤基質(zhì)鈣化23例（44.2%)點(diǎn)狀或沙礫狀鈣化（19例）毛玻璃狀鈣化（4例）CT檢查鈣化的檢出優(yōu)于X線平片當(dāng)前第60頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第61頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第62頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第63頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)MRI征象腫瘤呈分葉狀T1W呈低信號(hào)T2W呈顯著高信號(hào)，部分中低信號(hào)，少數(shù)為低信號(hào)。(低信號(hào)區(qū)為不成熟軟骨樣基質(zhì),鈣化和含鐵血黃素沉著)T2W上，高信號(hào)的?潯壞托藕諾南宋し指舫史忠蹲當(dāng)前第64頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)T1WT2W當(dāng)前第65頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第66頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)Gd-DTPA增強(qiáng)低信號(hào)的纖維包膜和間隔有明顯強(qiáng)化，（環(huán)形、弧形，或分葉狀）——軟骨類(lèi)腫瘤的特征當(dāng)前第67頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第68頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)MRI其他征象病灶周邊骨髓水腫，T1W低信號(hào)，T2W高信號(hào)軟組織腫脹關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。當(dāng)前第69頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第70頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)非長(zhǎng)骨軟骨母細(xì)胞瘤的臨床特征發(fā)病平均年齡為27.4歲，（長(zhǎng)骨組20.1歲),20歲以上占61.2%好發(fā)于足部,(9/16)17.3%，Huvos（1973年）9.38%

當(dāng)前第71頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)非長(zhǎng)骨軟骨母細(xì)胞瘤的影像學(xué)特征病變主體位于干骺端-骨干的多多房性、膨脹病變的多，常伴皮質(zhì)破壞、軟組織腫塊和骨膜反應(yīng)，酷似惡性腫瘤的浸潤(rùn)繼發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的多當(dāng)前第72頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第73頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第74頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)椎體軟骨母細(xì)胞瘤當(dāng)前第75頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)

足部軟骨母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與巨細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、軟骨黏液樣纖維瘤和內(nèi)生軟骨瘤很相似，應(yīng)注意鑒別當(dāng)前第76頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)跟骨軟骨母細(xì)胞瘤當(dāng)前第77頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第78頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)惡性軟骨母細(xì)胞瘤診斷?

惡性軟骨母細(xì)胞瘤的診斷一直有爭(zhēng)議Jaffe(1942)——良性軟骨母細(xì)胞瘤Kyriakos(1985)——侵襲性和惡性軟骨母細(xì)胞瘤Gexchickter和Copeland——極少數(shù)可惡變世界衛(wèi)生組織(1993年)——良性和惡性軟骨母細(xì)胞瘤世界衛(wèi)生組織(2002年)——良性的軟骨性腫瘤當(dāng)前第79頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)本組8例有侵襲性的影像學(xué)表現(xiàn)(皮質(zhì)破壞、軟組織腫塊、骨膜反應(yīng)和術(shù)后復(fù)發(fā))，1-5年隨訪中無(wú)轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)的也無(wú)惡性的病理依據(jù)。軟骨母細(xì)胞瘤呈自限性生長(zhǎng)，即使有浸潤(rùn)、復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，但仍應(yīng)屬良性腫瘤。當(dāng)前第80頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)軟骨粘液樣纖維瘤

占原發(fā)骨腫瘤的1－1.4%。Aegerter和Kikpairiack認(rèn)為：軟骨母細(xì)胞瘤向同干骺端發(fā)展者則為軟骨粘液樣纖維瘤。當(dāng)前第81頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)病理病灶由軟骨、纖維和粘液組成，后者在電子顯微鏡觀察為纖維母細(xì)胞。當(dāng)前第82頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)臨床癥狀生長(zhǎng)緩慢，一般無(wú)癥狀或有間隙性疼痛，腫瘤破入軟組織可有腫脹，但壓痛不明顯，可有病理骨折。當(dāng)前第83頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)X線表現(xiàn)干骺端卵圓形分葉狀偏心性生長(zhǎng)的囊性病變。皮質(zhì)破裂可形成局限性軟組織腫塊。髓腔一側(cè)的邊緣硬化明顯。鈣化不常見(jiàn)。位于中央的病灶因缺乏典型征象診斷困難。當(dāng)前第84頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)股骨軟骨粘液樣纖維瘤當(dāng)前第85頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)股骨軟骨粘液樣纖維瘤當(dāng)前第86頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)脛骨軟骨粘液樣纖維瘤當(dāng)前第87頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)髂骨軟骨粘液樣纖維瘤當(dāng)前第88頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)軟骨瘤單發(fā)性?xún)?nèi)生軟骨瘤多發(fā)性軟骨瘤1.Maffueel's的綜合征2.Olli's的綜合征骨旁型軟骨瘤當(dāng)前第89頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)內(nèi)生軟骨瘤起源于骨髓腔內(nèi)錯(cuò)位或殘留的軟骨生長(zhǎng)而成。發(fā)病年齡：多見(jiàn)于20-40歲，10歲以下少見(jiàn)。男女發(fā)病率相等。發(fā)病部位：好發(fā)于指（趾）骨，掌骨，也見(jiàn)于肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。當(dāng)前第90頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)臨床癥狀一般無(wú)癥狀，常因病理骨折而發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)疼痛時(shí)要警惕惡變。。當(dāng)前第91頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)病理淺蘭色透明軟骨呈分葉狀，可粘液變性和壞死，有鈣化或呈砂礫狀組織，軟骨細(xì)胞和透明軟骨細(xì)胞相似。手足的病灶很少惡變，而扁骨的惡變較多。當(dāng)前第92頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)X線表現(xiàn)病灶呈梭形膨脹，皮質(zhì)外緣分葉，內(nèi)緣高低不平。邊緣硬化，內(nèi)有鈣化。長(zhǎng)骨的病灶呈不定形鈣化。當(dāng)前第93頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第94頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第95頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第96頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)多發(fā)性軟骨瘤病因不明，可能為軟骨化骨不全，無(wú)遺傳傾向。伴肢體畸形的多發(fā)性軟骨瘤稱(chēng)Olli的綜合征。多發(fā)性軟骨瘤伴軟組織血管瘤稱(chēng)Maffueel的綜合征。當(dāng)前第97頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)病理軟骨成骨的骨骼發(fā)育障礙，長(zhǎng)骨變短、彎曲，干骺端膨大，有多數(shù)灰白透明軟骨團(tuán)塊呈條狀向骨內(nèi)伸展，其間有骨性間隔。組織學(xué)與單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤相同。指骨多處膨脹，呈分葉狀，并伸入軟組織，內(nèi)有鈣化。Maffucci的綜合征可見(jiàn)海綿狀血管瘤和靜脈石。當(dāng)前第98頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)臨床癥狀患骨發(fā)育障礙，肢體畸形，長(zhǎng)短不一（可達(dá)20-30厘米），尺骨短，手向尺側(cè)傾斜手指粗短伴多發(fā)性軟組織腫塊累及椎體有脊柱側(cè)彎和骨盆傾斜。。。當(dāng)前第99頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)X線表現(xiàn)干骺端增寬，有點(diǎn)狀、條索狀鈣化。骨端有贅狀物伸入軟組織，骨生長(zhǎng)發(fā)育受阻，嚴(yán)重者成侏儒。髂骨呈扇形，條索狀低密度影呈放射狀排列。指骨呈多發(fā)性透亮區(qū)，伴軟組織腫塊，內(nèi)有散在鈣化點(diǎn)。50%可惡變表現(xiàn)為病灶近期迅速增大伴骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)和鈣化增多。。當(dāng)前第100頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第101頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第102頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第103頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)皮質(zhì)旁軟骨瘤起源于骨皮質(zhì)表面或骨旁結(jié)締組織，可侵犯皮質(zhì)，不累及髓腔。發(fā)病率和部位：少見(jiàn)，男女發(fā)病率相等，多見(jiàn)于手足短長(zhǎng)骨，偶爾在長(zhǎng)骨，如橈骨、脛骨遠(yuǎn)端。當(dāng)前第104頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)臨床癥狀無(wú)癥狀，局部有質(zhì)堅(jiān)韌的腫塊，一般直徑不超過(guò)2-4厘米。病理：與中央型軟骨瘤相同。當(dāng)前第105頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)皮質(zhì)旁軟骨瘤X線表現(xiàn)骨旁軟組織腫塊，其下的骨皮質(zhì)受壓成淺弧形或蝶形缺損。缺損區(qū)與皮質(zhì)交界處有三角形骨膜新骨形成。軟組織腫塊內(nèi)有散在點(diǎn)的鈣化。CT可清晰顯示病灶內(nèi)鈣化及骨皮質(zhì)壓迫的情況。磁共振成像具有軟骨類(lèi)腫瘤的信號(hào)特征，T2W呈分葉狀高信號(hào)。當(dāng)前第106頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)當(dāng)前第107頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)軟骨肉瘤中央型：起源于髓腔，呈中心性生長(zhǎng)。周?chē)停浩鹪从谄べ|(zhì)或骨膜向外生長(zhǎng)。原發(fā)性軟骨肉瘤：以中央型居多。繼發(fā)性軟骨肉瘤多為內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變。當(dāng)前第108頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)發(fā)病情況發(fā)病率：僅次于成骨肉瘤。發(fā)病年齡：原發(fā)性多見(jiàn)于30歲以上，繼發(fā)性多在40歲以上。男女比例約2:1。發(fā)病部位：多見(jiàn)于長(zhǎng)骨干骺端，約3/4發(fā)生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多見(jiàn)，其次為肋骨、肩胛骨。當(dāng)前第109頁(yè)\共有127頁(yè)\編于星期三\12點(diǎn)臨床表現(xiàn)多數(shù)病變（尤其是繼發(fā)性），發(fā)展緩慢，病程長(zhǎng)，癥狀輕，預(yù)后較好。少數(shù)病變（尤其是原發(fā)性）發(fā)展迅速，病程短、癥狀重，預(yù)后差。臨床癥狀：局部疼痛，骨性