護(hù)專過敏性紫癜

護(hù)專過敏性紫癜第一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六一、出血性疾病概念(1)出血性疾?。褐赣捎谌梭w的止血、凝血功能發(fā)生障礙而導(dǎo)致臨床上皮膚、粘膜、內(nèi)臟的自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病。(2)發(fā)病機(jī)制：血管壁異常血小板數(shù)量或功能異常凝血功能異常概述第二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六復(fù)習(xí)正常止血機(jī)制（一）血管機(jī)制1.最早的生理反應(yīng)：局部血管收縮-管腔狹窄-傷口縮小或閉合2.血管受損-基底膠原暴露激活FXII-啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑。3.內(nèi)皮細(xì)胞：表達(dá)并釋放組織因子TF，啟動(dòng)外源性凝血途徑

第三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六（二）血小板機(jī)制血小板在止血過程中的作用1.形成血小板血栓（機(jī)械性修復(fù)）2.通過花生四烯酸代謝形成血栓素A2等具有強(qiáng)烈收縮血管、誘導(dǎo)血小板聚集的介質(zhì)。3.釋放血小板第3因子直接參與凝血反應(yīng)4.活化血小板直接激活FXII及FXI第四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六血管受損血管收縮膠原暴露血小板粘附、聚集、釋放纖維蛋白形成凝血系統(tǒng)激活限制血流血小板聚集成栓（初步止血）血凝塊形成（加固止血）第五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六凝血無活性的凝血因子被有序地逐級放大激活，轉(zhuǎn)變?yōu)榫哂谢钚缘拿傅倪B鎖反應(yīng)。（三）凝血機(jī)制凝血因子的組成：I-V、VII-XIII（III為組織凝血活酶，存在于組織中，故血漿中存11種，IV為鈣離子，其余為蛋白質(zhì)，因子VI是因子V激活后的中間產(chǎn)物，故不作為獨(dú)立的凝血因子）第六頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六凝血過程分三階段1.凝血活酶生成2.凝血酶生成3.纖維蛋白生成第七頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六血液凝固過程：第八頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六

抗凝血系統(tǒng)的組成及作用包括抗凝血物質(zhì)和纖維蛋白溶解系統(tǒng)1、抗凝血物質(zhì)：有AT-Ⅲ，蛋白C系統(tǒng)、肝素等其中抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）是最主要的抗凝血物質(zhì)，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性與肝素密切相關(guān)2、纖溶系統(tǒng)：纖溶酶原在纖溶酶原激活物的作用下被激活形成纖溶酶，溶解纖維蛋白第九頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六二、病因血小板減少所致者最常見，約占出血性疾病總數(shù)的30%～50%；其次為血管結(jié)構(gòu)及功能異常，出血性疾病總數(shù)的20%～40%；凝血因子缺陷所致者較少見，約占出血性疾病總數(shù)的占5%～15%。第十頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六三、導(dǎo)致出血性疾病的病因分類血管壁異常血小板異常凝血功能障礙抗凝和纖溶系統(tǒng)異常復(fù)合性止血機(jī)制異常第十一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六血管壁異常：先天性

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥巨大海綿狀血管瘤后天獲得性（多數(shù)）

過敏性紫癜

感染性紫癜壞血病（維生素C缺乏）單純性紫癜等等第十二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六第十三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六血小板異常：血小板異常數(shù)量異常血小板減少質(zhì)量異常血小板增多先天性后天性第十四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六常見于：ITP、再障、白血病、尿毒癥等第十五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六各種原因?qū)е碌哪蜃尤狈z傳性獲得性凝血功能異常

血友病、維生素K缺乏、嚴(yán)重肝病、尿毒癥等第十六頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六抗凝藥物過量中毒凝血因子抗體的形成抗凝物質(zhì)增多、纖溶系統(tǒng)異常

肝素使用過量、溶栓藥物過量、免疫相關(guān)抗凝物增多及蛇咬傷等第十七頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六復(fù)合性因素所致出血性疾病病情嚴(yán)重進(jìn)展較快治療難度大預(yù)后欠佳其臨床重要性已引起高度重視復(fù)合性止血機(jī)制異常

彌散性血管內(nèi)凝血、重癥肝病第十八頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六過敏性紫癜第十九頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六什么是紫癜？？第二十頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六紫癜是皮膚或粘膜的毛細(xì)血管中的血液滲出而瘀積于組織內(nèi)形成。血液剛滲出時(shí)，皮膚可見到形狀大小不一的鮮紅色斑點(diǎn)，它與其它皮疹不同之處在于指壓不退色。以后斑點(diǎn)顏色變紫而轉(zhuǎn)青，最終變成棕色而逐漸消退。細(xì)小如針頭大小的滲血稱為瘀點(diǎn)，較瘀點(diǎn)大的稱為瘀斑，它們統(tǒng)稱為紫癜。第二十一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六

概述

過敏性紫癜又稱出血性毛細(xì)血管中毒癥，是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。

其特征是非血小板減少性紫癜，以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點(diǎn)。

多發(fā)于學(xué)齡前和學(xué)齡期兒童男孩發(fā)病率高于女孩第二十二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六第二十三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六病因1、感染：如鏈球菌、病毒、寄生蟲等2、食物：如魚蝦、牛奶、蟹、蛋等3、藥物：①解熱鎮(zhèn)痛藥②抗生素類③其他磺胺類、阿托品、異煙肼及噻嗪類利尿藥等4、其他：花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲咬、受涼及寒冷刺激等第二十四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六

本病的發(fā)病機(jī)理主要與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。

Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)(速發(fā)型變態(tài)反應(yīng))

Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)(抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng))

炎性介質(zhì)或生物活性物質(zhì)三、發(fā)病機(jī)制局部小血管炎癥反應(yīng)通透性增加，血漿外滲組織或臟器的出血水腫主要累及毛細(xì)血管第二十五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六第二十六頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六起病前1～2周常有上呼吸道感染史可伴有低熱、納差、乏力等全身癥狀首發(fā)癥狀多數(shù)以皮膚紫癜為主部分病例首先出現(xiàn)腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀臨床表現(xiàn)第二十七頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六（1）單純型（紫癜型）

病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特點(diǎn)。最多見于下肢和臀部，對稱分布，分批出現(xiàn)，嚴(yán)重者延及上肢和軀干。

少數(shù)重癥的紫癜可融合成大血皰，中心出血性壞死。

臨床表現(xiàn)第二十八頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六第二十九頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六第三十頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六第三十一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六（2）腹型（Hennoch型）最具潛在危險(xiǎn)類型

約1/3病人出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診)

反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，是由于腸道病變引起腸蠕動(dòng)增強(qiáng)或痙攣所致?？砂閻盒摹I吐、腹瀉、便血，腸鳴音活躍或亢進(jìn)，甚或脫水或消化道大出血可以出現(xiàn)外科并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等臨床表現(xiàn)32第三十二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六第三十三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六（3）關(guān)節(jié)型

出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多發(fā)，活動(dòng)受限，呈游走性、反復(fù)發(fā)作。關(guān)節(jié)腔常有積液，關(guān)節(jié)癥狀消失較快一般在數(shù)月內(nèi)消失，不留后遺癥或關(guān)節(jié)畸形

臨床表現(xiàn)第三十四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六（4）腎型

臨床表現(xiàn)病情最為嚴(yán)重，預(yù)后差腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后一周，表現(xiàn)為蛋白尿、管型尿、血尿，多數(shù)在3-4周內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)可反復(fù)發(fā)作，形成慢性腎炎或腎病綜合癥。第三十五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六臨床表現(xiàn)5、混合型

有上述兩種以上類型的特點(diǎn)6、其他

偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語；還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等第三十六頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六1、血常規(guī)白細(xì)胞正常或增加，伴嗜酸性粒細(xì)胞增多，一般無貧血，血小板計(jì)數(shù)正常甚至升高2、尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型3、糞隱血試驗(yàn)有消化道癥狀的患兒可有大便潛血陽性。4、出凝血檢查出血和凝血時(shí)間正常，血塊退縮試驗(yàn)正常，50%患者毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性，束臂試驗(yàn)陽性5、血沉正?；蛟隹?；輔助檢查第三十七頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六

在前臂屈側(cè)面肘彎下4cm處，劃一直徑5cm的圓圈，用血壓計(jì)袖帶束于該側(cè)上臂，先測定血壓，然后使血壓保持在收縮壓和舒張壓之間，持續(xù)8分鐘，然后解除壓力，待皮膚顏色恢復(fù)正常后，計(jì)數(shù)圓圈內(nèi)皮膚新出血點(diǎn)的數(shù)目。正常新出血點(diǎn)在10個(gè)以下。血小板減少癥，過敏性紫癜、維生素P或C缺乏癥等毛細(xì)血管脆性增加，新出血點(diǎn)超過10個(gè)以上，稱束臂試驗(yàn)陽性。第三十八頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六第三十九頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六診斷：病史+皮疹為紫癜可伴胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟的表現(xiàn)+血小板計(jì)數(shù)正常排他診斷第四十頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六糖皮質(zhì)激素清除病因免疫抑制劑其他抗凝抗過敏對癥綜合治療第四十一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六

無特效療法一、積極尋找和去除致病因素

防治感染，清除局部病灶（如扁桃體炎），驅(qū)除腸道寄生蟲，避免可能致敏的食物及藥物等治療第四十二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六二、抗過敏治療抗組胺藥物：撲爾敏、息斯敏、克敏嗪等；口服鈣劑或10%葡萄糖酸鈣靜注。腎上腺糖皮質(zhì)激素:可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀，但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生，亦不能影響預(yù)后潑尼松:30mg/d，分次口服；癥狀緩解后即可停用腎性患者:可酌情使用免疫抑制劑治療第四十三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六三、對癥治療降低毛細(xì)血管通透性及脆性：VitC、VitP、止血敏、安絡(luò)血等。腹痛較重者：可予阿托品或山莨菪堿關(guān)節(jié)痛：可酌情予止痛藥嘔吐嚴(yán)重者：止吐藥伴發(fā)嘔血、血便者：可用奧美拉唑等治療感染者：抗生素有寄生蟲者：驅(qū)蟲治療第四十四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六1、組織完整性受損：出血血管通透性增加2、疼痛：腹痛、關(guān)節(jié)痛3、潛在并發(fā)癥：消化道出血：與腸道粘膜受損有關(guān)；慢性腎炎、腎病綜合征、慢性腎衰：與腎毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。4、知識缺乏：缺乏有關(guān)疾病治療預(yù)防的知識。護(hù)理診斷第四十五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期六護(hù)理措施1、生活護(hù)理（1）避免誘因：避免感染，特別是β溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染；避免進(jìn)食機(jī)體有過敏反應(yīng)的食物，如魚、蝦、蟹、蛋及乳類；避免寒冷刺激、花粉