垂體柄阻斷綜合癥

垂體柄阻斷綜合癥

MRI表現(xiàn)醫(yī)學(xué)影像科惠志強(qiáng)當(dāng)前第1頁\共有19頁\編于星期五\18點腺垂體神經(jīng)垂體遠(yuǎn)側(cè)部結(jié)節(jié)部中間部——垂體前葉神經(jīng)部漏斗

正中隆起漏斗柄——垂體后葉垂體柄阻斷綜合癥--概述垂體結(jié)構(gòu)垂體當(dāng)前第2頁\共有19頁\編于星期五\18點

腺垂體

神經(jīng)垂體

結(jié)節(jié)部

中間部

遠(yuǎn)側(cè)部漏斗神經(jīng)部垂體前葉垂體后葉視交叉正中隆起垂體柄乳頭體垂體柄阻斷綜合癥--概述垂體結(jié)構(gòu)當(dāng)前第3頁\共有19頁\編于星期五\18點概念

垂體柄橫斷下丘腦分泌的激素?zé)o法通過垂體門脈系統(tǒng)

作用于垂體前葉所致的一系列臨床癥候群垂體柄阻斷綜合癥--概述當(dāng)前第4頁\共有19頁\編于星期五\18點發(fā)病機(jī)制與圍產(chǎn)期異常因素和外傷有關(guān)易引起垂體柄損傷或斷裂生后窒息所致低氧血癥或低灌注

也可引起垂體柄及垂體受損垂體柄及垂體先天發(fā)育異常也是病因之一垂體柄阻斷綜合癥--概述當(dāng)前第5頁\共有19頁\編于星期五\18點臨床表現(xiàn)男性常見，男女比約3:1

臨床表現(xiàn)取決于激素缺乏的種類及程度單一激素缺乏癥（常為生長激素缺乏)的小兒患者

表現(xiàn)為不同程度的發(fā)育延遲多種激素缺乏癥的小兒患者

表現(xiàn)為全垂體功能減退癥相關(guān)的癥狀伴或不伴尿崩癥。垂體柄阻斷綜合癥--概述當(dāng)前第6頁\共有19頁\編于星期五\18點新生兒期垂體上緣凸起，有時呈梨形在T1WI上呈明顯高信號垂體后葉高信號是神經(jīng)垂體功能的標(biāo)志

說明下丘腦－垂體軸的完整性垂體柄阻斷綜合癥--MRI表現(xiàn)出生后2個月內(nèi)垂體可表現(xiàn)為高信號當(dāng)前第7頁\共有19頁\編于星期五\18點垂體柄阻斷綜合癥--MRI表現(xiàn)垂體后葉--T1WI表現(xiàn)為特征性高信號

矢狀位和冠狀位薄層掃描--可清晰顯示垂體后葉高信號是診斷垂體后葉異位的首選掃描序列增強(qiáng)T1WI垂體前葉及垂體柄明顯強(qiáng)化可更好的顯示垂體前葉發(fā)育不良垂體柄缺如或明顯變細(xì)當(dāng)前第8頁\共有19頁\編于星期五\18點MRI三聯(lián)征：

垂體柄缺如或發(fā)育不良垂體后葉異位垂體前葉發(fā)育不良垂體柄阻斷綜合癥--MRI表現(xiàn)當(dāng)前第9頁\共有19頁\編于星期五\18點垂體柄顯示與否--意義體柄變薄或縮短常引起--單一性生長激素缺乏垂體柄缺如多引起--多種垂體激素缺乏垂體柄阻斷綜合癥--MRI表現(xiàn)當(dāng)前第10頁\共有19頁\編于星期五\18點男，16歲生長遲緩6年單一生長激素缺乏足月臀位，有窒息史垂體柄纖細(xì)垂體后葉異位于正中隆起垂體前葉發(fā)育不良垂體柄阻斷綜合癥--MRI表現(xiàn)體柄變薄或縮短常引起--單一性生長激素缺乏當(dāng)前第11頁\共有19頁\編于星期五\18點男，10歲。生長發(fā)育遲緩5年，單一生長激素缺乏垂體柄纖細(xì)垂體后葉異位于垂體柄垂體前葉發(fā)育不良垂體柄阻斷綜合癥--MRI表現(xiàn)當(dāng)前第12頁\共有19頁\編于星期五\18點垂體柄缺如多引起--多種垂體激素缺乏垂體柄阻斷綜合癥--MRI表現(xiàn)男，16歲生長發(fā)育遲緩10年多種生長激素缺乏垂體柄缺如垂體后葉異位垂體前葉發(fā)育不良當(dāng)前第13頁\共有19頁\編于星期五\18點6歲男孩，張力減低，臀先露史冠狀位T1序列顯示垂體前葉完全缺如，垂體后葉異位

矢狀位T1平掃顯示垂體前葉完全缺如，垂體后葉異位

增強(qiáng)掃描顯示垂體前葉完全缺如，垂體柄缺如，垂體后葉異位垂體柄阻斷綜合癥--MRI表現(xiàn)當(dāng)前第14頁\共有19頁\編于星期五\18點垂體柄阻斷綜合癥--MRI表現(xiàn)男，13歲。生長發(fā)育遲緩5年臀位，有窒息史當(dāng)前第15頁\共有19頁\編于星期五\18點垂體柄阻斷綜合癥--MRI表現(xiàn)增強(qiáng)后顯示纖細(xì)的垂體柄當(dāng)前第16頁\共有19頁\編于星期五\18點增強(qiáng)后異位高信