兒童癲癇中西醫(yī)結(jié)合診治方法(洪巖)

癲癇是由于腦部神經(jīng)元陣發(fā)性過度放電而引起的發(fā)作性、短暫性腦機(jī)能失調(diào)，表現(xiàn)a為抽搐、感覺、意識(shí)、行為或植物神經(jīng)方面的異常。引起的腦功能障礙綜合征。病因：遺傳、先天性遺傳-代謝類疾病、宮內(nèi)感染及損傷、出生腦損傷、生后顱內(nèi)感染及各種腦損傷、腦占位性疾病。發(fā)病率：4.4‰，半數(shù)以上10歲前起病。病理生理：腦細(xì)胞群異常超同步放電導(dǎo)致突發(fā)性、暫時(shí)腦功能紊亂。當(dāng)前第1頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)國(guó)際最新分類與部位有關(guān)的（局灶性、局部性、部分性）癲癇和綜合癥全身性癲癇和綜合征不能確定為局灶性或全身性的癲癇和綜合征當(dāng)前第2頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)與部位有關(guān)的（局灶性、局部性、部分性）癲癇和綜合癥自發(fā)性癥狀性隱原性當(dāng)前第3頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)自發(fā)性良性兒童期中央—顳區(qū)棘波灶癲癇兒童期枕葉陣發(fā)癲癇原發(fā)性閱讀癲癇當(dāng)前第4頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)癥狀性兒童期慢性進(jìn)行性部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)（kojewnikow綜合征）以特殊方式誘發(fā)發(fā)作為特點(diǎn)的綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇當(dāng)前第5頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)隱原性隱原性癲癇被推測(cè)是癥狀性的，但其原因不明。當(dāng)前第6頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)全身性癲癇和綜合癥自發(fā)性隱源性或癥狀性癥狀性當(dāng)前第7頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)自發(fā)性良性家族性新生兒驚厥良性新生兒驚厥良性嬰兒期肌陣攣癲癇兒童期失神癲癇少年期失神癲癇少年期肌陣攣癲癇覺醒時(shí)的大發(fā)作其它全身的自發(fā)性癲癇位列訂于上者特殊激發(fā)形式誘發(fā)發(fā)作的癲癇當(dāng)前第8頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)隱原性或癥狀性嬰兒痙攣癥（West綜合征）Lennox—Gastaut綜合征伴有肌陣攣---起立不能發(fā)作的癲癇肌陣攣性失神癲癇當(dāng)前第9頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)癥狀性非特異性原因早期肌陣攣性發(fā)作具有抑制爆發(fā)的早期嬰兒癲癇性腦病其它未列訂于上的癥狀性全身性癲癇特異性綜合癥當(dāng)前第10頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)不能確定為局灶性或全身性的癲癇和綜合癥兼有全身性和局灶發(fā)作新生兒發(fā)作嬰兒期重度肌陣攣癲癇慢波睡眠相對(duì)有持續(xù)性棘—慢波的癲癇獲得性癲癇失語(yǔ)癥（Landan-Kleffner綜合癥）其它未列訂于上的未定性的癲癇無明確的全身性或局灶性特點(diǎn)當(dāng)前第11頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)癲癇發(fā)作的國(guó)內(nèi)分類部分性發(fā)作（局限性、局灶性）全身性發(fā)作（普遍性）不能分類當(dāng)前第12頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)癲癇的誘因

過度疲勞、發(fā)熱、手術(shù)、缺氧血癥、堿中毒、低鈣血癥、低血糖、焦慮均可引起發(fā)作。

當(dāng)前第13頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)幾種特殊類型的癲癇綜合征臨床表現(xiàn)

當(dāng)前第14頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)伴中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇多5~10歲起病，占各種癲癇的1/4。發(fā)作：多睡眠中發(fā)作，表現(xiàn)為眼角、口角及面部肌肉抽動(dòng)，或吞咽樣動(dòng)作，隨即發(fā)展至同側(cè)肢體抽動(dòng)，初無意識(shí)喪失，但多不能言語(yǔ)；抽搐可泛化至全身，出現(xiàn)意識(shí)喪失。EEG：背景波正常，棘波出現(xiàn)在中央及中顳區(qū)，睡眠時(shí)異常放電增加。預(yù)后良好，發(fā)作多于青春期后停止。當(dāng)前第15頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)嬰兒痙攣（WESTSYNDROME）發(fā)病率：1/3000~4000嬰兒，3~8月發(fā)病，發(fā)作：典型發(fā)作呈點(diǎn)頭、屈肘屈髖如擁抱樣，成串樣發(fā)作，每日可幾十次，并伴精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯。EEG:背景波異常，持續(xù)高幅不同步、不對(duì)稱的慢波，雜以尖波、棘波、多棘波。

當(dāng)前第16頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)Lennox-Gastaut綜合征見于1~8歲（3~6歲）兒童發(fā)作：形式多樣，可見強(qiáng)直、失張力、失神樣發(fā)作，也可有肌陣攣樣或強(qiáng)直陣攣樣發(fā)作。患兒有智力發(fā)育障礙，治療困難。EEG：背景活動(dòng)異常，常呈1.5~2.5HZ慢棘慢綜合波。當(dāng)前第17頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)病史資料一現(xiàn)病史首次發(fā)作的年齡發(fā)作的頻率（年月周日）發(fā)作時(shí)的狀態(tài)或誘因發(fā)作開始時(shí)的癥狀發(fā)作的演變過程發(fā)作時(shí)觀察到的表現(xiàn)（姿勢(shì)、肌張力、運(yùn)動(dòng)癥狀、植物神經(jīng)癥狀）當(dāng)前第18頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)病史資料發(fā)作時(shí)的意識(shí)狀態(tài)（知覺和反應(yīng)性）發(fā)作持續(xù)的時(shí)間發(fā)作后的表現(xiàn)有無其他形式的發(fā)作形式是否服用過抗癲癇藥物，服用種類、劑量、療程及療效發(fā)作后有無精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退或認(rèn)知損失當(dāng)前第19頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)既往史和家族史有無圍產(chǎn)期的腦損傷史有無神經(jīng)系統(tǒng)其他病史（感染、外傷等）有無新生兒驚厥及高熱驚厥史家族中有無癲癇、高熱驚厥、偏頭痛、睡眠障礙等當(dāng)前第20頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)診斷（一）確定是否癲癇發(fā)作癲癇（Epilepsy）是由于腦部神經(jīng)元陣發(fā)性過度放電而引起的發(fā)作性、短暫性腦機(jī)能失調(diào)，表現(xiàn)為抽搐、感覺、意識(shí)、行為或植物神經(jīng)方面的異常。特點(diǎn)：發(fā)作性、短暫性、刻板性當(dāng)前第21頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)診斷（二）區(qū)別原發(fā)性、繼發(fā)性原發(fā)性癲癇：又稱“隱原性癲癇”。起病年齡多在兒童期和青春期（5-20歲）。致病原因不明，可能與生理或環(huán)境改變及遺傳因素有關(guān)當(dāng)前第22頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)鑒別短暫性腦缺血發(fā)作癔?。壕窦膊。耗c道蛔蟲?。喊l(fā)作性睡?。簳炟剩浩^痛：當(dāng)前第23頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)治療

當(dāng)前第24頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)（一）救護(hù)措施：盡快控制發(fā)作，可針刺人中、涌泉等穴位。應(yīng)將壓舌板(其他代用品)包上紗布置于一側(cè)上下牙齒之間以防咬舌，松解衣領(lǐng)和褲帶以利呼吸，應(yīng)使肢體與硬物隔開以免碰傷，并支撐身體，不要讓頭部突然著地，使其側(cè)臥，保持呼吸道通暢和安靜舒適的環(huán)境，以利恢復(fù)。癲癇持續(xù)狀態(tài)的昏迷病人要防止缺氧，及時(shí)吸痰，給氧氣，必要時(shí)切開氣管。高燒時(shí)給予物理降溫，預(yù)防肺部感染。當(dāng)前第25頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)（二）抗癲癇藥物治療

1、治療原則：診斷明確后盡早開始治療（僅有一次發(fā)作者除外）、根據(jù)發(fā)作類型選擇藥物、盡量單藥治療、從小劑量開始給藥并逐漸加量達(dá)到有效穩(wěn)態(tài)治療血濃度、劑量個(gè)體化、長(zhǎng)期服藥（根據(jù)發(fā)作類型不同一般末次發(fā)作后需繼續(xù)服藥3～4年）、定期復(fù)查血藥濃度及觀察藥物相關(guān)副作用并根據(jù)情況調(diào)整藥物劑量、停藥過程要慢（一般1～2年）。當(dāng)前第26頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)常用藥物當(dāng)前第27頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)（三）癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療

1、止痙：以靜脈注射為好。

氯硝安定0.02～0.06mg/kg,靜脈注射(速度<0.1mg/s),注意心臟/呼吸抑制

安定0.2～0.5mg/kg，靜脈緩慢注射(速度<0.1mg/s)，注意心臟/呼吸抑制

咪唑達(dá)倫0.1～0.3mg/kg,靜注，

2、保持呼吸道通暢

3、防治驚厥后腦水腫及保護(hù)臟器功能當(dāng)前第28頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)（四）心理治療：患兒與家長(zhǎng)應(yīng)同時(shí)進(jìn)行、社會(huì)支持的重要性

（五）其它：行為治療、生酮飲食治療、迷走神經(jīng)刺激療法、運(yùn)動(dòng)治療。當(dāng)前第29頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)長(zhǎng)程管理的理念：

把管理的理念引入癲癇的診治全過程當(dāng)前第30頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)（二）目標(biāo)：

1醫(yī)患關(guān)系，依從性

2生長(zhǎng)發(fā)育質(zhì)量

3共患病

4醫(yī)、患、教、社會(huì)當(dāng)前第31頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)管理策略規(guī)范化、個(gè)性化診治家長(zhǎng)、病人參與重要性合理選擇用藥日記生活質(zhì)量當(dāng)前第32頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)藥物治療的長(zhǎng)程管理（一）基本原則1及時(shí)開始治療2科學(xué)合理選藥3首選單藥4合理聯(lián)合5隨訪療效及不良反應(yīng)6了解藥效動(dòng)力，判斷效果、調(diào)整時(shí)機(jī)當(dāng)前第33頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)常用藥物當(dāng)前第34頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)2、幾種常用抗癲癇藥物治療劑量、半衰期及有效血濃度

藥名劑量半衰期有效血濃度中毒血濃度

（mg/kg）（h）（μg/ml）（μg/ml）

苯巴比妥3～565～11015～40〉50

苯妥英鈉3～610～6010～20〉20

卡馬西平10～3020～504～12〉12

丙戊酸鈉15～405～1550～100〉200

氯硝安定0.02～0.220～300.2～0.5〉0.7

當(dāng)前第35頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)長(zhǎng)期隨訪?？漆t(yī)生定期隨訪時(shí)間個(gè)性化的計(jì)劃隨訪的內(nèi)容當(dāng)前第36頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)不良反應(yīng)管理

1急性不良反應(yīng)2特異性體質(zhì)反應(yīng)3慢性不良應(yīng)4胚胎致畸作用當(dāng)前第37頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)治療依從性管理方便性價(jià)格病恥感宣教：療程、治療目的、方法、過程，配合藥品的可獲得性當(dāng)前第38頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)停藥管理發(fā)作停止后3~5年個(gè)體化考量特殊良性癲癇腦電圖作用青春期加量的風(fēng)險(xiǎn)緩慢、復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)復(fù)發(fā)后的治療當(dāng)前第39頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)藥物難治性癲癇的管理30%的藥物難治患原性醫(yī)源性共患病其他療法經(jīng)濟(jì)學(xué)遠(yuǎn)期預(yù)后當(dāng)前第40頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)社會(huì)心理支持與生活質(zhì)量30%存在認(rèn)知功能損害相關(guān)危險(xiǎn)因素：病因、類型、發(fā)作頻率、病程、腦電圖、藥物、心理社會(huì)。心理因素的重要性：融入社會(huì)，信心、關(guān)愛不放棄不拋棄不溺愛當(dāng)前第41頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)其它問題的管理1日常生活2預(yù)防接種3青春期的管理：誘發(fā)發(fā)作的因素增加、生活規(guī)律打亂、壓力等4共患病的問題當(dāng)前第42頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)的頻率和持續(xù)時(shí)間：發(fā)作頻率越高，持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，智力損害越明顯。3，服藥情況只用一種藥物就能控制癲癇發(fā)作，用藥三個(gè)月就能控制癥狀以及能按醫(yī)囑堅(jiān)持服藥，不自行中斷者，智力損害??；多藥治療者，有50%的患兒智力受到影響。

癲癇與智力：有人對(duì)1500名患兒作了智能的評(píng)定和隨訪后發(fā)現(xiàn)，癲癇與智力的關(guān)系，與以下一些因素較密切。1，癲癇發(fā)作的類型：嬰兒痙攣型癲癇，96%發(fā)生智能障礙；肌陣攣發(fā)作，無力型發(fā)作及不典型失神發(fā)作者，82.6%發(fā)生智能障礙。癲癇大發(fā)作、失神小發(fā)作及精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作等，盡管發(fā)作時(shí)樣子可怕，但是60%-80%病人智能正常。2，癲癇發(fā)作當(dāng)前第43頁(yè)\共有46頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)

癲癇與生活質(zhì)量