新生兒硬腫癥

新生兒硬腫癥第一頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六概論新生兒硬腫癥是一綜合征，由于寒冷、圍生期缺氧、感染或早產(chǎn)等引起的皮膚和皮下脂肪變硬和水腫，常伴低體溫，甚至出現(xiàn)多器官功能損害，其中以寒冷損傷為最多見，稱寒冷損傷綜合征。是新生兒死亡的重要原因。第二頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六病因

早產(chǎn)、低出生體重兒、寒冷、感染、窒息、出血、喂養(yǎng)不當(dāng)?shù)染鶠楸静〉闹虏∫蛩?。目前在新生兒病房多以感染所致硬腫癥為主。第三頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六病理生理Ⅰ與新生兒機體有關(guān)的因素1新生兒體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不成熟，調(diào)節(jié)功能差，尤其是早產(chǎn)兒。新生兒體表面積大，皮膚薄嫩，血管豐富且皮下脂肪少易于散熱。2新生兒皮下脂肪缺乏使飽和脂肪酸轉(zhuǎn)變成不飽和脂肪酸的酶，故皮下脂肪中飽和脂肪酸含量高，其熔點高，體溫過低時易凝固變硬。3新生兒時期以棕色脂肪產(chǎn)熱為主，但新生兒對其分解及氧化功能差，在缺氧、酸中毒、休克時產(chǎn)熱過程受抑制，同時此期糖原儲備少，產(chǎn)熱更加不足。第四頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六

Ⅱ寒冷損傷：本病多發(fā)生在冬春季，寒冷損傷是本病的主要原因。胎兒娩出后體溫隨外界溫度而變化，生后數(shù)日內(nèi)如保溫不當(dāng)，產(chǎn)熱不能抵償散熱時，新生兒即不能維持正常體溫，隨即出現(xiàn)寒冷損傷。在受凍部位的動靜脈血管和微血管均有痙攣或收縮，因而發(fā)生末梢血循環(huán)障礙。Ⅲ感染：感染可誘發(fā)硬腫癥，此時消耗增加，攝入不足，代謝性產(chǎn)熱不夠，不能維持正常體溫，同時有缺氧、酸中毒和休克等均可使棕色脂肪的產(chǎn)熱過程受到抑制，出現(xiàn)體溫過低而發(fā)生硬腫。第五頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六

Ⅳ其它：如新生兒紅細胞多，患硬腫癥時血流緩慢，微循環(huán)瘀滯而導(dǎo)致微循環(huán)障礙。重癥者發(fā)生DIC。Ⅴ病理生理改變：能量代謝紊亂導(dǎo)致體溫過低：循環(huán)障礙導(dǎo)致休克及心力衰竭：嚴重病例合并DIC與肺出血為主要改變：此外還有組織缺氧及代謝性酸中毒更促使全身性功能紊亂發(fā)生和多器官功能損害而形成惡性循環(huán)。第六頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六發(fā)病機理寒冷、機體散熱大于產(chǎn)熱、缺氧、酸中毒↓↓↓皮下脂肪發(fā)生凝固↓↓↓皮膚發(fā)硬↓↓皮膚血管痙攣收縮，血液緩慢瘀滯→皮膚暗紅↓組織缺氧↓微循環(huán)障礙→毛細血管通透性增高→水腫發(fā)亮↓↓↓血容量減少↓DIC﹍休克→多器官受損第七頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六臨床表現(xiàn)本病常發(fā)生在寒冷季節(jié)，以出生后一周內(nèi)的嬰兒多見，有窒息、感染等因素引起者也見于夏季。臨床表現(xiàn)包括三大主征：即體溫不升、皮膚硬腫和多器官受損1體溫不升：體溫過低是主要表現(xiàn)，全身或肢端涼、體溫常在35℃以下，嚴重者可在30℃以下，同時表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下。第八頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六

2皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴重時肢體僵硬，不能活動，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對稱性，累及部位依次為小腿

大腿外側(cè)、下肢、臀部、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。第九頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六

3器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率減慢或心電圖及血生化異常：重者多器官功能衰竭，可發(fā)生休克、心力衰竭、肺出血、DIC和腎功能衰竭等。第十頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六新生兒硬腫癥診斷分度評分標準評分體溫℃肛溫、腋-肛溫差硬腫范圍器官功能改變0≥35℃0<20％無明顯改變1-3＜35℃0或負值20％~50％明顯功能低下4＜35℃或30℃

負值>50％功能衰竭第十一頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六

注：1體溫、硬腫范圍和器官功能改變分別評分，總分為0分者屬輕度、1~3分為中度，4分以上者為重度。2體溫檢測：肛溫在直腸內(nèi)距肛門3cm測，持續(xù)4分鐘，腋溫將上臂緊貼胸部測8~10分鐘。3硬腫范圍計算：頭頸部20％，雙上肢18％，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26%4器官功能低下，表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率減慢或心電圖及血生化異常：器官功能衰竭指休克、心力衰竭、肺出血、DIC和腎功能衰竭等。5無條件測肛溫時，腋溫<35℃為1分，<30℃為4分。第十二頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六輔助檢查血氣分析血常規(guī)生化及腎功能凝血酶和凝血酶原時間、纖維蛋白原胸片心電圖第十三頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六治療治療原則包括正確復(fù)溫、合理供應(yīng)熱卡、早期預(yù)防和糾正臟器功能衰竭和積極消除病因。㈠復(fù)溫（1）輕中度患兒，體溫>35℃產(chǎn)熱良好（腋-肛溫差為正值），立即放入適中環(huán)境溫度，減少失熱，升高體溫。可將患兒置入預(yù)熱至30℃的暖箱內(nèi)，暖箱在30-34℃范圍，在6-12小時內(nèi)恢復(fù)正常體溫。農(nóng)村、基層單位可因地制宜用熱水袋、熱炕、電熱毯包裹或貼身取暖復(fù)溫等方法。

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（2）重癥患兒，體溫<30℃或產(chǎn)熱衰竭（腋-肛溫差為負值），先以高于患兒體溫1-2℃的暖箱開始復(fù)溫，每小時提高箱溫0.5-1℃（不超過34℃），于12-24小時內(nèi)恢復(fù)正常體溫。也可酌情采用遠紅外線輻射臺或恒溫水浴法復(fù)溫。第十五頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六

㈡熱量及液體的供給：

補足熱量及液體才能保證復(fù)溫成功并維持正常體溫。發(fā)生硬腫癥的患兒多為早產(chǎn)兒，吸吮無力，能量攝入不足，必須提供足夠能量和水分，保證供給，能吸吮者可予低磅奶喂養(yǎng)，吸吮無力者予鼻飼或靜脈營養(yǎng)治療。熱量開始每日210KJ/kg,并迅速增至418-502KJ/kg。早產(chǎn)兒或伴產(chǎn)熱衰竭者可適當(dāng)增加，在低溫時因糖耐量低下，代謝抑制，需嚴格控制葡萄糖輸入速度，宜維持在6-8mg/min，以防血糖過高，但低血糖可時提高輸入糖量。復(fù)溫后糖耐量恢復(fù)可適當(dāng)增加輸入糖量。重癥伴有尿少，無尿或明顯心腎功能損害者，應(yīng)嚴格控制輸液速度和液量。第十六頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六

㈢器官功能紊亂的治療（1）對心腎功能較差者

可給多巴胺和多巴酚胺等心血管活性藥物，因小劑量有擴張腎、腦血管的作用，可以增加尿量。多巴酚胺有增加心肌收縮的作用，但不增快心率，可和多巴胺合用。也可用其他藥物如654-2，若面色、心率好轉(zhuǎn)即可以1～2mg/天靜滴維持，繼續(xù)治療一周。（2）DIC肝素治療

在血小板減少高凝狀態(tài)立即用肝1mg/kg，6小時后按0.5-1mg/kg給予，至凝血酶原時間和凝血時間正常后漸減少給藥次數(shù)，7天為一療程?，F(xiàn)有采用超微量肝素每次6u/kg皮下注射，長效，安全。（3）肺出血：一經(jīng)確診，早期給予氣管插管，機械通氣，同時給予止血劑，并治療肺出血原因.第十七頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六

㈣控制感染抗生素的應(yīng)用

對感染性疾病引起的硬腫癥尤為重要，對腎臟毒性較大的藥物盡可能少用。寒冷損傷綜合征雖可能發(fā)生呼吸道感染，但不宜用廣譜抗生素預(yù)防。第十八頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六護理問題1體溫過低與早產(chǎn)、寒冷等因素有關(guān)。2營養(yǎng)失調(diào)，低于機體需要量與吸吮無力、熱量攝入不足有關(guān)。3有感染的危險與免疫功能低下有關(guān)。4有皮膚完整性受損的危險與皮膚硬腫及機體免疫力下降有關(guān)。5潛在并發(fā)癥：肺出血DIC與嚴重循環(huán)障礙有關(guān)。6知識缺乏與家長缺乏育兒知識有關(guān)。第十九頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六護理措施1復(fù)溫（1）輕中度患兒，體溫>30℃產(chǎn)熱良好（腋-肛溫差為正值），立即放入適中環(huán)境溫度，減少失熱，升高體溫?？蓪⒒純褐萌腩A(yù)熱至30℃的暖箱內(nèi)，暖箱在30-34℃范圍，在6-12小時內(nèi)恢復(fù)正常體溫。農(nóng)村、基層單位可因地制宜用熱水袋、熱炕、電熱毯包裹或貼身取暖復(fù)溫等方法。（2）重癥患兒，體溫<30℃或產(chǎn)熱衰竭（腋-肛溫差為負值），先以高于患兒體溫1-2℃的暖箱開始復(fù)溫，每小時提高箱溫0.5-1℃（不超過34℃），于12-24小時內(nèi)恢復(fù)正常體溫。也可酌情采用遠紅外線輻射臺或恒溫水浴法復(fù)溫。第二十頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六

2合理喂養(yǎng)，保證熱量供給：合理喂養(yǎng)有吞咽和吸吮能力者，可直接喂哺、吞咽困難者，可以滴管或鼻飼喂養(yǎng)，喂養(yǎng)時要耐心、細致，以保證足夠的營養(yǎng)和水分，增加熱量，待病情好轉(zhuǎn)后，再逐漸增加奶量，注意奶溫和速度。喂養(yǎng)過程中，注意觀察，患兒如出現(xiàn)面色改變或青紫，應(yīng)立即停喂，喂奶后，患兒頭側(cè)向一方，床頭抬高30°，注意觀察，以防嘔吐造成患兒窒息。重癥患兒也可用全靜脈營養(yǎng)，待消化功能恢復(fù)后再開始喂乳。輸入液體應(yīng)先加溫至35℃左右。重癥伴有尿少，無尿或明顯心腎功能損害者，應(yīng)嚴格控制輸液速度和液量。第二十一頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六

3預(yù)防感染

(1)保持暖箱清潔暖箱使用期間應(yīng)每天用清水擦拭，若有奶汁、葡萄糖液等污漬應(yīng)隨時擦去，以免細菌滋生。每天檢查濕化器水箱中蒸餾水，并及時添加。暖箱不要放在太陽直射或冷風(fēng)直吹的位置，以免影響箱溫的調(diào)節(jié)。

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(2)保護性隔離，保持病室空氣清潔，加強消毒管理，嚴格無菌操作，接觸患兒前后嚴格速干洗手液洗手，體重大于2.5千克者每日沐浴一次，小于2.5千克者每日擦洗，注意查看頸部、腹股溝、腋下、臀部等皮膚皺褶處是否發(fā)紅、糜爛；勤換尿布，保持皮膚清潔、干燥，進行治療和護理時動作應(yīng)輕柔，防止擦傷皮膚；經(jīng)常更換體位，防止體位性水腫和墜積性肺炎；盡量避免肌內(nèi)注射，以免影響藥物吸收和導(dǎo)致皮膚破損感染。做好皮膚，口腔，臍部護理：口腔保持清潔，可用1~3%碳酸氫鈉溶液擦洗患兒口腔，每日2-3次。勤翻身，按摩受壓部位皮膚，遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素。第二十三頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期六

(3)治療護理操作保溫期間治療護理要集中，動作要迅速，減少暴露時間，以保持暖箱的溫度恒定。應(yīng)每小時測體溫1次，待體溫穩(wěn)定在36～37℃后，測體溫4小時一次。(4)防止交叉感染硬腫癥患兒易并發(fā)嚴重感染，應(yīng)做好消毒隔離，盡可能將感染與非感染者分開，室內(nèi)空氣新鮮。護理人員嚴格遵守?zé)o菌操作規(guī)程，