生物化學(xué)-糖代謝

生物化學(xué)——糖代謝第一頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日

第五章糖代謝

（MetabolismofCarbohydrates）第一節(jié)概述第二節(jié)糖酵解和糖的無氧酵解第三節(jié)糖的有氧氧化第四節(jié)磷酸戊糖途徑第五節(jié)糖原合成和糖原分解第六節(jié)糖異生第七節(jié)血糖第二頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第一節(jié)概述（Introduction）一、糖的概念：多羥醛或多羥酮及其衍生物或多聚物。二、分類1.糖：單糖、寡糖（2-20）、多糖2.糖的衍生物:肝素、軟骨素等第三頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日三、糖的主要生理作用1．供能2．參與遺傳物質(zhì)的構(gòu)成3．細(xì)胞的結(jié)構(gòu)成分4．其他功能1）參與信息傳遞（糖蛋白受體）2）參與免疫3）潤滑作用（粘多糖）4）肝素的抗凝等第四頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日1.葡萄糖(Glucose,G)--糖的運(yùn)輸形式是機(jī)體的主要燃料是生物體的共同的燃料是正常情況下腦組織的主要燃料是哺乳動(dòng)物紅細(xì)胞能夠利用的唯一燃料此外，其代謝過程的中間產(chǎn)物是一些生物合成的前體

四、葡萄糖和糖原

第五頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日在動(dòng)物體內(nèi)，葡萄糖有三種命運(yùn):1）以糖原形式貯存起來

2）氧化供能并提供代謝中間產(chǎn)物（metabolicintermediates;3）通過磷酸戊糖途徑氧化，為生物合成提供戊糖和NADPH第六頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第七頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日2.糖原（Glycogen,Gn）--糖的儲(chǔ)存形式

葡萄糖同多糖

肝糖原、肌糖原、腎糖原第八頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日五、糖代謝的概況葡萄糖酵解途徑丙酮酸有氧無氧乳酸糖異生途徑乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途徑磷酸核糖

+NADPH+H+淀粉消化與吸收H2O＋CO2ATP第九頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第二節(jié)糖酵解一概述(一)概念：糖酵解（glycolysis）是通過一系列酶促反應(yīng)將葡萄糖降解為丙酮酸的過程。Glycolysisisthemetabolicpathwaythatconvertsglucoseintopyruvate。（二）部位：胞漿（三）產(chǎn)物：丙酮酸第十頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日二、糖酵解過程

共10步酶促反應(yīng):1分子G2分子丙酮酸。第十一頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第十二頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（一）GG-6-P第十三頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日1.己糖激酶（HK）：關(guān)鍵酶

Mg2+---激活劑

肝臟：GK（葡萄糖激酶，對G的親和力低、誘導(dǎo)酶）2.消耗1ATP3.不可逆第十四頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日4.G-6-P：（1）多個(gè)代謝途徑的連接點(diǎn)（2）是HK的抑制劑,對GK（肝臟)沒有抑制作用

(3)G-6-P被限制在細(xì)胞內(nèi)（細(xì)胞膜上無G-6-P的轉(zhuǎn)運(yùn)載體)：是細(xì)胞的保糖機(jī)制第十五頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（二）G-6-PF-6-P1.酶：葡萄糖-6-磷酸異構(gòu)酶第十六頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（三）F-6-PF-1，6-BP1.磷酸果糖激酶-1（PFK-1）：主要的關(guān)鍵酶和調(diào)節(jié)點(diǎn)2.消耗1ATP，Mg2+參與3.不可逆第十七頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（四）F－1，6－BP甘油醛-3-磷酸+磷酸二羥丙酮

醛縮酶(五）磷酸二羥丙酮

甘油醛-3-磷酸

磷酸丙糖異構(gòu)酶第十八頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第十九頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日(六)甘油醛-3-磷酸1,3-二磷酸甘油酸

1.酶：甘油醛-3-磷酸脫氫酶（NAD+

，NADH+H+）2.十步反應(yīng)中唯一的氧化還原反應(yīng)

第二十頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日3.生成2(NADH+H+),兩種去向:

有氧：進(jìn)入線粒體，生成ATP（1.5或2.5ATP/NADH+H+

）無氧：在丙酮酸乳酸的反應(yīng)中消耗第二十一頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日(七)

1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸1.酶：磷酸甘油酸激酶2.生成2ATP/G（底物磷酸化）第二十二頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日(八)

3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸

1.酶：磷酸甘油酸變位酶第二十三頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日(九)

2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸1.酶：烯醇化酶（enolase）2.需要Mg2＋第二十四頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日(十)

磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸1.酶：丙酮酸激酶(pyruvatekinase)

變構(gòu)酶、調(diào)節(jié)點(diǎn)、Mg2+參與2.不可逆3.生成2ATP第二十五頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第一個(gè)階段（preparatoryphase)：1－5步

1.G的磷酸化

2.消耗能量：2ATP（從G開始）

1ATP（從糖原開始）第二階段（payoffphase）：6－10步

磷酸丙糖氧化為丙酮酸

產(chǎn)生能量

第二十六頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日三、生成的能量和總反應(yīng)式

1.凈生成2ATP

生成2NADH＋2H＋2.總反應(yīng)式:

葡萄糖＋2ADP＋2NAD＋＋2Pi—2丙酮酸＋2ATP＋2NADH＋2H＋＋2H2O

第二十七頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日四、丙酮酸的去路1、兩種去路（動(dòng)物）：有氧：進(jìn)入線粒體氧化為乙酰輔酶A(animal,plant,microbial)無氧（Anaerobic

Condition）：還原為乳酸(muscle,erythrocyte,Somemicroorganism)2、通過乙醇發(fā)酵轉(zhuǎn)化為乙醇和CO2：

plant，protist，microorganism（breweryeast）：第二十八頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（一）磷酸果糖激酶-I(PFK-I)：變構(gòu)酶

1.抑制劑：ATP、檸檬酸、H+2.激活劑：AMP、ADP、

F-6-P,F-2,6-BPF-6-P

F-2,6-BP

PFK2

PFK2被磷酸化修飾胰高血糖素低血糖

PFK2活性降低

F-2,6-BP

五、糖酵解的調(diào)節(jié)第二十九頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（二）丙酮酸激酶的調(diào)控1.變構(gòu)調(diào)節(jié)（1）激活劑：果糖-1,6-二磷酸（2）抑制劑：ATP;乙酰輔酶A;長FFA

Ala(肝臟）2.共價(jià)修飾低血糖胰高血糖素分泌丙酮酸激酶被磷酸化修飾（酶活性）第三十頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（三）己糖激酶（HK)的調(diào)控

1.HK的變構(gòu)抑制劑：G-6-P2.GK

（1）不受G-6-P抑制，受F-6-P抑制（？）（2）血糖和胰島素誘導(dǎo)GK基因表達(dá)：過剩的部分G被肝臟合成糖原第三十一頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第三十二頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日六、糖的無氧酵解

在缺氧條件下，G分解為乳酸，同時(shí)釋放少量能量的代謝過程。（一）糖酵解（10步）（二）丙酮酸還原為乳酸

第三十三頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日1．條件：無氧2.反應(yīng)部位：胞漿3．酶：乳酸脫氫酶（LDH）4.意義：使NADH與H+氧化為NAD+第三十四頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日丙酮酸還原為乳酸的意義：使NADH+H+

重新氧化為NAD+，保證無氧條件下，糖酵解可以繼續(xù)進(jìn)行。第三十五頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日骨骼?。篖DH5（與丙酮酸的親和力高）同功酶的意義：適應(yīng)不同組織或不同細(xì)胞器在代謝上的不同需要第三十六頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（三）總反應(yīng)：葡萄糖＋2Pi＋2ADP—2乳酸＋2ATP＋2H2O

第三十七頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日七、糖酵解的生理意義1.缺氧時(shí)迅速提供能量（大腦不能進(jìn)行有效的無氧酵解）2.紅細(xì)胞僅以此途徑獲能3.糖有氧氧化的第一階段4.一些中間產(chǎn)物是氨基酸（如丙酮酸）、脂類（如磷酸二羥丙酮）等合成的前體第三十八頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第三節(jié)

糖的有氧氧化（aerobicoxidation）概念：在有氧條件下，G徹底氧化生成水和二氧化碳，并生成大量ATP的過程。第三十九頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日反應(yīng)過程：

G丙酮酸（胞漿）

丙酮酸乙酰輔酶A（線粒體）

TCA循環(huán)（線粒體）

氧化磷酸化（線粒體）

第四十頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日一、丙酮酸乙酰輔酶A

1.場所：線粒體基質(zhì)（真核）（胞質(zhì):需氧原核生物）2.酶：丙酮酸脫氫酶系

輔酶：TPP，硫辛酸，F(xiàn)AD，NAD+，CoAMg2＋

第四十一頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶

二氫硫辛酰胺脫氫酶

第四十二頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日3.總反應(yīng)式：不可逆第四十三頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日

二、三羧酸循環(huán)（TCAcycle，krebscycle,Criticacidcycle）（一）概念:

生物體內(nèi)糖類、脂肪和氨基酸等的氧化產(chǎn)物乙酰輔酶A與草酰乙酸縮合生成檸檬酸，檸檬酸再通過一系列氧化步驟產(chǎn)生CO2、NADH+H+及FADH2，并重新生成草酰乙酸進(jìn)行再循環(huán)，從而降解乙?；a(chǎn)生能量的代謝過程。也叫檸檬酸循環(huán)，Krebs循環(huán)

H.A.Krebs1937年提出

1953---NobelPrizeinMedicine

第四十四頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第四十五頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第四十六頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第四十七頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（二）反應(yīng)過程⑴乙酰輔酶A進(jìn)入TCA不可逆檸檬酸合成酶:關(guān)鍵酶，調(diào)節(jié)點(diǎn)第四十八頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日⑵檸檬酸經(jīng)順烏頭酸生成異檸檬酸(順烏頭酸酶）(3)異檸檬酸氧化生成a-酮戊二酸和CO2異檸檬酸脫氫酶(NAD+)

：關(guān)鍵酶（主要）不可逆第四十九頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（4）a-酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰CoA第五十頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日α-酮戊二酸脫氫酶系:多酶復(fù)合體

不可逆反應(yīng)第三個(gè)關(guān)鍵酶

α-酮戊二酸脫氫酶TPPB1

二氫硫辛酰胺琥珀酰轉(zhuǎn)移酶

硫辛酸，輔酶A

硫辛酸泛酸二氫硫辛酰胺脫氫酶FADNAD+

B2B3

第五十一頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（5）琥珀酰輔酶A轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁崦福虹牾oA合成酶生成1分子GTP(哺乳動(dòng)物)；ATP(植物和一些細(xì)菌)琥珀酰CoA合成酶第五十二頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日

（6）琥珀酸脫氫生成延胡索酸琥珀酸脫氫酶（FAD）

第五十三頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日7．延胡索酸水化生成蘋果酸延胡索酸酶（fumarase）第五十四頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（8）蘋果酸氧化形成草酰乙酸蘋果酸脫氫酶（NAD＋）第五十五頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（三）總反應(yīng)式乙酰CoA+3NAD++FAD+GDP+Pi+2H2OCoA-SH+3(NADH+H+)+FADH2+2CO2+GTP4.1分子乙酰CoA氧化所生成的能量：

3×2.5+1×1.5+1=10ATP

(3×3+1×2+1=12ATP----老版）

第五十六頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日一分子葡萄糖徹底氧化產(chǎn)生的總ATP:第一階段：糖酵解 2ATP

2[NADH+H+]

第二階段:2×[NADH+H+]第三階段：2×[3(NADH+H+)+FADH2+GTP]

分子ATP

第五十七頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（四）草酰乙酸含量影響進(jìn)入TCA循環(huán)的乙酰CoA的數(shù)量

來源：回補(bǔ)反應(yīng)

第五十八頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日三、糖有氧氧化的調(diào)節(jié)（一）丙酮酸脫氫酶系的調(diào)節(jié)1.變構(gòu)調(diào)節(jié)變構(gòu)抑制劑：ATP、乙酰輔酶A，NADH

變構(gòu)激活劑：AMP2.共價(jià)修飾調(diào)節(jié)：

磷酸化（失活）去磷酸化（激活）

第五十九頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（二）TCA循環(huán)的調(diào)節(jié)

1.檸檬酸合成酶變構(gòu)抑制劑：檸檬酸、

NADH、琥珀酰CoA

變構(gòu)激活劑：ADP2.異檸檬酸脫氫酶(TCA的主要調(diào)節(jié)位點(diǎn)）變構(gòu)抑制劑：ATP、NADH、琥珀酰CoA

變構(gòu)激活劑：ADP、NAD+、Ca2＋3.α-酮戊二酸脫氫酶系抑制劑：ATP、

NADH、琥珀酰CoA激活劑：ADP、NAD+、Ca2＋

第六十頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日1.氧化供能2.糖、脂、蛋白質(zhì)等氧化分解的共有途徑相互轉(zhuǎn)變和聯(lián)系的樞紐3.中間代謝物是許多生物合成的前體物

α-酮戊二酸：Glu（Gln、嘌呤）琥珀酰輔酶A：卟啉和血紅素草酰乙酸：Asp和Asn（嘧啶）四、TCA的生理意義

第六十一頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日五、巴斯德效應(yīng)

巴斯德（Pasteur）效應(yīng)：在有氧的條件下，糖的有氧氧化抑制無氧酵解的現(xiàn)象。

Discoveredin1857byLouisPasteur反Pasteur效應(yīng)（Warburgeffect）：在某些代謝旺盛的正常組織或腫瘤細(xì)胞中，即使在有氧的條件下，仍然以糖的無氧酵解為產(chǎn)生ATP的主要方式的現(xiàn)象。

DiscoveredbyOttoHeinrichWarburg，

whowasawardedtheNobelPrizeinPhysiology

in1931.HeDiscoveredFlavine（黃素）

第六十二頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日Inplantphysiology,theWarburgeffectistheinhibitionofcarbondioxidefixation,andsubsequentlyofphotosynthesis,byhighoxygenconcentrations.Inoncology,theWarburgeffectistheobservationthatmostcancercellspredominantlyproduceenergybyahighrateofglycolysis。Malignant,rapidlygrowingtumorcellstypicallyhaveglycolyticratesupto200timeshigherthanthoseoftheirnormaltissuesoforigin;thisoccursevenifoxygenisplentiful.InMarch2008LewisC.CantleyandcolleaguesattheHarvardMedicalSchoolannouncedthattheyhadidentifiedtheenzymethatgaverisetotheWarburgEffect.TheresearchersstatedthatTumorM2-PK,aformofthepyruvatekinaseenzyme,isproducedinallrapidly-dividingcellsandisresponsibleforenablingcancercellstoconsumeglucoseatanacceleratedrate;Theresearchersacknowledgedthefactthattheexactchemistryofglucosemetabolismwaslikelytovaryacrossdifferentformsofcancer;howeverPKM2wasidentifiedinallofthecancercellstheyhadexperimentedupon.Theenzymevarietyisnotusuallyfoundinhealthytissue,thoughitisapparentlynecessarywhencellsneedtomultiplyquickly,e.g.inhealingwoundsorhematopoiesis.第六十三頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第四節(jié)磷酸戊糖途徑

（PentosePhosphatePathway）一、概念：G-6-P經(jīng)一系列反應(yīng)生成NADPH+H+

和5-磷酸核糖，并完成三碳、四碳、五碳、六碳、七碳糖轉(zhuǎn)換的代謝途徑。二、反應(yīng)場所：胞漿第六十四頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日三、基本過程

第一階段：氧化反應(yīng)階段第二階段：非氧化反應(yīng)階段第六十五頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第六十六頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（一）第一階段G-6-P氧化為5-磷酸核酮糖生成2(NADPH＋H＋

)第六十七頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日1、G-6-P氧化為6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯

酶：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（NADP+

)

關(guān)鍵酶變構(gòu)抑制劑：NADPH

第六十八頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日2、6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯水解生成6-磷酸葡萄糖酸酶：葡萄糖酸內(nèi)酯酶第六十九頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日3、6-磷酸葡萄糖酸生成5-磷酸核酮糖酶：6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶(NADP+)第七十頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日氧化階段總反應(yīng)式：

G-6-P＋2NADP+＋H2O——核酮糖-5-磷酸＋2NADPH＋2H＋＋CO2

第七十一頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（二）非氧化階段5C/3C/7C/4C/6C糖的相互轉(zhuǎn)換酶：轉(zhuǎn)醛醇酶和轉(zhuǎn)酮醇酶第七十二頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日1.5-磷酸核酮糖生成5-磷酸核糖酶：磷酸戊糖異構(gòu)酶第七十三頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日2、5-磷酸核酮糖5-磷酸木酮糖

5－磷酸核糖差向異構(gòu)酶

第七十四頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第七十五頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日3.木酮糖-5-磷酸＋核糖-5-磷酸

轉(zhuǎn)酮醇酶

景天庚酮糖-7-磷酸＋甘油醛-3-磷酸第七十六頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日景天庚酮糖-7-磷酸＋甘油醛-3-磷酸

轉(zhuǎn)醛醇酶

果糖-6-磷酸＋赤蘚糖-4-磷酸第七十七頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日赤蘚糖-4-磷酸＋木酮糖-5-磷酸

轉(zhuǎn)酮醇酶

果糖-6-磷酸和甘油醛-3-磷酸第七十八頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第七十九頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日

四、生理意義（一）提供生物合成的原料1.戊糖：用于合成RNA、DNA以及輔酶（NAD+,FADH2、CoA）和ATP。

快速分裂的組織：骨髓、皮膚、大腸粘膜2.NADPH：生物合成：脂肪酸（肝臟、乳腺和脂肪組織）、膽固醇和類固醇激素的合成（肝臟、腎上腺和性腺）第八十頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（二）為細(xì)胞提供還原態(tài)的環(huán)境：NADPH是谷胱甘肽還原酶的輔酶。如視網(wǎng)膜和紅細(xì)胞

NADPH+H+NADP+

G-S-S-GGSH（氧化型）（還原型）

H2O2(脂類)

遺傳性G-6-P脫氫酶缺乏：溶血性貧血第八十一頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（三）為戊糖的利用及3C、4C、5C、6C、7C糖互相轉(zhuǎn)換提供通路第八十二頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日當(dāng)細(xì)胞中NADPH+H+的需求大于5-磷酸-核糖時(shí)，通過磷酸戊糖途徑產(chǎn)生的過量的5-磷酸-核糖的去路？當(dāng)細(xì)胞中5-磷酸-核糖的需求大于NADPH+H+時(shí)，5-磷酸-核糖可以通過哪個(gè)代謝途徑中的哪兩種產(chǎn)物轉(zhuǎn)化？第八十三頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第八十四頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第五節(jié)糖異生（gluconeogenesis）一、概述1.概念：由非糖物質(zhì)（生糖aa、甘油、乳酸、丙酮酸等）合成G或糖原的過程稱為糖異生.

2.主要器官：肝臟、腎臟（長期饑餓時(shí)加強(qiáng)）、大腦和肌肉（弱）3.反應(yīng)場所：線粒體、胞漿第八十五頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第八十六頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日4.糖異生的主要原料1）TCA或(無氧）糖酵解的中間產(chǎn)物2）氨基酸的碳架或部分碳架（除Lys和亮氨酸）3)甘油（脂肪的10%）4）丙酸（反芻動(dòng)物）第八十七頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日5.動(dòng)物不能將乙酰輔酶A轉(zhuǎn)化為丙酮酸1）Thepyruvatedehydrogenasereactionisirreversible2）Cellshavenootherpathwaytoconvertacetyl-CoAtopyruvate.Nonetconversionoffattyacidstoglucoseoccursinmammals.Plants,yeast,andmanybacteriadohaveapathway(theglyoxylatecycle)forconvertingacetyl-CoAtooxaloacetate第八十八頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日二、糖異生和糖酵解的聯(lián)系1.多種中間代謝物 和酶相同

2.糖異生不是糖酵解的逆轉(zhuǎn)第八十九頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第九十頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第九十一頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日三、反應(yīng)過程

丙酮酸轉(zhuǎn)化為G共11步反應(yīng)(一)丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸（PEP)(二)F-1，6-BPF-6-P(三)G-6-PG第九十二頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日(一)丙酮酸PEP

1.丙酮酸草酰乙酸酶：丙酮酸羧化酶（生物素）消耗1ATP部位：線粒體第九十三頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第九十四頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日2．草酰乙酸PEP（1）磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（線粒體/胞漿）（2）消耗1GTP

第九十五頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第九十六頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日(二)F-1，6-BP轉(zhuǎn)變?yōu)镕-6-P

H2OF-1,6-BPF-6-P+Pi

酶：果糖-1，6-二磷酸酶第九十七頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日(三)G-6-P

G

H2OG-6-PG+Pi

葡萄糖-6-磷酸酶:肝臟，位于滑面型內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

glucosefromthebloodisthesoleormajorfuelsourcefortheerythrocytes,brain（120g），nervoussystem,testes,renalmedullaandembryonictissues.第九十八頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第九十九頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（四）總反應(yīng)方程式

2丙酮酸＋4ATP＋2GTP＋2NADH＋2H+＋4H2O葡萄糖＋4ADP＋2GDP＋6Pi＋2NAD+需能過程：6ATP

2X(NADH＋H+)

第一百頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日二、生理意義1.饑餓時(shí)維持血糖濃度的相對恒定（主要）2.乳酸再利用：theCoricycle（Lacticacidcycle）乳酸——葡萄糖的循環(huán)過程

CarlCoriandGertyCori

jointlywonthe1947NobelPrizeinPhysiologyorMedicinefortheirdiscoveryoftheCoricycle第一百零一頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第一百零二頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第一百零三頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日CarlCoriandGertyCori第一百零四頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日3.降低原尿的H+，緩解酸中毒（腎臟）4.反芻動(dòng)物血糖的主要來源：丙酸

第一百零五頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第六節(jié)糖原合成和糖原分解糖原合成(glycogens)：由G合成糖原的過程。糖原分解(glycogenolysis)：糖原分解為G的過程。第一百零六頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日一、糖原合成(一）糖原結(jié)構(gòu)：帶有分枝的高分子葡萄糖聚合物。

α－1，4－糖苷鍵、α－1，6－糖苷鍵器官：肝臟、肌肉、腎臟區(qū)域：胞漿肝臟可儲(chǔ)糖70～120克，約占肝重的6～10%

第一百零七頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第一百零八頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第一階段：糖鏈的延長

ATPADP1.GG-6-PG-1-P

己糖激酶(GK-肝臟）葡萄糖磷酸變位酶第一百零九頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日2.葡萄糖殘基供體的生成

G-1-P＋UTP

UDP-G＋PPiUDP-G焦磷酸酶

UDP-G：尿苷二磷酸葡萄糖第一百一十頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第一百一十一頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日3.糖原分子的合成

UDP-G+糖原（n）糖原（n＋1）＋UDP

糖原合酶

1）糖原合酶：不可逆只催化鏈的延伸，形成α-1，4糖苷鍵

不能催化糖原從頭合成，需要糖原引物

2）糖原蛋白(glycogenin)：糖原合成的引物，由322個(gè)氨基酸組成（第194位的Tyr）。自我催化，從頭合成4個(gè)以上葡萄糖殘基的短糖鏈。

4.每加一個(gè)G殘基消耗2分子ATP第一百一十二頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第一百一十三頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第一百一十四頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第一百一十五頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第一百一十六頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第二階段：糖鏈分支1.糖原分支酶:轉(zhuǎn)移一段糖鏈（約7個(gè)殘基)，形成分支分支處為α-1，6-糖苷鍵2.多分支的作用：溶解性合成、分解速度第一百一十七頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第一百一十八頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日二、糖原降解1.糖原磷酸化酶（glycogenphosphorylase）糖原(n)+Pi

糖原(n-1)+G-1-P

糖原磷酸化酶(α-1，4)2.糖原脫支酶（

glycogendebranchingenzyme，兩種活性）：

(1)葡聚糖轉(zhuǎn)移酶

(2)α-1，6-葡萄糖苷酶

第一百一十九頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日葡聚糖轉(zhuǎn)移酶α-1，6-葡萄糖苷酶第一百二十頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日

糖酵解（肌肉）3.G-1-PG-6-PG

葡萄糖-6-磷酸酶（肝、腎）肌肉：缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

第一百二十一頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日糖原分解產(chǎn)物進(jìn)入糖酵解途徑：第一百二十二頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日第一百二十三頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日三、糖原的分解與合成的調(diào)節(jié)（一）糖原磷酸化酶

磷蛋白磷酸酶－1

磷酸化酶b

磷酸化酶a

（去P，低活性）磷酸化酶b激酶（磷酸化，高活性）第一百二十四頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日1、激素調(diào)控下的共價(jià)修飾肌肉：運(yùn)動(dòng)

腎上腺素

磷酸化酶b

磷酸化酶a肝臟：低血糖

胰高血糖素

磷酸化酶b

磷酸化酶a

第一百二十五頁，共一百三十八頁，編輯于2023年，星期日（2）變構(gòu)調(diào)節(jié)

肌肉：激活劑：AMP（磷酸化酶b

磷酸化酶a）（鈣離子，激活磷酸化酶激酶）抑制劑：ATP、G-6-P

磷酸化酶a

磷酸化酶b