新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

新生兒腦發(fā)育檢查方法

超聲

CTMRI：普通MRI

彌散張量成像DTI當(dāng)前第1頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒腦發(fā)育檢查方法MRI

的優(yōu)點(diǎn)

軟組織分辨力高、無(wú)輻射、不移動(dòng)病兒可作矢面，冠面，軸位像。MRI

表現(xiàn)

T1加權(quán)(T1WI)高信號(hào)：脂肪、蛋白質(zhì)、亞急性出血T2加權(quán)(T2WI)高信號(hào)：水當(dāng)前第2頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

新生兒、嬰兒期是生后腦發(fā)育成熟過(guò)程中最重要的時(shí)期

此時(shí)期腦組織生化、臨床及

MR影像上都發(fā)生了較大的變化當(dāng)前第3頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育在MR上掌握腦灰、白質(zhì)分辯及髓鞘發(fā)育進(jìn)程對(duì)正確判斷:

正常

發(fā)育落后

腦白質(zhì)病等起重要作用當(dāng)前第4頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育早在1920年Flechsig就已闡明髓鞘的有、無(wú)和程度與神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)及反應(yīng)有密切關(guān)系

在90年代vanderKnaap也證實(shí)了他的理論

髓鞘成熟代表腦的成熟過(guò)程當(dāng)前第5頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育什么是髓鞘？

中樞神經(jīng)系統(tǒng)與周?chē)窠?jīng)不同，

中樞神經(jīng)系統(tǒng)：少突膠質(zhì)細(xì)胞形成很多突起,其細(xì)胞漿消失，余下來(lái)的細(xì)胞膜呈螺旋狀地包繞在軸突周?chē)粋€(gè)少突膠質(zhì)細(xì)胞可提供50根神經(jīng)纖維的髓鞘段當(dāng)前第6頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

髓鞘是一種特殊的膜構(gòu)成，需多種脂質(zhì)和蛋白合成，并相互作用，相互協(xié)調(diào)才能穩(wěn)定，任何原因起髓鞘成分改變可使其不穩(wěn)定而脫失

脂質(zhì)成分：膽固醇、糖脂、磷脂當(dāng)前第7頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

脂質(zhì)膜有兩種特性：親水性、疏水性在液體環(huán)境中脂質(zhì)膜形成兩層分子膜親水性者轉(zhuǎn)向內(nèi)浸在水內(nèi)，兩層脂質(zhì)膜的兩面由蛋白包圍腦白質(zhì)內(nèi)含有大量的軸突，由髓鞘包繞當(dāng)前第8頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)當(dāng)前第9頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)正常髓鞘結(jié)構(gòu)當(dāng)前第10頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)正常髓鞘結(jié)構(gòu)當(dāng)前第11頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育MR是目前唯一能在活體上顯示髓鞘形成的方法并且能準(zhǔn)確地顯示髓鞘在有序地進(jìn)行當(dāng)前第12頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

腦髓鞘形成：

從胎兒5個(gè)月開(kāi)始一直持續(xù)到終身

生后兩歲以內(nèi)髓鞘形成很快，每個(gè)月都有進(jìn)展

兩歲以后發(fā)展逐漸緩慢當(dāng)前第13頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育不同階段腦影像的表現(xiàn)因腦組織水分變化和髓鞘形成而有所不同

國(guó)外一些作者：

McArdle,Barkovich,Martin,Dietrich,Holland

等對(duì)正常腦成熟的MRI做過(guò)一些研究當(dāng)前第14頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育證明了：MRI上髓鞘化的進(jìn)程與解剖學(xué)、組織學(xué)是一致的為建立我國(guó)小兒正常腦髓鞘化的時(shí)間表，我們對(duì)100名沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)疾病小兒腦的

MRI

進(jìn)行回顧性研究（0.35T）當(dāng)前第15頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育在MRI上觀察腦的成熟過(guò)程應(yīng)注意以下幾方面：

1.

腦回腦溝的發(fā)育

2.腦灰白質(zhì)分辯的演變

3.腦髓鞘化的進(jìn)程

4.

腦室大小及蛛網(wǎng)膜下腔寬窄

5.腦鐵質(zhì)沉著當(dāng)前第16頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育髓鞘形成有其一定順序:

從尾側(cè)向頭側(cè),從背側(cè)向腹側(cè)進(jìn)行

感覺(jué)神經(jīng)束先于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)束

皮質(zhì)先于白質(zhì)

白質(zhì)的放射神經(jīng)束先于連合神經(jīng)束當(dāng)前第17頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

髓鞘形成

T1WI高信號(hào)（6個(gè)月以前看T1WI)

T2WI低信號(hào)(6個(gè)月以后看T2WI)當(dāng)前第18頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育正常足月兒出生時(shí)(軸位)T1WI高信號(hào)的有：

放射冠中央大腦腳、視束、橋腦背側(cè)、內(nèi)囊后肢丘腦腹外側(cè)小腦上蚓、小腦上、下腳當(dāng)前第19頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)同上例T1WIT2WI當(dāng)前第20頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)當(dāng)前第21頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)4天當(dāng)前第22頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)生后3-4天當(dāng)前第23頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育正常足月兒出生時(shí)（矢狀位）

T1WI高信號(hào)脊髓、延髓、橋腦背側(cè)沿內(nèi)側(cè)丘系向頭側(cè)伸展至大腦腳、丘腦腹外側(cè)核、內(nèi)囊、放射冠當(dāng)前第24頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)4天當(dāng)前第25頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)當(dāng)前第26頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)4天

當(dāng)前第27頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)T2WI當(dāng)前第28頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)同上例，男，4天當(dāng)前第29頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)男，4天當(dāng)前第30頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)男，4天當(dāng)前第31頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)男，4天當(dāng)前第32頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)21天當(dāng)前第33頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)同上例T2WI當(dāng)前第34頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)21天當(dāng)前第35頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)CT21天當(dāng)前第36頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育生后1~2個(gè)月

T1WI高信號(hào)由放射冠向中央前后回?cái)U(kuò)展視放射、小腦深部白質(zhì)橋腦背側(cè)高信號(hào)向腹側(cè)擴(kuò)展當(dāng)前第37頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)T1WI70天當(dāng)前第38頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)男，70天當(dāng)前第39頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)男，70天當(dāng)前第40頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)T2WI70天當(dāng)前第41頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)同上例當(dāng)前第42頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

T1WI高信號(hào)

3個(gè)月：小腦中腳

4個(gè)月：胼胝體壓部，半卵圓中心

4~5個(gè)月：內(nèi)囊前肢

5個(gè)月：胼胝體體膝部當(dāng)前第43頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)70天4個(gè)月當(dāng)前第44頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)胼胝體的發(fā)育6天8天1個(gè)月2個(gè)月4個(gè)月1歲當(dāng)前第45頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

T1WI高信號(hào)

７個(gè)月：枕葉、頂葉

８～９個(gè)月：額葉

１０個(gè)月：顳葉當(dāng)前第46頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)7個(gè)月當(dāng)前第47頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)7個(gè)月T2WI當(dāng)前第48頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

T2WI低信號(hào)

３～４個(gè)月：內(nèi)囊后肢

５～６個(gè)月：胼胝體壓部

６～７個(gè)月：胼胝體膝部

７個(gè)月：內(nèi)囊前肢當(dāng)前第49頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)7個(gè)月當(dāng)前第50頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)7個(gè)月當(dāng)前第51頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

T2WI低信號(hào)

８?jìng)€(gè)月：半卵圓中心

１０～１２個(gè)月：枕葉后部白質(zhì)頂葉白質(zhì)

１２～１４個(gè)月：額葉白質(zhì)

１５～１８?jìng)€(gè)月：顳葉白質(zhì)當(dāng)前第52頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)7個(gè)月當(dāng)前第53頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)半卵圓中心T2WI當(dāng)前第54頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)18個(gè)月當(dāng)前第55頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)同上例18個(gè)月當(dāng)前第56頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)同上例當(dāng)前第57頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)22個(gè)月當(dāng)前第58頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育髓鞘形成

在T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)但兩者并不同步例如：

內(nèi)囊前肢：４～５個(gè)月高信號(hào)７個(gè)月低信號(hào)

半卵圓中心：３個(gè)月高信號(hào)８?jìng)€(gè)月低信號(hào)當(dāng)前第59頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育髓鞘的結(jié)構(gòu)及其生化組成：

髓鞘是由兩層脂質(zhì)及數(shù)種蛋白質(zhì)大分子構(gòu)成的膜，

外層膜由50%膽固醇、糖脂、蛋白質(zhì)構(gòu)成當(dāng)前第60頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

生后6個(gè)月膽固醇及糖脂的成分增多，在細(xì)胞漿與細(xì)胞外表面是親水的。

膽固醇、糖脂、蛋白質(zhì)使水的

T1縮短，故在髓鞘形成的早期，T1WI呈高信號(hào)。當(dāng)前第61頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育關(guān)于髓鞘在T2WI

呈低信號(hào)Holland：在兩歲內(nèi)腦水分下降，兩層脂質(zhì)膜內(nèi)有疏水性物質(zhì)形成。Svennerholm：兩歲以內(nèi)白質(zhì)內(nèi)飽和的長(zhǎng)鏈脂肪酸量下降，單烯增加，大部分是疏水性的磷脂。當(dāng)前第62頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育關(guān)于髓鞘在

T2WI呈低信號(hào)Yakovlev：在尸體上證實(shí)了髓鞘內(nèi)有磷脂。Norton：成熟的髓鞘含有：膽固醇25%，糖脂29%,磷脂46%。當(dāng)前第63頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

隨著髓鞘的成熟：

內(nèi)層中疏水的磷脂增加，水分下降，T2縮短，質(zhì)子密度減低。

T2WI：成熟髓鞘為低信號(hào)。當(dāng)前第64頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育T1WI：顯示髓鞘形成初級(jí)階段T2WI：顯示髓鞘形成成熟階段當(dāng)前第65頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育觀察腦灰白質(zhì)分辯分為5期：（與年齡有密切關(guān)系）表示了腦發(fā)育過(guò)程中水分的變化。表示大腦深部白質(zhì)髓鞘形成情況。當(dāng)前第66頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育腦灰白質(zhì)分辯及其演變軸位T2WI上觀察：

腦中央部分：大腦腳、腦干、基底節(jié)、丘腦

腦中間部分：大腦深部白質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)。

腦外圍部分：腦皮質(zhì)。當(dāng)前第67頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

第I期：

中央部分：低信號(hào)

中間部分：高信號(hào)

外圍部分：低信號(hào)新生兒100%屬此期。出生時(shí)灰白質(zhì)含水量相同，均為90%。中間部分為高信號(hào)。當(dāng)前第68頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)當(dāng)前第69頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

第II期：

中央：低信號(hào)

中間：高信號(hào)，呈樹(shù)枝狀分布

外圍：低信號(hào)>1個(gè)~6個(gè)月者88%屬此期皮層內(nèi)有成熟髓鞘形成，白質(zhì)內(nèi)水分仍高當(dāng)前第70頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)4個(gè)月

70天當(dāng)前第71頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

第III期：中央：低信號(hào)中間：額頂區(qū)高信號(hào)枕葉中間部分與外圍部分：呈相等信號(hào)>6個(gè)月~<12個(gè)月者20%屬此期

80%屬第IV期白質(zhì)內(nèi)髓鞘形成水分下降，從后向前發(fā)展當(dāng)前第72頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)7個(gè)月當(dāng)前第73頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

第IV期：等信號(hào)期中央：稍低信號(hào)中間與外圍部分：等信號(hào)白質(zhì)內(nèi)逐漸有髓鞘成熟，水分下降中間部分信號(hào)減低，與外圍相似當(dāng)前第74頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)12個(gè)月當(dāng)前第75頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育

第V期：灰白質(zhì)倒轉(zhuǎn)外圍（灰質(zhì)）：中等信號(hào)中間部分（白質(zhì)）：低信號(hào)中央與外圍等信號(hào)>12個(gè)月~<18個(gè)月：94%屬此期>18個(gè)月~<2歲：100%屬此期大腦深部白質(zhì)內(nèi)水分降低，水分比灰質(zhì)少。當(dāng)前第76頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)22個(gè)月17個(gè)月當(dāng)前第77頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)18個(gè)月當(dāng)前第78頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)新生兒、嬰兒正常腦髓鞘發(fā)育灰、白質(zhì)的演變也代表腦成熟的進(jìn)程，且對(duì)比鮮明容易掌握。診斷疾病時(shí)：先觀察灰、白質(zhì)分辯屬哪一期（與月齡是否相符？是否落后及落后程度）然后仔細(xì)觀察各部位髓鞘形成的情況。當(dāng)前第79頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)判斷髓鞘發(fā)育新進(jìn)展

彌散張量成像

顯示髓鞘化更敏感當(dāng)前第80頁(yè)\共有89頁(yè)\編于星期三\23點(diǎn)

彌散張量成像DTI發(fā)育中的髓鞘

T1WI上高信號(hào)（生后-6個(gè)月）

T2WI上低信號(hào)

DTI比普通MRI反映腦的髓鞘化更為敏感，反映髓鞘化的時(shí)間也更長(zhǎng)。

在普通MRI上觀察髓鞘化進(jìn)程只能限于2歲左右，

2歲以后歲鞘化的情況就不能分辨。在DTI上從新生兒一直可看到成