門診部制度匯編及彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤WHO分型

惠州市第三人民醫(yī)院門診部制度匯編目錄1、門診工作制度……………………22、門診管理制度……………………43、門診預(yù)檢分診制度………………64、專家、?？崎T診工作制度………75、門診醫(yī)生管理規(guī)定（第二版）…………………96、門診預(yù)約診療工作制度…………117、門診首診負(fù)責(zé)制…………………138、門診科間會診制度………………159、門診急危重癥患者優(yōu)先處置制度………………1610、專家門診申請審批資質(zhì)認(rèn)定制度………………1811、門診醫(yī)療資源調(diào)配制度……….1912、門診就診秩序管理規(guī)定……….21門診工作制度一、在分管院長的領(lǐng)導(dǎo)下開展工作，各科主任應(yīng)加強(qiáng)對本科門診的業(yè)務(wù)技術(shù)指導(dǎo)。各科確定一名主治醫(yī)師職稱以上醫(yī)務(wù)人員協(xié)助科主任負(fù)責(zé)本科的門診工作。二、應(yīng)派有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師和護(hù)士參加門診工作，人員相對固定。三、對兩次復(fù)診仍不能確診的疑難病癥，應(yīng)及時請上級醫(yī)師會診。四、科主任、主任醫(yī)師、副主任醫(yī)師應(yīng)定期出門診解決疑難病例，每人每周一般不少于兩個半天。五、對病人要進(jìn)行認(rèn)真檢查，按照門診病歷書寫規(guī)范書寫病歷。六、門診檢驗(yàn)、放射、功能科室所做各種檢查，必須準(zhǔn)確、及時。七、門診有候診患者出現(xiàn)病情變化的搶救方案和急救措施，對高燒患者、重病患者、75歲以上老年患者，應(yīng)當(dāng)優(yōu)先安排診治。八、門診各科與住院部及病房應(yīng)加強(qiáng)聯(lián)系，以便根據(jù)病情及病床使用情況，有計劃地收納病員住院治療。九、做好預(yù)檢分診工作，嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度，防止交叉感染，做好疫情報告。十、門診工作人員要做到關(guān)心體貼病人，態(tài)度和藹，有禮貌，有耐心地解答問題，盡量簡化手續(xù)，有計劃地安排病人就診。十一、門診應(yīng)保持清潔整齊、改善候診環(huán)境，加強(qiáng)候診教育，宣傳衛(wèi)生防病、計劃生育和優(yōu)生學(xué)知識。有飲水設(shè)施及服務(wù)項目收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)公示欄。十二、門診醫(yī)師在保證療效的前提下積極采用合理的檢查和治療方法、避免過度醫(yī)療和大處方發(fā)生，減輕病人的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。十三、對基層或外地轉(zhuǎn)診病人，要認(rèn)真診治。在轉(zhuǎn)回原地治療時，要提出書面診治意見。十四、門診各科根據(jù)本專業(yè)特點(diǎn)，建立必要的規(guī)章制度、各種診療常規(guī)、操作規(guī)程以及崗位責(zé)任制，并認(rèn)真做好登記、統(tǒng)計報表等工作。十五、參加門診工作的醫(yī)務(wù)人員，在醫(yī)務(wù)部、護(hù)理部和門診部統(tǒng)一領(lǐng)導(dǎo)下開展工作。認(rèn)真執(zhí)行院、科規(guī)章制度，遵守崗位職責(zé)。人員調(diào)換時，科室應(yīng)與醫(yī)務(wù)部、護(hù)理部和門診部共同確定名單并公示。十六、開展電話預(yù)約、現(xiàn)場預(yù)約、網(wǎng)絡(luò)預(yù)約、診間預(yù)約等多種形式的預(yù)約方式，指導(dǎo)患者預(yù)約就診，減少候診時間，方便患者就醫(yī)。十七、根據(jù)季節(jié)及衛(wèi)生行政部門的要求，設(shè)置相應(yīng)專業(yè)的傳染病門診。

門診管理制度一、在分管副院長領(lǐng)導(dǎo)下，負(fù)責(zé)做好門診行政管理工作。二、經(jīng)常檢查督導(dǎo)門診各科室工作制度和工作職責(zé)的執(zhí)行情況，加強(qiáng)信息反饋，提高服務(wù)質(zhì)量。三、做好門診環(huán)境管理和秩序管理工作，做到環(huán)境整潔、舒適、安全、工作有序。四、經(jīng)常深入科室調(diào)查了解各項工作落實(shí)情況，進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)問題及時解決，并及時向主管院長匯報工作，提出改進(jìn)工作措施。五、對門診流量實(shí)時監(jiān)測，合理調(diào)配醫(yī)療資源，做好門診和輔助科室的協(xié)調(diào)配合工作。六、加強(qiáng)預(yù)檢分診制度的落實(shí)，督導(dǎo)落實(shí)急危重患者優(yōu)先處置，保障急診綠色通道暢通。七、建立、健全和落實(shí)好本部門各項規(guī)章制度。八、不斷加強(qiáng)門診日志管理，做好門診大事記紀(jì)錄。九、每日檢查開診情況并全面掌握各科門診醫(yī)療、護(hù)理及宣教工作的情況，負(fù)責(zé)組織檢查門診患者的就診情況，組織好各專業(yè)專家門診，方便病人就醫(yī)。十、做好導(dǎo)醫(yī)培訓(xùn)，有效指導(dǎo)患者就診，正確使用自助機(jī)一體化工作，落實(shí)“首問負(fù)責(zé)制”。十一、開展便民服務(wù)，不斷增加便民措施項目，組織好便民門診，督促檢查便民門診開診情況。十二、總體規(guī)劃門診各科室布局，簡化就醫(yī)流程。十三、加強(qiáng)醫(yī)德、醫(yī)風(fēng)建設(shè)，搞好門診患者滿意度調(diào)查，并進(jìn)行分析、總結(jié)、改進(jìn)，提高服務(wù)水平。十四、領(lǐng)導(dǎo)和組織門診服務(wù)質(zhì)量的考評工作，定期召開門診工作會議，及時總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)問題，提出整改，不斷提高。

門診預(yù)檢分診制度一、目的：及時為來院就診的病人提供就診指導(dǎo)，使病人得到恰當(dāng)?shù)尼t(yī)療服務(wù)。二、門診預(yù)檢人員資格：（一）護(hù)理專業(yè)畢業(yè)。（二）熟悉醫(yī)院工作流程。（三）熟悉相關(guān)的醫(yī)院可提供的病人服務(wù)。（四）對突發(fā)事件具有良好的應(yīng)變能力和顧客服務(wù)知識。三、預(yù)檢人員根據(jù)病人的基本情況（如臉色、呼吸是否急促、有無疼痛及疼痛的劇烈程度等）決定病人的去向：四、我院能為病人提供所需服務(wù)：（一）需急診處理的病人——進(jìn)入急診程序；（二）門診可處理的病人——進(jìn)入門診程序。五、我院不能為病人提供所需服務(wù)：（一）生命體征平穩(wěn)的病人——介紹能為病人提供所需服務(wù)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)；（二）生命體征不穩(wěn)定的病人——先入急診進(jìn)行處理，生命體征平穩(wěn)后根據(jù)“轉(zhuǎn)院制度”執(zhí)行；（三）行動不便者——根據(jù)病人需要幫助聯(lián)系交通工具。六、遇突發(fā)事件，預(yù)檢分診人員立即通知門診部、醫(yī)務(wù)部、護(hù)理部，并啟動應(yīng)急預(yù)案。

專家、?？崎T診工作制度一、參加專家門診工作的醫(yī)師應(yīng)為副主任醫(yī)師及以上人員，專家門診排班經(jīng)科主任、醫(yī)務(wù)部同意后，報門診部統(tǒng)一安排出診時間并予以公示。二、參加專家、?？崎T診醫(yī)師必須按排班表準(zhǔn)時出診，應(yīng)預(yù)先安排好其它工作，保證準(zhǔn)時上崗，不得無故停診。如有特殊情況（如出差、開會、外出會診、休假等），由所在專業(yè)科室安排其他專家代為出診，并填好停診通知單提前三天報門診部審核。預(yù)約掛號專家原則上不得變更出診時間。三、專家門診排班必須相對固定，每期至少三個月以上，以保證病人診治的連續(xù)性。四、參加專家、?？崎T診醫(yī)師必須嚴(yán)格遵守門診各項規(guī)章制度，廉潔行醫(yī)、著裝整潔、佩帶胸卡。五、堅決執(zhí)行首診負(fù)責(zé)制，對病人要認(rèn)真診治，詳細(xì)詢問病史，耐心解釋。六、必須認(rèn)真填寫門診病歷、處方及門診日志等。對病情復(fù)雜需會診者，按有關(guān)會診制度執(zhí)行，確保醫(yī)療安全。七、參加專家門診人員應(yīng)負(fù)責(zé)指導(dǎo)門診年輕醫(yī)師并幫助其解決疑難問題。八、經(jīng)專家、?？苾纱卧\斷不能確診者，必須及時請上級醫(yī)師或科、院及院外會診，以確保醫(yī)療質(zhì)量。九、對查實(shí)一個月內(nèi)連續(xù)二次被投訴或一個季度連續(xù)三次被投訴者，對經(jīng)常不能保證專家門診時間及誤時、脫崗等情況，將嚴(yán)格按照醫(yī)院相關(guān)規(guī)定處理?；葜菔械谌嗣襻t(yī)院門診醫(yī)生管理規(guī)定（第二版）為了進(jìn)一步加強(qiáng)門診管理，促進(jìn)門診可持續(xù)發(fā)展，特作出如下規(guī)定：1、出門診醫(yī)生必須嚴(yán)格遵守勞動紀(jì)律，按時開診，不得隨意脫崗、早退、遲到，科主任要以身作則，嚴(yán)格管理。2、出門診醫(yī)生必須具備中級職稱以上，主治醫(yī)師每周出診不少于半天，副高以上（包括副高）醫(yī)師一般每周出診不少于2個半天，特殊情況應(yīng)報醫(yī)務(wù)部審批。周六、周日由各?？婆浜祥T診部辦公室安排出診，保證無假日醫(yī)院的承諾。3、嚴(yán)格執(zhí)行首診醫(yī)師負(fù)責(zé)制，診病認(rèn)真負(fù)責(zé)，初診病人應(yīng)寫上初步診斷，對三次就診無法確診的病人須及時請專科醫(yī)師或上級醫(yī)師會診。應(yīng)嚴(yán)格按?？茖Ｖ蔚脑瓌t診治病人，非本專科病人應(yīng)轉(zhuǎn)請相關(guān)?？凭驮\。4、加強(qiáng)醫(yī)患溝通，尊重病人的選擇權(quán)和知情權(quán)，門診醫(yī)生須科學(xué)、合理用藥，盡可能地減輕病人負(fù)擔(dān)，按衛(wèi)生部的處方管理辦法開方用藥，避免大處方，處方開具、調(diào)劑、使用、保存應(yīng)規(guī)范化管理，提高處方質(zhì)量，促進(jìn)合理用藥，保障患者用藥安全。并按規(guī)范開具相關(guān)的各種檢查申請單，醫(yī)療質(zhì)控部協(xié)調(diào)規(guī)范功能檢查單的填寫和處方的書寫。5、嚴(yán)格執(zhí)行惠州市醫(yī)保管理的有關(guān)規(guī)定，實(shí)施各種診療項目要自覺遵守法律、法規(guī)和醫(yī)療技術(shù)操作流程。6、嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度，防止交叉感染和院內(nèi)感染，及時做好傳染病疫情登記及上報工作。7、無特殊原因，醫(yī)生不得隨意停診。8、各?？崎T診醫(yī)生因各種原因需停診者必須提前3天填妥停診申請單（一式兩份），由各專科科主任簽名批準(zhǔn)后報門診部主任審批。同時各?？浦魅伪仨毎才排c停診者原則上是同級別以上職稱人員替診。9、其他門診醫(yī)生如需停診，直接報門診部主任審批。10、遇重大搶救或其它緊急原因不能按時開診的醫(yī)生，可致電門診部辦公室，由門診部辦公室電話通知第三方預(yù)約公司停診信息，但事后1個工作日內(nèi)本人必須到門診辦公室補(bǔ)辦停診手續(xù)。11、前線服務(wù)中心收到由門診部主任簽名的停診通知單后，應(yīng)立即通知行風(fēng)部、第三方預(yù)約中心并反饋給各分診護(hù)士，并將停診信息公布于門診各分診臺和醫(yī)院的官方網(wǎng)站。12、門診部辦公室每月統(tǒng)計各科的停改診情況，同時在中層干部會上匯報和OA系統(tǒng)上向全院公布。13、行政總值和門診部辦公室每天按規(guī)定考勤出門診醫(yī)生的出勤情況，并于每月提交人力資源部，由人力資源部按規(guī)定處罰。14、違反規(guī)定者，按醫(yī)院有關(guān)管理條例處理，并和績效考核掛鉤。

門診預(yù)約診療工作制度為加強(qiáng)門診預(yù)約診療工作的組織管理，保證我院門診預(yù)約掛號工作的順利進(jìn)行，制定本制度。門診部辦公室對預(yù)約診療工作進(jìn)行組織管理，負(fù)責(zé)與相關(guān)部門聯(lián)系，對預(yù)約信息管理平臺的信息進(jìn)行管理，制訂工作流程，并監(jiān)督執(zhí)行。臨床各科室主任負(fù)責(zé)推動本科門診預(yù)約掛號工作的開展，對本科醫(yī)生出門診做好排班，各科每周周五上午下班前必須把下周的門診排班發(fā)給門診部護(hù)士長，如果是每月排班一次的科室，必須是排4周或5周的門診班，出診時間要相對固定，并需保證按時出診。門診常態(tài)開診的號源都可作為預(yù)約掛號的號源，全面開放預(yù)約掛號。專家門診全部實(shí)行預(yù)約掛號，專家須保證按時出診，如有專家要求不參與醫(yī)院統(tǒng)一組織的預(yù)約掛號，需提出申請，經(jīng)院長批準(zhǔn)后，報門診部辦公室給予取消預(yù)約放號。全院副主任醫(yī)師以上和高年資的主治醫(yī)師的出門診醫(yī)生都必須開展預(yù)約掛號，專家的門診排班都必須相對固定3個月以上以方便預(yù)約。各參加預(yù)約掛號的醫(yī)生，根據(jù)自己?？茖?shí)際情況，確定放號的間隔，報門診部辦公室制定放號方案，放號間隔的制訂，既要考慮能使資源有效利用，又要保證預(yù)約病人能按時就診。病人成功預(yù)約，就是一份有效的協(xié)議，門診接診醫(yī)生要盡最大限度地保證預(yù)約效力，盡量讓已作預(yù)約的就診者按預(yù)約時間來就診，超出預(yù)約時間段者須重新排號，當(dāng)因不確定因素導(dǎo)致延誤時間時，要跟預(yù)約者做好解釋。為保證門診預(yù)約工作的順利進(jìn)行，保證預(yù)約的嚴(yán)肅性及有效性，醫(yī)生須保證按排班準(zhǔn)時出診。各?？崎T診醫(yī)生因各種原因需停診者必須提前3天填妥停診申請單（一式兩份），由各?？瓶浦魅魏灻鷾?zhǔn)后報門診部主任審批。門診部予停止放號，并通知已作預(yù)約的病人取消預(yù)約。非專家的門診醫(yī)生于當(dāng)天臨時停診時，需及時報告本科室主任及門診部，做好已預(yù)約病人的就診安排。預(yù)約掛號工作的實(shí)施要作為各臨床科室、科主任及各出診醫(yī)生的績效指標(biāo)，預(yù)約掛號率、醫(yī)生缺診次數(shù)，隨意停改診，請假次數(shù)作為考核的指標(biāo)。門診首診負(fù)責(zé)制要以高度責(zé)任心、同情心接診首診病人，做到問診仔細(xì)，檢查認(rèn)真，診治療精心，解答問題耐心，接受病人虛心，讓病人及家屬放心。按要求書寫病歷，開標(biāo)準(zhǔn)處方，嚴(yán)禁人情方和人情假條。對明顯掛錯號的非急診病人，接診醫(yī)師應(yīng)有禮貌地向患者解釋清楚并請其到分診臺換號后到相應(yīng)科室就診。經(jīng)檢查排除本科疾病后或診斷不清的疑難病例，首診醫(yī)師應(yīng)積極提出會診或轉(zhuǎn)診，不得敷衍延誤時間，應(yīng)邀科室則應(yīng)積極派人會診或接受病人，應(yīng)由首診科室或被邀科室共同商量。經(jīng)兩次復(fù)診仍不能確診者，應(yīng)請上級醫(yī)師會診，提高門診就診確診率。對急、危重病人要做到以下幾點(diǎn)：（1）及時檢查、盡快處理、準(zhǔn)確記錄、說明病情負(fù)責(zé)到底。（2）特別注意醫(yī)療保護(hù)制度，以高度責(zé)任心診治病人，首診醫(yī)師及被邀醫(yī)師或科室均不得借故推委，尤其對延誤病情，造成不良后果者，要追究責(zé)任，嚴(yán)肅處理。（3）對危重病人在病情不允許搬動轉(zhuǎn)送急診科時，要分秒必爭就地處理，積極組織搶救。（4）對搶救有困難者，可向有關(guān)科室提出急診會診，或按程序請本科二線值班醫(yī)師、主任會診。由護(hù)士直接或電話通知被邀科室或醫(yī)師，并記錄時間，要求被邀醫(yī)師接到急診會診通知后，在10分鐘內(nèi)趕到搶救地點(diǎn)。（5）會診醫(yī)師未到達(dá)之前，首診科室必須積極搶救治療，詳細(xì)記錄，搶救重點(diǎn)在維持循環(huán)呼吸功能。（6）會診確診后，屬于哪一科室即以該科為主，組織搶救，首診科室則應(yīng)向接受科室辦好移交手續(xù)，書寫好病歷及病程記錄，并注明科室，簽全名以示負(fù)責(zé)。（7）有關(guān)醫(yī)技科室、檢驗(yàn)科要全力配合，簡明手續(xù)，迅速檢查，不得延誤，更不能借故推托。（8）病情允許時，可考慮進(jìn)一步檢查，轉(zhuǎn)科或住院治療，對此有關(guān)醫(yī)師要妥善安排，負(fù)責(zé)到底，尤其對于危重病、外傷或其它在搬運(yùn)途中有可能發(fā)生意外的患者，要安排擔(dān)架，合理運(yùn)送，并且一定要有醫(yī)師或護(hù)士陪送。門診科間會診制度1、原則上，能完成本次門診診療過程，排除本科疾病需再至其他科室就診，請患者到其他科室就診。2、遇危重、復(fù)診兩次未能確診，療效不佳屬本科疾病診療有困難，經(jīng)治醫(yī)師應(yīng)及時請上級醫(yī)生會診，原則上在患者當(dāng)次就診時完成會診。3、對疑難病例或有綜合癥，提轉(zhuǎn)科會診時，經(jīng)治醫(yī)師需在門診病歷上書寫完整病史，并寫明會診科室，經(jīng)本科副主任以上醫(yī)師簽審后，通過分診臺轉(zhuǎn)診他科，并電話通知會診科室，請病人持門診病歷到會診科室，必要時陪同病人前往。4、接受會診科室原則上由副主任醫(yī)師接診，接到聯(lián)系電話后，在不影響本科患者就診的前提下，協(xié)助會診，會診醫(yī)師應(yīng)將會診意見詳細(xì)記錄在門診病歷上，并簽署全名。屬本科疾病由會診醫(yī)師處理，不屬本科范圍再轉(zhuǎn)其他科會診。5、如因經(jīng)治醫(yī)師未及時提出會診而造成漏診、誤診，引發(fā)醫(yī)療糾紛或造成醫(yī)療事故的，將依據(jù)醫(yī)院相關(guān)規(guī)定，追究當(dāng)事人責(zé)任。門診急危重癥患者優(yōu)先處置制度為切實(shí)做好門診急危重癥患者的搶救及后續(xù)治療工作，提供快速、有序、有效和安全的診療服務(wù)，盡最大可能保證患者的生命安全，讓人們真正感受到“救死扶傷、治病救人”的革命人道主義精神,保證病情危重患者能夠得到及時、有效地?fù)尵戎委?，制定?yōu)先處置制度：1、建立優(yōu)先處置通道，符合條件者及時啟動優(yōu)先處置通道。進(jìn)入“優(yōu)先處置通道”的病人：是指各種休克、昏迷、心肺驟停，嚴(yán)重心律失常，急性重要臟器功能衰竭垂危者。2、“優(yōu)先處置通道”的工作要求及診療程序如下：（1）接診醫(yī)師必須對門診急危重癥患者實(shí)行首診負(fù)責(zé)制。（2）門診患者突發(fā)意外情況時，所在科室或就近科室就地進(jìn)行搶救，并通知相關(guān)科室配合搶救。（3）門診患者是否進(jìn)入“優(yōu)先處置通道”，由接診的當(dāng)班醫(yī)生根據(jù)病情決定，凡進(jìn)入“優(yōu)先處置通道”的病人，不需辦理掛號、候診等手續(xù)，立即給予搶救，提供全程服務(wù)。（4）進(jìn)入“優(yōu)先處置通道”的病人，各有關(guān)科室必須優(yōu)先診治和簡化手續(xù)，各科室間必須密切配合，相互支持。（5）危重患者優(yōu)先入院搶救，由首診接診醫(yī)生、護(hù)士護(hù)送，后補(bǔ)辦住院手續(xù)。（6）各專業(yè)科室每日預(yù)留1～2張床位。（7）全院職工必須執(zhí)行我院設(shè)立門、急診“優(yōu)先處置通道”的決定，凡對進(jìn)入“優(yōu)先處置通道”的病人如有發(fā)現(xiàn)推諉病人或呼叫不應(yīng)、脫崗離崗的個人和科室，除按規(guī)定處理外視對病人搶救的影響程序追究其責(zé)任。專家門診申請審批資質(zhì)認(rèn)定制度為了進(jìn)一步加強(qiáng)和規(guī)范我院專家門診質(zhì)量管理，提高診療技術(shù)水平，特做以下規(guī)定：一、從業(yè)醫(yī)師必須依法取得“醫(yī)師資格證書”及“醫(yī)師執(zhí)業(yè)證書”二、已取得副主任醫(yī)師以上醫(yī)學(xué)專業(yè)技術(shù)職稱任職資格的人員三、具備以上兩條條件從事本專業(yè)五年以上能夠單獨(dú)處理本專業(yè)領(lǐng)域的疑難危重病人，能夠指導(dǎo)下級醫(yī)師開展各項診療活動。四、根據(jù)醫(yī)院工作需要由個人提出申請、分管院長批準(zhǔn)，上報醫(yī)務(wù)部。五、經(jīng)醫(yī)務(wù)部審核符合條件的由門診部研究決定審批后方可安排出診日程。六、專家出診必須按照醫(yī)院制定的關(guān)于專家門診有關(guān)規(guī)定條款執(zhí)行。門診醫(yī)療資源調(diào)配制度為改善門診就診環(huán)境，完善門診管理制度，落實(shí)便民措施，減少就醫(yī)等待，改善患者就醫(yī)體驗(yàn)，特制定“門診醫(yī)療資源調(diào)配制度”。人力資源調(diào)配科室應(yīng)根據(jù)本科室門診工作的特征，對門診實(shí)施人力資源調(diào)配，如上午門診就診量多，有高峰時段，科室應(yīng)重點(diǎn)做好該時段的人力配置工作。分診臺按照科室分類做好門診就診患者流量統(tǒng)計工作，當(dāng)半小時內(nèi)同一診室出現(xiàn)10位以上就診人員時，分診臺在第一時間與對應(yīng)科室主任聯(lián)系，由科主任負(fù)責(zé)做好人力增援工作。保障門診工作的有序有效進(jìn)行。門診服務(wù)窗口出現(xiàn)排長隊現(xiàn)象時，由導(dǎo)診通知對應(yīng)窗口負(fù)責(zé)人及時開啟備用窗口，縮短患者排隊等候時間。設(shè)備調(diào)配臨床科室和輔助科室做好門診工作量的分類統(tǒng)計工作，當(dāng)病人需求量超過本科室每臺儀器規(guī)定的工作量時，要及時通知科室負(fù)責(zé)人開啟備用設(shè)備，必要時延長工作時間，縮短病人排隊等候時間，杜絕推諉，做到當(dāng)日申請單當(dāng)日完成。輔助科室開展的各項輔助檢查要有明確的適應(yīng)癥與禁忌癥，并定期在院內(nèi)進(jìn)行培訓(xùn)，避免有些檢查項目閑置，有些檢查項目過度使用的現(xiàn)象，在保障患者有效就診的同時，做到醫(yī)院醫(yī)療資源合理化利用，同時保障了患者的權(quán)益。三、時間調(diào)配1、輔助科室為滿足門診工作的需要，當(dāng)八小時工作不能滿足臨床需求時，科室負(fù)責(zé)人安排工作人員提前上班或延長下班時間。2、臨床科室在規(guī)定上班時間沒能完成的診療項目，要以病人為中心，適當(dāng)延長上班時間滿足患者需求。門診就診秩序管理規(guī)定為了進(jìn)一步加強(qiáng)門診管理，為患者提供良好的就醫(yī)環(huán)境，特作出如下規(guī)定1、導(dǎo)診須按順序給患者電腦排號。2、導(dǎo)診須主動巡視各診室，遇有未排號患者須引導(dǎo)其去分診臺排號就診，遇有插隊患者須引導(dǎo)其到候診區(qū)等候就診。3、導(dǎo)診須主動引導(dǎo)回診、預(yù)約、過號患者就診，合理安排患者就診。4、導(dǎo)診須主動向患者做好解釋工作，維持良好的就診秩序。5、醫(yī)生按電腦排號順序叫號就診，接診時應(yīng)先核對該患者姓名與叫號患者相符。6、醫(yī)生接診到未排號患者，應(yīng)引導(dǎo)其到分診臺排號就診。7、醫(yī)生接診到插隊患者，應(yīng)引導(dǎo)其到候診區(qū)等候就診。8、醫(yī)生應(yīng)按《患者就診流程》、《回診流程》接診患者。9、醫(yī)生應(yīng)配合導(dǎo)診護(hù)士維持就診秩序，若護(hù)士在維持就診秩序而醫(yī)生不給予配合，造成秩序混亂，甚至患者蜂擁入診室，所有責(zé)任由該醫(yī)生負(fù)責(zé)。10、門診部主任、護(hù)長每天督查門診就診秩序的情況，每天做好登記，每周把登記的情況向行風(fēng)部匯報，并通過OA網(wǎng)向院長和主管副院長匯報。11、違反規(guī)定者將不能入圍“門診醫(yī)師服務(wù)之星”和“門診服務(wù)之星”的評選。彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤WHO分型彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤2008年WHO分類新變化麗水市人民醫(yī)院血液科

方炳木(供參考學(xué)習(xí))

分類被認(rèn)為是醫(yī)學(xué)語言：診斷、治療和研究疾病前需要對其進(jìn)行描述、定義和命名。對于臨床實(shí)踐和調(diào)查研究來說疾病定義和診斷術(shù)語上的共識是至關(guān)重要的。分類包含的疾病應(yīng)該定義明確、臨床獨(dú)特、無重疊（相互排他性），并且囊括所有已知疾病實(shí)體。2001年WHO淋巴瘤分類[1]中彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤雖是一獨(dú)立疾病，但明顯存在異質(zhì)性，被認(rèn)為是診斷大B細(xì)胞淋巴瘤的“垃圾簍”。2008年WHO淋巴瘤分類[2]根據(jù)新的臨床、免疫及遺傳學(xué)研究成果，對彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤重新分類，首次提出彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤非特殊型，更新了彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤亞型，新確立八種獨(dú)立的大B細(xì)胞淋巴瘤，以及新增兩種交界性B細(xì)胞淋巴瘤。

一、首次提出彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤非特殊型

2008年新版WHO淋巴瘤分類依據(jù)形態(tài)學(xué)、生物學(xué)和臨床研究將大B細(xì)胞淋巴瘤劃分為形態(tài)學(xué)變異型、免疫組化和分子生物學(xué)亞組以及獨(dú)立的疾病實(shí)體。但仍有很多病例存在生物學(xué)異質(zhì)性，缺少明確的可接受的劃分標(biāo)準(zhǔn)，為此2008年分類中首次提出彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤非特殊型，包括了不能歸入附表中任一特殊亞型或獨(dú)立疾病實(shí)體的所有其它彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤非特殊型占西方國家成人非霍奇金淋巴瘤25-30%，發(fā)展中國家還要更高。好發(fā)于老年人，中位年齡在70歲左右，但兒童、成人也可發(fā)生。男性發(fā)病略高于女性。病因仍然未知，通常為原發(fā)，也可由慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（CLL/SLL）、濾泡性淋巴瘤、邊緣區(qū)細(xì)胞淋巴瘤或結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）等低侵襲性淋巴瘤進(jìn)展或轉(zhuǎn)化而來。潛在的免疫缺陷是一重要的危險因素，免疫缺陷者較散發(fā)者EBV陽性概率高，無明顯免疫缺陷者EBV感染率約為10%。結(jié)內(nèi)結(jié)外均可受累，其中至少40%最初發(fā)生于結(jié)外部位，胃腸道（胃和回盲部）為結(jié)外最常受累部位?；颊咄趩蝹€或多個結(jié)內(nèi)、結(jié)外部位出現(xiàn)快速增大的腫物，約半數(shù)患者為I或II期。大部分患者無癥狀，出現(xiàn)癥狀時多取決于受累部位。

新版分類中除提及彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤三種常見形態(tài)學(xué)變異型外還提到了少見的變異型如出現(xiàn)粘液樣或纖維樣基質(zhì)、假菊形團(tuán)，腫瘤細(xì)胞偶爾呈梭形或印戒樣，還可見到胞質(zhì)顆粒、微絨毛突起和細(xì)胞間連接。

新版分類在描述彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤非特殊型一般免疫表型特征的基礎(chǔ)上提出聯(lián)合CD10、BCL6和IRF4/MUM1抗體對其進(jìn)行免疫組化分組，分為生發(fā)中心樣（GCB）和非生發(fā)中心樣（non-GCB）兩個亞組。30%細(xì)胞表達(dá)CD10或CD10-、BCL6+和IRF4/MUM1-的病例為GC型，其它病例都是非GC型。但是彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤免疫組化分組與遺傳學(xué)分組并不完全對等，像BCL2和cyclinD2等其它標(biāo)志物可能有助于其免疫組化分組的改進(jìn)。免疫組化分組目前不能決定治療。

2008年較之2001年分類增添了大量新的遺傳學(xué)知識。研究發(fā)現(xiàn)50%以上的彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤可出現(xiàn)包括PIMI、MYC、RhoH/TTF(ARHH)和PAX5等多個遺傳位點(diǎn)的異常體細(xì)胞高頻突變。約20%MYC基因斷裂病例同時存在IGH-BCL2易位和/或BCL6基因斷裂，此類病例往往增殖指數(shù)高（>90%Ki67+），可能歸入“介于大B細(xì)胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之間未能分類的B細(xì)胞淋巴瘤”比較合適。Alizadeh將彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤劃分為兩個亞組，一個亞組（名為GCB樣）具有生發(fā)中心B細(xì)胞基因表型特征（45-50%病例），另一亞組（名為ABC樣）具有活化的外周B細(xì)胞基因表型特征，最初還劃定了第三個亞組（名為第3型），后被證實(shí)其囊括了不能歸入GCB-和ABC-亞組的病例，不代表一個獨(dú)立亞組。GCB-和ABC-這兩個被確立的亞組與不同的染色體異常有關(guān)。ABC-亞組通常在3q、18q21-q22出現(xiàn)基因插入以及在6q21-q22出現(xiàn)基因丟失，而GCB-亞組則常在12q12出現(xiàn)基因丟失。許多GCB-樣病例存在BCL2基因重排。免疫母細(xì)胞性變異型和具有多形性中心母細(xì)胞樣細(xì)胞和/或豐富的免疫母細(xì)胞的中心母細(xì)胞性變異型常見于ABC-亞組，但在GCB-亞組中也有觀察到，意味著GCB-樣和ABC-樣亞組不能依賴形態(tài)學(xué)來識別。依據(jù)基因表型所做的分組與根據(jù)免疫組化所做的GC-和非GC-分組之間的關(guān)聯(lián)性還未確定。

2008年分類從形態(tài)學(xué)、免疫表型、免疫組化標(biāo)記組群、增殖、遺傳學(xué)、微環(huán)境以及治療等多個方面分析了彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后。Hans根據(jù)CD10、BCL-6及IRF4/MUM1三者表達(dá)情況將彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤病人劃分為長期和短期生存者，即所謂“Hans分類”，該結(jié)果得到多數(shù)研究證實(shí)，也有被其他一些研究否定。利妥昔單抗+CHOP方案是否會消除三者聯(lián)合的預(yù)測價值還需要進(jìn)一步研究，包括cyclinD2、BCL-2和LMO2在內(nèi)的其他免疫組化標(biāo)記組群的相關(guān)研究或許能提高預(yù)測效果，但是目前通過免疫組化標(biāo)記組群設(shè)置的預(yù)后組還不能應(yīng)用至常規(guī)臨床實(shí)踐中，其中最大的障礙之一就是免疫組化染色程序和結(jié)果判讀的重復(fù)性問題。近幾十年來，CHOP方案已成為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤主流治療方案，試圖改善預(yù)后的強(qiáng)力化療并不能帶來額外收益，CHOP方案中增加CD20單克隆抗體利妥昔可使生存狀況顯著改善。

二、更新彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤亞型

新版分類撤換了2001年分類中縱膈（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤、血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤、原發(fā)性滲出性淋巴瘤三個亞型，將2001版中富于T細(xì)胞/組織細(xì)胞淋巴瘤這一形態(tài)學(xué)變異型作為新亞型，并新增原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL、原發(fā)皮膚DLBCL,腿型、老年EBV陽性DLBCL三個亞型。

T細(xì)胞/組織細(xì)胞豐富的大B細(xì)胞淋巴瘤（T-cell/histiocyte-richlargeB-celllymphoma）

ICD-0：9688/3，細(xì)胞起源：生發(fā)中心B細(xì)胞

該亞型定義為少量非典型大B細(xì)胞散在分布于豐富的T細(xì)胞和組織細(xì)胞背景中。THRLBC好發(fā)于中年男性，主要累及淋巴結(jié)，64%病人處于III-IV期，常抵抗現(xiàn)有化療方案。彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤變異型都可混有多量T細(xì)胞和/或組織細(xì)胞，如未達(dá)到其全部診斷標(biāo)準(zhǔn)則不能歸入這一亞型。若在淋巴瘤中見到B細(xì)胞大小、形態(tài)學(xué)和分布（簇狀或片狀中等至大B細(xì)胞）的發(fā)展譜系，則要考慮歸入彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤非特殊型。

THRLBC中非典型大細(xì)胞表達(dá)全B標(biāo)記和BCL6，CD15陰性，BCL2、EMA、CD30、CD138均可陽性。缺少殘存的IgD陽性套細(xì)胞和FDC網(wǎng)有助于鑒別THRLBC和結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）。采用比較基因組雜交技術(shù)分析微切割腫瘤細(xì)胞發(fā)現(xiàn)NLPHL較THRLBCL更具不穩(wěn)定性，常見4q和19p異常。有一類侵襲性B細(xì)胞淋巴瘤富于反應(yīng)性T細(xì)胞，瘤細(xì)胞類似Hodgkin樣細(xì)胞，散在分布，EBV陽性，應(yīng)歸入EBV陽性DLBCL。THRLBC是一類臨床異質(zhì)性的侵襲性淋巴瘤，但伴組織細(xì)胞的病例被認(rèn)為是一類更具侵襲性的同質(zhì)性淋巴瘤，現(xiàn)有治療方案常常無效，國際預(yù)后指數(shù)（IPI）是其唯一預(yù)后參數(shù)。

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL(PrimaryDLBCLoftheCNS)

ICD-0：9680/3，細(xì)胞起源：活化（生發(fā)中心晚期）B細(xì)胞

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL包括除硬腦膜淋巴瘤、血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤、伴系統(tǒng)性疾病的淋巴瘤或繼發(fā)淋巴瘤以及與免疫缺陷有關(guān)淋巴瘤之外的所有腦內(nèi)或眼內(nèi)淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的1%,腦腫瘤的2-3%。發(fā)病中位年齡約為60歲，男性高發(fā)。免疫正常的病人一般無EBV感染。該亞型的特殊定位可能與細(xì)胞因子或趨化因子及趨化因子受體表達(dá)或丟失有關(guān)。腫瘤細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞通過激活I(lǐng)L4交互作用從而創(chuàng)造腫瘤生長的適宜微環(huán)境。中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL常進(jìn)入免疫屏障器官（腦、眼和睪丸），表現(xiàn)為限局性歸巢現(xiàn)象。約60%中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL發(fā)生在幕上，20-40%為多發(fā)病灶，MRI顯示病灶為均一性的，中央有壞死，軟腦膜受累占5%，約20%的病人發(fā)展為眼內(nèi)損害，80-90%眼內(nèi)DLBCL發(fā)展為對側(cè)腫瘤和中樞神經(jīng)系統(tǒng)實(shí)質(zhì)損害，神經(jīng)外的播散包括骨髓播散很少見。

多數(shù)實(shí)質(zhì)內(nèi)淋巴瘤表現(xiàn)為彌漫生長模式，瘤細(xì)胞存在于血管周隙。瘤細(xì)胞類似中心母細(xì)胞，但收縮假象可能妨礙核大小的準(zhǔn)確評估。瘤細(xì)胞中可能夾雜著反應(yīng)性小淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、活化的小膠質(zhì)細(xì)胞和反應(yīng)性星形細(xì)胞。可能出現(xiàn)大片壞死或泡沫樣組織細(xì)胞，特別是大劑量使用類固醇治療的病人，這可能導(dǎo)致所謂的“腫瘤消退”。所有腫瘤B細(xì)胞標(biāo)記CD20、CD22或CD79a陽性，CD10約10-20%陽性，BCL-660-80%陽性，IRF4/MUMI約90%強(qiáng)陽性，與t（14；18）(q32;q21)無關(guān)的BCL2表達(dá)常見。約30-40%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL具有BCL6易位，但是t（14；18）（q32；q21）和t（8；14）（q24；q32）少見。傳統(tǒng)比較基因組雜交技術(shù)發(fā)現(xiàn)不了的6p21.3（HLA區(qū)）小片段丟失可能與經(jīng)典型HLAII和I表達(dá)丟失有關(guān)。包含甲氨蝶呤的新化療方案顯著改善預(yù)后。大部分病例仍于中樞神經(jīng)系統(tǒng)復(fù)發(fā)，全身散在性復(fù)發(fā)可累及任一器官，但睪丸和乳腺相對常見。

原發(fā)皮膚DLBCL,腿型(PrimarycutaneousDLBCL,legtype)

ICD-0：9680/3，細(xì)胞起源：生發(fā)中心后外周B細(xì)胞

原發(fā)皮膚DLBCL由一致的轉(zhuǎn)化大B細(xì)胞構(gòu)成，多數(shù)發(fā)生于小腿，10%-15%的病例發(fā)生于其它部位，占原發(fā)皮膚淋巴瘤的4%，占原發(fā)皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的20%。好發(fā)于中老年人，尤其是女性。臨床表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)小腿皮膚紅色或藍(lán)紅色腫塊，常播散至皮膚以外的部位。

組織學(xué)表現(xiàn)為形態(tài)一致的中心母細(xì)胞和免疫母細(xì)胞融合成片，彌漫浸潤，常侵入到皮下組織。核分裂易見。缺少小B細(xì)胞，反應(yīng)性T細(xì)胞較少，并常在血管周圍。瘤細(xì)胞表達(dá)CD20和CD79a，相比原發(fā)皮膚濾泡中心淋巴瘤（PCFCL），PCLBCL腿型往往強(qiáng)表達(dá)BCL2，IRF4/MUN1和FOX-P1。約10%的病例即不表達(dá)BCL2也不表達(dá)IRF4/MUN1。多數(shù)病例表達(dá)BCL6而不表達(dá)CD10。PCLBCL腿型與其他部位的DLBCL有類似的遺傳學(xué)表型,但與PCFCL顯著不同。PCLBCL腿型中B細(xì)胞基因表型與活化的B細(xì)胞樣DLBCL一樣。該淋巴瘤5年生存率為50%，多處皮損是一個顯著不利的危險因素，BCL2陰性病例預(yù)后類似。染色體缺失或啟動子高甲基化導(dǎo)致的CDKN2A滅活被認(rèn)為是不良預(yù)后因素。

老年EBV陽性DLBCL(EBVpositiveDLBCLoftheelderly)

ICD-0：9680/3，細(xì)胞起源：EBV轉(zhuǎn)化的成熟B淋巴細(xì)胞

老年EBV陽性DLBCL是一種EBV陽性的克隆性B細(xì)胞淋巴增殖性疾病，常見于無免疫缺陷或先前未患過淋巴瘤的50歲以上人群，僅少數(shù)病例發(fā)生于年輕人，要考慮到潛在免疫缺陷可能。淋巴瘤樣肉芽腫、傳染性單核細(xì)胞增多癥或其他明確疾?。ㄈ鐫{母細(xì)胞性淋巴瘤、原發(fā)滲出性淋巴瘤和慢性炎癥相關(guān)DLBCL）這類EBV陽性病例都不在此亞型之列。亞洲國家老年EBV陽性DLBCL占DLBCL的8-10%，西方國家僅有極少數(shù)。DLBCL中EBV陽性率隨年齡增長而增大，大于90歲者達(dá)20-25%，可能與免疫功能下降或沉默有關(guān)?；颊咧形荒挲g為71歲，無性別差異。70%患者出現(xiàn)結(jié)外疾病（多為皮膚、肺、扁桃體和胃）同時伴或不伴淋巴結(jié)受累，30%的患者僅累及淋巴結(jié)。

與傳染性單核細(xì)胞增多癥不同，受累組織結(jié)構(gòu)消失。此類病例根據(jù)形態(tài)學(xué)被分為多形性和大細(xì)胞淋巴瘤兩型（無臨床意義），兩者均可出現(xiàn)轉(zhuǎn)化的大細(xì)胞/淋巴母細(xì)胞、Hodgkin和R-S樣巨細(xì)胞。多形性亞型可見B細(xì)胞成熟譜系和多量反應(yīng)性細(xì)胞如小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞。大細(xì)胞亞型多為轉(zhuǎn)化細(xì)胞。兩型均出現(xiàn)地圖樣壞死及組織學(xué)變異性，說明兩型譜系有延續(xù)性。瘤細(xì)胞常表達(dá)CD20和（或）CD79a，CD10和BCL6常陰性，而IRF4/MUM1通常陽性。大異形細(xì)胞LMP1和EBNA-2陽性率分別為94%和28%,CD30陽性不同程度陽性，但CD15陰性。免疫球蛋白基因克隆性和EBV檢測有助于與老年傳染性單核細(xì)胞增多癥鑒別。該亞型中位生存期為2年。國際預(yù)后指數(shù)和組織病理學(xué)亞型都與預(yù)后無關(guān)。B癥狀和70歲以上是兩個可靠的預(yù)后因素。存在0、1或2個預(yù)后因素者中位完全生存期為56，25和9個月。

三、新確立八種獨(dú)立的大B細(xì)胞淋巴瘤

原發(fā)縱隔（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤(Primarymediastinal(thymic)largeB-celllymphoma)

ICD-0：9679/3，細(xì)胞起源：胸腺髓質(zhì)星形細(xì)胞樣（AID+）B細(xì)胞

原發(fā)縱隔（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤占非霍奇金淋巴瘤的2-4%,多見于年輕女性。主要發(fā)生于胸腺，表現(xiàn)為縱隔腫塊，腫塊體積通常很大，且常侵犯臨近器官如肺、胸膜和心包，也可能侵犯鎖骨上淋巴結(jié)和頸部淋巴結(jié)，沒有侵犯其他淋巴結(jié)和骨髓是排除系統(tǒng)性DLBCL縱隔繼發(fā)受累的先決條件。臨床表現(xiàn)主要由縱隔腫塊引起的，表現(xiàn)為上腔靜脈綜合癥，B癥狀也可能出現(xiàn)。腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移包括腎臟、腎上腺、肝臟或中樞神經(jīng)系統(tǒng)，但通常無骨髓累及。

PMBL形態(tài)學(xué)表現(xiàn)多種多樣，常有纖維組織束帶穿插分割。瘤細(xì)胞中等偏大，胞質(zhì)豐富，胞核呈圓形、卵圓形。部分病例瘤細(xì)胞表現(xiàn)為R-S樣多形性和或多葉核，要考慮霍奇金淋巴瘤可能。少數(shù)情況存在兼具PMBL和經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（CHL）特征的“灰區(qū)”交界病變。PMBL表達(dá)B細(xì)胞抗原如CD19、CD20、CD22，通常缺乏免疫球蛋白（Ig）。80%病例出現(xiàn)CD30陽性，但比霍奇金淋巴瘤陽性弱，CD15偶爾表達(dá)。瘤細(xì)胞IRF4/MUM1（75%）、CD23（70%）、BCL6（45-100%）和BCL2（55-80%）陽性，CD10常低表達(dá)（8-32%）。瘤細(xì)胞MAL抗原、CD54和CD95也常陽性，共表達(dá)TRAF和核REL。大部分病例HLAI和II分子表達(dá)缺失。比較基因組雜交技術(shù)顯示染色體9p24(高達(dá)75%)、2p15(約50%)、xp11.4-21(33%)和xp24-26(33%)存在插入現(xiàn)象。PMBL有其獨(dú)特轉(zhuǎn)錄信號，和CHL有一些共性。鏡下差異不能預(yù)測生存率不同。伴或不伴放療的強(qiáng)力化療效果佳。擴(kuò)散到鄰近的胸腔、胸膜或心包積液身體狀態(tài)差與預(yù)后差相關(guān)。PMBL患者結(jié)局等同或好于DLBCL患者。相比GCB和ABC型DLBCL，PMBL的分子生物學(xué)特性與預(yù)后良好相關(guān)，支持PMBL獨(dú)特本質(zhì)。

血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤(IntravascularlargeB-celllymphoma)

ICD-0：9712/3，細(xì)胞起源：轉(zhuǎn)化的外周B細(xì)胞

血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤是一種罕見的結(jié)外大B細(xì)胞淋巴瘤，其特點(diǎn)是瘤細(xì)胞選擇性生長于小血管內(nèi)，特別是毛細(xì)血管腔內(nèi)，而非大的動靜脈。好發(fā)于成人，西方人和遠(yuǎn)東人的發(fā)病率和臨床表現(xiàn)存在差異。腫瘤常廣泛地播散到骨髓等任一結(jié)外部位。臨床表現(xiàn)主要有兩種類型，西方人的癥狀多與受累器官有關(guān)，以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和皮損最常見，亞洲病人往往出現(xiàn)多器官衰竭、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少及嗜血細(xì)胞綜合癥，西方和亞洲人均可出現(xiàn)B癥狀（55-76%)。部分西方女性患者表現(xiàn)為孤立性皮損，腫瘤局限于皮膚，預(yù)后良好。

腫瘤細(xì)胞主要位于多種器官小至中等大小血管腔內(nèi)，部分病例可見纖維素性血栓、出血和壞死。瘤細(xì)胞大、核仁明顯、核分裂常見。極少數(shù)病例瘤細(xì)胞小或間變。小灶腫瘤細(xì)胞偶見于血管外，肝、脾和骨髓可見竇內(nèi)受累。有時外周血可檢測到惡性細(xì)胞。瘤細(xì)胞通常表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原，38%CD5陽性，13%CD10陽性，幾乎所有CD10陰性病例IRF4/MUM1均陽性。血管內(nèi)生長模式據(jù)說與腫瘤細(xì)胞歸巢受體繼發(fā)性缺失有關(guān)，如缺少CD29和CD54。免疫球蛋白基因克隆性重排，核型異常亦有報道，但研究的病例數(shù)很少。血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤是一個高度侵襲性的淋巴瘤，化療反應(yīng)差。由于患者臨床表現(xiàn)多樣性，造成部分患者診斷延誤，預(yù)后不良。不過發(fā)生在皮膚血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤預(yù)后相對較好。

慢性炎癥相關(guān)性DLBCL(DLBCLassociatedwithchronicinflammation)

ICD-0：9680/3，細(xì)胞起源：EBV轉(zhuǎn)化的生發(fā)中心晚期/生發(fā)中心后B細(xì)胞

慢性炎癥相關(guān)性DLBCL是一種在長期慢性炎癥背景下發(fā)生的淋巴瘤，與EBV有關(guān)，多數(shù)病例累及體腔或狹小部位。膿胸相關(guān)淋巴瘤（PAL）就是其中一種，在長期膿胸病人胸腔中生長。從慢性炎癥發(fā)展成淋巴瘤通常要10年以上，由肺結(jié)核治療或結(jié)核性胸膜炎造成的人工氣胸病人發(fā)展成PAL需經(jīng)過20-64年，發(fā)病年齡50到80歲，男性高發(fā)。多數(shù)膿胸相關(guān)淋巴瘤報導(dǎo)在日本，但西方也有該淋巴瘤相關(guān)描述。PAL和EBV感染高度相關(guān)，表達(dá)EBNA-2和/或LMP-1以及EBNA-1。60%為Ⅲ型EBV潛伏感染。EBV轉(zhuǎn)化B細(xì)胞通過分泌IL–10逃脫宿主免疫監(jiān)視。其他長期慢性炎癥背景如慢性骨髓炎、金屬植入或慢性皮膚潰瘍發(fā)生的DLBCLEBV陽性。該淋巴瘤好發(fā)于胸腔、骨（尤其是股骨）、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織。膿胸相關(guān)淋巴瘤一半以上病例腫瘤直徑超過10cm，直接浸潤?quán)徑M織，但確診時往往局限于胸腔，約70%患者臨床分期為Ⅰ/Ⅱ期。膿胸相關(guān)淋巴瘤有別于原發(fā)滲出性淋巴瘤，后者只有腫瘤性漿液性滲出而不沒有腫塊形成。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)炎周圍可發(fā)生大B細(xì)胞淋巴瘤，EBV陰性因而不屬于這類淋巴瘤。PAL患者臨床表現(xiàn)胸痛、發(fā)熱、咳嗽、咯血或呼吸困難。

慢性炎癥相關(guān)性DLBCL形態(tài)學(xué)特點(diǎn)不同于DLBCL非特殊型，多數(shù)病例顯示中心母細(xì)胞/免疫母細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征，核圓形，單個或多個核仁，大片壞死，圍繞血管生長。大部分病例表達(dá)CD20和CD79a，部分出現(xiàn)漿細(xì)胞分化者缺失CD20和/或CD79a，表達(dá)IRF4/MUM1、CD138和CD30。偶而表達(dá)一個或多個T細(xì)胞標(biāo)記（CD2、CD3、CD4和/或CD7）。多數(shù)情況為LMP1陽性/EBNA-2陽性的III型潛伏感染，EBV原位分子雜交可檢測到EBER表達(dá)。免疫球蛋白基因克隆性重排和突變。TP53突變見于70%病例。PAL基因表達(dá)譜有別于結(jié)節(jié)性DLBCL。HLAⅠ型分子表達(dá)下調(diào)、毒性T細(xì)胞表位EBNA-3B突變可能有助于PAL細(xì)胞逃脫宿主毒性T細(xì)胞殺傷作用。慢性炎癥相關(guān)性DLBCL是一種侵襲性的淋巴瘤，PAL5年生存率為20-35%，完全緩解后5年生存率為50%。腫瘤完全切除預(yù)后良好，全身狀況差、乳酸脫氫酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶或尿素血清濃度高以及臨床晚期是不利的預(yù)后因素。

淋巴瘤樣肉芽腫(Lymphomatoidgranulomatosis)

ICD-0：9766/3，細(xì)胞起源：EBV轉(zhuǎn)化的成熟B淋巴細(xì)胞

淋巴瘤樣肉芽腫是一種血管中心性破壞血管的淋巴增殖性疾病，由EBV陽性B細(xì)胞和多量反應(yīng)性T細(xì)胞構(gòu)成。該疾病存在組織學(xué)級別和臨床進(jìn)展譜系，取決于大B細(xì)胞的比例。淋巴瘤樣肉芽腫病比較罕見，多見于成人，但也可見于免疫缺陷兒童。男性多于女性，西方國家人群發(fā)病率高于亞洲國家。此病好發(fā)于異體器官移植、Wiskott-Aldrich綜合征、HIV感染及X連鎖淋巴增殖性疾病病人。臨床上即使沒有出現(xiàn)免疫低下癥狀的病人經(jīng)嚴(yán)密地臨床與實(shí)驗(yàn)室分析也證實(shí)有免疫功能的減退。90%以上的病人發(fā)生在肺組織，而且常為首發(fā)癥狀，還可侵犯腦（26%）、腎（32%）、肝（29%）和皮膚（25-50%）。上呼吸道和胃腸道也可受累，但相當(dāng)罕見。淋巴結(jié)和脾臟的侵犯也很少報道。最常見的主訴為下呼吸道癥狀，如咳嗽、呼吸困難及胸痛。淋巴瘤樣肉芽腫最常表現(xiàn)為大小不等的肺部結(jié)節(jié)，常呈雙側(cè)分布，主要侵及中、下肺野。較大的結(jié)節(jié)常見中心壞死及空洞。結(jié)節(jié)性損害也可出現(xiàn)在腎臟和腦組織，通常與中心壞死相關(guān)。皮膚損害表現(xiàn)則多種多樣，結(jié)節(jié)損害既可出現(xiàn)在皮下組織，也可侵及真皮層，有時可見壞死和潰瘍。皮膚紅斑及斑丘疹相對少見。

淋巴瘤樣肉芽腫鏡下典型的特征為血管中心性和壞死性血管炎改變，可見多形性淋巴樣細(xì)胞浸潤。鏡下以淋巴細(xì)胞為主，也可見一些漿細(xì)胞、免疫母細(xì)胞和組織細(xì)胞，未見中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞。小淋巴細(xì)胞可出現(xiàn)非典型性，但無明顯腫瘤樣改變。淋巴瘤樣肉芽腫血管改變顯著，浸潤血管壁的淋巴細(xì)胞性脈管炎最多見，血管浸潤可使血管壁失去完整性，引起梗死樣灶組織壞死。血管壁纖維素樣壞死常見，由EBV誘導(dǎo)產(chǎn)生的趨化因子介導(dǎo)引起。淋巴瘤樣肉芽腫病必須和結(jié)外NK/T-cell淋巴瘤鼻型相鑒別，后者具有血管破壞性生長方式，也與EBV感染有關(guān)。淋巴瘤樣肉芽腫病的分級與EBV陽性B細(xì)胞的比例有關(guān)，最重要的是區(qū)分Ⅲ級與Ⅰ、Ⅱ級。由一致性非典型EBV陽性大B細(xì)胞構(gòu)成而無多形性背景者歸為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，不屬于淋巴瘤樣肉芽腫范疇。EBV感染細(xì)胞通常表達(dá)CD20。有時CD30表達(dá)也呈陽性，但CD15表達(dá)陰性。LMP1在大的非典型性及多形性細(xì)胞中表達(dá)可能為陽性。多數(shù)II級和III級病例中，免疫球蛋白基因單克隆性可以用分子遺傳學(xué)技術(shù)顯示。少數(shù)病人在未經(jīng)治療情況下自發(fā)緩解。多數(shù)病人中位生存期不到兩年。近期研究表明包括利妥昔的強(qiáng)力化療對III級有效。I級和III級對α干擾素2b有反應(yīng)。淋巴瘤樣肉芽腫病可發(fā)展為EBV陽性彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤，對III級病人應(yīng)按DLBCL治療。

ALK陽性大B細(xì)胞淋巴瘤(ALK-positiveLBCL)

ICD-0：9737/3，細(xì)胞起源：伴漿細(xì)胞分化的生發(fā)中心后B細(xì)胞

ALK陽性大B細(xì)胞淋巴瘤由ALK陽性的單形性免疫母細(xì)胞樣大B細(xì)胞構(gòu)成，有時伴漿母細(xì)胞分化。占彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的1%以下，目前報道不足40例。常見于成年男性，涵蓋所有年齡組。主要累及淋巴結(jié)，或出現(xiàn)縱隔腫物。已報道的結(jié)外受累部位包括鼻咽、舌、胃、骨骼和軟組織。大部分病人表現(xiàn)為進(jìn)展期（III或IV期）。該淋巴瘤表現(xiàn)為淋巴竇內(nèi)生長模式，由單形性免疫母細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，核圓形，核仁大而居中，胞質(zhì)豐富。部分病例出現(xiàn)漿母細(xì)胞分化。偶見非典型多核瘤巨細(xì)胞。

腫瘤細(xì)胞中ALK蛋白強(qiáng)陽性，呈胞質(zhì)內(nèi)局限性顆粒狀染色模式，提示為CLTC-ALK蛋白表達(dá)。少數(shù)病例顯示NPM-ALK蛋白相關(guān)的胞質(zhì)、胞核及核仁著色模式。另外還可出現(xiàn)CD138、VS38等漿細(xì)胞標(biāo)志物和EMA特征性強(qiáng)表達(dá)，但細(xì)胞系相關(guān)的淋巴細(xì)胞抗原（CD3、CD20、CD79a）陰性。CD45弱陽性或陰性。CD30陰性，部分病例局灶弱陽性。大部分腫瘤細(xì)胞表達(dá)伴輕鏈限制性的胞質(zhì)型Ig（通常為IgA，IgG罕見）。如同部分漿細(xì)胞腫瘤所描述的，部分CK、EMA陽性及CD45弱陽性/陰性病例可能誤診為癌。CD4、CD57和IRF4/MUM1也可能陽性，CD43和穿孔素局灶陽性。此類腫瘤需與CD30陽性-ALK陽性T/裸細(xì)胞間變性大細(xì)胞淋巴瘤、竇內(nèi)生長的其他大B細(xì)胞淋巴瘤以及HIV+病人累及口腔的ALK陰性免疫母細(xì)胞性/漿母細(xì)胞性淋巴瘤鑒別。免疫球蛋白基因克隆性重排。該腫瘤可能表達(dá)全長ALK，但關(guān)鍵致瘤因子是2號染色體ALK位點(diǎn)遺傳學(xué)改變所致的ALK融合蛋白。最常見的是產(chǎn)生Clathrin-ALK（CLTC-ALK）融合蛋白的（2；17）（p23；q23）異位。少數(shù)病例與ALK陽性T/裸細(xì)胞間變性大細(xì)胞淋巴瘤中所描述的（2；5）（p23；25）異位有關(guān)。ALK基因序列3’端隱性插入染色體4q22-24也有報道。III/IV期病人整個中位生存期為11個月。更長生存期（>156個月）的報道見于兒童。CD20抗原通常陰性，因此對利妥昔單抗不敏感。

漿母細(xì)胞性淋巴瘤(Plasmablasticlymphoma)

ICD-0：9735/3，細(xì)胞起源：漿母細(xì)胞，處于增殖狀態(tài)的母細(xì)胞性B細(xì)胞，其表型進(jìn)入漿細(xì)胞基因表達(dá)程序。

漿母細(xì)胞性淋巴瘤由彌漫增生的類似B免疫母細(xì)胞的腫瘤性大細(xì)胞構(gòu)成，部分瘤細(xì)胞具有漿細(xì)胞的免疫表型。最初描述時發(fā)生在口腔，也可見于其它部位，尤其是結(jié)外。HIV陽性病人發(fā)生率高，尤其是男性，還可能與年老等其他一些免疫缺陷狀態(tài)有關(guān)。發(fā)病中位年齡為50歲左右，年齡分布廣，但主要累及成人。罕見病例見于免疫缺陷的兒童。免疫缺陷是促進(jìn)漿母細(xì)胞性淋巴瘤發(fā)生發(fā)展的因素之一，大部分病例為HIV感染所致，也有像自身免疫性疾病或防止移植治療后異體移植物排斥反應(yīng)時的醫(yī)源性免疫抑制導(dǎo)致的免疫缺陷。部分病例無免疫缺陷史，但這部分病人往往年齡偏大。大部分病人腫瘤細(xì)胞有EBV感染。漿母細(xì)胞性淋巴瘤最常以口腔腫物出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在其它結(jié)外部位-尤其是粘膜-包括鼻竇腔、眼眶、皮膚、骨骼、軟組織和胃腸道。淋巴結(jié)受累少見。HIV感染無關(guān)的漿母細(xì)胞性淋巴瘤則更多見于淋巴結(jié)。大部分病人發(fā)病時即為進(jìn)展期（III或IV期）。國際預(yù)后指數(shù)（IPI）得分為中等或高危。CT和PET可顯示播散性骨骼受累。伴漿母細(xì)胞性淋巴瘤特征的腫瘤可發(fā)生于先前有漿細(xì)胞腫瘤的病人，如漿細(xì)胞骨髓瘤。此類病例應(yīng)該看做是漿母細(xì)胞轉(zhuǎn)化性骨髓瘤，有別于原發(fā)性漿母細(xì)胞性淋巴瘤。

漿母細(xì)胞性淋巴瘤的形態(tài)學(xué)譜可以看到免疫母細(xì)胞樣具有粘附性的彌漫增生的細(xì)胞，也可見類似漿母細(xì)胞性漿細(xì)胞骨髓瘤的伴明顯漿細(xì)胞分化的細(xì)胞。核分裂易見。還可出現(xiàn)凋亡細(xì)胞和易染體巨噬細(xì)胞，但不如彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤明顯。具有單形性漿母細(xì)胞性細(xì)胞學(xué)特征的病例最多見于HIV感染背景下，口、鼻及鼻旁區(qū)（口腔粘膜型）。相反，伴漿細(xì)胞分化病例多發(fā)生于其他結(jié)外部位或淋巴結(jié)。伴漿細(xì)胞分化病例的鑒別診斷包括間變性或漿母細(xì)胞性漿細(xì)胞骨髓瘤。高增殖指數(shù)、結(jié)外受累、免疫缺陷史和EBER原位分子雜交檢測EBV陽性有助于確立漿母細(xì)胞性淋巴瘤的診斷。瘤細(xì)胞顯示漿細(xì)胞表型，CD138、CD38、Vs38c和IRF4/MUM1陽性，CD45、CD20和PAX5陰性或僅僅是弱陽性。約50-85%病例CD79a陽性。50-70%病例表達(dá)胞質(zhì)型免疫球蛋白，以IgG或者κ、λ輕鏈最多見。口腔粘膜型漿母細(xì)胞性淋巴瘤通常CD56陰性，但伴漿細(xì)胞分化病例可能見CD56表達(dá)。表達(dá)CD56時應(yīng)高度懷疑潛在的漿細(xì)胞骨髓瘤。EMA和CD30也常有表達(dá)。Ki-67指數(shù)通常較高（>90%）。60-75%病例EBER原位分子雜交檢測EBV陽性，但LMP1極少表達(dá)。HIV感染相關(guān)的口腔粘膜型漿母細(xì)胞性淋巴瘤EBV幾乎100%陽性。HHV8基本為陰性。遺傳學(xué)即使檢測不到免疫球蛋白的表達(dá)也可出現(xiàn)克隆性IgH基因重排。IgH基因可能存在體細(xì)胞高突變，或處于非突變構(gòu)型。該淋巴瘤為侵襲性臨床經(jīng)過，雖然近期有力的控制HIV感染可能改善預(yù)后，但病人多死于診斷后第一年。

原發(fā)滲出性淋巴瘤(Primaryeffusionlymphoma)

ICD-0：9678/3，細(xì)胞起源：生發(fā)中心B細(xì)胞

原發(fā)滲出性淋巴瘤通常表現(xiàn)為無腫塊的漿液性滲出。幾乎所有病例都與皰疹病毒8（HHV8）/卡波西皰疹病毒（KSHV）感染有關(guān)，最常見于免疫缺陷患者。部分病人在胸膜等臨近部位出現(xiàn)繼發(fā)腫塊。少見的HHV8陽性淋巴瘤不同于PEL，出現(xiàn)實(shí)性腫塊，被稱為腔外PEL。多數(shù)病例發(fā)生在HIV感染的男同性或雙性戀患者，同時伴單克隆性EBV感染，還有報道發(fā)生于實(shí)體器官移植患者。也可以發(fā)生于非免疫缺陷患者，特別是地中海等HHV8/HSHV感染高發(fā)區(qū)的老年人（HHV8陽性，EBV陰性）。最常累及的部位是胸腔、心包腔、腹腔，典型病例常常是只有一個體腔受累，其他受累的部位還可以有胃腸道、皮膚、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和淋巴結(jié)。典型的臨床表現(xiàn)是滲出而不伴有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，部分患者伴有卡波西肉瘤，有些病例與多中心性Castleman病有關(guān)。有報道HHV8陰性滲出性淋巴瘤見于肝病患者腹水中，EBV相關(guān)HHV8陰性大B細(xì)胞淋巴瘤出現(xiàn)于慢性化膿性炎癥背景，如膿胸相關(guān)淋巴瘤。

腫瘤細(xì)胞離心后形態(tài)多樣，表現(xiàn)為大免疫母細(xì)胞樣、漿母細(xì)胞樣或者多形間變。胞核大、圓形，或不規(guī)則形，核仁明顯，胞質(zhì)豐富、強(qiáng)嗜堿性，偶見空泡及漿細(xì)胞分化特征核旁空暈。部分細(xì)胞類似R-S細(xì)胞。組織學(xué)切片常比離心涂片中細(xì)胞更具有一致性。瘤細(xì)胞常表達(dá)CD45，缺乏表面型和胞質(zhì)型免疫球蛋白以及全B標(biāo)志CD19、CD20和CD79a。HHV8相關(guān)潛伏蛋白LANA(ORF73)瘤細(xì)胞核陽性。盡管原位分子雜交檢測到EBER，但EBV潛伏膜蛋白LMP1陰性。PEL腔外變異型與PEL表形相似，但更多的表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原和免疫球蛋白。該淋巴瘤可檢測到免疫球蛋白基因克隆性重排和高突變。部分病例出現(xiàn)T細(xì)胞受體基因重排。有極少數(shù)T-PEL病例被報道。所有病例都檢測到HHV8基因組。AIDS相關(guān)PEL基因表達(dá)譜獨(dú)特，兼具漿細(xì)胞和EBV轉(zhuǎn)化的淋巴母細(xì)胞基因譜的特征。PEL預(yù)后極差，中位生存期少于6個月。少數(shù)病例化療和/或免疫調(diào)節(jié)有效。

起源于HHV8相關(guān)多中心性Castleman病的大B細(xì)胞淋巴瘤(LargeB-celllymphomaarisinginHHV8-associatedmulticentricCastlemandisease)

ICD-0：9738/3，細(xì)胞起源：幼稚B細(xì)胞

起源于HHV－8相關(guān)多中心性castleman病的大B細(xì)胞淋巴瘤由HHV－8病毒感染的淋巴樣細(xì)胞單克隆增生構(gòu)成，這種淋巴樣細(xì)胞出現(xiàn)于HHV－8相關(guān)多中心性castleman病背景，類似表達(dá)IgM的漿母細(xì)胞。瘤細(xì)胞類似漿細(xì)胞，具有豐富的胞質(zhì)性免疫球蛋白，常使用漿母細(xì)胞來描述，對應(yīng)的是無IG體細(xì)胞性高突變的分泌IgM的幼稚漿細(xì)胞。該淋巴瘤必須要和出現(xiàn)在口腔和其它結(jié)外漿母細(xì)胞性淋巴瘤區(qū)別。HHV8陽性漿母細(xì)胞性淋巴瘤在世界范圍內(nèi)常發(fā)生在HIV陽性病人，很少發(fā)生在HIV陰性病人，主要見于HHV8流行區(qū)（非洲和地中海國家）。幾乎所有病例瘤細(xì)胞都表達(dá)HHV－8，HHV－8編碼十幾種細(xì)胞同源性基因產(chǎn)生增殖和抗凋亡信號。

該淋巴瘤好發(fā)于淋巴結(jié)和脾臟，可通過血流擴(kuò)散到內(nèi)臟，病人常有免疫缺陷，淋巴結(jié)腫大和Kaposi肉瘤。HHV8陽性漿母細(xì)胞性淋巴瘤形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為小片融合的HHV－8潛伏核抗原（LANA-1)陽性漿母細(xì)胞膨脹性生長完全破環(huán)淋巴結(jié)和脾臟結(jié)構(gòu)，同時有脾腫大，并可侵潤至肝臟、肺、胃腸道，部分表現(xiàn)為白血病累及外周血。腫瘤性漿母細(xì)胞細(xì)胞核LANA-1、病毒λ白介素－6陽性，胞質(zhì)性IgM和限制性輕鏈λ強(qiáng)表達(dá)。CD20陽性/陰性,CD79a陰性,CD138陰性，CD38陰性/陽性，CD27陰性,EBER陰性。濾泡間區(qū)漿細(xì)胞胞質(zhì)性IgM陰性，IgA陽性，LANA核陰性。盡管HHV-8MCD中漿母細(xì)胞持續(xù)表達(dá)單克隆IgM，詳盡的分子研究發(fā)現(xiàn)它們?yōu)槎嗫寺⌒浴ｋS著疾病的進(jìn)展，微小淋巴瘤可能是單克隆或多克隆，HHV－8PL是單克隆的，兩者均沒有IG基因突變。有人提出IL－6受體信號通路的激活在HHV－8感染的幼稚B淋巴增殖性疾病中扮演重要角色。沒有資料顯示腫瘤中有細(xì)胞遺傳學(xué)改變。HHV－8MCD和HHV－8PL都具有高侵襲性，中位生存期為數(shù)個月。

四、新增兩種交界性B細(xì)胞淋巴瘤

介于DLBCL和伯基特淋巴瘤特征之間不能分類的B細(xì)胞淋巴瘤(B-celllymphoma,unclassifiable,withfeaturesintermediatebetweendiffuselargeB-celllymphomaandBurkittlymphoma)

ICD-0：9680/3，細(xì)胞起源：B細(xì)胞，大部分與生發(fā)中心分化階段相關(guān)

介于DLBCL和Burkitt淋巴瘤特征之間不能分類的B細(xì)胞淋巴瘤是一類兼具DLBCL和BL形態(tài)學(xué)和遺傳學(xué)特征的侵襲性淋巴瘤，但生物學(xué)行為和臨床病因的不同致使它不能歸入以上兩類淋巴瘤中。其中有些病例以前被劃做Burkitt樣淋巴瘤（BLL）。該分類中大部分病例的形態(tài)學(xué)特征介于DLBCL和BL之間，有些比典型的DLBCL細(xì)胞小類似BL，有些比典型的BL大類似DLBCL，高增殖指數(shù)、星空現(xiàn)象及免疫表型與BL一致。部分病例具有典型的BL形態(tài)學(xué)特征，但非典型免疫表型或遺傳學(xué)特征除外了BL診斷。伴MYC重排形態(tài)學(xué)典型的DLBCL或不伴MYC重排形態(tài)學(xué)典型的BL不能被診斷為該型不能分類的B細(xì)胞淋巴瘤。有些轉(zhuǎn)化的濾泡性淋巴瘤可能歸入這一類型。該類型是一異質(zhì)性類目，不能作為獨(dú)立的疾病實(shí)體，但對于達(dá)不到經(jīng)典BL或DLBCL診斷標(biāo)準(zhǔn)的病例分類有幫助。該型淋巴瘤相對少見，主要見于成人。半數(shù)以上病人出現(xiàn)廣泛的結(jié)外病變。與BL不同，它并不好發(fā)于回盲部或下頜。骨髓和外周血也可受累。臨床表現(xiàn)為淋巴結(jié)病或結(jié)外腫物，也可出現(xiàn)白血病癥狀。

該型淋巴瘤典型時由彌漫增生的中等偏大的轉(zhuǎn)化細(xì)胞構(gòu)成，混有少量小淋巴細(xì)胞，無纖維化的間質(zhì)反應(yīng)。呈星空狀的巨噬細(xì)胞、大量核分裂象和顯著的凋亡都可見到，類似BL。細(xì)胞形態(tài)學(xué)各異。部分病例類似BL的腫瘤細(xì)胞，但核大小和形態(tài)變化程度超過BL的范圍；部位病例形態(tài)學(xué)與BL一致，但具有非典型免疫表型和/或遺傳學(xué)特征。其他一些病例免疫表型與BL一致，但核大小介于BL和DLBCL之間，常伴不規(guī)則核形或者出現(xiàn)大核仁。極少數(shù)病例核小、染色質(zhì)細(xì)顆粒狀，類似淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤。后者有部分被歸為“母細(xì)胞性”或“母細(xì)胞樣”。TdT免疫組化染色有助于除外淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤。伴高增殖指數(shù)的形態(tài)學(xué)典型的DLBCL不能歸入該型淋巴瘤。該型淋巴瘤表達(dá)B細(xì)胞標(biāo)志物CD19、CD20、CD22、CD79a和sIg，但所謂二次打擊病例sIg可能陰性。通常免疫表型提示為BL（CD10+,BCL6+,BCL2-,IRF4/MUM1陰性或極弱陽性）的病例可歸入該型淋巴瘤。形態(tài)學(xué)類似BL的病例如果BCL2中等至強(qiáng)陽性也可歸入該型淋巴瘤?？赡軇潪锽L的病例出現(xiàn)BCL2陽性提示其可能是伴MYC和BCL2同時易位的二次打擊性淋巴瘤。Ki67標(biāo)記指數(shù)通常很高，需與BL鑒別，但已報道的病例中Ki67標(biāo)記指數(shù)從50-100%不等。伴MYC重排伴或不伴BCL2重排的腫瘤中TdT陽性罕見。這類病例的劃分存在爭議，但更傾向診斷為淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤。其它有用的標(biāo)志物還在探索中。

IG基因克隆性重排。約35-50%病例有8q24/MYC易位。雖然BL中MYC是與免疫球蛋白基因融合（IG-MYC）,但許多病例存在其他類型易位（非IG-MYC）。約15%病例出現(xiàn)BCL2易位，有時伴MYC易位（“二次打擊性淋巴瘤”）。