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先天性心臟病之三尖瓣下移畸形的超聲診斷(全文)Ebstein1%。90%伴有房間隔缺病理解剖主要改變?yōu)槿獍旮羧~和/或后葉下移,前葉少見。瓣葉的附著點(diǎn)明顯下移至室間隔和右室壁,下移的瓣葉多發(fā)育不良,或短小、增厚、粘連,或薄弱、缺如;三尖瓣前葉冗長(zhǎng)、寬大或伴裂缺,與下移的瓣葉對(duì)合不良導(dǎo)致關(guān)閉不全;因部分右室并入右房,成為房化右室,致使功能右室腔變小。多數(shù)合并房間隔缺損或卵圓孔未閉。二、血流動(dòng)力學(xué)由于房化右室收縮力弱、功能右室腔小及三尖瓣關(guān)閉不全,右室排血量減少,右房排空障礙,當(dāng)右房壓大于左房壓時(shí),出現(xiàn)右向左分流,患者可出現(xiàn)紫纟氏三、超聲檢查方法在四腔心、大動(dòng)脈短軸及右室流入道切面,可顯示三尖瓣前葉和隔葉及前葉和后葉,觀察瓣葉附舂點(diǎn)和右房室腔變化。四、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)1M型超聲可見三尖瓣隔葉和/或后葉發(fā)育不良,附著點(diǎn)明顯下移。(1)較大兒童及成人三尖瓣隔葉附著點(diǎn)與二尖瓣前葉附著點(diǎn)之間的距1cm,如〉1.5cm,應(yīng)考慮三尖瓣下移畸形;或大動(dòng)脈短軸10-12點(diǎn)處。(2)測(cè)量二尖瓣前葉附舂點(diǎn)到心尖的距離和三尖瓣隔葉附著點(diǎn)到心尖的距離,正常情況下,兩者比值為1?1乙三尖瓣下移畸形患者顯著超過此比值,可達(dá)1.8?4。(3)由于房化右室與功能右房構(gòu)成巨大右房,導(dǎo)致右房?jī)?nèi)血液淤滯,可有附壁血栓形成。(4)房間隔缺損或卵圓孔未閉也較常見。2.多晉勒超聲彩色及頻譜多普勒可見三尖瓣反流或房水平分流信號(hào),少數(shù)以狹窄為反流頻譜或狹窄血流頻譜及房水平分流頻譜。五、診斷和鑒別診斷診斷依據(jù)三尖瓣葉附舂點(diǎn)位置明顯下移;存在房化右室;多昔勒超聲見三尖瓣反流或房水平分流信號(hào)。鑒別診斷三尖瓣缺如右室腔內(nèi)可出現(xiàn)附著于心室壁的許多條索狀物,形似下移三尖瓣葉,鑒別要點(diǎn):條索狀物無
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