系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLE

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE第一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一LUPUS第二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一狼瘡的故事Lupuscandoeverything---------第四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一SLE定義SLE是以多系統(tǒng)損害伴多種自身抗體為特征的自身免疫性疾病。臨床有乏力、貧血、發(fā)熱、多形性皮疹、日光過敏、脫發(fā)、關節(jié)炎、心包炎、胸膜炎、血管炎、腎炎以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等異常表現(xiàn)。病情變異大，常因某系統(tǒng)或某器官病變較為突出表現(xiàn)，而易誤診。第五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一

SLE概述第六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一流行病學

發(fā)病率：不同人種發(fā)病率略有不同，我國人口的發(fā)病率偏高我國人口的發(fā)病率約為70/10萬，全國約有100萬患者

SLE在我國成年女性中的發(fā)病概率為1/1000

發(fā)病年齡：15~40歲為發(fā)病高峰期，嚴重影響勞動能力；非洲黑人的發(fā)病年齡為：26歲；白人為：33歲；黃種人為：33歲

男、女發(fā)病率之比約為1：10(英國Birmingham大學的統(tǒng)計資料表明男性發(fā)病率1：25000，女性1：2000；男女比例約1：12.5）

嚴重影響人們的健康狀況，目前尚無根治方法；50年前死亡率為50%，現(xiàn)在10年的生存率上升至85%~90%；第十頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一病因遺傳因素

SLE患者的近親發(fā)病率為5%~12%；

異卵孿生的發(fā)病率為2%~9%；同卵孿生為23%~69%性激素

大部分SLE為育齡婦女；

動物模型證實雌激素加重病情，雄激素可緩解病情環(huán)境因素

感染；

日光；

食物；

某些藥物；

免疫異常遺傳性激素環(huán)境因素第十一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一發(fā)病機制細胞免疫、體液免疫共同發(fā)揮作用，并以體液免疫為主的病理過程；同時由于該病自身抗體成分的多樣性，故每一器官、組織均可受到累及。

T、B淋巴細胞功能異常

機體內(nèi)產(chǎn)生大量的自身抗體

自身抗體與自體抗原成分相結合，形成免疫復合物

免疫復合物激活補體，產(chǎn)生對局部組織的破壞作用

趨化因子吸引更多的炎性細胞參與炎癥反應

第十二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一autoantigen

第十三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一SLE病理結締組織的纖維蛋白樣變性結締組織的黏液樣水腫壞死性血管炎受損器官的特征性改變：蘇木素小體和“洋蔥皮樣”病變第十四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一SLE臨床表現(xiàn)一般全身癥狀：發(fā)熱、體重下降、乏力等皮膚黏膜病變：蝶形紅斑、盤狀狼瘡皮損、四肢皮損、脫發(fā)、粘膜損害關節(jié)肌肉表現(xiàn)腎臟損害：表現(xiàn)為腎病綜合征或腎炎消化系統(tǒng)損害心血管系統(tǒng)：心包炎、心肌炎及心內(nèi)膜炎等呼吸系統(tǒng)損害：胸膜炎、間質(zhì)性肺炎神經(jīng)系統(tǒng)：精神分裂和強迫癥血液系統(tǒng)：貧血、白細胞減少、血小板減少淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)：全身淋巴結腫大及肝脾腫大第十五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一美國欣凱公司醫(yī)學部第十六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一美國欣凱公司醫(yī)學部第十七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第十八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一美國欣凱公司醫(yī)學部第十九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第二十九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一第三十頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一美國風濕病學會1997年推薦的SLE分類標準1頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位2盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑,粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓;陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3光過敏對日光有明顯的反應,引起皮疹,從病史中得知或醫(yī)生觀察到4口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性5關節(jié)炎非侵蝕性關節(jié)炎,累及2個或更多的外周關節(jié),有壓痛、腫脹或積液6漿膜炎胸膜炎或心包炎7腎臟病變尿蛋白>0.5g/24h或+++,或管型(紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型)8神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病,除外藥物或已知的代謝紊亂9血液學疾病溶血性貧血或白細胞減少,或淋巴細胞減少,或血小板減少10免疫學異常抗dsDNA抗體陽性,或抗Sm抗體陽性,或抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性)11抗核抗體在任何時候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下,抗核抗體滴度異常第三十一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一美國風濕病學會1997年推薦的SLE分類標準的說明:(1)該分類標準的11項中,符合4項或4項以上者,在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后,可診斷SLE。其敏感性和特異性分別為95%和85%。(2)需強調(diào)指出的是,患者病情的初始或許不具備分類標準中的4條,隨病情的進展方出現(xiàn)其他項目的表現(xiàn)。(3)11條分類標準中,免疫學異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。一旦患者免疫學異常,即使臨床診斷不夠條件,也應密切隨訪,以便盡早作出診斷和及時治療。第三十二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一活動性評價指標(SLEDAI)癲癇8精神癥狀8器質(zhì)性腦病8視覺異常8顱內(nèi)神經(jīng)病變8狼瘡性頭疼8腦血管意外8血管炎8關節(jié)炎4肌炎4管型尿4血尿4蛋白尿4膿尿4新發(fā)紅斑2脫發(fā)2粘膜潰瘍2胸膜炎2心包炎2低補體血癥2DNA抗體陽性2發(fā)熱1血小板減少1白細胞減少1第三十三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一與SLE相關的實驗室檢查血沉、C反應蛋白、血常規(guī)、尿常規(guī)血免疫球蛋白及補體抗核抗體免疫常規(guī)（CD4+/CD8+)第三十四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一SLE血清自身抗體抗體文獻綜合報道（%）BRU（Bloomsbury研究中心資料）（%）ANA>9094dsDNA40-9060ssDNA70--Histone30-80--Sm5-309RNP20-3521Ro(SSA)30-4032La(SSB)10-1512CardiolipinLAC20-5025(IgG),13(IgM)10-3014FcIgG(RF)2520hsp905-5025(IgG),13(IgM)Hsp705-405ThyroidAgs3521Clq20-45--第三十五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一狼瘡性腎炎Lupusnephritis(LN)WHO的病理分型LN的活動指數(shù)第三十六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一SLE的治療原則治療原則：根據(jù)病情輕重、疾病活動度、受損器官制定個體化的治療方案。藥物是目前的主要治療手段，應合理應用；激素、免疫抑制劑是基本的治療藥物。藥物治療無效或者不能耐受的情況下可考慮干細胞移植等。對于腎功能不全、尿毒癥患者可考慮血液透析、腎移植等治療手段。

第三十七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一SLE治療一、一般治療：避免過多的紫外光暴露,使用防紫外線用品(防曬霜等),避免過度疲勞。對癥治療和去除各種影響疾病預后的因素:如注意控制高血壓,防治各種感染。第三十八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一SLE治療輕型SLE：①非甾體抗炎藥(NSAIDs)可用于控制關節(jié)炎②抗瘧藥可控制皮疹和減輕光敏感：羥氯喹200mg,每日1～2次主要不良反應是眼底病變,用藥超過6個月者可停藥1個月,有視力明顯下降者應檢查眼底,明確原因。有心臟病史者,特別是心動過緩或有傳導阻滯者禁用!③小劑量激素(潑尼松≤0.5mg/kg/d)可減輕癥狀④權衡利弊,必要時可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑應注意輕型SLE可因過敏、感染、妊娠生育、環(huán)境變化等因素而加重,甚至進入狼瘡危象。第三十九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期一SLE治療2.重型SLE：①心臟:冠狀動脈血管受累,心內(nèi)膜炎,心肌炎,心包填塞,惡性高血壓;②肺臟:肺動脈高壓,肺出血,肺炎,肺梗死,肺萎縮,肺間質(zhì)纖維化;③消化系統(tǒng):腸系膜血管炎,急性胰腺炎;④血液系統(tǒng):溶血性貧血,粒細胞減少(<1×109/L),血小板減少(<50×109/L),血栓性血小板減少性紫癜,動靜脈血栓形成;⑤腎臟:腎小球腎炎持續(xù)不緩解,急進性腎小球腎炎,腎病綜合征;⑥神經(jīng)系統(tǒng):抽搐,急性意識障礙,昏迷,腦卒中,橫貫性脊髓炎,單神經(jīng)炎/多神經(jīng)炎,精神性發(fā)作