急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實用課件

成人AM的診斷治療AML高度異質性:發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、細胞系列歸屬與分化階段、治療反應老年性疾病:中位發(fā)病年齡64歲現(xiàn)化治療仍以聯(lián)合化療為主,強調根據(jù)不同預后分層來合理選擇冶療策略1、AML診斷分型的更新1)FAB診斷分型標準的缺陷·僅從形態(tài)學角度介定疾病,可重復性差(60~70%)將骨髓原始細胞≥30%(NEC)定義為診斷門坎太過武斷,實際工作中不易掌掘原粒I型和ⅡI型區(qū)分僅少數(shù)形態(tài)診斷與臨床特征相關,如M3、M7、M4和M5等僅少數(shù)形態(tài)診斷與細胞傳學改變和預后相關,如t(8;21M2,t(15;17M3v(16)或(16;16M4E0等高度異質性的特點需要綜合病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、細胞系列歸屬與分化階段、細胞遺傳學及治療與預后特點來定義疾病2)WHO診斷分型采用淋巴瘤REAL的分型原則,綜合各種已認知的疾病要素來介定疾病開放性以骨髓或外周血中原始細胞>20%作為AML的診斷標準;對有t(8:21)、inv(16)或t(16;16)等特殊染色體易位的AML,即使原始細胞比例達不到20%,也可診斷AML原始細胞是指原始粒細胞、M3的異常早幼粒細胞、M4和M5的原始和幼稚單核細胞以及M的原始巨核細胞,而不包括原始紅細胞3)WHO提出的AM診斷、分型AML伴重現(xiàn)性遺傳學異常(AM/ETO/AML(1616)(p13q22);(CFB-MHD)/AML3、t(15,17)(q22,q21),(Ma)/AM及其變異型q23(ML)異常的AMLAM伴多系增生異常1、繼發(fā)于MS或MS/MPD治療相關的AML和MS1、烷化劑相關石撲異構酶I抑制劑相關3、其它相關AML不另分類型6、地性紅白血病AML不成熟型7、急性原始巨核細胞白血病AM成熟型8、性嗜堿粒細胞白血病性粒-單核細胞白血病生全髓增殖痘伴片髓纖維化5、性原始單核細胞白血病和之性單核細胞白血病10系列模糊的AL1、米分化AL2、雙系列型A雙表型AL、WHO診斷分型應重視病史收集狀、體征正常造血抑制白血病細胞浸潤胸骨、牙齦、髓外包塊、脾肝、肺、CNS白血病細胞釋放Swee綜合癥、凝血異常、腫瘤溶解前趨血液病史10%~50%MDS70%-85%CML息性變,75%為AML或雙表型AL;其它MPN繼發(fā)SAA經(jīng)ATG治療8年26%繼發(fā)AML/MDS;CAA經(jīng)CSA、GCSF治療后22%繼發(fā)AML/MDSPNH繼發(fā)的AML放、化療史烷化劑相關潛伏期4~8年常先有MDS(多為RCMD或RAEB)77q、-5/5q-等療效差TopoⅡ抑制劑相關潛伏期1~3年;M4、M5,少數(shù)M3或M4Eo常無MDS前趨病曳,主要1123/M基因易位,也可為AM基因易位或inv(16)、t(15;17等預后相對較好。遺傳病史Down's綜合癥AMLl基因異常和GATA-1基因缺失突變Bloo’s綠合癥、Fanconi貧血DNA損傷修復缺陷多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤17q12上的NF抑癌基因突變失活Li-Fraumeni綜合癥P53突變失活Wiskott-Ald