感應(yīng)神經(jīng)性聽力損失課件

感應(yīng)神經(jīng)性聽力損失感應(yīng)神經(jīng)性聽力損失感音神經(jīng)性聽力損失1.1定義：由于螺旋器毛細胞，聽神經(jīng)，聽傳導徑路或各能神經(jīng)元受損害，致聲音的感受與神經(jīng)沖動傳遞障礙者，稱感音性或神經(jīng)性聾。感音神經(jīng)性聽力損失1.2定義：內(nèi)耳具有感音功能，其感受器是位于耳蝸內(nèi)的螺旋器。螺旋器的作用是把傳到耳蝸的機械振動轉(zhuǎn)變成聽神經(jīng)纖維的神經(jīng)沖動。神經(jīng)沖動傳至各級聽覺中樞，經(jīng)過多層次的信息處理，最后在大腦皮層引起聽覺。感音神經(jīng)性聽力損失傳音性（蝸前聾）混合性感音神經(jīng)性（蝸性/蝸后聾）1.3聽力損失基本分類：感音神經(jīng)性聽力損失2.分類：感音神經(jīng)性聽力損失感音性聽力損失神經(jīng)性聽力損失中樞性聽力損失感音神經(jīng)性聽力損失3.特點：感音性聽力損失

神經(jīng)性

聽力損失

中樞性聽力損失損傷耳蝸感音部份損傷聽神經(jīng)部分損傷語言中樞不可修復不可再生不可連接不可再生無法區(qū)分語言詞匯感應(yīng)神經(jīng)性聽力損失5梅毒-早期/晚期雙側(cè)突發(fā)重度急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失(2)提高生活水平，防治傳染病：保證身體健康，延緩老化過程。急性低頻感應(yīng)神經(jīng)性聽力損失是近年來逐漸引起臨床關(guān)注的一種特殊類型的突發(fā)感應(yīng)神經(jīng)性耳聾（1）DPOAE與耳蝸外毛細胞的功能狀態(tài)直接相關(guān)，是探測耳蝸功能的直接而有效的手段，具有很強的頻率特異性。以上標準的定義都是針對低頻聽力損失而高頻聽力正常的患者，而很多患者在出現(xiàn)低頻聽力下降之前就已有老年性聾、噪聲性聾或其它原因?qū)е碌母哳l聽力損失。(4)聽神經(jīng)瘤、小腦橋腦角占位和聽神經(jīng)病都是漸進性的聽力下降，而ALHL是突發(fā)性的聽力下降糖皮質(zhì)激素類藥物中華醫(yī)學會耳鼻咽喉科學分會(2006年,貴陽,草案)定義梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳病,表現(xiàn)為：呈典型的上坡型PTT圖。3聽力損失基本分類：4細菌性腦膜炎-早期雙耳重度波動急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失7吸入性有害氣體氨基苯、CO、CS2、SO2（內(nèi)耳、中樞）急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失（3）與PTT的形態(tài)吻合。急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失(2)鼓膜正常，鼓室圖A型;1ALHL診斷標準：到目前為止,ALHL的臨床診斷尚無確定的統(tǒng)一標準3帶狀皰疹-單側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失4.臨床表現(xiàn)：眩暈耳鳴耳聾發(fā)生較早，眩暈加重突然發(fā)作，劇烈眩暈單側(cè)波動，出現(xiàn)重振失真言語分辨率下降響度改變感音神經(jīng)性聽力損失5.1病因：遺傳性聾基因異常染色體異常非遺傳性聾妊娠早期感染性疾病大量應(yīng)用耳毒性藥物分娩難產(chǎn)致缺氧窒息先天性聾感音神經(jīng)性聽力損失5.2病因：后天性聾老年性聾傳染病聾系統(tǒng)疾病耳毒性聾創(chuàng)傷性聾特發(fā)性聾自身免疫其它疾病感音神經(jīng)性聽力損失5.診斷：全面系統(tǒng)地收集病史詳盡的耳鼻部檢查嚴格的聽力檢查必要的影像學檢查綜合分析感音神經(jīng)性聽力損失感音神經(jīng)性聽力損失6.治療：

擴張內(nèi)耳血管藥物減低血液粘稠度和溶解小血栓藥物維生素B族藥物能量制劑抗細菌、抗病毒藥物糖皮質(zhì)激素類藥物藥物治療

佩戴助聽器

耳蝸植入器聽覺和言語訓練現(xiàn)代醫(yī)學感音神經(jīng)性聽力損失6.治療：傳統(tǒng)醫(yī)學中藥沐足耳穴壓豆艾灸針灸中藥湯劑感音神經(jīng)性聽力損失7.預(yù)防:(1)

杜絕近親結(jié)婚，推廣聽力篩查：積極防治妊娠疾病，減少產(chǎn)傷，盡早發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽覺言語訓練。(2)提高生活水平，防治傳染?。罕ＷC身體健康，延緩老化過程。(3)合理運用藥物：嚴格掌握耳毒性藥物的適應(yīng)癥，用藥期間注意檢查聽力，發(fā)現(xiàn)有中毒征兆盡快停藥。(4)個體自我管理：避免減少與有害理化因素的接觸，加強個體防護觀念。急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失1.簡介：

急性低頻感應(yīng)神經(jīng)性聽力損失是近年來逐漸引起臨床關(guān)注的一種特殊類型的突發(fā)感應(yīng)神經(jīng)性耳聾

1982年由Abe首次報道，在隨后的研究中有學者認為這是一種獨立的疾病，并稱為急性低頻感應(yīng)神經(jīng)性聽力損失（ALHL）2.臨床特點：

①耳鳴、耳脹悶感

②聽力下降

③一般無眩暈和眼振急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失3.聽力學檢查與特征：1.PTT檢測ALHL患者PTT以低頻聽閾升高而不累及高頻為主要特征，聽閾升高程度與年齡、病程無明顯相關(guān)性，無明顯個體差異。呈典型的上坡型PTT圖。2.聲導抗測試鼓室圖均為A型；絕大部分引出鐙骨肌反射；Metz重振實驗陽性；3.聽性腦干反應(yīng)雙耳均可引出分化和重復性良好的ABR波形，各波潛伏期及中樞傳導時間正常。這表明ALHL的聽覺神經(jīng)傳導通路是正常的。急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失3.聽力學檢查與特征：4.耳聲發(fā)射（1）DPOAE與耳蝸外毛細胞的功能狀態(tài)直接相關(guān)，是探測耳蝸功能的直接而有效的手段，具有很強的頻率特異性。（2）在低頻區(qū)不易引出，在高頻區(qū)相對容易引出。反映出病變部位在低頻區(qū)，對應(yīng)的是耳蝸頂周。（3）與PTT的形態(tài)吻合。5.耳蝸電圖（1）患者-SP/AP值比正常人增大（2）-SP振幅比正常（3）推斷ALHL的發(fā)病與膜迷路積水相關(guān)急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失4.病因：免疫反應(yīng)迷路水腫神經(jīng)紊亂生活習慣抗內(nèi)耳抗體（+）脫水治療低血壓勞累緊張急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失5.1ALHL診斷標準：到目前為止,ALHL的臨床診斷尚無確定的統(tǒng)一標準多數(shù)學者參照Imamura等1997年提出的ALHL診斷標準并在此基礎(chǔ)上有所增減:①急性發(fā)病的感音神經(jīng)性聾、鼓室圖A型、鼓膜正常②低頻(0.125、0.25和0.5kHz)純音平均聽閾≥30dBHL,高頻(2、4和8kHz)純音平均聽閾≤20dBHL;③不伴眩暈和平衡障礙,無自發(fā)性眼震,無眩暈發(fā)作史；④聽性腦干反應(yīng)正常;⑤近期內(nèi)癥狀無反復發(fā)作;⑥臨床和影像學檢查不能明確病因。急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失5.2ALHL診斷標準：廣泛使用的還有日本厚生勞動省急性極重度耳聾研究委員會制定的標準：1)聽力損失發(fā)生在7天之內(nèi);(2)聽力損失為單純的感音神經(jīng)性聽力損失，鼓膜正常，影像學檢查可排除顳骨和顱腦的器質(zhì)性病變;(3)低頻(0.125、0.25和0.5KHz)聽閾之和≥70dBHL，高頻(2、4和8KHz)聽閾之和≤60dBHL（4）沒有眩暈發(fā)作和自發(fā)性眼震急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失5.3ALHL診斷標準：以上標準的定義都是針對低頻聽力損失而高頻聽力正常的患者，而很多患者在出現(xiàn)低頻聽力下降之前就已有老年性聾、噪聲性聾或其它原因?qū)е碌母哳l聽力損失。為此，進來提出以下建議診斷標準:：(1)急性起病的感音神經(jīng)性聾，發(fā)病時間≤7天;(2)鼓膜正常，鼓室圖A型;(3)低頻聽閾之和≥80dBHL，比之前或?qū)?cè)聽≥40dBHL，高頻聽閾較之前或?qū)?cè)健耳相差≤10dBHL;(4)伴耳鳴及耳悶感，不伴眩暈和平衡障礙，無波動性聽力變化，無自發(fā)性眼震，無眩暈發(fā)作史，近期無反復頻繁發(fā)作;(5)ABR正常;(6)臨床和影像學不能明確病因。2ALHL診斷標準：急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失Metz重振實驗陽性；神經(jīng)沖動傳至各級聽覺中樞，經(jīng)過多層次的信息處理，最后在大腦皮層引起聽覺。1ALHL診斷標準：到目前為止,ALHL的臨床診斷尚無確定的統(tǒng)一標準以上標準的定義都是針對低頻聽力損失而高頻聽力正常的患者，而很多患者在出現(xiàn)低頻聽力下降之前就已有老年性聾、噪聲性聾或其它原因?qū)е碌母哳l聽力損失。(3)低頻聽閾之和≥80dBHL，比之前或?qū)?cè)聽≥40dBHL，高頻聽閾較之前或?qū)?cè)健耳相差≤10dBHL;神經(jīng)沖動傳至各級聽覺中樞，經(jīng)過多層次的信息處理，最后在大腦皮層引起聽覺。(4)聽神經(jīng)瘤、小腦橋腦角占位和聽神經(jīng)病都是漸進性的聽力下降，而ALHL是突發(fā)性的聽力下降2ALHL診斷標準：2麻疹-雙耳不對稱性高頻不可逆急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失（3）與PTT的形態(tài)吻合。(1)杜絕近親結(jié)婚，推廣聽力篩查：積極防治妊娠疾病，減少產(chǎn)傷，盡早發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽覺言語訓練。1ALHL診斷標準：到目前為止,ALHL的臨床診斷尚無確定的統(tǒng)一標準聽神經(jīng)病是以誘發(fā)耳聲發(fā)射正常而腦干聽覺誘發(fā)電位消失或明顯異常為特征（1）DPOAE與耳蝸外毛細胞的功能狀態(tài)直接相關(guān)，是探測耳蝸功能的直接而有效的手段，具有很強的頻率特異性?？辜毦?、抗病毒藥物急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失常合并其它免疫性疾病，潑尼松等免疫制劑治療有效急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失6.ALHL與梅尼埃病的關(guān)系：①ALHL與典型的梅尼艾病容易鑒別.對比兩種疾病耳蝸電圖時發(fā)現(xiàn)，ALHL患者SP/AP比值明顯小于梅尼艾病患者，且ALHL無波動性聽力下降，無眩暈。但ALHL與早期的梅尼艾病或蝸型梅尼艾病易混淆，原因在于二者的基本病理改變都是膜迷路積水，都是低頻聽力下降，都有耳鳴和耳悶脹感，早期的梅尼艾病可不伴眩暈和平衡障礙。②ALHL還有發(fā)展成為梅尼埃病的可能,提出應(yīng)對所有ALHL患者進行長期隨訪,如果癥狀反復發(fā)作或伴有眩暈,則應(yīng)考慮為梅尼埃病。反之維持原有診斷③綜上:有學者認為,ALHL可能是另一種具有膜迷路積水特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病,或者是一種特異類型的梅尼埃病,與梅尼埃病相比具有相對的良哇病程且不伴有眩暈,有發(fā)展成為梅尼埃病的可能。急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失7.1鑒別診斷：ALHL與聽神經(jīng)病的鑒別:聽神經(jīng)病是以誘發(fā)耳聲發(fā)射正常而腦干聽覺誘發(fā)電位消失或明顯異常為特征的感音神經(jīng)性聾。病理改變可能為聽神經(jīng)不均勻的脫髓鞘，主要表現(xiàn)為漸進性聽力減退，多為雙側(cè)發(fā)病。聽神經(jīng)病患者的PTT與ALHL相似，是低頻聽閾升高為主的感音神經(jīng)性聽力圖.耳聲發(fā)射和鼓室圖正常，言語識別率下降，影像學檢查無異常發(fā)現(xiàn)，呈典型蝸后非占位性病變，而ALHL的ABR正常，言語識別率好.急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失7.2鑒別診斷：ALHL與聽神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位的鑒別：(1)神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位聽力學特征與聽神經(jīng)病基本相同(2)聽神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位多單側(cè)發(fā)病(3)影像學檢查是鑒別聽神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位的關(guān)鍵。(4)聽神經(jīng)瘤、小腦橋腦角占位和聽神經(jīng)病都是漸進性的聽力下降，而ALHL是突發(fā)性的聽力下降急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失8.治療：脫水利尿營養(yǎng)神經(jīng)改善循環(huán)應(yīng)用激素

謝謝大家多多指教14屆碩士——朱棟感音神經(jīng)性聽力損失1.骨導正常2.氣導下降3.氣骨導差>10dB1.2.1傳導性聽力損失：感音神經(jīng)性聽力損失1.2.2感音神經(jīng)性聽力損失：1.氣骨導都下降。2.氣導早期以高頻下降為主，晚期低頻也下降。3.氣骨導差<10dB急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失(2)聽力損失為單純的感音神經(jīng)性聽力損失，鼓膜正常，影像學檢查可排除顳骨和6重金屬鉛、鎘、汞、砷（不可逆蝸后性聾、伴前庭損害）4細菌性腦膜炎-早期雙耳重度波動聽性腦干誘發(fā)電位正常，有自愈傾向3聽力損失基本分類：5梅毒-早期/晚期雙側(cè)突發(fā)重度以上標準的定義都是針對低頻聽力損失而高頻聽力正常的患者，而很多患者在出現(xiàn)低頻聽力下降之前就已有老年性聾、噪聲性聾或其它原因?qū)е碌母哳l聽力損失。(3)低頻聽閾之和≥80dBHL，比之前或?qū)?cè)聽≥40dBHL，高頻聽閾較之前或?qū)?cè)健耳相差≤10dBHL;⑥臨床和影像學檢查不能明確病因。(2)提高生活水平，防治傳染?。罕ＷC身體健康，延緩老化過程。神經(jīng)沖動傳至各級聽覺中樞，經(jīng)過多層次的信息處理，最后在大腦皮層引起聽覺。4水楊酸制劑阿司匹林（停藥后一般可迅速消失）5kHz)純音平均聽閾≥30dBHL,高頻(2、4和8kHz)純音平均聽閾≤20dBHL;(2)聽神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位多單側(cè)發(fā)病(6)臨床和影像學不能明確病因。①耳鳴、耳脹悶感閉合性：壓力過大—迷路震蕩—內(nèi)耳出血—螺旋器/毛細胞受損5梅毒-早期/晚期雙側(cè)突發(fā)重度急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失感音神經(jīng)性聽力損失1.2.3混合性聽力損失：1.骨導下降2.氣導下降3.氣骨導差>10dB感音神經(jīng)性聽力損失中毒性聽力損失：1氨基甙類抗生素鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、新霉素2某些抗腫瘤藥順鉑、卡鉑、氮芥3袢利尿劑速尿、利尿酸4水楊酸制劑阿司匹林（停藥后一般可迅速消失）5局部麻醉藥的卡因、利多卡因（輕度，各個頻率，可恢復）6重金屬鉛、鎘、汞、砷（不可逆蝸后性聾、伴前庭損害）7吸入性有害氣體氨基苯、CO、CS2、SO2（內(nèi)耳、中樞）8其它萬古霉素、牛黃清心丸（雄黃為砷劑）感音神經(jīng)性聽力損失感染性損失：1腮腺炎-兒童單側(cè)高頻不可逆2麻疹-雙耳不對稱性高頻不可逆3帶狀皰疹-單側(cè)4細菌性腦膜炎-早期雙耳重度波動5梅毒-早期/晚期雙側(cè)突發(fā)重度感音神經(jīng)性聽力損失老年性聽力損失病因：聽覺器官退化特點雙側(cè)對稱性伴高調(diào)持續(xù)性耳鳴高頻向低頻緩慢進行重振和言語識別率差感音神經(jīng)性聽力損失創(chuàng)傷性聽力損失閉合性：壓力過大—迷路震蕩—內(nèi)耳出血—螺旋器/毛細胞受損開放性：擠壓/撕裂傷—聽神經(jīng)擠壓/撕裂潛涵性：潛水人員出水速度快—微血栓形成—阻斷內(nèi)耳微循環(huán)震爆性：沖擊波—損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)不易恢復感音神經(jīng)性聽力損失特發(fā)性聽力損失病因：多認為與內(nèi)耳供血障礙或病毒感染無明顯誘因突然發(fā)生的重度感音性聽力損失單耳多見聽力損害嚴重：低頻下降/高頻陡降/碟形/水平形聽性腦干誘發(fā)電位正常，有自愈傾向特點氣骨導差<10dB（1）患者-SP/AP值比正常人增大1氨基甙類抗生素鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、新霉素為此，進來提出以下建議診斷標準:：聽力損害嚴重：低頻下降/高頻陡降/碟形/水平形(4)伴耳鳴及耳悶感，不伴眩暈和平衡障礙，無波動性聽力變化，無自發(fā)性眼震，無眩暈發(fā)作史，近期無反復頻繁發(fā)作;氣骨導差>10dB減低血液粘稠度和溶解小血栓藥物(1)杜絕近親結(jié)婚，推廣聽力篩查：積極防治妊娠疾病，減少產(chǎn)傷，盡早發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽覺言語訓練。震爆性：沖擊波—損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)神經(jīng)沖動傳至各級聽覺中樞，經(jīng)過多層次的信息處理，最后在大腦皮層引起聽覺。(2)鼓膜正常，鼓室圖A型;以上標準的定義都是針對低頻聽力損失而高頻聽力正常的患者，而很多患者在出現(xiàn)低頻聽力下降之前就已有老年性聾、噪聲性聾或其它原因?qū)е碌母哳l聽力損失。4細菌性腦膜炎-早期雙耳重度波動②聽力下降3帶狀皰疹-單側(cè)2ALHL診斷標準：2某些抗腫瘤藥順鉑、卡鉑、氮芥停藥易復發(fā)，再次用藥仍有效6重金屬鉛、鎘、汞、砷（不可逆蝸后性聾、伴前庭損害）感音神經(jīng)性聽力損失自身免疫性聽力損失病因：尚不明確，可能與免疫有關(guān)檢查：特點抗內(nèi)耳組織特異性抗體試驗白細胞移動抑制試驗淋巴細胞轉(zhuǎn)換試驗多發(fā)青壯年，雙側(cè)性，非對稱性，波動進行性前庭相繼受累，出現(xiàn)頭暈，而無眼振常合并其它免疫性疾病，潑尼松等免疫制劑治療有效停藥易復發(fā)，再次用藥仍有效感音神經(jīng)性聽力損失其它疾病中耳炎并發(fā)癥梅尼埃病小腦腦橋角占位性病變耳蝸性耳硬化多發(fā)性硬化癥感音神經(jīng)性聽力損失系統(tǒng)疾病首推高血壓與動脈硬化糖尿病微血管病變腎病綜合征甲狀腺功能低下白血病、紅細胞增多癥急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失3.2梅尼埃病特點：

中華醫(yī)學會耳鼻咽喉科學分會(2006年,貴陽,草案)定義梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳病,表現(xiàn)為：①反復發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈多為突然發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，伴惡心嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀，持續(xù)時間多為數(shù)10分鐘或數(shù)小時，最長者不超過24小時，眩暈發(fā)作后可轉(zhuǎn)入間歇期，眩暈可反復發(fā)作。②波動性感音性聽力損失早期多為低頻下降的感音神經(jīng)性聾，發(fā)作期聽力下降，而間歇期可部分或完全恢復。隨著病情發(fā)展，聽力損失可逐漸加重，逐漸出現(xiàn)高頻聽力下降，可出現(xiàn)復聽現(xiàn)象。③耳鳴和耳脹滿感

眩暈發(fā)作期，患耳可出現(xiàn)耳內(nèi)脹滿感、壓迫感、沉重感。少數(shù)患者訴患耳輕度疼痛，耳癢感。ALHL與聽神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位的鑒別：(1)杜絕近親結(jié)婚，推廣聽力篩查：積極防治妊娠疾病，減少產(chǎn)傷，盡早發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽覺言語訓練。停藥易復發(fā)，再次用藥仍有效以上標準的定義都是針對低頻聽力損失而高頻聽力正常的患者，而很多患者在出現(xiàn)低頻聽力下降之前就已有老年性聾、噪聲性聾或其它原因?qū)е碌母哳l聽力損失。(3)低頻聽閾之和≥80dBHL，比之前或?qū)?cè)聽≥40dBHL，高頻聽閾較之前或?qū)?cè)健耳相差≤10dBHL;6重金屬鉛、鎘、汞、砷（不可逆蝸后性聾、伴前庭損害）（1）患者-SP/AP值比正常人增大神經(jīng)沖動傳至各級聽覺中樞，經(jīng)過多層次的信息處理，最后在大腦皮層引起聽覺。神經(jīng)沖動傳至各級聽覺中樞，經(jīng)過多層次的信息處理，最后在大腦皮層引起聽覺。常合并其它免疫性疾病，潑尼松等免疫制劑治療有效神經(jīng)沖動傳至各級聽覺中樞，經(jīng)過多層次的信息處理，最后在