滑膜軟骨瘤病授課課件

滑膜軟骨瘤病原發(fā)性滑膜骨軟骨瘤病

(SynovialChondromatosis)

又稱滑膜軟骨化生（SynovialChondrometaplasia）滑膜軟骨瘤病它是一種原因不明的疾病,起源于滑膜、滑囊及腱鞘。有認(rèn)為是一種滑膜的良性腫瘤;亦有認(rèn)為是由外傷、炎癥、滑膜化生或迷走的胚胎組織所致?；ぼ浌橇霾』ぼ浌橇霾〉奶卣骰ざ喟l(fā)的軟骨性、骨軟骨性結(jié)節(jié)或游離體滑膜軟骨瘤病-----臨床滑膜軟骨瘤病是關(guān)節(jié)的骨膜或滑膜囊、腱鞘內(nèi)所發(fā)生的軟骨性、纖維軟骨性或骨軟骨性小體。臨床上以關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、關(guān)節(jié)交鎖或出現(xiàn)捻發(fā)音為主要表現(xiàn)。此病好發(fā)于關(guān)節(jié)，周身大關(guān)節(jié)易受累，尤以膝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)多見，掌指和指間關(guān)節(jié)滑囊及腱鞘偶有發(fā)生。本病多見于青年人，男多于女，多為單側(cè)發(fā)病?；ぼ浌橇霾?----臨床受累大關(guān)節(jié)的滑膜增生，形成多數(shù)帶蒂的突起。游離端的細(xì)胞化生為軟骨小體，脫落后形成關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體。后期軟骨結(jié)節(jié)可發(fā)生鈣化或骨化?；ぼ浌橇霾?----臨床關(guān)節(jié)腔內(nèi)的游離體可因關(guān)節(jié)活動(dòng)而改變其在關(guān)節(jié)腔內(nèi)的位置，猶如老鼠一樣在關(guān)節(jié)內(nèi)竄動(dòng)，故關(guān)節(jié)內(nèi)游離體又被稱為關(guān)節(jié)鼠。滑膜軟骨瘤病-----病理病理學(xué)檢查滑膜局限或廣泛受累，瘤體大小不一，數(shù)目不等，呈灰白色半透明小體，直徑從1mm-3mm不等。單發(fā)的巨大結(jié)節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤，也可見到。鏡下軟骨細(xì)胞常增生活躍，核肥碩或呈雙核，極易誤診為軟骨肉瘤。原發(fā)的滑膜軟骨瘤病關(guān)節(jié)表面正常，繼發(fā)者關(guān)節(jié)表面常有退行性變?；ぼ浌橇霾?----X線影像臨床上關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重而自覺癥狀輕微有助于鑒別。關(guān)節(jié)腔內(nèi)的游離體可因關(guān)節(jié)活動(dòng)而改變其在關(guān)節(jié)腔內(nèi)的位置，猶如老鼠一樣在關(guān)節(jié)內(nèi)竄動(dòng)，故關(guān)節(jié)內(nèi)游離體又被稱為關(guān)節(jié)鼠。本病為良性的非侵襲性疾病，偶見滑膜軟骨瘤病惡變?yōu)檐浌侨饬?。原發(fā)的滑膜軟骨瘤病關(guān)節(jié)表面正常，繼發(fā)者關(guān)節(jié)表面常有退行性變。此病好發(fā)于關(guān)節(jié)，周身大關(guān)節(jié)易受累，尤以膝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)多見，掌指和指間關(guān)節(jié)滑囊及腱鞘偶有發(fā)生。游離體密度：均質(zhì)性增高，周邊環(huán)狀鈣化而中心透亮，呈“石榴籽”樣(SynovialChondromatosis)4、除非合并退行性骨關(guān)節(jié)病，關(guān)節(jié)間隙一般正常?；ぼ浌橇霾?----X線影像受累大關(guān)節(jié)的滑膜增生，形成多數(shù)帶蒂的突起?；ぼ浌橇霾?----病理滑膜軟骨瘤病-----X線影像滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷滑膜軟骨瘤病-----病理滑膜軟骨瘤病-----病理組織學(xué)上，瘤體可鈣化或骨化；滑膜內(nèi)出現(xiàn)軟骨性結(jié)節(jié)，排列欠整齊，軟骨細(xì)胞數(shù)目量多，體積大，具有多形性體積較大的胞核，細(xì)胞表現(xiàn)有異型性?；ぼ浌橇霾?----病理手術(shù)可見關(guān)節(jié)囊內(nèi)帶蒂小骨塊，多呈砂粒狀，數(shù)個(gè)至數(shù)十個(gè)大小不等，灰白色，質(zhì)硬。滑膜表面可見許多大小不等的黃色結(jié)節(jié)，堅(jiān)硬透明。關(guān)節(jié)腔內(nèi)可見中等量微黃色積液。本病為良性的非侵襲性疾病，偶見滑膜軟骨瘤病惡變?yōu)檐浌侨饬觥ｊP(guān)節(jié)內(nèi)游離體術(shù)后標(biāo)本滑膜軟骨瘤病-----病理Milgram分期和診斷標(biāo)準(zhǔn)：I期:滑膜增生、充血，滑膜在鏡下可以見到軟骨化生或軟骨小體，不伴有關(guān)節(jié)內(nèi)游離體；II期:滑膜增生、充血，關(guān)節(jié)內(nèi)游離體并與增生的滑膜相連，并伴有關(guān)節(jié)內(nèi)游離體；III期:滑膜改變輕微或沒有滑膜的改變，關(guān)節(jié)內(nèi)大量游離體。游離體密度：均質(zhì)性增高，周邊環(huán)狀鈣化而中心透亮，呈“石榴籽”樣滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷滑膜軟骨瘤病-----X線影像本病多見于青年人，男多于女，多為單側(cè)發(fā)病。常有關(guān)節(jié)內(nèi)骨折和關(guān)節(jié)骨端畸形手術(shù)可見關(guān)節(jié)囊內(nèi)帶蒂小骨塊，多呈砂粒狀，數(shù)個(gè)至數(shù)十個(gè)大小不等，灰白色，質(zhì)硬?！八牟灰弧保捍笮?、密度、形態(tài)、數(shù)目不一?；ぼ浌橇霾?----病理關(guān)節(jié)腔內(nèi)的游離體可因關(guān)節(jié)活動(dòng)而改變其在關(guān)節(jié)腔內(nèi)的位置，猶如老鼠一樣在關(guān)節(jié)內(nèi)竄動(dòng)，故關(guān)節(jié)內(nèi)游離體又被稱為關(guān)節(jié)鼠?！八牟灰弧保捍笮　⒚芏?、形態(tài)、數(shù)目不一。滑膜軟骨瘤病-----病理單發(fā)的巨大結(jié)節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤，也可見到。后期軟骨結(jié)節(jié)可發(fā)生鈣化或骨化?；ぼ浌橇霾?----臨床后期軟骨結(jié)節(jié)可發(fā)生鈣化或骨化?；ぼ浌橇霾?----病理治療原則為手術(shù)切除體，摘除關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體如若滑膜肥厚水腫且并有多個(gè)結(jié)節(jié)附著時(shí)，應(yīng)同時(shí)做滑膜切除手術(shù)，但關(guān)節(jié)功能難以恢復(fù)正常。滑膜軟骨瘤病-----X線影像X線：

1、I期：軟骨結(jié)節(jié)未鈣化或骨化僅發(fā)現(xiàn)軟組織腫脹

II、III期：游離體鈣化，典型表現(xiàn)：關(guān)節(jié)腔，滑囊內(nèi)及腱鞘處見鈣化或骨化小結(jié)節(jié)樣影

游離體密度：均質(zhì)性增高，周邊環(huán)狀鈣化而中心透亮，呈“石榴籽”樣游離體數(shù)目大小不定，可從數(shù)粒到數(shù)百粒不等。“四不一”：大小、密度、形態(tài)、數(shù)目不一。

滑膜軟骨瘤病-----X線影像X線：

2、小的鈣化結(jié)節(jié)密度均勻一致。

3、大的骨化結(jié)節(jié)表現(xiàn)周圍高密度，其中央低密度代表形成的骨松質(zhì)

4、除非合并退行性骨關(guān)節(jié)病，關(guān)節(jié)間隙一般正常。MRI：也可以清晰顯示病灶的分布，還可以顯示未鈣化的結(jié)節(jié)。滑膜軟骨瘤病-----病理滑膜軟骨瘤病-----病理又稱滑膜軟骨化生滑膜軟骨瘤病-----X線影像“四不一”：大小、密度、形態(tài)、數(shù)目不一。滑膜局限或廣泛受累，瘤體大小不一，數(shù)目不等，呈灰白色半透明小體，直徑從1mm-3mm不等?；ぼ浌橇霾?----超聲影像“四不一”：大小、密度、形態(tài)、數(shù)目不一。游離端的細(xì)胞化生為軟骨小體，脫落后形成關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體。如若滑膜肥厚水腫且并有多個(gè)結(jié)節(jié)附著時(shí)，應(yīng)同時(shí)做滑膜切除手術(shù)，但關(guān)節(jié)功能難以恢復(fù)正常。“四不一”：大小、密度、形態(tài)、數(shù)目不一?；ぼ浌橇霾?----鑒別診斷常有關(guān)節(jié)內(nèi)骨折和關(guān)節(jié)骨端畸形II、III期：游離體鈣化，典型表現(xiàn)：滑膜軟骨瘤病-----X線影像CT：可以更清晰地顯示病灶的分布，對(duì)指導(dǎo)手術(shù)有價(jià)值。MRI：也可以清晰顯示病灶的分布，還可以顯示未鈣化的結(jié)節(jié)。多個(gè)結(jié)節(jié)聚集可類似軟組織腫塊?；ぼ浌橇霾?----超聲影像1、關(guān)節(jié)腔積液，關(guān)節(jié)腔內(nèi)出現(xiàn)無回聲區(qū)，關(guān)節(jié)腔增大，滑膜增厚凹凸不平，回聲增強(qiáng)。2、關(guān)節(jié)囊滑膜向腔內(nèi)隆起的斑點(diǎn)狀強(qiáng)回聲結(jié)節(jié)脫落，形成關(guān)節(jié)游離體時(shí)。數(shù)量可只有一個(gè)或數(shù)個(gè)，大小不等，最大直徑可達(dá)數(shù)厘米，游離體呈圓形、橢圓形，桑葚形，隨關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)而移位。3、有時(shí)關(guān)節(jié)面不光滑，關(guān)節(jié)軟骨回聲增強(qiáng)或斷裂缺損。4、在膝關(guān)節(jié)發(fā)生者，常同時(shí)發(fā)生臏上滑囊炎和腘窩囊腫。膝關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病髖關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病髖關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病原發(fā)的滑膜軟骨瘤病關(guān)節(jié)表面正常，繼發(fā)者關(guān)節(jié)表面常有退行性變。原發(fā)的滑膜軟骨瘤病關(guān)節(jié)表面正常，繼發(fā)者關(guān)節(jié)表面常有退行性變。1、I期：軟骨結(jié)節(jié)未鈣化或骨化僅發(fā)現(xiàn)軟組織腫脹Milgram分期和診斷標(biāo)準(zhǔn)：滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷3、大的骨化結(jié)節(jié)表現(xiàn)周圍高密度，其中央低密度代表形成的骨松質(zhì)（SynovialChondrometaplasia）滑膜局限或廣泛受累，瘤體大小不一，數(shù)目不等，呈灰白色半透明小體，直徑從1mm-3mm不等。受累大關(guān)節(jié)的滑膜增生，形成多數(shù)帶蒂的突起。游離端的細(xì)胞化生為軟骨小體，脫落后形成關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體?；ぞ窒藁驈V泛受累，瘤體大小不一，數(shù)目不等，呈灰白色半透明小體，直徑從1mm-3mm不等?；ぼ浌橇霾?----X線影像滑膜軟骨瘤病-----臨床本病為良性的非侵襲性疾病，偶見滑膜軟骨瘤病惡變?yōu)檐浌侨饬?。肩關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷

1、退行性骨關(guān)節(jié)病增生的骨贅斷離至關(guān)節(jié)腔內(nèi)形成游離體多見于老年人關(guān)節(jié)邊緣的骨質(zhì)增生和關(guān)節(jié)間隙狹窄比較明顯；軟骨下骨質(zhì)增生硬化，邊緣常有大小不同的骨贅形成關(guān)節(jié)游離體較小，且無典型的環(huán)形鈣化影；滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷

2、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎有明確的外傷史常有關(guān)節(jié)內(nèi)骨折和關(guān)節(jié)骨端畸形滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷

3、夏科氏關(guān)節(jié)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙所致的關(guān)節(jié)面骨質(zhì)碎裂。易發(fā)生關(guān)節(jié)的脫位或半脫位。臨床上關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重而自覺癥狀輕微有助于鑒別。本病的治療采用手術(shù)切除病變的滑膜和清掃關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體，但術(shù)后易復(fù)發(fā)。謝謝后期軟骨結(jié)節(jié)可發(fā)生鈣化或骨化。MRI：也可以清晰顯示病灶的分布，還可以顯示未鈣化的結(jié)節(jié)。如若滑膜肥厚水腫且并有多個(gè)結(jié)節(jié)附著時(shí)，應(yīng)同時(shí)做滑膜切除手術(shù)，但關(guān)節(jié)功能難以恢復(fù)正常?！八牟灰弧保捍笮　⒚芏?、形態(tài)、數(shù)目不一。1、I期：軟骨結(jié)節(jié)未鈣化或骨化僅發(fā)現(xiàn)軟組織腫脹游離端的細(xì)胞化生為軟骨小體，脫落后形成關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體?；ぼ浌橇霾?----病理單發(fā)的巨大結(jié)節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤，也可見到。滑膜軟骨瘤病-----臨床滑膜內(nèi)出現(xiàn)軟骨性結(jié)節(jié)，排列欠整齊，軟骨細(xì)胞數(shù)目量多，體積大，具有多形性體積較大的胞核，細(xì)胞表現(xiàn)有異型性?；ぼ浌橇霾?----臨床游離體密度：均質(zhì)性增高，周邊環(huán)狀鈣化而中心透亮，呈“石榴籽”樣滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷后期軟骨結(jié)節(jié)可發(fā)生鈣化或骨化。常有關(guān)節(jié)內(nèi)骨折和關(guān)節(jié)骨端畸形滑膜軟骨瘤病-----臨床滑膜軟骨瘤病是關(guān)節(jié)的骨膜或滑膜囊、腱鞘內(nèi)所發(fā)生的軟骨性、纖維軟骨性或骨軟骨性小體。臨床上以關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、關(guān)節(jié)交鎖或出現(xiàn)捻發(fā)音為主要表現(xiàn)。此病好發(fā)于關(guān)節(jié)，周身大關(guān)節(jié)易受累，尤以膝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)多見，掌指和指間關(guān)節(jié)滑囊及腱鞘偶有發(fā)生。本病多見于青年人，男多于女，多為單側(cè)發(fā)病?；ぼ浌橇霾?----臨床受累大關(guān)節(jié)的滑膜增生，形成多數(shù)帶蒂的突起。游離端的細(xì)胞化生為軟骨小體，脫落后形成關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體。后期軟骨結(jié)節(jié)可發(fā)生鈣化或骨化?；ぼ浌橇霾?----病理病理學(xué)檢查滑膜局限或廣泛