軟骨粘液樣纖維瘤(自制)課件

軟骨粘液樣纖維瘤(Chondromyxoidfibroma，CMF)軟骨粘液樣纖維瘤(Chondromyxoidfibroma)又稱纖維粘液樣軟骨瘤，是一種較少見的骨腫瘤，起源于軟骨組織。2發(fā)病年齡：10-30歲

73.2%患者＜30歲男性多于女性，男：女=1.9：1多見長管狀骨的干骺端，尤以下肢多見。另外本病也可發(fā)生于其他部位，如短管狀骨、扁骨、不規(guī)則骨等。

3大體所見腫瘤呈圓形或橢圓形，偶爾呈分葉狀，切面呈黃白色或灰白色，邊緣清楚。瘤內可見纖維條索區(qū)、粘液樣區(qū)、透明軟骨區(qū)三者呈不同比例相間存在鏡下主要由兩種基質存在。1、致密的軟骨樣基質。2、疏松的粘液樣基質。粘液樣組織可纖維化或變?yōu)檐浌菢咏M織。腫瘤內鈣化較少見，本病是從粘液樣組織發(fā)生向軟骨及膠原纖維轉化的特性，而非源于軟骨組織后發(fā)生粘液樣變。病理表現(xiàn)4臨床表現(xiàn)臨床癥狀較輕微，生長緩慢，主要表現(xiàn)為局部間歇性疼痛，病變范圍較大時，可能影響關節(jié)功能。表面皮膚多無變化。5

影像表現(xiàn)X、CT線：1、多呈偏心性、膨脹性生長，可呈單房或多房性透亮區(qū)。2、腫瘤內粗細不一的梁狀分隔，但并非真正穿過整個病灶，而是分葉狀的病灶向各方向不均勻生長，引起骨皮質膨脹不均、高低不等的結果。3、腫瘤內鈣化相對少見（2%）。

6偏心性溶骨性骨質破壞邊緣可見硬化邊（箭頭）粗細不一的梁狀分隔（紅箭）74、局部骨皮質可顯著膨脹、變薄破裂，向軟組織內突出，但邊界仍清楚。一般腫塊內緣具有較厚的骨質硬化，其外緣多呈扇形、分葉狀。5、很少有骨膜反應。6、大多數(shù)不累及骨骺。8骨皮質膨脹、變薄破裂（圓圈）未累及骨骺（三角形）9MR：主要表現(xiàn)為T1等低信號，T2WI混雜高信號，其信號改變與內部組成成分比例有關。粘液樣及軟骨樣組織多呈T1為低信號，T2呈高信號表現(xiàn)，有些粘液成分可呈T1稍高信號。纖維成分多呈T2等或低信號。骨性分隔影主要呈等或低信號影。

T2WI上病灶周圍呈等信號帶伴中央高信號，T1WI增強對應病灶周圍結節(jié)狀強化及中央無強化區(qū)是CMF較具特征性MRI表現(xiàn)。10Ｔ１ＷＩ示病變呈不均勻低信號（箭）；Ｔ２ＷＩ示病變呈混雜高信號（箭）。11T1壓脂加權有周邊增強（箭頭）。12男性56歲3年前無明顯誘因出現(xiàn)左髖部疼痛，曾于當?shù)卦\所治療，外用藥物（具體不詳），近1月自覺疼痛加重，伴跛行，遂往醫(yī)院就診；?？茩z查：左髖部外側較健側膨隆，局部壓痛（+），髖關節(jié)活動受限，皮膚無紅腫，左側腹股溝區(qū)淋巴結未觸及。1314

T1WIT2WI15

STIR16T1WIT1WI+C17冠位T1WI/C18手術記錄：左側股骨頸及股骨粗隆部膨隆，后側為重，骨皮質菲薄不完整，微波滅活后開骨窗刮除白色粘液狀腫瘤組織，有軟骨光澤。病變累及股骨頭下，瘤腔內可見骨性分隔。術后病理：軟骨粘液樣纖維瘤19鑒別診斷骨巨細胞瘤動脈瘤樣骨囊腫內生軟骨瘤Enchondroma骨囊腫2021右股骨遠端骨巨細胞瘤22上述同一病理骨巨細胞瘤23動脈瘤樣骨囊腫常表現(xiàn)為骨皮質膨脹為主病變，邊緣可見骨性薄殼包繞是其特征之一，其間隔較細而密，往往由于伴出血而在影像表現(xiàn)中出現(xiàn)液液平/在MR中由于化學位移偽影而成分層表現(xiàn)。24右肱骨近端動脈瘤樣骨囊腫25內生軟骨瘤發(fā)病年齡多在20-40歲多見，常見于四肢短管狀骨，尤以手部多見，其他部位少見，常表現(xiàn)為髓腔內密度減低之透亮區(qū)，鈣化較常見，呈斑點狀、環(huán)狀或弓狀。26右肱骨內生軟骨瘤27右肱骨內生軟骨瘤28小結：少見的軟骨類腫瘤，由纖維條索區(qū)、粘液樣區(qū)、透明軟骨區(qū)三者呈不