心臟瓣膜病急癥的診斷與治療

心臟瓣膜病急診心瓣膜病是心臟疾患中的一種常見(jiàn)病，亦是內(nèi)科中的一種較常見(jiàn)疾病，由于在病程中可并發(fā)感染、風(fēng)濕活動(dòng)、感染性心內(nèi)膜炎、心力衰竭、心律失常、咯血、循環(huán)栓塞、心絞痛、暈劂、甚至猝融會(huì)貫通等嚴(yán)重急性情況，且少數(shù)心臟瓣膜疾病患病人亦可為突然發(fā)病型的，如外傷性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、腱索及（或）乳頭肌斷裂等，因而成為常見(jiàn)的心臟疾病中以二尖瓣為最常見(jiàn)，其次為主動(dòng)脈瓣及三尖瓣，而肺動(dòng)脈病變則極少見(jiàn)。病變類型可表現(xiàn)為單純性狹窄或關(guān)閉有全哎呀兩者并存，或兩個(gè)或兩個(gè)以上的瓣膜病變聯(lián)合存在。二尖瓣病變（mitralvalvedisease）⑴二尖瓣狹窄（mitralvalvedisease，簡(jiǎn)稱二狹或MS）：本病以風(fēng)濕性者為最常見(jiàn)；其他如先天性心臟畸形或左心房粘液瘤、贅生牧或血栓等非瓣膜性病變所致的二尖瓣孔阻塞者，則僅見(jiàn)于少數(shù)病例中。風(fēng)濕性的單純性二狹約占風(fēng)濕性心瓣膜性病的53%；住院病人以20~40歲者常見(jiàn)，男女之比約為1：2。1）病理解剖及病理生理改變：正常的二尖瓣瓣膜似短管狀由房室環(huán)向下延伸，位于前內(nèi)方的瓣葉較大，稱迷前瓣或大瓣；后外文的瓣葉較小，稱為后瓣或小瓣。當(dāng)心室收縮時(shí)，前、后兩瓣時(shí)的接觸界線呈弧形，長(zhǎng)約3.5cm，其前外交界指幾前腋線，后內(nèi)交界指向脊柱右緣，房室環(huán)的前瓣附著部較后瓣者約高1.0cm；當(dāng)心室舒張時(shí)，二尖瓣孔呈橢圓形，長(zhǎng)徑約2位于橫徑，面積約5.0cm2。附著于二尖瓣的腱索及乳頭肌有兩組，發(fā)源于左心室前壁的前乳肌由腱索分別連接于前后兩瓣葉的前內(nèi)半部的邊緣；發(fā)源于左心室后壁與室間隔會(huì)合處的后乳頭肌亦由腱孔狹窄外，可有腱索融合或腱索乳頭肌縮短，瓣葉增厚、瘢痕形成和攣縮，以及不同程度的鈣化，使瓣膜活受限。臨床上一般按二尖瓣復(fù)合體（mitralcomplex）病變嚴(yán)重度的不同，將其分為如下3種病理尖型（圖3-17）：①隔膜型：前后兩瓣葉從交界處起逐漸向中央部發(fā)生粘連，邊緣呈纖維增生及偶有鈣化而形成瓣孔狹窄；瓣膜本身的病變較輕，活多無(wú)明顯受限。②隔膜漏斗型：瓣膜本身纖維增生較嚴(yán)重，且腱索變多有粘連、縮短，使瓣緣內(nèi)約1.0cm的組織受到牽拉而形成漏斗狀，但前瓣大部分仍有一定活動(dòng)功能。③漏斗型：瓣膜、瓣索及乳頭肌的病損較隔漏斗型者為嚴(yán)重，且瓣膜僵硬，活動(dòng)性差。本病的血流動(dòng)力學(xué)改變與二狹的嚴(yán)重度及心肌病損程度相關(guān)。臨床上估計(jì)二狹程度采用瓣孔面積、周徑或長(zhǎng)徑等指標(biāo)進(jìn)行劃分。上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬仁濟(jì)醫(yī)院要據(jù)二狹瓣孔的長(zhǎng)徑將其不顧重度分為：輕度（狹窄瓣孔的長(zhǎng)徑＞1.2cm）、中度（1.2?0.8cm）及重度（＜0.8cm）三級(jí)。一般當(dāng)狹窄瓣孔長(zhǎng)徑減縮至1.5cm時(shí)，左心房血液流注入左心室即明顯受阻，致左心房壓力增高，左心房-左心室舒張期壓力差增大，使左心房出現(xiàn)代償性肥厚及擴(kuò)張，肺靜脈及肺微血客亦相應(yīng)出現(xiàn)壓力增高及擴(kuò)張，因而引起肺瘀血。若肺微血管壓增高至超過(guò)血漿膠體滲透壓，即＞4kPa（30mmHg）時(shí)可產(chǎn)生肺水腫。由于左心室舒第期的充盈量減少，致運(yùn)動(dòng)時(shí)的心排血量不能如正常者的增高或不增高，甚至降低。另一方面，當(dāng)左心房、肺靜脈及肺血管壓力增高的同時(shí)亦出現(xiàn)下列改變：①肺泡與胸微血管間的組織，特別是肺泡其底、膜增厚，淋巴回流量增多。②肺小動(dòng)脈痙攣，使肺動(dòng)脈壓增高、右心室負(fù)荷更加加重而引起衷竭，致肺循環(huán)血流量減少，壓力減低，肺微血管壓力亦因而降低。上述的代償性改變均有助于防止肺瘀血的加重、肺水腫的發(fā)生。2）臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)檢查：癥狀：因患者來(lái)急診時(shí)多系因體力活動(dòng)、精神或其他負(fù)荷過(guò)重，洋地黃用量不夠，鈉鹽攝入守多，或伴有心律失常、感染、風(fēng)濕活動(dòng)等并發(fā)病而引起病情突然加劇或出現(xiàn)心力衰竭。上述病情的特有表現(xiàn)迷敘述方便將集中在并發(fā)病中闡述。至于二狹本身所致的癥狀多與狹窄的嚴(yán)重度相關(guān)，輕并狹窄的嚴(yán)重度相關(guān)，輕度狹窄者可無(wú)癥狀或較輕；中度以上狹窄者多有心悸、氣急、咳嗽、咯血、發(fā)紺（紫紺）、乏力、心前區(qū)痛、失聲及吞咽困難等肺瘀血、心排血量減低及肺動(dòng)脈高壓所產(chǎn)生的癥狀，當(dāng)繼發(fā)右心衰竭時(shí)，則氣急、咳嗽、咯血等癥狀常見(jiàn)減輕，而乏力則更加明顯，全身情況亦更趨衰退，這些癥狀若突然發(fā)作或突然加重，常是由于上述誘因或并發(fā)癥所致。體征：典型者，捫診時(shí)心尖部有搏動(dòng)短促感及舒張期震顫，心前區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)；叩診心界增大；聽(tīng)診示心順部第一心音（S1）亢進(jìn)、清脆，第二心音（S2）之后有開(kāi)瓣音（openingsnap,OS）及舒張中期充盈性[VIll11輕CBA第二心音（S2）之后有開(kāi)瓣音（openingsnap,OS）及舒張中期充盈性[VIll11輕CBA亢中進(jìn)I左音圖3-1-17風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的病理類型I響中 S(l.Ocmt) (0.5cm±)狄窄程度圖3-1-18二尖爵區(qū)充盈性雜音的響度和P?亢進(jìn)程度與二狹嚴(yán)直度的關(guān)系(l.5cm±)輕及收縮期前增強(qiáng)的特征，若伴有心房顫動(dòng)者，則雜音無(wú)收縮期前增強(qiáng)的表現(xiàn)。S2分裂，肺動(dòng)脈瓣成分（P2）亢進(jìn)。一般出現(xiàn)急癥病情而來(lái)急診者多系瓣膜病損較嚴(yán)重。本病根椐患者心尖部的充盈性舒第期雜音響度及P2亢進(jìn)程度的相關(guān)表現(xiàn)，可用以估計(jì)二狹的嚴(yán)重度（圖3-17）：在一定狹窄的范圍內(nèi)，雜音強(qiáng)度隨狹窄的加重而增強(qiáng)，當(dāng)狹窄在中度時(shí)雜音最響，常為III和W級(jí)；但狹窄再加重進(jìn)則雜音反而減弱，在僅有一有易辨認(rèn)的舒張末期雜音時(shí)，P2亢進(jìn)多更顯著，且可伴有肺動(dòng)脈高壓所致的收縮早期肺動(dòng)脈噴射音（pulmonaryejectionsound,PES）和相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全（簡(jiǎn)稱三閉）的反流性收縮期雜音。輕度狹窄者的雜音雖亦較輕，但P2亢進(jìn)較時(shí)顯，更無(wú)上述肺高壓的體征等可資鑒別。根據(jù)S］性質(zhì)及OS的有無(wú)，可用于估計(jì)瓣膜病的病理尖型，如隔膜型者，S1亢進(jìn)及脆性明顯，且有OS；隔膜漏斗型者的S1亢進(jìn)及脆性則不如隔膜型者明顯，亦多有OS；而漏斗型者的S1亢進(jìn)及脆性都不明顯，無(wú)OS，可伴有輕二閉的收縮期雜音。此外，有明顯肺瘀血及肺水腫患者，好鄧坐位，心率增快或伴不規(guī)則，呼吸音粗糙，有支氣管哮鳴音及濕性羅音；伴有右心衰竭者，頸靜脈怒張，肝臟腫大，下肢浮腫。心電圖：額面心電軸右偏，順鐘向轉(zhuǎn)位；P波切跡或雙向、時(shí)間增寬或伴幅度增高。中等以上狹窄者，多有右心室肥厚或伴勞損；病變重、病程長(zhǎng)、年齡較大或有并發(fā)癥時(shí)，多伴有心房顫動(dòng)或其他心律失常。X線胸片：中度以上二狹都有如下典型的表現(xiàn)：左心房增大、右心室增大、主動(dòng)脈結(jié)較小，肺動(dòng)脈段膨出、左右肺動(dòng)脈增糙、肺紋理增多、右側(cè)肺葉間線增寬或有積液、肋隔角的肺野有Kerley線；伴有重度肺高壓者有含鐵血黃素沉著，尤以肺門區(qū)為明顯。上述改變一般隨狹窄的加重而更顯著。在病變后期伴有右心衰竭者，心臟擴(kuò)大、肺動(dòng)脈膨出更明顯，但肺瘀血程度反見(jiàn)減輕。輕度狹窄者上述改變不明顯或較輕。F.聲心動(dòng)圖；M型示舒張期前瓣曲線EF斜率減慢、瓣膜增厚、鈣化，前后瓣同向運(yùn)動(dòng)，左心房及右心室增大，兩維者可定量測(cè)量出舒張期二法瓣孔的大小。超聲多普勒能于左心室測(cè)到經(jīng)狹瓣、孔而來(lái)的湍流，由其頻移的大小可推算血流的流速及房室間的舒張期壓力差等參數(shù)。3）診斷及鑒別診斷：本病有特異的臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查表現(xiàn)，診斷一般不難；但來(lái)急診者多以并發(fā)癥的表現(xiàn)為突出，可被忽略而漏診，應(yīng)多加警惕。在診斷上需與引起二尖瓣孔梗阻的其他病變，以及引起相對(duì)性二狹的其他病因病鑒別。主要有：先天性二狹：因瓣膜、腱索和乳頭肌的異常改變或其他畸形而引起瓣孔狹窄或阻塞，常伴有心臟其他畸形，尤與房間隔缺損并存者（稱Lutembacher綜合征）為多見(jiàn)。其體征雖與風(fēng)濕性者相似，但患者多為兒童，發(fā)育差，而色較蒼白，易疲勞，可反復(fù)發(fā)生肺部感染、暈劂及肺水腫等特點(diǎn)有助于鑒別。二尖瓣退行性變變：因瓣環(huán)、瓣膜及瓣下強(qiáng)構(gòu)的纖維性變、鈣化等而引起瓣孔狹窄。其臨床表現(xiàn)和風(fēng)濕性二狹者相同，但患者年齡較大，超聲心動(dòng)圖示二尖瓣復(fù)合體有嚴(yán)重退行性變的表現(xiàn)。左心房粘液瘤：是心臟腫瘤中最常見(jiàn)的一種，多見(jiàn)于女性，粘液瘤多發(fā)源于房間隔的左心房面近卵圓窩處，少數(shù)有發(fā)源于房間隔的右心房面、左或右心房室瓣環(huán)處，瘤體多有蒂連接，瓣膜及心臟本身多無(wú)病損。因瘤體于舒張期隨血流下垂而堵塞二尖瓣孔，故其臨床表現(xiàn)與二狹者相似，易被誤診。但該病患者無(wú)風(fēng)濕熱病史，起病驟然，自鍛癥狀常較客觀檢查如體征、X線等的表現(xiàn)為嚴(yán)重;癥狀及體征變化多，可間隙出現(xiàn)，常于臥位或改變體位時(shí)變?yōu)檩^不明顯或消失，罕有心房顫動(dòng)，超聲心動(dòng)圖檢查有特異表現(xiàn)等可資鑒別。因本病進(jìn)展快，可引起體循環(huán)栓塞或梗死，確診后應(yīng)及時(shí)在體外循環(huán)直視下作粘液瘤摘除術(shù)。相對(duì)懷二狹：系指各種病因，如中度以上的室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等引起者，其雜音較輕而短，無(wú)OS；于應(yīng)用增壓藥物后雜音響度增強(qiáng)，降壓藥物后則減弱等特點(diǎn)可資鑒別。4）并發(fā)癥：伴朋并發(fā)癥者，其病情多突然出現(xiàn)加重。本病主要并發(fā)癥有：心律失常：以過(guò)早搏動(dòng)為最常見(jiàn)，其次為心房顫動(dòng)、不同程度房室傳導(dǎo)阻滯及心動(dòng)過(guò)速等。發(fā)生后常使病情突然加重，引起咯血及（或）心力衰竭。出現(xiàn)早搏，特別是心率較慢或有房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，常為洋地黃過(guò)量或伴有風(fēng)濕活動(dòng)、感染、電解質(zhì)紊亂等所致；心房顫動(dòng)多出現(xiàn)于病情嚴(yán)重、病程較長(zhǎng)、年齡較大或伴有其他分配癥時(shí)；若心內(nèi)血栓脫落則引起體循環(huán)栓塞；有心律失常者，應(yīng)及時(shí)分析確定其原因，并給予相應(yīng)的處理，以防病情進(jìn)一步惡化。肺部感染：使心臟負(fù)荷加重，病情突然加劇，是并發(fā)心力衰竭常見(jiàn)的誘因。患者除有肺部感染的癥狀和體征外，且有二狹的特有心臟體征，診斷不難?？┭菏且环N常見(jiàn)的并發(fā)癥，占心臟性咯血者中的首位，其原因系多重性，可由于肺瘀血、側(cè)支循環(huán)血管破裂、肺動(dòng)脈栓塞及并發(fā)肺和支氣管炎癥等所引起。肺瘀血性咯血多為血絲痰，量少，系由于支氣客粘膜微血管破裂引起；側(cè)支循環(huán)血管破裂的咯血量大（又稱肺溢血），嚴(yán)重者可威及生命，系由支氣管粘膜下層擴(kuò)張的肺靜、脈破裂引起；腦梗死性咯血多呈暗紅色，血量大，多發(fā)生于伴有肺高壓及右心衰竭時(shí)。因本病有典型的二狹體征，可資與其他心臟性咯血及肺和支氣管疾患所致的咯血者鑒別。急性肺水腫多發(fā)于重度二狹患者，由于劇烈的體力活動(dòng)、情緒激動(dòng)、感染、房顫、妊娠及分娩等誘因，而引起心率增快、左心房及肺微血管壓力明顯增高所致。充血性心力衰竭：多由于上述誘因或風(fēng)濕活動(dòng)所致，是導(dǎo)致患者死亡的主要原因。感記錄本性心內(nèi)膜炎：多出現(xiàn)于病程的較早期，以成年人為多見(jiàn)，病死率高，早期確診和及時(shí)治療是提高治是提高治愈率的關(guān)鍵。其臨床表現(xiàn)及診治措施請(qǐng)參閱本書(shū)中的有關(guān)章節(jié)。G.循環(huán)栓塞：發(fā)生率為20%~25%，多件有房顫及左心房顯增大者，其中以腦栓死最常見(jiàn)，約占1/4，其他為四肢、腸系膜、腎動(dòng)脈等。偶有巨大血栓脫落堵二尖瓣孔而突然引起暈厥、脈搏消失而致猝死者。此外，伴有嚴(yán)重右心衰竭者，周圍靜脈或右心房的血栓脫落可引起肺栓塞。H.其他：顯著擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，可引起麻痹性志音嘶?。伙@著擴(kuò)大的左心房壓迫食道，可引起吞咽困難。5） 預(yù)后：多與狹窄及心臟擴(kuò)大程度、并發(fā)癥的有無(wú)和其嚴(yán)重度，以及手術(shù)短矯正的可能性、和療效等因素有關(guān)。一般狹窄輕、無(wú)癥狀、無(wú)并發(fā)癥者預(yù)后尚佳，多能勝任輕、中度工作達(dá)20年以上；而狹窄在中度以上、有病狀和右心室增大者，能存活達(dá)20年者僅40%。從出現(xiàn)明顯癥狀或持續(xù)性房顫起至喪失工作能力的平均時(shí)間約為7年，但如能及時(shí)進(jìn)行手術(shù)矯治者，預(yù)后仍較佳。6） 處理原則：急癥處理：一般取半臥位或坐俠，給鼻管吸氧，保持安靜，密切觀察病情，判斷其病情惡化的原因，有何并發(fā)癥，并予以相應(yīng)的有關(guān)處理。對(duì)心率過(guò)快而非洋的黃過(guò)量所致、者，則給予適量毛花甙丙（西地蘭）靜脈注射，必要時(shí)并給呋塞米靜脈注射；對(duì)并發(fā)急性肺水腫、急性心力衰竭、心律失常、心源性休克、感染性心內(nèi)膜，體循環(huán)栓塞（特別是腦、腎及腸系膜栓塞）等的緊急處理方法請(qǐng)參閱書(shū)中各有關(guān)章節(jié)；對(duì)并發(fā)咯血而量較大者，可根據(jù)病情給予血管（靜脈或動(dòng)靜脈）擴(kuò)張劑治療，?？色@得控制；對(duì)急性肺水腫及反復(fù)大風(fēng)咯血不能控制者，應(yīng)及時(shí)考慮進(jìn)行緊急二尖瓣擴(kuò)張術(shù)，于解除二狹后左心房及肺微血管即減低，癥狀可迅帶獲得控制。一般處理；對(duì)輕度二狹而無(wú)癥狀者，一般可無(wú)需特殊治療，但需避免過(guò)度勞累，防治各咱加雜癥并進(jìn)行定期隨訪；對(duì)中度以上二狹及有癥狀者，按其心臟功能失代償情況，給予減輕工作量，并適理應(yīng)用地高辛（狄戈辛）、利尿劑及（或）擴(kuò)血管劑治療，以改善心臟功能。但本病的量佳治療措施為適時(shí)進(jìn)行導(dǎo)管介人性方法或外科手術(shù)方法擴(kuò)張狹窄瓣孔，以解放左心房的排量，使心臟功能恢復(fù)正?；蚪咏?。手術(shù)的適應(yīng)證為：①心臟功能屬II級(jí)以上；②瓣膜病變以隔膜型者為理想，隔膜型者為理想，隔膜漏斗型者變可考慮；③年齡20?45歲；④合并妊娠者以第4~6個(gè)孕月為妥；⑤并發(fā)風(fēng)濕風(fēng)活動(dòng)、感染性心內(nèi)膜炎、循環(huán)栓塞等，需待病情控制后3個(gè)月以上為宜。對(duì)瓣膜明顯增厚或伴有二尖瓣關(guān)閉有全而需考慮手術(shù)紀(jì)治者，應(yīng)適時(shí)考慮在體外循環(huán)直視下作人造瓣膜替換術(shù)。（2）二尖瓣關(guān)閉不全（mitralincompetence，簡(jiǎn)稱二閉或MI）：二尖瓣復(fù)合體包括瓣膜、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌以及心房和心室游離壁等6個(gè)解剖成分的相互協(xié)同作用，是保證二尖瓣正常功能的必要條件；若其中任何一項(xiàng)有功能障即可引起二閉。其病因以風(fēng)濕性為主；近年來(lái)非風(fēng)濕性者的發(fā)生北增高，尤以退行性變者為常見(jiàn)，其次為乳頭肌功能不全、感染性心內(nèi)膜炎、二尖瓣結(jié)構(gòu)鈣化、心臟外傷、原發(fā)性心肌病及先天性畸形等。在風(fēng)濕心瓣膜中，單純性二閉僅占3%，而伴有二狹者則約為24%。1） 病理解部及病理生理改變：風(fēng)濕性者的瓣膜僵硬、攣縮，腱索粘連融合，腱索和乳頭肌增厚、縮短，或與心房容量增大，壓力增高，左心室搏血量減少。若無(wú)左心衰竭或二狹者，則在舒張期中左心房?jī)?nèi)過(guò)多的血液仍可流注入左心室因容量負(fù)荷增加而逐漸引起擴(kuò)張及肥厚，進(jìn)面導(dǎo)致衰竭。同時(shí)，變出現(xiàn)肺瘀血及肺動(dòng)脈壓力增高，右心室肥厚、擴(kuò)張及衰竭。若因腱索或乳頭肌斷裂，或因感染性心內(nèi)膜炎引起瓣膜穿孔等所致的二閉，當(dāng)突然加重的心臟負(fù)荷超過(guò)其儲(chǔ)備力時(shí)，則可出現(xiàn)急性心功能失代償?shù)陌Y狀。2） 臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)檢查：癥狀：急性者，其二閉多較嚴(yán)重及伴有上述二狹者中所伴有的并癥，至病情突然惡化；中度以上的二閉，由于其反流入左心房的血容量較多，致心搏量相應(yīng)減少，因而出現(xiàn)心悸、氣喘、倦怠、乏力等癥狀，于過(guò)度勞累、情緒激動(dòng)及有并發(fā)癥時(shí)，則癥狀加重，可出現(xiàn)咯血、肺水腫及心力衰竭。在病程的后期可出現(xiàn)肺高壓及右心衰竭，但輕度二閉者多無(wú)癥狀。本病的癥狀一般較二狹者為輕，出現(xiàn)亦較晚；但若伴有二狹則較重及較早，出現(xiàn)有心衰竭者多為病程的后期。B體征：主要為心尖部有響亮的反流性收縮期雜音，于呼氣時(shí)增強(qiáng)。病變以前瓣為主者，其S1有失或減弱，雜音向左腋下及背部傳導(dǎo)；以后瓣為主者，則S1不減弱，雜音向心底部傳導(dǎo)。中度以上的二閉，可有S3反相對(duì)性二狹的短暫而輕的舒張期雜音者，多有S2分裂及P2亢進(jìn)，合并二狹者心尖部的舒張期雜音較長(zhǎng)而響，且多有S3。心電圖：多示電軸左偏，左心室肥厚或伴勞損，心房顫動(dòng)較多見(jiàn)。伴有肺高壓者多有右心室肥厚。D，X線胸片：除有與二狹相似的表現(xiàn)外，且有左心室增大，左心房顯著增大，左心耳弧明顯突出。超聲心功圖：M型示左心房、左心室增大，左心室后壁C凹深，＞4mm。兩維示兩瓣膜于收縮期關(guān)閉對(duì)合不良；脈沖多普勒示收縮期有一反流入左心房的寬頻帶湍流的表現(xiàn)；彩色多普勒及食管彩色多普勒檢查可更精確估計(jì)二閉反流量。3）診斷及鑒別診斷：本病根據(jù)臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查所見(jiàn)，確診不難，但需與非風(fēng)濕性二閉及嚴(yán)重二狹所致的相對(duì)性三閉鑒別。其中主要者有：二尖瓣脫垂綜合征：系指心臟收縮時(shí)，異常的二尖瓣葉向左心房脫垂而引起二閉者，其病因主要為二尖瓣的瓣葉及（或）腱索至粘液樣變所致（即特發(fā)性二尖瓣脫垂綜合征），其他為冠心病、肥厚性心肌病、房間隔缺損及Hurter綜合征等。約有

70％患者有收縮中、晚期喀喇音及收縮中、晚期成全收縮期雜音，但不伴二閉者可無(wú)雜音。心電圖示ST—T改變（II、III、aVF、V4?6）、Q—T間期延長(zhǎng)及心律失常。超聲心動(dòng)圖M型示二尖瓣葉呈吊床樣改變，兩維示二尖瓣葉于收縮期向左心房?jī)?nèi)脫垂等可資鑒別。乳頭肌功能不全（圖3—1—19A）:其病因較多，以冠心病或高血壓性心肌病引起心肌缺血，致乳頭肌損傷、壞死及纖維化而造成二閉。其自然癥狀因原發(fā)病及其所造成二閉的嚴(yán)重度而不一，心尖部的收縮期雜音于心肌缺血恢復(fù)或改善時(shí)消失或減弱，持續(xù)時(shí)間變短。S1亢進(jìn)于吸氣時(shí)增強(qiáng)。心電圖多有ST—T波改變，超聲心動(dòng)圖及左心室造影結(jié)果可協(xié)助鑒別。乳頭肌、腱索斷裂［圖3—1—19B）：也是造成二閉的重要病因?？捎杉毙孕募」Ｋ馈⒏腥拘孕膬?nèi)膜炎、外傷、心肌病、二尖瓣脫垂等所致，多系突然出現(xiàn)，癥狀較重，可引起急性肺水腫及充血性心力衰竭。其收縮期雜音多為收縮中期或全收縮期，響度高，多伴有S4及可捫及震顫。超聲心動(dòng)圖M型示二尖瓣活動(dòng)幅度增大，舒張期二尖瓣葉出現(xiàn)震顫，收縮期則脫垂入左心房，兩維示瓣葉向左心房?jī)?nèi)翻轉(zhuǎn)等表現(xiàn)可資確診。二尖瓣退行性變：可引起二閉，多見(jiàn)于老年人。超聲心動(dòng)圖示二尖瓣有纖維性變或鈣化表現(xiàn)。先天性二閉：系二尖瓣復(fù)合體畸形所致，多見(jiàn)于兒童病例，發(fā)育較遲緩。4）并發(fā)癥及預(yù)后：二閉常見(jiàn)的并發(fā)癥與上述二狹者類同；但并發(fā)感染性心內(nèi)⑴ (2) (I) ⑵圖3-M9⑴ (2) (I) ⑵圖3-M9乳頭肌功能不全（A》及乳頭肌斷裂（B）收縮期表現(xiàn)的示意圖⑴零容收縮期.（2?大射血期丄A,左心謝丄V：左心室.AMV,二尖■前m.PMV,二尖■后解乳頭肌?A：升主動(dòng)脈多，其他則較應(yīng)考慮是否由進(jìn)行鑒別。本發(fā)癥者預(yù)后尚能失代償后，及惡化，預(yù)后差，但如能適時(shí)考慮進(jìn)行手術(shù)糾治，則預(yù)后仍較佳。5）處理原則：急診處理：常見(jiàn)的急癥病情和處理方法與上述二狹者相同。對(duì)二尖瓣脫垂綜合征者，發(fā)作時(shí)可給0-受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑及抗心律失常藥物；對(duì)乳頭肌功能不全、腱索或乳頭肌斷裂者，發(fā)作時(shí)可相應(yīng)按心絞痛及心力衰竭處理?！闾幚恚狠p度二閉者無(wú)需特殊治療，定期進(jìn)行隨訪；有癥狀者給維持量地高辛（狄戈辛）或加用鉀鹽及利尿劑；對(duì)中度以上二閉者，除應(yīng)用藥物治療及減輕工作外，應(yīng)及時(shí)考慮做二尖瓣環(huán)成形術(shù)或人造瓣膜替換術(shù)，其手術(shù)適應(yīng)證為：①心功能在II級(jí)以上；②心臟增大使心胸比例＞55%?60%；③年齡在50歲以上或有可疑心絞痛者，若選擇性冠狀動(dòng)脈造影證實(shí)為冠心病且有冠脈旁路移植術(shù)指征者，應(yīng)同時(shí)進(jìn)行手術(shù)糾治；④心臟功能N級(jí)，伴有重度肺高壓者的手術(shù)危險(xiǎn)性較大，療效亦較差，應(yīng)進(jìn)一步研究其左、右心功能狀況，以確定是否適于手術(shù)治療。對(duì)二尖瓣脫垂綜合征、室壁瘤、腱索或乳頭肌斷裂等所致者，如內(nèi)科治療無(wú)效，則需根據(jù)病情及時(shí)考慮進(jìn)行人造瓣膜替換術(shù)，或同時(shí)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈旁路移相術(shù)及（或）室壁瘤切除術(shù)。主動(dòng)脈瓣病變（aorticvalvedisease）（1）主動(dòng)脈瓣狹窄（aorticstenosis，簡(jiǎn)稱主狹或AS）：?jiǎn)渭冎鳘M屬風(fēng)濕性者少見(jiàn)，僅約占風(fēng)濕性心瓣膜病的o.74%。一般出現(xiàn)于兒童及青年期者幾乎均為先天性瓣膜畸形；出現(xiàn)于成年期后多為瓣膜退行性變，亦可為先天性畸形或風(fēng)濕性者。1） 病理解剖及病理生理改變：先天性主狹可僅有單瓣葉或雙瓣葉畸形，至成年期后多伴鈣化。退行性變所致者，其瓣膜呈拱頂狀，有散在不規(guī)則鈣化團(tuán)缺，瓣膜僵硬，瓣孔狹窄。正常的主動(dòng)脈瓣孔約為3.0cm2，若狹窄至1.0cm2時(shí)，則左心室噴血的阻力增大，收縮壓增高，心排血量減少，左心室—主動(dòng)脈的收縮期壓差增大，引起右心室肥厚，心肌耗氧增加，進(jìn)而發(fā)生心絞痛、心律失常、暈厥及左心衰竭。2） 臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查：A.癥狀：輕度主狹多無(wú)癥狀或較輕；重度主狹者多有組織、臟器血供不足的癥狀，如倦怠、乏力、心前區(qū)痛、努力性呼吸困難、眩暈、心律失常或猝死。體征：主動(dòng)脈瓣區(qū)有噴射性收縮期雜音，強(qiáng)度多＞111級(jí)，可向頸部及心前區(qū)傳導(dǎo)，在雜音開(kāi)始前多有收縮早期噴射者（AES）。在重度狹窄者，S2呈逆分裂，可有S4。動(dòng)脈的收縮期壓較低，脈壓較小，脈搏較細(xì)。心電圖：重度主狹者多有左心室肥厚或伴勞損，可有左束支傳導(dǎo)阻滯或其他心律失常；輕度主狹者心電圖可無(wú)異常或示輕度左心室肥厚。D．X線胸片：左心室增大。升主動(dòng)脈因有狹窄后擴(kuò)張而向右側(cè)膨出，偶見(jiàn)有主動(dòng)脈瓣鈣化。若伴有心力衰竭，則心臟增大顯著，且有肺瘀血表現(xiàn)；輕度主狹者可無(wú)異常表現(xiàn)。超聲心動(dòng)圖：示主動(dòng)脈瓣葉增厚，回聲波增強(qiáng)，開(kāi)放速度慢，開(kāi)放幅度常vo.8cm（正常為1.5cm）。若為先天性主狹則可有瓣膜畸形。多普勒超聲顯示可相當(dāng)準(zhǔn)確地測(cè)出主動(dòng)脈瓣反流速的大小，以估計(jì)其狹窄瓣孔面積。左心導(dǎo)管及造影檢查：左心室收縮壓較主動(dòng)脈者明顯增高，左心室一主動(dòng)脈的收縮期壓差可反映主狹的嚴(yán)重度。左心室造影示瓣膜增厚，瓣孔狹小，升主動(dòng)脈有狹窄后擴(kuò)張，且造影劑排空時(shí)間延長(zhǎng)。3） 診斷及鑒別診斷：本病有特異體征，診斷不難。若患者年齡較輕，超聲示有瓣膜畸形者多屬先天性；若年齡較大，瓣膜有鈣化者多為鈣化性狹窄。風(fēng)濕性者多有風(fēng)濕熱病史，且多伴有關(guān)閉不全及其他瓣膜痰變。本病尚需與下列主動(dòng)脈口病變鑒別：瓣膜上型狹窄：系主動(dòng)脈瓣上有隔膜樣、局限性或彌散性狹窄。聽(tīng)診無(wú)AES，X線胸片無(wú)狹窄后升主動(dòng)脈擴(kuò)張的表現(xiàn)；逆托性升主動(dòng)脈造影所見(jiàn)可確診。瓣膜下型主狹：在主動(dòng)脈根部的左心室出口處有異常隔膜所致，畸形可影響到二尖瓣，常伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。其雜音多以心前區(qū)下部為最響，亦無(wú)AES及狹窄后升主動(dòng)脈擴(kuò)張、無(wú)鈣化等表現(xiàn)；左心室造影示主動(dòng)脈瓣下有恒定的充盈缺損影可供鑒別。4） 并發(fā)癥及預(yù)后：重度主狹者常有心絞痛、心律失常、心力衰竭及猝死發(fā)生。出現(xiàn)左心衰竭后的存活時(shí)間常僅數(shù)年，在成人病例死亡者中有10%?20%為猝死。輕、中度主狹者預(yù)后較好，兩項(xiàng)以上無(wú)明顯癥狀。5） 處理原則：A.急癥處理：因過(guò)度勞累、情緒激動(dòng)或感染等激發(fā)心絞痛、心律失常、暈厥、休克、心力衰竭等表現(xiàn)者，應(yīng)立即給氧吸入及相應(yīng)的處理（參閱各有關(guān)章節(jié)），若病情仍未見(jiàn)改善者，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用輔助循環(huán)，如經(jīng)皮穿刺主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏術(shù)（IABP）或序貫式體外反搏術(shù)，以減輕心臟收縮期的負(fù)荷，提高主動(dòng)脈舒張期壓來(lái)增高心肌血供，促使心功能恢復(fù)。B.—般處理：本病一旦出現(xiàn)癥狀后都提示病情較嚴(yán)重，應(yīng)及時(shí)考慮作人造瓣膜替換術(shù)。其手術(shù)指征為：自覺(jué)癥狀明顯；心電圖示有左心室肥厚及勞損；X線示左心室擴(kuò)大；左心導(dǎo)管檢查示左心室主動(dòng)脈收縮期壓差>6.7kPa（50mmHg）等。如伴有冠心病者應(yīng)同時(shí)作冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)；如無(wú)明顯癥狀的輕、中度主狹者，可暫緩手術(shù)治療，但應(yīng)適量減輕工作及定期隨訪觀察。對(duì)單純先天性或后天性主狹，如其跨主動(dòng)脈瓣收縮期壓力階差>5.5kPa或（和）主動(dòng)脈口面積vl.0cm2，亦可采用經(jīng)皮穿刺球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)，但合并有中度以上主閉或合并嚴(yán)重冠心病者，則不宜采用此法治療。⑵主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（aorticincompetence，簡(jiǎn)稱主閉或AI）：慢性主閉以風(fēng)濕性為最常見(jiàn)，且常伴有主狹。此外為瓣膜的退行性變、先天性畸形，或由于各種病因，如馬方綜合征、主動(dòng)脈粥樣硬化或梅毒性升主動(dòng)脈炎等引起升主動(dòng)脈擴(kuò)張所造成的相對(duì)性主閉。急性主閉見(jiàn)于感染性心內(nèi)膜炎、胸部挫傷等所致者。1） 病理生理改變：本病患者主動(dòng)脈內(nèi)血液于舒張期反流入左心室；收縮期左心室代償性收縮力增強(qiáng)，使心搏血量增大，以維持接近正常的有效心搏血量，因左心室及升主動(dòng)脈容量增大而擴(kuò)張，左心室出現(xiàn)繼發(fā)性肥厚及耗氧量增加，使動(dòng)脈的收縮壓增高、舒張壓減低、脈壓增大。張壓降低使冠狀動(dòng)脈灌注壓減低，致心肌血供減少、左心室功能逐漸減低而發(fā)生衰竭。在急性主閉者，因左心室負(fù)荷突然增加而迅速引起衰竭。2） 臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查：癥狀：慢性主閉輕度者可長(zhǎng)期無(wú)明顯癥狀；但中度以上主閉，除有心悸、氣喘、乏力外，尚有因腦及心臟血供不足所引起的頭暈及心絞痛發(fā)作；因脈壓過(guò)大所致的頭部動(dòng)脈搏動(dòng)不適感；嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭。急性主閉者的癥狀驟然出現(xiàn)且嚴(yán)重，并常迅速引起左心衰竭，甚而導(dǎo)致死亡。體征：主要為在胸骨左緣第三肋間可聽(tīng)致較響的反流性舒張期雜音，并向心尖區(qū)及主動(dòng)脈瓣區(qū)傳導(dǎo)，雜音于坐位身體稍向前傾，呼氣時(shí)最易聽(tīng)??；頸動(dòng)脈脈搏增強(qiáng)，脈壓增大，有周圍血體征，如微血管搏動(dòng)、水沖脈、槍擊聲及Durozies征，上述表現(xiàn)一般與主閉的嚴(yán)重度呈正相關(guān)。心電圖：電軸左偏，左心室肥大，可伴ST—T波改變。X線胸片：左心室增大，主動(dòng)脈增寬、延長(zhǎng)及扭曲，整個(gè)心影呈靴狀；左前斜位示左心室向左后伸展，常與脊椎相重疊。超聲心動(dòng)圖：M型示左心室及其流出道和主動(dòng)脈根部的內(nèi)徑均增大，二尖瓣前葉于舒張期有纖細(xì)高速撲動(dòng)；兩維示主動(dòng)脈瓣關(guān)閉時(shí)不能合攏；脈沖多普勒示左心室流出道舒張期頻帶增寬，呈雙向，系血液反流形成的湍流；彩色多普勒能較好地估計(jì)主閉反流程度。外傷性及感染性心內(nèi)膜炎所致者，可顯示各自的特征性表現(xiàn)。逆行性升主動(dòng)脈造影：于主動(dòng)脈顯影時(shí)，左心室有大量造影劑反流，根據(jù)左心室造影劑反流情況可估計(jì)主閉的嚴(yán)重度。3） 診斷及鑒別診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查所見(jiàn)，本病的診斷不難。但來(lái)急診者然出現(xiàn)或加重，故亦應(yīng)考慮是否由于外傷性或感染性心內(nèi)膜炎等急性病因所致，因后者均有明確病史，一般鑒別不難。此外，亦應(yīng)與引起相對(duì)性肺閉的病變，特別是巨大型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者鑒別。4） 并發(fā)癥和預(yù)后：本病易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎、左心衰竭及猝死，其臨床表現(xiàn)及診斷請(qǐng)參閱本書(shū)中有關(guān)章節(jié)。主閉程度輕者可長(zhǎng)期無(wú)癥狀，預(yù)后尚佳；程度嚴(yán)重者，特別是外傷性及伴有并發(fā)癥者，則癥狀重，病情惡化快，易導(dǎo)致心力衰竭，預(yù)后差。5）處理原則：急癥處理：與嚴(yán)重主狹者基本相同。一般處理：輕型主閉及無(wú)癥狀者，僅需適度減輕工作，而無(wú)需特殊治療；但嚴(yán)重主閉，癥狀明顯，特別是伴有心力衰竭、脈壓增大至大于舒張壓，心胸比例〉55%?60%等者，貝U應(yīng)及時(shí)考慮做人造瓣膜替換術(shù)。3.三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣及聯(lián)合瓣膜病變（tricuspidvalvedisease，pulmonaryvalvedisense，（