肺動脈高壓流行病學和我國資料分析演示文稿

肺動脈高壓流行病學和我國資料分析演示文稿當前第1頁\共有24頁\編于星期六\9點優(yōu)選肺動脈高壓流行病學和我國資料分析當前第2頁\共有24頁\編于星期六\9點1.肺動脈高壓

特發(fā)性肺動脈高壓遺傳性

BMPR2ALK1,endoglin未知突變藥物或毒物相關性

結(jié)締組織病心臟或大血管左向右分流門脈高壓HIV感染血吸蟲病慢性溶血性貧血1′肺靜脈閉塞病，肺毛細血管瘤樣病2.左心疾病相關肺高血壓收縮功能障礙舒張功能障礙瓣膜病COPD間質(zhì)性肺病其他混合性通氣功能或限制性通氣功能障礙呼吸睡眠暫停慢性高原病發(fā)育異常

4.

慢性血栓栓塞性肺高血壓5. 原因不明的或多因素肺高血壓肺高血壓臨床分類

(updated4rdWHO-Danapoint2008)

血液學異常:骨髓異常增生，脾切除系統(tǒng)性異常:血管炎,結(jié)節(jié)病,肺朗格罕氏細胞增多癥,多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病代謝異常:糖原累積病,高雪氏病,甲狀腺異常其他:腫瘤阻塞,纖維縱隔炎,腎衰或透析,其他3.慢性肺病或缺氧性疾病相關肺高血壓當前第3頁\共有24頁\編于星期六\9點流行病學肺動脈高壓是少見病，但涉及諸多學科，實際處于危險因素中的人群廣全球不同地區(qū)的流行病學特點有所差異我國目前缺乏準確的流行病學數(shù)據(jù)肺動脈高壓患者人群被大大低估當前第4頁\共有24頁\編于星期六\9點流行病學美國注冊登記研究：1981-1985：187例患者法國注冊登記研究：2002-2005：674例患者中國注冊登記研究：1999-2004：74例患者美國注冊登記研究：2006-至今：近3000例患者當前第5頁\共有24頁\編于星期六\9點原發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病率:1-2/百萬人口成人女男比1.7:1平均發(fā)病年齡36±15歲血氣分析示低氧血癥和低碳酸血癥肺功能示輕度通氣和彌散功能障礙部分患者有抗核抗體低度陽性和雷諾氏現(xiàn)象1年、3年和5年的生存率分別為68%,48%和34%D‘AlonzoGE,etal.AnnInternmed.1991;115:343-349RichS,etal.AnnInternmed.1987;107:216-23當前第6頁\共有24頁\編于星期六\9點35%男65%女50±15年齡法國注冊登記研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.當前第7頁\共有24頁\編于星期六\9點39%15%11%10%9.5%6%4%特發(fā)性肺動脈高壓結(jié)締組織病相關性肺動脈高壓先天性心臟病相關性肺動脈高壓減肥藥相關性肺動脈高壓家族性肺動脈高壓HIV感染相關肺動脈高壓門脈高壓相關性肺動脈高壓法國注冊登記研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.當前第8頁\共有24頁\編于星期六\9點法國注冊登記研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.當前第9頁\共有24頁\編于星期六\9點法國注冊登記研究發(fā)病率

PAH：15/百萬人口IPAH：5.7/百萬人口從出現(xiàn)癥狀到診斷的時間為：27月HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.當前第10頁\共有24頁\編于星期六\9點我國注冊登記研究回顧性研究1999-2004單中心，樣本量較小主要靠超聲心動圖診斷，僅20例為RHC診斷Z-CJING,etal.Chest.2007;132:373-379

當前第11頁\共有24頁\編于星期六\9點我國注冊登記研究平均發(fā)病年齡36歲男女比1：2.4Z-CJING,etal.Chest.2007;132:373-379

當前第12頁\共有24頁\編于星期六\9點TheRegistrytoEValuateEarlyAndLong-termPAHDiseaseManagement(REVEAL)美國國家54家醫(yī)學中心參與2006.3~2007.9年共入選2977例PAH患者隨訪至2014年當前第13頁\共有24頁\編于星期六\9點REVEALStudy-基線臨床資料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387當前第14頁\共有24頁\編于星期六\9點REVEALStudy-基線臨床資料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387當前第15頁\共有24頁\編于星期六\9點REVEALStudy-基線病因分類資料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387當前第16頁\共有24頁\編于星期六\9點先天性心臟病相關PAH(CHD-PAH)西方國家CHD-PAH發(fā)病率為百萬成人有5-10%的先心病患者會出現(xiàn)PAH艾森曼格綜合癥發(fā)病率從8%（1950s）降至目前4%發(fā)展中國家缺乏嚴格設計的流行病學資料先心病發(fā)病率為：6-9‰我國CHD-PAH是首要病因當前第17頁\共有24頁\編于星期六\9點結(jié)締組織病相關PAH(CTD-PAH)英國CTD-PAH注冊登記研究2001年1月~2006年1月，平均隨訪3.3年共入選429例，其中SSc占73%CTD-PAH發(fā)病率為4.3人/百萬人口

SSc發(fā)病率為2.9人/百萬人口CondliffeR,etal.AmJRespirCritCareMed.2009;179:151–157當前第18頁\共有24頁\編于星期六\9點肝硬化回顧性分析肝硬化患者尸檢結(jié)果(17901例)1:0.73%

有肺動脈受累門脈高壓患者對有肝硬化合并門脈高壓患者進行前瞻性血流動力學研究發(fā)現(xiàn)肺動脈壓力增高者占:2%等待肝移植患者對行原位肝移植患者進行血流動力學研究發(fā)現(xiàn)合并肺動脈高壓患者占:3.5%~6%門脈高壓相關肺動脈高壓(PoPH)Castroetal-MayoclinProc–1996Tamaraetal-AnaesthAnalg–1996Colleetal.Hepatology-2003當前第19頁\共有24頁\編于星期六\9點發(fā)病率為0.5%平均發(fā)病年齡:33歲

(2-56歲)男/女:1.2/1發(fā)現(xiàn)PAH平均在診斷HIV感染后33月

(有時肺動脈高壓診斷能幫助發(fā)現(xiàn)HIV感染)PAH發(fā)病和感染HIV方式無明顯關系，但更常見于靜脈吸毒患者

(42-59%)感染分期和PAH的發(fā)病和嚴重程度無關和免疫抑制的程度亦無關HIV-PAH1.MehtaNJetal.Chest2000;118:1133-1141.2.NiakaraAetal.BullSocPatholExot2002;95:23-263.NunesHetal.AmJRespirCritCareMed2003;167:1433-1439.當前第20頁\共有24頁\編于星期六\9點血吸蟲病相關PAH蟲卵刺激肺血管重構(gòu)是主要發(fā)病因素目前世界上存在120,000,000血吸蟲病感染患者絕大多數(shù)在發(fā)展中國家已報道血吸蟲病相關PAH發(fā)病率為7.5%-22%存在大量潛在PAH患者，尤其在發(fā)展中國家LapaM,etal.Circulation.2009;119:1518-1523ButrousG,etal.Circulation2008;118;1758-1766當前第21頁\共有24頁\編于星期六\9點血吸蟲病相關肺動脈高壓2004年我國中南7省統(tǒng)計新發(fā)血吸蟲病患者740,000例Long-deWANG,etal.NEnglJMed2009;360:121-8.當前第22頁\共有24頁\編于星期六\9點PAH類型分布HumbertM,etal.