肺朗格漢斯細(xì)胞增生癥

肺朗格漢斯細(xì)胞增生癥

PulmonaryLangerhansCellHistocytosis,PLCH

當(dāng)前第1頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)概述朗格漢斯細(xì)胞增生癥（LCH）朗格漢斯組織細(xì)胞和其他免疫細(xì)胞異常聚集引起累及骨、皮膚和淋巴結(jié)等多個(gè)器官病變局部有激活的朗格漢斯細(xì)胞，并通過(guò)激活局部的T淋巴細(xì)胞使病變過(guò)程得以持續(xù)

31當(dāng)前第2頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)郎格細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）以前稱組織細(xì)胞增生癥X，是一組病因不明、臨床表現(xiàn)多樣、多發(fā)于小兒的疾病，男多于女。過(guò)去根據(jù)臨床主要表現(xiàn)將本癥分為三型：勒—雪?。↙S）、韓—薛—柯?。℉SC）和骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫（EGB）但各型之間臨床表現(xiàn)又可相互重疊而出現(xiàn)中間型。其共同的組織學(xué)特點(diǎn)是郎格罕細(xì)胞增生、浸潤(rùn)、并伴有嗜酸細(xì)胞、單核—巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞等不同程度的增生;因此也有學(xué)者認(rèn)為三種分型為一種疾病的不同階段、不同部位以及不同的臨床表現(xiàn)。當(dāng)前第3頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)臨床癥狀與體征

（一）勒—雪病1、發(fā)病年齡多在1歲以內(nèi)發(fā)病，起病急，病情重，病變廣泛，可侵犯全身多個(gè)系統(tǒng)器官。2、發(fā)熱熱型不規(guī)則，高預(yù)熱中毒癥狀不一致。3、皮疹出現(xiàn)較早，多分布于軀干、頭皮發(fā)際部，四肢較少，為紅色或棕黃色斑丘疹，繼而呈出血性，亦可呈濕疹樣、脂溢性皮疹，以后結(jié)痂，脫痂后留有白斑或色素沉著。各期皮疹可同時(shí)存在，常成批發(fā)生。29當(dāng)前第4頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)臨床癥狀與體征4、肝脾和淋巴結(jié)腫大肝、脾中、重度大，脾大較為明顯，肝功能異常和黃疸，多有淋巴結(jié)腫大。5、呼吸道癥狀常有咳嗽、氣促、青紫、但肺部體征不明顯可合并肥大泡沫或者自發(fā)性氣胸等?？捎写锇Y狀，甚至導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。6、其他有貧血、中耳炎、腹瀉和營(yíng)養(yǎng)不良等?？偨Y(jié)：此型累及范圍最廣，但不累計(jì)骨骼系統(tǒng)。

28當(dāng)前第5頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)（二）韓—薛—柯病1、發(fā)病年齡多見(jiàn)于2—4歲，5歲后減少。起病緩慢，骨和軟組織器官均可損害。2、骨質(zhì)缺損最早、最常見(jiàn)為顱骨缺損，病變開(kāi)始為頭皮組織表面隆起，硬而有輕壓痛。病變蝕穿顱骨外板后腫物變軟，觸之有波動(dòng)感，缺損邊緣銳利、分解清楚；此后腫物漸被吸收，局部凹陷，除顱骨外，可見(jiàn)下頜骨破壞，牙齒松動(dòng)，脫落、齒槽膿腫等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等異常受累。27臨床癥狀與體征當(dāng)前第6頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)臨床癥狀與體征3、突眼于眶骨破壞而表示為眼球凸出和眼瞼下垂，多為單側(cè)。4、尿崩垂體和下丘腦組織受浸潤(rùn)所致，個(gè)別患兒可見(jiàn)蝶鞍破壞。5、其他有孤立、稀疏的黃色就診，呈黃色瘤狀，久病者可導(dǎo)致發(fā)育遲緩。骨質(zhì)缺損、尿崩、突眼被稱為本病的三大主癥總結(jié)：此型范圍無(wú)韓—薛—柯病范圍廣，但累及累及骨骼。26當(dāng)前第7頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)臨床癥狀與體征25（三）骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫1、發(fā)病年齡于各年齡組，多于4—7歲發(fā)病。當(dāng)前第8頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)臨床癥狀與體征

2、骨骼破壞本型的主要表現(xiàn)多為單發(fā)病灶，常無(wú)軟組織和器官的損害，病變局部腫脹而微痛，無(wú)紅熱、有時(shí)可見(jiàn)病理性骨折，任何均可受累，但以扁平骨較多見(jiàn)，顱骨最常見(jiàn)、其他有下頜骨、四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎骨受累可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀。24當(dāng)前第9頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)臨床癥狀與體征3、其他多發(fā)病灶者可伴有發(fā)熱、厭食、體重減輕等，偶有肺嗜酸細(xì)胞肉芽腫?？偨Y(jié)：此型只累及骨骼系統(tǒng)。23當(dāng)前第10頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)臨床癥狀與體征22此外還有兩型臨床癥狀聯(lián)合出現(xiàn)的混合型以及單獨(dú)發(fā)生于肺、肝、脾、淋巴結(jié)、皮膚等器官，而不伴其他器官損害單一器官型當(dāng)前第11頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)輔助檢查血液學(xué)檢查L(zhǎng)S患者常呈不同程度的貧血，白細(xì)胞數(shù)正常、減少或增多，血小板數(shù)正?；驕p少。HSC血象改變較LS少而輕，EGB多無(wú)血象變化，10％—15％患者骨髓可見(jiàn)組織細(xì)胞增多，偶見(jiàn)巨核細(xì)胞減少。20當(dāng)前第12頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)輔助檢查病理檢查——對(duì)本病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)皮疹壓片和病灶活檢發(fā)現(xiàn)LC是確診的重要依據(jù)，皮疹壓片法檢查操作簡(jiǎn)便，病人痛痛苦小，陽(yáng)性率高?？勺髌ふ?、淋巴結(jié)、齒齦和腫物的活檢或病灶局部穿刺物或刮出物的病理檢查。有條件時(shí)應(yīng)作電鏡檢查，病理切片發(fā)現(xiàn)CD3/S—100、CD1a、CD40/CD40和趨化因子CCR6及其配體CCL20/MIP3α表達(dá)增加。19當(dāng)前第13頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)影像學(xué)檢查本病影像學(xué)檢查主要針對(duì)呼吸系統(tǒng)以及骨骼肌肉系統(tǒng)，而本病又常累及此兩大系統(tǒng)；因此本病的影像學(xué)檢查在本病檢查中運(yùn)用非常廣泛，臨床意義非常深遠(yuǎn)。18當(dāng)前第14頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)影像學(xué)檢查胸部表現(xiàn)骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)17當(dāng)前第15頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)胸部表現(xiàn)X線表現(xiàn)：胸片診斷PLCH價(jià)值有限邊界不清的結(jié)節(jié)及網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，呈對(duì)稱彌漫性分布肺容積不變或增加。如病情進(jìn)展，則結(jié)節(jié)影逐漸減少，囊樣改變逐漸增多。早期常規(guī)胸部X線如發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺炎按正規(guī)治療效果不佳，遷延不愈，病情反復(fù)數(shù)月至一年不等應(yīng)考慮PLCH，應(yīng)及早經(jīng)行病理活檢16當(dāng)前第16頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)胸部表現(xiàn)CT表現(xiàn)：早期為雙肺內(nèi)廣泛分布的細(xì)支氣管周?chē)鷿B出的斑片影、磨玻璃影和結(jié)節(jié)影，同時(shí)可合并小囊狀改變，主要顯示為結(jié)節(jié)狀改變?yōu)橹麟S著病變進(jìn)展，肺內(nèi)可出現(xiàn)纖維條索影，部分呈網(wǎng)格狀改變中晚期可出現(xiàn)大囊泡裝改變?yōu)橹?，結(jié)節(jié)直徑多在1cm左右，囊泡為薄壁或厚壁，少部分相鄰囊泡融合成不規(guī)則形，囊泡間肺組織輕度磨玻璃樣密度增高，并逐漸出現(xiàn)蜂窩肺改變。

特點(diǎn)：先出現(xiàn)結(jié)節(jié)，一段時(shí)間后出現(xiàn)囊狀改變。15當(dāng)前第17頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)早期邊界不清的結(jié)節(jié)及網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，呈對(duì)稱彌漫性分布，囊樣改變較少。當(dāng)前第18頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)早期為雙肺內(nèi)廣泛分布的細(xì)支氣管周?chē)鷿B出的斑片影、磨玻璃影和結(jié)節(jié)影，囊狀改變少見(jiàn)。當(dāng)前第19頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)病情進(jìn)展出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀影與囊狀混合影，并出現(xiàn)纖維條縮影當(dāng)前第20頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)中晚期：大囊泡裝改變?yōu)橹鳎俨糠纸Y(jié)節(jié)且直徑多在1cm左右，囊泡為薄壁或厚壁，少部分相鄰囊泡融合成不規(guī)則形，囊泡間肺組織輕度磨玻璃樣密度增高，并逐漸出現(xiàn)蜂窩肺改變當(dāng)前第21頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)右圖可見(jiàn)結(jié)節(jié)、大小囊泡（厚壁薄壁均可見(jiàn)）。泡間肺組織呈磨玻璃樣改變當(dāng)前第22頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)與肺部其他疾病鑒別診斷LAMHMB-45、SMA陽(yáng)性晚期發(fā)展為蜂窩肺者鑒別存在困難確診依賴肺活檢整個(gè)肺野均勻分布本病早期應(yīng)與結(jié)節(jié)病、急性粟粒型肺結(jié)核以及過(guò)敏性肺炎等鑒別

10當(dāng)前第23頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)與肺部其他疾病鑒別診斷一、肺結(jié)節(jié)病影像學(xué)顯示雙側(cè)肺門(mén)及縱隔對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大，偶見(jiàn)單側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大。伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、片狀陰影。當(dāng)前第24頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)結(jié)節(jié)病

雙側(cè)肺門(mén)對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大伴雙肺網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀及片狀陰影當(dāng)前第25頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)與其他肺部疾病鑒別三、過(guò)敏性肺炎彌漫性間質(zhì)性浸潤(rùn)，和粟?；蛐〗Y(jié)節(jié)狀陰影，在雙肺中部及底部較明顯，以后擴(kuò)展為斑片狀致密陰影。和本病鑒別點(diǎn)在于：過(guò)敏性肺炎常有吸入過(guò)敏源病史，一般以雙肺中部及底部明顯，一般不形成囊泡狀改變。當(dāng)前第26頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)過(guò)敏性肺炎當(dāng)前第27頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)本病好發(fā)于扁平骨、軀干和長(zhǎng)骨，尤其以顱骨、脊柱、股骨好發(fā)。影像學(xué)表現(xiàn)：早期為圓形、橢圓形穿鑿樣骨質(zhì)缺損區(qū)，可多發(fā)，邊界銳利，隨著病情進(jìn)展破壞增多，破壞不完全時(shí)破壞區(qū)可見(jiàn)小骨片，多個(gè)病灶融合呈“地圖狀”。晚期病變蝕穿骨質(zhì)呈穿鑿樣破壞，穿破外板后腫物變軟，觸之有波動(dòng)感，影像表現(xiàn)為缺損骨質(zhì)鄰近腫脹的軟組織影。2當(dāng)前第28頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)雙側(cè)枕骨多發(fā)EGB,局部見(jiàn)小骨片，鄰近軟組織腫脹。當(dāng)前第29頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)右側(cè)鎖骨及肩胛骨EGA，呈多囊樣骨質(zhì)破壞，周?chē)?jiàn)不完整硬化邊，軟組織內(nèi)見(jiàn)小斑點(diǎn)狀死骨。當(dāng)前第30頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)當(dāng)前第31頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)小兒早期EGB，左側(cè)顳骨見(jiàn)圓形囊性破壞區(qū)。當(dāng)前第32頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)與其他骨骼系統(tǒng)鑒別診斷與轉(zhuǎn)移性骨腫瘤鑒別轉(zhuǎn)移性骨腫瘤可單發(fā)或多發(fā)，單發(fā)性系發(fā)生于某一骨內(nèi)的轉(zhuǎn)移至肋骨產(chǎn)生骨質(zhì)破壞使鄰近骨皮質(zhì)擴(kuò)大膨脹，X線上可以為同一的骨質(zhì)破壞或者形成大小不等的囊性腔隙，也可以是廣泛的骨質(zhì)破壞。CT表現(xiàn)為溶骨型（最常見(jiàn)）、成骨型（較少見(jiàn)）、混合型（很少見(jiàn)）；溶骨性病灶呈軟組織影，邊緣破壞不規(guī)則，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)小骨片，有時(shí)可見(jiàn)破壞不完全的骨塊，同一病灶上可出現(xiàn)溶骨與成骨兩種表現(xiàn)，脊柱的溶骨性轉(zhuǎn)移常累及附件，并形成椎旁軟組織腫塊。當(dāng)前第33頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)X線上可以為同一的骨質(zhì)破壞或者形成大小不等的囊性腔隙，轉(zhuǎn)移處產(chǎn)生骨質(zhì)破壞使鄰近骨皮質(zhì)擴(kuò)大膨脹。當(dāng)前第34頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)骨盆多發(fā)轉(zhuǎn)移性骨腫瘤形成廣泛性骨質(zhì)破壞當(dāng)前第35頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)椎體轉(zhuǎn)移性腫瘤，脊柱的溶骨性轉(zhuǎn)移常累及附件，并形成椎旁軟組織腫塊。當(dāng)前第36頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)溶骨性病灶呈軟組織影，邊緣破壞不規(guī)則，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)小骨片，有時(shí)可見(jiàn)破壞不完全的骨塊當(dāng)前第37頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)與其他骨骼系統(tǒng)鑒別診斷慢性骨膿腫一般有急性炎癥過(guò)程，增生硬化明顯，骨干變形，骨皮質(zhì)增厚，一般以骨內(nèi)膜增厚尤為明顯，骨皮質(zhì)無(wú)缺損及膨脹。當(dāng)前第38頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)右脛骨下段慢性骨膿腫，骨質(zhì)增生硬化明顯，骨皮質(zhì)增厚，以骨內(nèi)膜為主當(dāng)前第39頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)與其他骨骼系統(tǒng)鑒別診斷骨纖維瘤:非骨化型骨纖維瘤表現(xiàn)為皮質(zhì)內(nèi)或緊貼皮質(zhì)的圓形或橢圓形囊狀膨脹區(qū)，長(zhǎng)軸與骨干長(zhǎng)軸一直，髓腔變窄，邊緣可見(jiàn)少量骨質(zhì)硬化環(huán)環(huán)繞。硬化骨纖維瘤表現(xiàn)為病灶鄰近骨皮質(zhì)變薄，遠(yuǎn)端骨皮質(zhì)增厚，周?chē)?jiàn)多數(shù)硬化骨質(zhì)，邊界清楚。兩者共同點(diǎn)病灶內(nèi)致密分隔線，為纖維組織。當(dāng)前第40頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)右側(cè)脛骨下端骨纖維瘤（溶骨性）當(dāng)前第41頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)左側(cè)髂骨骨纖維瘤，病灶內(nèi)見(jiàn)致密分隔線。當(dāng)前第42頁(yè)\共有45頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)影像學(xué)對(duì)本病的診斷：1、凡是見(jiàn)到骨質(zhì)有破壞、尤其是兒童患者應(yīng)想到本病的可能。2、仔細(xì)觀察影