胡桃夾綜合征演示

（優(yōu)選）胡桃夾綜合征當(dāng)前第1頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)回顧1972年Deschepper首先報(bào)道，由此引起對(duì)左腎出血的重視。它是左腎靜脈受壓，伴發(fā)血尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索靜脈曲張的一種疾病。1980年Buchi和1986年Wolfish分別報(bào)道超聲對(duì)此病檢測(cè)。當(dāng)前第2頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)概述胡桃夾綜合征又稱左腎靜脈壓迫綜合征或胡桃夾現(xiàn)象（NCP），是由于先天或后天形體變化等原因，左腎靜脈（LRV）匯入下腔靜脈（IVC）的行程中，因走行于腹主動(dòng)脈（AO）和腸系膜上動(dòng)脈（SMA）之間形成的夾角內(nèi)受到擠壓而引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。

當(dāng)前第3頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)發(fā)病機(jī)制解剖學(xué)上,AO與SMA之間構(gòu)成45°～60°夾角,LRV通過此夾角進(jìn)入IVC。青少年時(shí)期身高過速增長(zhǎng),椎體過度伸展,體形急劇變化等情況下,LRV在夾角間受擠壓,回流受阻致LRV擴(kuò)張,其內(nèi)壓力增高。LRV及其引流的生殖靜脈均呈瘀血狀態(tài)。瘀血的靜脈系統(tǒng)與尿收集系統(tǒng)之間發(fā)生異常交通或因腎盞穹部靜脈竇壁破裂而引起非腎小球性血尿。當(dāng)前第4頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)發(fā)病機(jī)制NCP引起直立性蛋白尿的機(jī)制可能是直立位時(shí)內(nèi)臟下垂,使AO與SMA間夾角變小,尤其在脊柱前突位時(shí),加重LRV受壓而引起。當(dāng)前第5頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)相關(guān)解剖

IVC位于AO的右側(cè)，兩者并列于后腹壁。RK位置接近IVC，LK接近AO，RRV直接注入IVC，其行程短而直(約1.6cm)，而LRV則需要穿行于AO與SMA所形成的夾角內(nèi)，跨越AO前方才注入IVC，因而LRV（約5.4cm）較右側(cè)長(zhǎng)。十二指腸的第三部與LRV大致在同一水平上穿過此夾角，左生殖腺靜脈和左輸尿管周圍靜脈是LRV的兩個(gè)主要屬支.

LRV3rd.partduodenumAOSMASmallgut當(dāng)前第6頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)臨床表現(xiàn)好發(fā)于青春期至40歲左右,男性多見。兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。運(yùn)動(dòng)或感冒等常成為誘因,NCP的主要癥狀是無癥狀性直立性血尿或和蛋白尿，或發(fā)作性或持續(xù)性肉眼或鏡下血尿；其中無癥狀肉眼血尿更為常見。

血尿多在傍晚或運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)。當(dāng)前第7頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)血尿?yàn)閱蝹?cè)性（左側(cè)），LRV受壓致腎靜脈高壓，LRV擴(kuò)張所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿，還會(huì)發(fā)生睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血而出現(xiàn)肋腹痛，并于立位或行走時(shí)加重。另外男性還能發(fā)生精索靜脈曲張。此外還有蛋白尿，不規(guī)則月經(jīng)出血，高血壓等。偶發(fā)十二指腸梗阻。臨床表現(xiàn)當(dāng)前第8頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)檢查方法實(shí)驗(yàn)室USCTMRIDSA

NCP癥狀+檢查

當(dāng)前第9頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)影像學(xué)檢查超聲檢查：是NCP的首選方法，可以顯示AO、SMA及LRV的解剖情況，顯示LRV寬度的變化及狹窄后血流速度的改變。腎動(dòng)脈造影：確定LRV受壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可以直接觀察LRV受壓與擴(kuò)張，并可測(cè)量IVC與LRV壓差。MSCTA（多層螺旋CT血管造影）：可清楚地顯示后NCP（LRV位于AO后受壓）的LRV形態(tài)及立體走向，利用重建功能測(cè)量截面積能準(zhǔn)確、直觀地評(píng)估LRV擴(kuò)張及變窄的程度，對(duì)臨床診斷、治療具有重要的應(yīng)用價(jià)值。當(dāng)前第10頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)影像學(xué)檢查MRI為無創(chuàng)性檢查，其圖像可以與介入性血管造影媲美。但由于MRI的空間分辨率較低，對(duì)于LRV受壓部分顯示有時(shí)不夠理想，而且檢查費(fèi)用相對(duì)昂貴，所以在臨床工作中很少選擇。當(dāng)前第11頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)超聲診斷超聲對(duì)胡桃夾綜合征的診斷有著明顯的優(yōu)勢(shì)，超聲檢查時(shí)可清晰顯示AO、SMA及LRV的解剖情況，在不同橫斷面均可找到LRV擴(kuò)張近段的最大內(nèi)徑，測(cè)值準(zhǔn)確，同時(shí)可觀察并測(cè)量AO與SMA夾角變化。彩超血流速度提供更準(zhǔn)確的血流動(dòng)力學(xué)變化，有助于此病診斷。超聲檢查還能除外先天性畸形、外傷、腫瘤、結(jié)石、感染性疾病及血管異常等造成的血尿。當(dāng)前第12頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)灰階超聲當(dāng)前第13頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)灰階超聲當(dāng)前第14頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)彩色多普勒在常規(guī)腹部血管檢查條件下，左腎靜脈在AMP位置受壓而血流明顯變細(xì)，其遠(yuǎn)側(cè)血流速度增高使彩色血流信號(hào)亮度增強(qiáng)，并出現(xiàn)五彩樣血流。在擴(kuò)張的左腎靜脈血流信號(hào)較右腎靜脈暗，呈暗紅色，這與血流速度減慢有關(guān)。盡管彩色多普勒能有效顯示腎靜脈各段血流，但是為了避免彩色血流信號(hào)的偽像，不能以彩色血流寬度作為左腎靜脈前后徑測(cè)值。當(dāng)前第15頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)彩色多普勒當(dāng)前第16頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)脈沖多普勒當(dāng)前第17頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)多普勒頻譜當(dāng)前第18頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)脊柱后伸位：可以把枕頭放在患者的腰部，使腰部抬高。當(dāng)仰臥位LRV狹窄前擴(kuò)張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上，脊柱后伸位15-20分鐘后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬3-4倍以上，即可診斷。亦可采用綜合指標(biāo)，即有以上表現(xiàn)以外，再加上脊柱后伸位15～20分鐘后，LRV擴(kuò)張近端血流速度≤0.09m/s，AO與SMA夾角在9°以內(nèi)為參考值。當(dāng)前第19頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)超聲鑒別診斷對(duì)不明原因非腎小球性血尿在排除結(jié)石、感染、外傷、腫瘤等原因外，可考慮到NCP存在。但超聲檢查不易發(fā)現(xiàn)側(cè)支循環(huán)，同時(shí)健康兒童亦可顯示一定程度的左腎靜脈受壓，采用直立15~20min后觀察，左腎靜脈擴(kuò)張3倍以上時(shí)才可以確立診斷。當(dāng)前第20頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)超聲鑒別診斷NCP應(yīng)與繼發(fā)性腎靜脈曲張區(qū)別。后者是由于下腔靜脈回流受阻而致腎靜脈全程擴(kuò)張；而前者下腔靜脈回流正常，顯示腎靜脈受擠壓的狹窄段及其遠(yuǎn)端擴(kuò)張，可以鑒別。臨床尚需通過實(shí)驗(yàn)室檢查與其他腎小球性和非腎小球性血尿鑒別。當(dāng)前第21頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查立臥位尿液檢查：平臥位尿蛋白陰性；標(biāo)準(zhǔn)立位后尿蛋白+~++，24小時(shí)尿蛋白定量小于0.5g；超過1g者應(yīng)除外胡桃夾綜合征。平臥位血尿陰性；標(biāo)準(zhǔn)立位后有肉眼血尿或鏡下血尿；并且應(yīng)該是非腎小球性血尿，尿紅細(xì)胞形態(tài)90%以上正常。

動(dòng)物實(shí)驗(yàn)：腎靜脈壓達(dá)30mmHg以上，持續(xù)5min后可出現(xiàn)肉眼血尿當(dāng)前第22頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)CT在相應(yīng)平面上顯示AO、SMA、LRV的解剖關(guān)系。增強(qiáng)當(dāng)前第23頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)冠狀位重建NCP合并左側(cè)精索內(nèi)靜脈曲張當(dāng)前第24頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)MRI當(dāng)前第25頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)DSA腎靜脈造影、動(dòng)脈DSA:可直接觀察LRV受壓和擴(kuò)張.可直接測(cè)定LRV和IVC內(nèi)壓力，一般二者壓差大于5cmH2O有診斷意義當(dāng)前第26頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)診斷膀胱鏡內(nèi)科疾病外科疾病檢查膀胱鏡檢查為左上段尿路出血排除內(nèi)科血尿原因：尿紅細(xì)胞位相正常.排除其他外科血尿原因：結(jié)石，腫瘤等US、CT、等顯示LRV受壓.DSA顯示側(cè)支循環(huán)出現(xiàn)當(dāng)前第27頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)治療保守治療手術(shù)治療介入治療當(dāng)前第28頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)保守治療適用于大部分兒童患者。保守治療鏡下血尿，短時(shí)間段肉眼血尿，只需隨診.腸系膜上動(dòng)脈起始部脂肪、結(jié)締組織增加，有效側(cè)枝循環(huán)建立，可使壓迫減輕，血尿消失。措施：絕對(duì)臥床，抗炎，止血，出血量較大時(shí)可以給予持續(xù)膀胱沖洗，沖洗的速度根據(jù)出血量而決定。當(dāng)前第29頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)手術(shù)治療治療目的：解除左腎靜脈壓迫。適應(yīng)癥：反復(fù)、嚴(yán)重、持續(xù)血尿，引起貧血，有腎功能損害，經(jīng)保守、內(nèi)科治療2年以上不緩解。手術(shù)方法:腸系膜上動(dòng)脈切斷再吻合術(shù)；左腎靜脈-下腔靜脈分流術(shù)。當(dāng)前第30頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)介入治療左腎靜脈支架置入術(shù)，但該治療有支架脫落或變形、再次狹窄、血栓形成等并發(fā)癥，當(dāng)左腎靜脈嚴(yán)重狹窄時(shí)難于插入導(dǎo)管和球囊，而且需要較長(zhǎng)時(shí)間的抗凝治療，價(jià)格昂貴，故目前限于個(gè)例報(bào)道。當(dāng)前第31頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)討論本病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,近年發(fā)現(xiàn)已確診為腎小球疾病的患者,可同時(shí)伴有胡桃夾現(xiàn)象。超聲檢查受檢查前準(zhǔn)備、體位、周圍血管搏動(dòng)、呼吸、探頭壓力等因素影響,須反復(fù)多次的觀察檢測(cè)更為可靠。CT平掃加增強(qiáng)在診斷胡桃夾綜合征方面具有明顯的優(yōu)越性,對(duì)懷疑患者可作為臨床篩選的一種簡(jiǎn)易方法，但費(fèi)用較昂貴。當(dāng)前第32頁\共有34頁\編于星期五\12點(diǎn)討論該病多為年青人,處在青春發(fā)育期,家屬較為著急,常出現(xiàn)病急亂投醫(yī)現(xiàn)象,醫(yī)生無法根據(jù)療效來重新分析病情,及時(shí)更正診斷和治療。更為重要的是,胡桃夾綜合征是近年剛提出來的,由于臨床醫(yī)生重視不夠,認(rèn)識(shí)模糊,尤其是基