重癥肌無力嚴重程度評分

重癥肌無力嚴重程度評分第一頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二定義

重癥肌無力（MG）：累及神經肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體，由乙酰膽堿受體抗體（AchR-Ab）介導、細胞免疫依賴、補體參與的自身免疫疾病。

定位：神經-肌肉接頭處定性：自身免疫病第二頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二疾病特點部分或全身骨骼肌易疲勞，癥狀呈波動性肌無力特點：活動后加重，休息和膽堿酯酶抑制劑治療后減輕

晨輕暮重第三頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二流行病學任何年齡，出生后數月至70-80歲，20-40歲常見兩個高峰：<40歲女性患病率為男性2-3倍

40-60歲男性多見，多合并有胸腺瘤

第四頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二臨床特點肌肉易感性眼外肌>面、咀嚼、咽喉、頸部肌>上肢肌、下肢肌>呼吸?。ㄆ交?、膀胱括約肌一般不受累）平滑肌：位于中空器官的周壁，多分布于血管、胃腸道、膀胱、支氣管及瞳孔括約肌第五頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二臨床表現(xiàn)眼肌上瞼下垂、復視、斜視，眼球運動受限面肌皺紋減少，表情困難，閉眼及示齒無力咀嚼肌連續(xù)咀嚼困難，進食經常中斷延髓肌飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞頸肌轉頸、抬頭困難第六頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二臨床表現(xiàn)嚴重的肌肉受累四肢肌力

蹲起無力，上樓困難心肌

猝死呼吸肌、膈肌

咳嗽無力、呼吸困難、吸入性肺炎而致死第七頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二臨床分型Osserman分型Ⅰ型眼肌型ⅡA型輕度全身型ⅡB型中度全身型Ⅲ型重癥急進型Ⅳ型遲發(fā)重癥型Ⅴ型肌萎縮型兒童MG尚未見Ⅳ型與Ⅴ型第八頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二診斷?臨床特征?疲勞試驗?騰喜龍試驗、新斯的明試驗?肌電圖?血清AChRab?影像學檢查第九頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二重癥肌無力嚴重程度？?MG患者病程長，受累肌群臨床表現(xiàn)多樣性?患者的配合程度、檢查者主觀因素及檢查方法的標準化均影響對患者嚴重程度的判斷，從而增加對MG患者臨床嚴重程度的客觀評價的難度。第十頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二重癥肌無力定量評分（QuantitativeMyastheniaGravisscore,QMGS）重癥肌無力復合量表（MyastheniaGravisComposite,MGC）肌無力肌肉量表（MyasthenicMuscleScale,MMS）許氏絕對與相對評分法(theAbsoluteandRelativeScoreofMG,ARS-MG)（中國重癥肌無力診斷和治療指南2015）常用量表第十一頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二正常人的肌肉持續(xù)性收縮時也會出現(xiàn)疲勞，但MG患者常過早出現(xiàn)疲勞，稱為病態(tài)疲勞。依據提上瞼肌疲勞試驗、眼輪匝肌疲勞試驗、頸前屈肌肌群疲勞試驗、三角肌疲勞試驗、髂腰肌疲勞試驗等，客觀評價各受累肌肉的嚴重程度。

國內重癥肌無力嚴重程度評分臨床相對評分法第十二頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二國內重癥肌無力嚴重程度評分

臨床相對評分法

眼瞼下垂（8分）上瞼疲勞試驗（8分）眼球水平活動受限及復視（8分）面肌無力的觀察（4分）吞咽、咀嚼功能評價（8分）呼吸功能的評價（8分）上肢疲勞試驗（8分）下肢疲勞試驗（8分）左右兩側分別計分，面肌無力不區(qū)分左右，滿分60分得分越高，表明患者肌無力癥狀越重第十三頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二1.上瞼無力計分：病人平視正前方，觀察上瞼遮擋角膜的水平，以時鐘位記錄，左右眼分別計分，共8分絕對計分計分標準011-1點110-2點29-3點38-4點47-5點第十四頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二2.上瞼疲勞試驗：令病人持續(xù)睜眼向上方凝視，記錄誘發(fā)出眼瞼下垂的時間（秒）。眼瞼下垂：以上眼瞼遮擋角膜9-3點為標準，左右眼分別計分，共8分絕對計分計分標準（秒）0>60131-60216-3036-154≦5第十五頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二3.眼球水平活動受限計分(mm)：病人向左、右側注視，記錄外展、內收露白的毫米數，并相加。左右眼分別計分，共8分絕對計分內收露白+外展露白0≦2，無復視1≦4，有復視2>4，

≦8,有復視3>8，

≦12,有復視4>12，有復視第十六頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二4.上肢疲勞試驗：兩臂側平舉，記錄誘發(fā)出上肢疲勞的時間（秒）。左右兩側分別計分，共8分絕對計分計分標準（秒）0>120161-120231-60311-3040-10第十七頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二5.下肢疲勞試驗：病人取仰臥位，雙下肢同時屈髖、屈膝各90°。記錄誘發(fā)出下肢疲勞的時間（秒）。左、右側分別計分，共8分絕對計分計分標準（秒）0>120161-120231-60311-3040-10第十八頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二6.面肌無力的計分，共4分

絕對計分計分標準0正常1閉目力差，埋睫征不全2閉目力差，能勉強閉上眼裂，埋睫征消失3閉目不能，鼓腮漏氣4噘嘴不能，面具樣面容第十九頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二7.咀嚼、吞咽功能的計分，共8分絕對計分計分標準0能正常進食2進普食后疲勞，進食時間延長，但不影響進食量4進普食后疲勞，進食時間延長，已影響每次進食量6不能進普食，只能進半流食8不能進普食，只能通過鼻飼管進食第二十頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二8.呼吸肌功能的評分，共8分絕對計分計分標準0正常2輕微活動時氣短4平地行走時氣短6靜坐時氣短8需用人工輔助呼吸第二十一頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二0分1分2分3分4分6分8分上瞼無力計分11-1點10-2點9-3點8-4點7-5點上瞼疲勞試驗（秒）>6031-6016-306-15≦5眼球水平活動受限計分（mm）外展+內收露白≦2，無復視外展+內收露白≦4，有復視外展+內收露白5-8，有復視外展+內收露白9-12，無復視外展+內收露白>12，無復視上肢疲勞試驗>12061-12031-6011-300-10下肢疲勞試驗>12061-12031-6011-300-10面肌無力正常閉目力差，埋睫征不全閉目力差，能勉強閉上眼裂，埋睫征消失閉目不能，鼓腮漏氣噘嘴不能，面具樣面容咀嚼、吞咽功能能正常進食進普食后疲勞，進食時間延長，但不影響進食量進普食后疲勞，進食時間延長，已影響每次進食量不能進普食，只能進半流食不能進普食，只能通過鼻飼管進食呼吸肌功能正常輕微活動時氣短平地行走時氣短靜坐時氣短需用人工輔助呼吸第二十二頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二重癥肌無力定量評分（QMGS）13項，共39分2000年美國重癥肌無力協(xié)會提出檢查項目計分正常0分輕度1分中度2分重度3分復視：左右外側凝視，出現(xiàn)復視時間（秒）≧6111-601-10自發(fā)向上凝視，出現(xiàn)瞼下垂時間（秒）≧6111-601-10自發(fā)面?。弘p唇閉合及力量正常閉合可以閉合，有阻力可以閉合，無阻力不能閉合吞咽:快速吞服100mL水正常輕度咳嗽或清嗓重度咳嗽、經鼻反流不能吞咽發(fā)音：大聲報數1-50，出現(xiàn)構音障礙正常30-4910-290-9右上肢：坐位，持續(xù)外展（秒）≧24090-23910-890-9左上肢：坐位，持續(xù)外展（秒）≧24090-23910-890-9肺活量占預計值（%）≧8065-7950-640-50

右手握力（Kg）男≧4515-445-10-4

女

≧3010-295-90-4

左手握力（Kg）男≧3515-345-140-4

女

≧2510-345-90-4抬頭：平臥，頭持續(xù)前屈45°（秒）≧12030-1191-300右腿：平臥，持續(xù)外展45°（秒）≧10031-991-300左腿：平臥，持續(xù)外展45°（秒）≧10030-991-300第二十三頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二重癥肌無力復合量表（MGC）10項，共50分。2010年提出檢查項目計分上瞼下垂:向上凝視(出現(xiàn)下垂時間）0分：大于45秒1分：11-45秒2分：1-100秒3分：立即復視:左右外側凝視(出現(xiàn)復視時間)0分：大于45秒1分：11-45秒3分：1-100秒4分：立即閉目0分：正常0分：輕度乏力用力后可打開眼瞼1分：中度無力眼瞼可被輕易打開2分：嚴重無力無法保持眼睛閉合言語交談（患者病史）0分：正常2分：斷續(xù)不清或鼻音4分：持續(xù)發(fā)病不清或鼻音，但可被理解6分：對話難以理解咀嚼（患者病史）0分：正常2分：咀嚼固體或食物疲勞4分：咀嚼軟質食物疲勞6分：放置胃管吞咽（患者病史）0分：正常2分：極少出現(xiàn)嗆咳或吞咽困難5分：頻繁吞咽困難，可迫使飲食習慣變化6分：放置胃管呼吸（與MG相關）0分：正常2分：勞累后呼吸短促4分：休息時呼吸短促9分：依賴呼吸機頸部屈曲或伸直-最弱0分：正常1分：輕度無力3分：中度無力（為預期的50%±15%）4分：嚴重無力肩關節(jié)外展0分：正常2分：輕度無力4分：中度無力（為預期的50%±15%）5分：嚴重無力髖關節(jié)屈曲0分：正常2分：輕度無力4分：中度無力（為預期的50%±15%）5分：嚴重無力第二十四頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二肌無力肌肉量表（MMS）9項，100分1997年提出檢查項目計分0分5分10分仰臥抬頭無法做到不能抵抗阻力可抵抗阻力仰臥坐起無法做到無需用手幫助眼外肌復視上瞼下垂正常閉目不完全閉合，角膜不覆蓋不完全閉合，角膜覆蓋完全閉合咀嚼無法咀嚼力弱正常吞咽異常，有吸入異常，不伴吸入正常言語含糊不清鼻音正常檢查項目最多得分15分，最少0分上肢側平舉每10秒得1分仰臥抬腿每5秒得1分該量表無呼吸肌相關評估內容，得分越高，病情越輕第二十五頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期二抗膽堿酯酶藥物試驗新斯的明試驗：新斯的明1-1.5mg+阿托品0.5mg，1小時內每10分鐘按照所選定量表評分一次，并記錄