課周圍神經(jīng)疾病

第十五章周圍神經(jīng)疾病

（Diseasesof

peripheralnerve）許志強第三臨床醫(yī)學院神經(jīng)精神病學教研室

當前第1頁\共有51頁\編于星期五\13點課程名稱

教學內容

教學對象

參考教材2010級臨床、高原醫(yī)學專業(yè)5年制本科神經(jīng)精神病學《神經(jīng)病學》賈建平主編人民衛(wèi)生出版社第6版三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病教學內容與對象當前第2頁\共有51頁\編于星期五\13點周圍神經(jīng)疾病的臨床分類周圍神經(jīng)的電生理檢查難點、熟悉重點、掌握教學重點與難點三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)、診斷與治療原則特發(fā)性面神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)、診斷與治療原則中樞性面癱與周圍性面癱的鑒別要點急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病臨床表現(xiàn)及鑒別診斷當前第3頁\共有51頁\編于星期五\13點周圍神經(jīng)（peripheralnerve）是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)。周圍神經(jīng)從功能上分為感覺傳入和運動傳出兩部分。周圍神經(jīng)纖維可分為有髓鞘:運動、深感覺無髓鞘：痛溫覺、自主神經(jīng)概述當前第4頁\共有51頁\編于星期五\13點周圍神經(jīng)疾病病因復雜，可能與營養(yǎng)代謝、藥物及中毒、血管炎、腫瘤、遺傳、外傷或機械壓迫等原因有關。可分為先天遺傳性和后天獲得性，后者按病因又分為營養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、感染性、免疫相關性炎癥、缺血性、機械外傷性等。按照累及的神經(jīng)分布形式分為單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病等。當前第5頁\共有51頁\編于星期五\13點

臨床表現(xiàn)感覺障礙：缺失異常疼痛共濟失調運動障礙：刺激癥狀麻痹癥狀自主神經(jīng)功能障礙：輔助檢查

NCVEMG活檢治療病因治療對癥治療當前第6頁\共有51頁\編于星期五\13點一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內短暫而反復發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。一、三叉神經(jīng)痛（trigeminalneuralgia）當前第7頁\共有51頁\編于星期五\13點三叉神經(jīng)的核團和分支當前第8頁\共有51頁\編于星期五\13點（1）神經(jīng)沖動短路:三叉神經(jīng)根或行經(jīng)中有異常血管或小的腦膜瘤，引起三叉神經(jīng)局部脫髓鞘性改變，使軸突外露與鄰近的無髓鞘纖維發(fā)生短路（突觸形成）；

（2）癲癇樣發(fā)作：腦干、三叉神經(jīng)神經(jīng)脊束核或半月神經(jīng)節(jié)異常放電?！静∫蚣鞍l(fā)病機制】（EtiopathogenisisandPathogenesis）

當前第9頁\共有51頁\編于星期五\13點

過去認為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛并無特殊病理改變，近年來研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內節(jié)細胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚，軸突變細或消失。當前第10頁\共有51頁\編于星期五\13點

（1）年齡及性別:多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占70%-80%。

（2）疼痛部位：限于三叉神經(jīng)分布區(qū)的一支或兩支，以第二、三支最多見，三支同時受累者極為罕見。大多為單側，以面頰、上頜、下頜及舌部最為明顯?！九R床表現(xiàn)】（ClinicalManifestation）當前第11頁\共有51頁\編于星期五\13點（3）疼痛特點：通常無預兆，開始和停止都很突然.間歇期可完全正常。發(fā)作表現(xiàn)為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛，為時短暫，每次數(shù)秒至1～2分鐘。當前第12頁\共有51頁\編于星期五\13點（4）扳機點：在口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)，稱為扳機點（觸發(fā)點）。

患者不敢洗臉、刷牙、進食當前第13頁\共有51頁\編于星期五\13點

（5）痛性抽搐（ticdouloureux）：疼痛可使面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向患側，伴有面部發(fā)紅、皮溫增高，結合膜充血和流淚等，稱為痛性抽搐。

（6）發(fā)作頻度：每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年不等。很少自愈。

（7）神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無陽性體征。當前第14頁\共有51頁\編于星期五\13點【診斷及鑒別診斷】

（DiagnosisandDifferentialDiagnosis）

（1）根據(jù)疼痛的部位、性質、面部扳機點及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征，一般診斷不難。當前第15頁\共有51頁\編于星期五\13點

（2）需與以下疾病鑒別：

①繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：表現(xiàn)類似于原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，但疼痛往往更為持續(xù)和不典型，有三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）的體征，常合并其他腦神經(jīng)麻痹（Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ）。

帶狀皰疹當前第16頁\共有51頁\編于星期五\13點

②牙痛：多為持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，進食冷、熱食物時疼痛加劇，牙有叩擊痛，X線檢查有助于鑒別。

③舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngealneuralgia）：疼痛位于扁桃體、舌根、咽、耳道深部（舌咽神經(jīng)分布區(qū)，性質與三又神經(jīng)痛相似），吞咽、講話、呵欠、咳嗽常可誘發(fā)。當前第17頁\共有51頁\編于星期五\13點【治療】

（treatment）

治療原則：以止痛為目的，先用藥物治療，無效時可用神經(jīng)阻滯療法或手術治療。

（1）藥物治療

①卡馬西平（carbamazepine）：

可抑制三叉神經(jīng)的病理性多神經(jīng)原反射。首次0.1g，2次/d，一般為；最大劑量為1.0~1.2g/d；當前第18頁\共有51頁\編于星期五\13點②苯妥英鈉（phenitoin）對突觸傳導有顯著的抑制作用。0.1g3次/d，可加至0.6g/d。副作用：頭暈、嗜睡、齒齦增生、共濟失調等。

③氯硝安定（clonazepam）：6-8mg/d，副作用有嗜睡及步態(tài)不穩(wěn)。當前第19頁\共有51頁\編于星期五\13點

（2）封閉療法

適應癥：藥物治療無效或有副作用；拒絕手術治療或不適合手術治療；作為過渡治療為手術創(chuàng)造條件。

(3)γ刀治療：三叉神經(jīng)根部及半月節(jié)大劑量γ射線照射。當前第20頁\共有51頁\編于星期五\13點

（4）半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法：CT或X線導向半月節(jié)

適用于長期用藥無效或無法耐受者。當前第21頁\共有51頁\編于星期五\13點

（5）手術治療

顯微血管減壓術

適用于藥物和封閉治療無效者。對血管壓迫所致的三叉神經(jīng)痛效果較好。當前第22頁\共有51頁\編于星期五\13點概念（Conception）：

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹（Bellpalsy），是因莖乳孔內面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）

當前第23頁\共有51頁\編于星期五\13點當前第24頁\共有51頁\編于星期五\13點【病因】（Etiopathogenisis）

面神經(jīng)炎的病因末完全闡明。①風寒；②病毒感染（如帶狀皰疹）；③自主神經(jīng)功能不穩(wěn)。

【病理】

(Pathogenesis)

面神經(jīng)炎的早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)的水腫和脫髓鞘，嚴重者可有軸突變性。當前第25頁\共有51頁\編于星期五\13點（1）任何年齡均可發(fā)病，男性略多。通常急性起病，癥狀可于數(shù)小時或l-3天內達到高峰?！九R床表現(xiàn)】（ClinicalManifestation）當前第26頁\共有51頁\編于星期五\13點(2)病初可伴有麻痹側耳后乳突區(qū)、耳內或下頜角的疼痛。

主要癥狀為一側表情肌完全性癱瘓：額紋消失，眼裂不能閉合或閉合不全，閉眼時癱瘓側眼球向上外方轉動，顯露白色鞏膜,稱Bell征；

患側鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角歪向健側；當前第27頁\共有51頁\編于星期五\13點（3）病變在鼓索參與面神經(jīng)處以上時，可出現(xiàn)同側舌前2/3味覺喪失

如在發(fā)出鐙骨肌支以上受損時，可出現(xiàn)同側舌前2/3味覺喪失和聽覺過敏

病變在膝狀神經(jīng)節(jié)時，除有周圍性面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外，尚有患側乳突部疼痛、耳廓和外耳道感覺減退，外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹，稱Hunt綜合征。當前第28頁\共有51頁\編于星期五\13點【診斷及鑒別診斷】

（Diagnosis，DifferentialDiagnosis）

根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。但需與下列疾病鑒別：

（1）中樞性面癱：

①病因多為腦血管病或腫瘤（大腦半球）

②僅為眼裂以下面部表情肌癱瘓，常伴舌癱及肌體癱瘓

③肌電圖檢查，面神經(jīng)傳導速度無異常。當前第29頁\共有51頁\編于星期五\13點（2）Guillain-Barre綜合征可有周圍性面癱，多為雙側性，并伴有對稱性肢體癱瘓和腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象。其它如糖尿病、外傷、中毒等也可引起。當前第30頁\共有51頁\編于星期五\13點

（3）中耳炎、迷路炎、乳突炎等并發(fā)的耳源性面神經(jīng)麻痹，以及腮腺炎、腫瘤、下頜化膿性淋巴結炎等所致者多有原發(fā)病的特殊癥狀及病史。

（4）顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱多起病較慢，且有原發(fā)病及其他腦神經(jīng)受損表現(xiàn)。當前第31頁\共有51頁\編于星期五\13點治療原則:

改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進功能恢復。

（1）藥物治療：

①皮質類固醇激素治療：地塞米松10~15mg/d，7-10天；服潑尼松，初劑量為lmg/（kg.d），頓服或分2次口服，連續(xù)5天，以后7-10日內逐漸減量。【治療】

（treatment）當前第32頁\共有51頁\編于星期五\13點②B族維生素藥物：

彌可保（甲基維生素B12）500--1000μg加入溶液500ml靜脈滴注（避光），或肌注500μg，1次/d，10-15d后可口服彌可保500μg3次/d.。維生素Bl100mg、維生素B12500μg，均1次/d肌肉注射?？纱龠M神經(jīng)髓鞘的恢復。當前第33頁\共有51頁\編于星期五\13點③氯苯氨丁酸（baclofen，力奧來素）可通過減低肌張力而改善局部血循環(huán)，應從小劑量開始逐漸增量，可逐漸加至30-40mg/d，每日分3次口服。個別病人不能耐受其副作用，如惡心；嘔吐和嗜睡等。當前第34頁\共有51頁\編于星期五\13點

（2）理療

急性期：在莖乳孔附近行超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷等有助于改善局部血循環(huán)，消除神經(jīng)水腫。

鱔魚血外敷

恢復期：碘離子透入療法、針刺或電針治療。當前第35頁\共有51頁\編于星期五\13點康復治療只要患側面肌能活動即應盡早開始自我功能訓練，可對著鏡子做皺眉、舉額、閉眼、露齒、鼓腮和吹口哨等動作，每日數(shù)次，每次數(shù)分鐘，并輔以面部肌肉按摩。當前第36頁\共有51頁\編于星期五\13點

（3）手術療法病后2年仍末恢復者，可考慮做面神經(jīng)-副神經(jīng)、面神經(jīng)-舌下神經(jīng)或面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術，但療效尚難肯定，只宜在嚴重病例試用。嚴重面癱的病人可做整容手術。當前第37頁\共有51頁\編于星期五\13點

預防眼部合并癥

因不能閉眼、瞬目而使角膜長期暴露，易發(fā)生感染，①眼罩；②眼藥水；③素高捷療眼膏。當前第38頁\共有51頁\編于星期五\13點預后

完全性面癱患者病后1周內檢查面神經(jīng)傳導速度有助于預后判定

如患側誘發(fā)動作電位M波的波幅為健側的30%或以上時,則2個月內可望恢復

如僅10%或以下者則需6-12個月才能恢復，并多伴有面肌痙攣及聯(lián)帶運動等合并癥

如病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)電位，恢復時間則將延長，平均需3個月當前第39頁\共有51頁\編于星期五\13點急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病又稱急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis）或吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barresyndrome,GBS），是一種自身免疫介導的周圍神經(jīng)病，常累及腦神經(jīng)。三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinationpolyneuropathy,AIDP）當前第40頁\共有51頁\編于星期五\13點【病因】

（Etiopathogenisis）

GBS確切病因未明。臨床及流行病學資料顯示發(fā)病可能與空腸變曲菌（CampylobacterJejuni,CJ）感染有關。此外，GBS還可能與巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒、HIV感染相關。當前第41頁\共有51頁\編于星期五\13點【發(fā)病機制】

（Pathogenesis）

分子模擬（molecularmimicry）是目前認為可能導致GBS發(fā)病的最主要的機制之一。病原體某些組分與周圍神經(jīng)某些組分結構相同，機體免疫識別錯誤，自身免疫性細胞與自身抗體對正常的周圍神經(jīng)組分急性免疫攻擊，致周圍神經(jīng)脫髓鞘。當前第42頁\共有51頁\編于星期五\13點【臨床表現(xiàn)】

（ClinicalManifestation）1．急性或亞急性起病，病前1~3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史。2．首發(fā)癥狀多為肢體對稱性無力。四肢腱反射常減低。3．發(fā)病時患者多有肢體感覺異常。4．腦神經(jīng)受累以雙側面神經(jīng)麻痹最常見。5．自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯。6．GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動。當前第43頁\共有51頁\編于星期五\13點Cranialnervepattern眼外肌麻痹共濟失調腱反射減退病前腹瀉血清CJ感染證據(jù)急性起病四肢癱瘓肌肉萎縮早當前第44頁\共有51頁\編于星期五\13點【輔助檢查】

(InvestigativeStudies）1．腦脊液檢查特征性表現(xiàn)為蛋白-細胞分離即蛋白含量增高而細胞數(shù)目正常。2．肌電圖最初改變是運動單位動作電位降低。神經(jīng)傳導速度（NCV）檢查早期可僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波異常示神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害，對GBS診斷有重要意義。當前第45頁\共有51頁\編于星期五\13點【診斷和鑒別診斷】

（Diagnosis，DifferentialDiagnosis）

1．脊髓灰質炎2．急性橫貫性脊髓炎3．低鉀性周期性癱瘓4．重癥肌無力（myastheniagravis,MG）當前第46頁\共有51頁\編于星期五\13點【治療】

（treatment）

1．血漿交換（plasmaexchange,