黃色肉芽腫性膽囊炎

黃色肉芽腫性膽囊炎

韓宗文當(dāng)前第1頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)黃色肉芽腫性膽囊炎（xanthogranulomatouscholecystitis，XGC）是一種少見特殊類型的膽囊炎性疾病，在膽囊壁內(nèi)形成黃色斑塊或蠟樣質(zhì)性的肉芽腫為本病特征。1976年Christensen和Ishak首先以纖維黃色肉芽腫性炎癥報道描述了此病變，其后亦有學(xué)者將此病變命名為膽囊蠟質(zhì)或蠟質(zhì)樣組織細(xì)胞肉芽腫和膽汁性肉芽腫性膽囊炎.該病在發(fā)病率低，僅占膽囊炎癥性疾病的0.7%～13.2%，其中以中老年人多見，男女比例不一.當(dāng)前第2頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)病因

XGC的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不十分清楚，但絕大部分病人伴有膽石癥，說明膽囊結(jié)石在其發(fā)病中至關(guān)重要，另外XGC部分病人伴有高脂血癥和2型糖尿病，說明該病可能與代謝紊亂有關(guān)。當(dāng)前第3頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)病理生理

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為膽道梗阻合并細(xì)菌感染是導(dǎo)致該病發(fā)生的關(guān)鍵因素。膽囊結(jié)石等因素引起膽囊壁黏膜潰瘍，局灶微小膿腫形成，并使T淋巴細(xì)胞受刺激而發(fā)生細(xì)胞免疫反應(yīng)；膽汁及黏蛋白沿破裂（當(dāng)存在膽道阻塞使得壁內(nèi)壓力升高所致）的羅-阿氏竇（Rokitansky-Aschoff竇）或黏膜潰瘍病灶不斷滲入膽囊壁，導(dǎo)致其慢性炎癥；巨噬細(xì)胞聚集，吞噬膽汁中的膽固醇、磷脂及膽色素等，形成富含脂質(zhì)的特異性泡沫細(xì)胞（即黃瘤細(xì)胞）；隨病程進(jìn)展，纖維組織增生，逐漸形成炎性肉芽腫，進(jìn)而膽囊壁出現(xiàn)局灶或彌漫性增厚，形成XGC，病程進(jìn)一步進(jìn)展，膽囊與肝及周圍臟器粘連，甚至導(dǎo)致膽囊內(nèi)瘺、膽囊壞疽或穿孔。因此，XGC的形成是間質(zhì)組織對膽汁外滲的反應(yīng)，這一點(diǎn)由脂質(zhì)和脂褐質(zhì)在泡沫細(xì)胞內(nèi)予以證實(shí)。當(dāng)前第4頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)臨床表現(xiàn)

XGC臨床上無特異性表現(xiàn)，因其絕大多數(shù)病人合并有膽結(jié)石，所以常表現(xiàn)為慢性膽囊炎和膽囊結(jié)石的癥狀和體征，如反復(fù)出現(xiàn)右上腹疼痛、梗阻性黃疸、發(fā)熱、膽囊炎急性發(fā)作、右上腹包塊等；另外，XGC經(jīng)常會導(dǎo)致膽囊與周圍臟器之間形成內(nèi)瘺，最常見的是Mirizzi綜合征，也常可見到膽囊壁壞疽、穿孔等。當(dāng)前第5頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)顯微鏡下觀察局限型膽囊壁結(jié)構(gòu)受到不同程度的破壞，代之以結(jié)節(jié)性肉芽腫性結(jié)構(gòu)，其中央為炎性壞死組織，間雜有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞，外層為大量吞噬了脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞及增生的纖維母細(xì)胞；個別病變?nèi)庋磕[不典型。彌漫型病變常累及膽囊壁全層并波及鄰近組織器官；常無典型的肉芽腫樣結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為泡沫細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及中性粒細(xì)胞彌漫性浸潤，纖維母細(xì)胞增生。當(dāng)前第6頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)B超表現(xiàn)膽囊壁明顯增厚伴低回聲結(jié)節(jié)（長箭頭）。膽囊腔受壓（星號）；膽囊頸部結(jié)石（三角箭頭）當(dāng)前第7頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)XGC的CT表現(xiàn)

膽囊增大,壁增厚以彌漫性增厚為主，膽囊底部更為突出，增厚的膽囊壁內(nèi)可見低密度區(qū)，膽囊黏膜線（多發(fā)肉芽腫的存在，將薄層肌層連同粘膜層推向膽囊腔，CT顯示為密度較高的線狀影，稱之為粘膜線。此粘膜線可完整地顯示，也可局部顯示，類似膽囊的局部分隔）。多結(jié)節(jié)病例可表現(xiàn)為串珠狀鑲嵌。彌漫性增厚病例增強(qiáng)掃描典型者表現(xiàn)為“夾心餅干”征，即增厚的膽囊壁內(nèi)外環(huán)強(qiáng)化。門靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，可見低密度多發(fā)結(jié)節(jié)。延時期間見延時強(qiáng)化。增厚的膽囊壁內(nèi)顯示低密度結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后無強(qiáng)化，門靜脈期顯著。通常無門腔間隙、肝門及腹腔動脈周圍淋巴結(jié)腫大，無肝臟轉(zhuǎn)移等惡性腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)。但可有膽囊床炎性浸潤。增厚膽囊壁內(nèi)低密度結(jié)節(jié)是XGC的特異性CT表現(xiàn)。當(dāng)前第8頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)動脈期增強(qiáng)掃描示膽囊壁彌漫性增厚呈“夾心餅干”征當(dāng)前第9頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)膽囊體積增大，增厚的膽囊壁密度不均勻，其內(nèi)見多發(fā)小結(jié)節(jié)樣更低密度影，增強(qiáng)掃描顯示清晰（箭頭）；膽囊頸部及腔內(nèi)多發(fā)結(jié)石。當(dāng)前第10頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)膽囊增大，其壁不規(guī)則增厚，并見膽囊底部囊壁內(nèi)塊狀低密度影影，邊界欠光整，周圍脂肪間隙不清，無強(qiáng)化。

當(dāng)前第11頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)囊壁增厚，與周圍器官或組織發(fā)生粘連形成腫塊，炎癥浸潤至鄰近肝臟組織，膽囊內(nèi)可見結(jié)石當(dāng)前第12頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)增強(qiáng)CT：膽囊壁增厚伴低密度結(jié)節(jié)。周圍肝內(nèi)軟組織影（箭頭）當(dāng)前第13頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第14頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第15頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第16頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第17頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)巨大的厚壁膽囊，無附近器官侵入、連續(xù)黏膜線以及低衰減壁間結(jié)節(jié)當(dāng)前第18頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)解剖表現(xiàn)：XGC粘連重，囊壁廣泛增厚，結(jié)節(jié)位于囊壁內(nèi)，切面為黃色或淡黃色，質(zhì)軟；膽囊癌常為局部包塊，突向腔內(nèi)，切面灰白質(zhì)脆，常伴出血壞死。當(dāng)前第19頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第20頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第21頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第22頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)由于XGC的膽囊壁不斷增厚，并與周圍器官或組織發(fā)生粘連而形成腫塊形式表現(xiàn)出來，并且和鄰近器官分界不清，黃色肉芽腫性膽囊炎可浸潤至鄰近肝臟組織，影像學(xué)表現(xiàn)類似于膽囊癌侵及肝臟，二者鑒別困難。鑒別診斷當(dāng)前第23頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)后者常見表現(xiàn)為膽囊壁不規(guī)則結(jié)節(jié)狀的增厚并明顯強(qiáng)化，同樣侵犯周圍肝臟，但是膽囊癌常為局限性或不對稱性的膽囊壁增厚，粘膜線不連續(xù)，增厚膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)低密度結(jié)節(jié)少見，常合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)展，肝侵犯常形成與肝無分界的腫塊。這也是XGC和膽囊癌的不同之處；以下征象有助于診斷XGC:膽囊壁內(nèi)病變結(jié)節(jié)、膽囊內(nèi)壁光整，特別是顯示完整黏膜線等表現(xiàn)具有相對特征性。黏膜線的存在提示病變位于膽囊壁內(nèi)，被黏膜覆蓋，未破壞黏膜，為本病區(qū)別于膽囊癌的最具特異性表現(xiàn)。CA19-9指標(biāo)兩者均有升高，明確診斷仍需病理支持。XGC與膽囊癌鑒別當(dāng)前第24頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)XGC與膽囊腺肌癥鑒別

膽囊腺肌增生癥是一種原因不明的膽囊增生性疾病，可分為彌漫型、節(jié)段型和局限型，好發(fā)于中年女性，一般病程緩慢，ＣＴ檢查表現(xiàn)為膽囊壁增厚，增強(qiáng)掃描示增厚的膽囊壁明顯強(qiáng)化，膽囊壁間可見多個小囊腔狀改變。在MRI像上，膽囊腺肌癥在T2WI、STIR序列，R-A氏竇表現(xiàn)為增厚的膽囊壁內(nèi)點(diǎn)狀、小囊狀高信號（下圖中紅箭），增厚的膽囊壁呈高于正常膽囊壁的信號，具有典型的MRI表現(xiàn)。尤其是STIR序列，對顯示R-A氏竇及增厚的膽囊壁，高信號顯示更明確。當(dāng)R-A氏竇因膽汁成分的不同在T2WI為等信號時，STIR序列尤為重要，因周圍結(jié)構(gòu)信號被抑制，信號對比增加，可顯示為高信號。當(dāng)前第25頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)彌漫性膽囊腺肌癥CT典型表現(xiàn)說是“花環(huán)征”，黃色肉芽腫性膽囊炎的彌漫型典型表現(xiàn)是夾心餅干征”或“三明治征當(dāng)前第26頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)在MRI像上，膽囊腺肌癥在T2WI、STIR序列，R-A氏竇表現(xiàn)為增厚的膽囊壁內(nèi)點(diǎn)狀、小囊狀高信號（下圖中紅箭），增厚的膽囊壁呈高于正常膽囊壁的信號，具有典型的MRI表現(xiàn)。尤其是STIR序列，對顯示R-A氏竇及增厚的膽囊壁，高信號顯示更明確。當(dāng)R-A氏竇因膽汁成分的不同在T2WI為等信號時，STIR序列尤為重要，因周圍結(jié)構(gòu)信號被抑制，信號對比增加，可顯示為高信號。當(dāng)前第27頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)治療XGC是一種少見的良性而具有破壞性的慢性膽囊炎性疾病。國內(nèi)有文獻(xiàn)報道XGC是癌前期病變，膽囊癌也有10％合并XGC。術(shù)前診斷依靠臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查(尤以CT及MRCP為主)，而XGC確診仍需病理學(xué)證實(shí)。當(dāng)前第28頁\共有30頁\編于星期五\14點(diǎn)XGC一旦確診或懷疑，應(yīng)積極采取手術(shù)治療，以免肝外膽管及鄰近臟器受累。術(shù)式以膽囊切除為主，首選腹腔鏡膽囊切除術(shù)LC術(shù)，手術(shù)范圍以盡可能的切除病變膽囊為主。對于部分患者膽囊向肝臟或周圍臟器浸潤粘連，無法分離時可采取