黃疸的診斷思路課件

黃疸的診斷思路湘雅醫(yī)院消化內(nèi)科陽(yáng)惠湘教授1.2.？是不是黃疸3.黃疸：(血清)總膽紅素(TB)>34.2mol/L(2.0mg/dl）隱性黃疸總膽紅素(TB)17.1-34.2mol/L（1.0-2.0mg/dl）假性黃疸總膽紅素(TB)正常

食物、藥物、脂肪堆積4.？是那種黃疸5.6.正常膽紅素代謝7.肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代謝攝取A+UCB血液運(yùn)輸

肝細(xì)胞Y+Z蛋白A>YUCB滯留結(jié)合UCB+葡萄糖醛酸

葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶

CB排泄肝內(nèi)運(yùn)轉(zhuǎn)（膜、細(xì)胞骨架）

膽管排泄8.結(jié)合膽紅素-直接膽紅素(conjugatedbilirubin，CB)：水溶性，可從尿中排出，非結(jié)合膽紅素-間接膽紅素(unconjugatedbilirubin，UCB)：脂溶性，不溶于水，膽汁中不存在需與血清白蛋白結(jié)合而運(yùn)輸不能從腎小球?yàn)V出，尿液中不出現(xiàn)

TB=UCB+CB9.影響血液非結(jié)合膽紅素的因素10.影響血液結(jié)合膽紅素的因素11.診斷思路12.非結(jié)合膽紅素13.診斷思路14.診斷思路15.Gilbert綜合征1、肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙2、葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足（結(jié)合）

使非結(jié)合膽紅素增高肝功能正常膽囊顯影良好肝活組織檢查無(wú)異常yAA16.臨床表現(xiàn)自幼年起出現(xiàn)長(zhǎng)期間歇性輕度黃疸，血膽紅素輕癥者可在85.5μmol/L以下,重癥者可在85.5μmol/L以上，其他肝功正?；颊呖蔁o(wú)癥狀，黃疸可因感染、勞累、饑餓、酗酒而加重，可出現(xiàn)乏力、納差、肝區(qū)不適等癥狀肝穿刺無(wú)異常，可能有點(diǎn)脂肪變電鏡光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)可增大增多尿膽原不增多，尿膽紅素（一）膽囊造影顯影良好血中總膽汁酸正常。17.診斷性治療18.結(jié)合膽紅素19.診斷思路20.診斷思路21.診斷思路22.臨床特點(diǎn)23.診斷思路24.ERCP（經(jīng)十二指腸鏡逆行胰膽管造影）肝外膽管擴(kuò)張肝外膽管阻塞部位程度范圍直接觀察壺腹部乳頭部有無(wú)病變25.PTC（經(jīng)皮肝穿刺膽管造影）肝內(nèi)膽管擴(kuò)張膽管阻塞部位程度范圍26.診斷思路27.診斷思路28.診斷思路29.診斷性治療診斷思路潑尼松10mg，3次/d，連服5-7天，可使膽紅素下降50%以上，有診斷和治療意義苯巴比妥30mg-60mg，3次/d，連服5-7天，可使膽紅素下降50%以上，有診斷和治療意義。30.診斷思路31.Roter綜合征肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素障礙肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙非結(jié)合、結(jié)合膽紅素均增高肝活組織檢查正常32.患者無(wú)任何癥狀，多起病于兒童期，有家族史，肝脾不大，黃疸可因勞累、感染、進(jìn)食脂肪而加重，妊娠可減輕。肝組織檢查無(wú)異常，細(xì)胞中無(wú)黑褐色顆粒。電鏡檢查肝細(xì)胞內(nèi)溶酶體增多且肥大，其內(nèi)酸性磷酸酶活性增高。預(yù)后良好，無(wú)特殊治療臨床表現(xiàn)33.Dubin-Johnson綜合征肝細(xì)胞對(duì)結(jié)合膽紅素排泄障礙活檢見(jiàn)肝細(xì)胞內(nèi)有特異的棕褐色素顆粒（黑肝）34.35.診斷思路36.發(fā)病機(jī)制

37.病因38.39.40.PTA延長(zhǎng)PTA糾正膽汁淤積PTA不能糾正肝細(xì)胞損害注射VitK24-48h后診斷思路國(guó)內(nèi)外學(xué)者的觀察結(jié)果均表明：PT或PTA是準(zhǔn)確判斷預(yù)后的一項(xiàng)重要指標(biāo)。PTA愈低，出血發(fā)生率及病死率愈高41.42.患者：吳定輝，男，25歲，湖南省瀏陽(yáng)人。主訴：皮膚、鞏膜黃染，尿黃10年。是不是黃疸？TB：170.4umol/L43.是那一種黃疸？

總膽紅素:170.4umol/L↑

結(jié)合膽紅素:87.0umol/L↑

非結(jié)合膽紅素:83.4umol/L↑是肝細(xì)胞性還是膽汁郁積性黃疸？44.肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞損害：AST正常、ALT正常、

TB、UCB、CB損肝間質(zhì)細(xì)胞害：IgG正常、IgA正常、IgM正常、γ球蛋白31.8g/L↑有效肝細(xì)胞數(shù)（儲(chǔ)備）：白蛋白正常、凝血酶原時(shí)間正常肝內(nèi)、肝外膽汁淤積：ALP正常、

γ-GT正常、TB、CB肝功能45.肝細(xì)胞無(wú)損傷膽管無(wú)損傷46.病因檢查肝炎全套均陰性

銅藍(lán)蛋白：正常風(fēng)濕全套、免疫全套、狼瘡全套、ANCA均正常自免肝全套、甲功三項(xiàng)均正常47.腹部B超：肝、膽、胰、脾未見(jiàn)明顯異常肝穿刺：檢查所見(jiàn)：右肝上界鎖骨中線6肋間，肋下（-），肝形態(tài)正常，表面光滑，實(shí)質(zhì)回聲中等，光點(diǎn)稍粗，分布均勻，彩超定位后，取左側(cè)臥位，右季肋區(qū)常規(guī)消毒、鋪巾，2%利多卡因4ml局麻后，彩超引導(dǎo)下用16G穿刺活檢針行肝臟穿刺活檢，進(jìn)針2次，獲取黑色組織2條送檢。48.病理檢查報(bào)告49.3、肝細(xì)胞對(duì)結(jié)合膽紅素排泄障礙1、肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙2、葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足（結(jié)合）50.治療苯巴比妥鈉30mgtid共10天2011年4月28日湘雅醫(yī)院肝功能：GLB:31.8g/L↑

總膽紅素:170.4umol/L↑

結(jié)合膽紅素:87.0umol/L↑

非結(jié)合膽紅素：83.4umol/L(余無(wú)異常)2011年5月7日肝功能:總膽紅素:123.1umol/L↑

結(jié)合膽紅素:66.5umol/L↑(余無(wú)異常)

非結(jié)合膽紅素：66.6umol/L51.最后診斷先