診療規(guī)范指南小兒缺鐵性貧血龍殿法修訂裝訂打印印刷版兒童早期發(fā)展中心兒童保健科三甲醫(yī)院

類別兒童早期發(fā)展中心—診療規(guī)范編號EZZX-3-06名稱小兒缺鐵性貧血生效日期今年-12-31制定單位兒童早期發(fā)展中心修訂日期今年-12-20版本第4版【概念】缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏導致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細胞低色素貧血，血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點的貧血癥。本病以嬰幼兒發(fā)病率最高，嚴重危害小兒健康，是我國重點防治的小兒常見病之一?！静∫颉?.先天儲鐵不足胎兒從母體獲得的鐵以妊娠3個月最多，故早產(chǎn)、雙胎或多胎、胎兒失血和孕母嚴重缺鐵均可使胎兒儲存鐵減少。2.鐵攝入量不足這是缺鐵性貧血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含鐵量均低，如不及時添加含鐵較多的輔食，容易發(fā)生缺鐵性貧血。3.生長發(fā)育因素嬰兒期生長發(fā)育快，隨著體重增加，血容量也增加較快，1歲時血液循環(huán)中的血紅蛋白增加2倍，如果不及時添加含鐵豐富的輔食，則更易導致缺鐵。4.鐵的吸收障礙食物搭配不合理可影響鐵的吸收，慢性腹瀉不僅鐵的吸收不良，而且鐵的排泄也增加。5.鐵的丟失過多正常嬰兒每天排泄鐵量比成人多。每1ml血含鐵0.5mg，長期慢性失血可致缺鐵，如腸息肉、膈疝、鉤蟲病等，用不經(jīng)加熱處理的鮮牛奶喂養(yǎng)的嬰兒可因?qū)εＤ踢^敏而致腸出血?！景l(fā)病機制】1．缺鐵對血液系統(tǒng)的影響鐵是合成血紅蛋白的原料，缺鐵時血紅素生成不足，進而血紅蛋白合成減少，導致新生的紅細胞內(nèi)血紅蛋白含量不足，細胞質(zhì)減少，細胞變??；而缺鐵對細胞的分裂，增殖影響較小，故紅細胞數(shù)量減少程度不如血紅蛋白明顯，從而形成小細胞低色素性貧血。缺鐵通常經(jīng)過以下3個階段才發(fā)生貧血：①鐵減少期（irondepletion，ID）：此階段體內(nèi)貯存鐵已減少，但供紅細胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少；②紅細胞生成缺鐵期（irondeficienterythropoiesis，IDE）：此期貯存鐵進一步耗竭，紅細胞生成所需的鐵亦不足，但循環(huán)中血紅蛋白的量尚未減少；③缺鐵性貧血期（iadeficiencyanemia，IDA）：此期出現(xiàn)小細胞低色素性貧血，還有一些非造血系統(tǒng)的癥狀。2．缺鐵對其他系統(tǒng)的影響缺鐵可影響肌紅蛋白的合成，并可使多種含鐵酶（如細胞色素C，羊胺氧化酶、核糖核苷酸還原酶、琥珀酸脫氫酶等）的活性減低。由于這些含鐵酶與生物氧化、組織等吸、神經(jīng)介質(zhì)分解與合成有關，故鐵缺乏時造成細胞功能紊亂，尤其是單胺氧化酶的活性降低，造成重要的神經(jīng)介質(zhì)，如5-羥色胺、去甲腎上原素、腎上腺素及多巴胺發(fā)生明顯變化，不能正常發(fā)揮功能，因而產(chǎn)生一些非道血系統(tǒng)的表現(xiàn)，如體力減弱、易疲勞、表情淡漠、注意力難于集中、注意力減退和智力減低等。缺鐵還可引起組織器官的異常，如口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸分泌減少、脂肪吸收不良和反甲等。此外，缺鐵還可引起細胞免疫功能降低，易患感染性疾病?！九R床表現(xiàn)】發(fā)病年齡：任何年齡均可發(fā)病，6個月至2歲最常見。常見癥狀：皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔及甲床較明顯，易疲倦；食欲減退，食欲減退，少數(shù)異食癖，可出現(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮；煩躁不安或者萎靡不振，注意力不集中，記憶力減退；免疫功能低下，常合并感染，可出現(xiàn)反甲；嚴重者心率快，心臟擴大甚至心力衰竭，肝脾不同程度腫大?！緦嶒炇覚z查】1.外周血象：血紅蛋白(Hb)降低比紅細胞減少明顯，呈小細胞低色素性貧血，平均紅細胞容積（MCV）<80fl，平均紅細胞血紅蛋白量（MCH）<26pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC）<310g/L，外周血涂片可見紅細胞大小不等，中央淺染，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正?；蛏詼p少，白細胞、血小板一般無改變。Hb在新生兒期<145g/L，1～4個月<90g/L,4～6個月<100g/L，6月齡-6歲<110g/L。2.鐵代謝檢查：（1）血清鐵蛋白（SF）是診斷缺鐵鐵減少期（ID期）的敏感指標。放射免疫法測定<12ug/L提示缺鐵。由于感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF明顯升高，故當缺鐵合并這些疾病時SF可能不會降低。（2）紅細胞游離原卟啉（FEP）：FEP>0.9umol/L（500ug/L）提示細胞內(nèi)缺鐵。如SF降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血，這是缺鐵紅細胞生成缺鐵期（IDE）的典型表現(xiàn)。FEP增高還見于鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥。3.血清鐵（SI）、總鐵結合力（TIBC）和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）:這三項檢查反映血漿中的鐵含量，通常在缺鐵性貧血期（IDA期）才出現(xiàn)異常：即SI和TS降低，TIBC升高。SI<10.7umol/L有意義，但其生理變異大，并且在感染、惡性腫瘤、類風濕關節(jié)炎等疾病時可降低。TIBC>62.7umol/L有意義，其生理變異小，在病毒性肝炎時可增高。TS<15%有診斷意義。4.骨髓涂片觀察紅細胞內(nèi)鐵粒細胞<15%，提示貯存鐵減少，這是一項反映體內(nèi)貯存鐵的敏感而可靠的指標?！驹\斷】根據(jù)病史，特別是喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)和血象特點，一般可作出初步診斷。進一步進行有關鐵代謝的生化檢查有確診意義。必要時作骨髓檢查。用鐵劑治療有效可證實診斷?！捐b別診斷】1.地中海貧血：一種遺傳性溶血性貧血，有家族史，地區(qū)性比較明顯?；純好嫒萏厥?，肝脾明顯腫大。血紅蛋白電泳HbA2及HbF增高，或出現(xiàn)血紅蛋白H或血紅蛋白Bart等。血清鐵增高，骨髓中鐵幼粒細胞增高。2.鐵粒幼細胞性貧血：鐵利用障礙疾病，以小細胞低色素性貧血、骨髓中大量環(huán)狀鐵粒幼紅細胞、組織鐵儲量過多為特征。血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、血漿鐵轉(zhuǎn)換率及紅細胞游離原卟啉增高，多有脾大。3.慢性感染性貧血：多為小細胞正色素性貧血，也可呈低色素性，血清鐵和總鐵結合力下降，血清鐵蛋白增高，骨髓中鐵幼粒細胞增多。4.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥鐵代謝檢查同缺鐵性貧血，但有咳痰、咯血等呼吸系統(tǒng)癥狀，X線胸片可見肺部斑點狀、粟粒狀或網(wǎng)狀陰影，痰或胃液中可見含鐵血黃素細胞?！局委熢瓌t】治療原則為去除病因和補充鐵劑。對于缺鐵而尚未發(fā)生缺鐵性貧血者一般以飲食治療和病因治療為主要手段，對于缺鐵性貧血者應予以鐵劑治療。1.鐵劑治療（1）口服鐵劑：若無特殊原因，應采用口服補充鐵劑進行治療，采用亞鐵制劑以利于鐵的吸收。按元素鐵計算補鐵劑量，即每日補充元素鐵4～6mg/kg，餐間服用，分2～3次口服?？赏瑫r口服維生素C以促進鐵吸收。牛奶、茶、咖啡及抗酸藥等與鐵劑同服均可影響鐵的吸收。常用鐵劑及其含鐵量，即每1mg元素鐵相當于：硫酸亞鐵5mg、葡萄糖酸亞鐵8mg、乳酸亞鐵5mg、右旋糖酐鐵5mg或富馬酸亞鐵3mg?？诜F劑可能出現(xiàn)惡心、嘔吐、胃疼、便秘、大便顏色變黑、腹瀉等副作用。當出現(xiàn)上述情況時，可改用間歇性補鐵的方法[補充元素鐵1～2mg／(kg?次)，每周l～2次或每日1次]，待副作用減輕后，再逐步加至常用量。餐間服用鐵劑，可緩解胃腸道副作用。（2）注射鐵劑：注射鐵劑易發(fā)生不良反應，應慎用。其適應證：診斷肯定，但是口服鐵劑后無治療反應者；口服后胃腸反應嚴重，雖改變制劑種類、劑量和給藥時間仍無改善者；由于胃腸疾病胃腸手術后不能應用口服鐵劑或口服鐵劑吸收不良者。常用注射鐵劑有山梨醇枸櫞酸鐵復合物，專供肌內(nèi)注射用；右旋糖酐鐵復合物可供肌內(nèi)注射和靜脈注射，葡萄糖氧化鐵供靜脈注射。（3）療效標準：鐵劑治療12～24小時后細胞內(nèi)含鐵酶開始恢復，煩躁等精神癥狀減輕，食欲增加。網(wǎng)織紅細胞于用藥2～3天后開始上升，5～7天達到高峰，2～3周下降至正常。補充鐵劑1～2周后Hb值開始上升，通常于3～4周達到正常。如3周內(nèi)上升不足20g/L要注意尋找原因。應在Hb值正常后繼續(xù)補充鐵劑6～8周，增加鐵儲存。2.其他治療（1）一般治療：合理喂養(yǎng)，給予含鐵豐富的食物；也可補充葉酸、維生素B12（VitB12）等微量營養(yǎng)素；預防感染性疾病。（2）病因治療：根據(jù)可能的病因和基礎疾病采取相應的措施。（3）治療嚴重貧血并發(fā)心功能不全、明顯感染或急需外科手術者可輸注濃縮紅細胞或者輸血。貧血越嚴重，每次輸注量應越少。Hb在30g/L以下者，應采用等量換血方法；Hb在30g/L～60g/L者，每次可輸注濃縮紅細胞4～6ml/kg；Hb在60g/L以上者，不必輸紅細胞?！绢A防】1.飲食調(diào)整及鐵劑補充（1）孕婦：應加強營養(yǎng)，攝入富含鐵的食物。從妊娠第3個月開始，按元素鐵60mg/d口服補鐵，必要時可延續(xù)至產(chǎn)后；同時補充小劑量葉酸（400g/d）及其他維生素和礦物質(zhì)。分娩時延遲臍帶結扎