血液系統(tǒng)疾病總論20170052614本科大課3-4節(jié)302教室

血液系統(tǒng)疾病總論南方醫(yī)院血液科張鈺血液學(xué)基礎(chǔ)血液學(xué)免疫血液學(xué)遺傳血液學(xué)分子血液學(xué)臨床血液學(xué)源于血液和造血組織的原發(fā)性血液病非血液病引起的血液學(xué)異常輸血醫(yī)學(xué)血液學(xué)（Hematology）研究范疇

血液與造血組織的生理與病理、臨床疾病橋梁學(xué)科

基礎(chǔ)與臨床結(jié)合、轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)平臺(tái)血型抗原：外科手術(shù)HLA抗原：器官移植疾病與基因：腫瘤發(fā)病機(jī)理單克隆抗體：疾病診斷與治療模式的改變干細(xì)胞：21世紀(jì)醫(yī)學(xué)模式的到來(lái)靶向治療：腫瘤疾病治療模式的改變血液學(xué)在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)發(fā)展中的地位APL特異基因結(jié)構(gòu)—分化誘導(dǎo)與凋亡(全反式維甲酸，亞砷酸）親緣半相合移植---實(shí)現(xiàn)供者無(wú)門(mén)檻化“北京模式”中國(guó)在現(xiàn)代血液病學(xué)的貢獻(xiàn)國(guó)內(nèi)專(zhuān)科排名第九；華南專(zhuān)科排名第一國(guó)家臨床重點(diǎn)專(zhuān)科國(guó)家藥物臨床試驗(yàn)機(jī)構(gòu)專(zhuān)業(yè)科室廣東省血液病醫(yī)療質(zhì)量控制中心廣東省血液病重點(diǎn)專(zhuān)科廣東省高等院校重點(diǎn)學(xué)科廣東省血友病診療管理中心世界血友病聯(lián)盟中國(guó)血友病培訓(xùn)中心展開(kāi)床位125，專(zhuān)科實(shí)驗(yàn)室600㎡醫(yī)護(hù)人員110人，其中博導(dǎo)4人，碩導(dǎo)8人南方醫(yī)院血液科Dept.Hematology血液系統(tǒng)血液血漿血細(xì)胞白細(xì)胞紅細(xì)胞血小板造血器官骨髓胸腺脾淋巴結(jié)血液系統(tǒng)組成干細(xì)胞，造血，微環(huán)境，造血因子骨髓造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病白血?。甭裕┕撬柙錾惓＞C合征骨髓增殖性腫瘤（PV，ET，PMF）紅細(xì)胞系統(tǒng)疾病貧血總論缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血再生障礙性貧血溶血性貧血粒細(xì)胞疾病中性粒細(xì)胞減少粒細(xì)胞缺乏出凝血異常疾病總論過(guò)敏性紫癜原發(fā)免疫性血小板減少癥血友病淋巴漿細(xì)胞系統(tǒng)疾病淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤少見(jiàn)漿細(xì)胞病輸血及造血干細(xì)胞移植輸血造血干細(xì)胞移植教材內(nèi)容---分類(lèi)細(xì)胞來(lái)源＃紅細(xì)胞疾病＃白細(xì)胞疾病＃出血性量與質(zhì)改變＃數(shù)量變化＃質(zhì)功變化先天性與獲得性臨床接診思路病史采集體格檢查輔助檢查鑒別診斷治療方案主訴現(xiàn)存癥狀持續(xù)時(shí)間非特異性癥狀發(fā)熱乏力體重減輕與貧血相關(guān)的癥狀疲勞面色蒼白頭暈活動(dòng)后心慌氣促納差出血傾向瘀斑反復(fù)自發(fā)性出血輕微外傷或注射后出血脾大，淋巴結(jié)腫大水腫疼痛上腔靜脈綜合征其他病史既往史用藥史及過(guò)敏史輸血史家族史旅行接診懷疑血液病的患者---病史采集臨床接診思路病史采集體格檢查輔助檢查鑒別診斷治療方案全面檢查及生命體征皮膚粘膜及口腔淺表淋巴結(jié)心肺肝脾觸診骨關(guān)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)檢查結(jié)合問(wèn)診內(nèi)容有目標(biāo)，有重點(diǎn)全面體檢血液病患者體格檢查脾大淋巴結(jié)腫大貧血出血血液病常見(jiàn)癥狀及體征——非特有脾大---常見(jiàn)病因所有巨脾感染病毒，細(xì)菌及原蟲(chóng)溶血遺傳性，獲得性骨髓增殖性疾病PV，ET，PMF白血病CML，AL淋巴細(xì)胞增殖性疾病CLL，HCL，WM自身免疫性疾病SLE，LCH其他肝硬化門(mén)脈高壓等骨髓纖維化慢性粒細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病毛細(xì)胞白血病重型海洋性貧血大小，性質(zhì)，分布伴隨癥狀最常見(jiàn)病因感染細(xì)菌扁桃體炎，蜂窩織炎，結(jié)核病毒EB病毒，HIV腫瘤淋巴瘤慢性淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病轉(zhuǎn)移癌淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大---鑒別診斷方法病史和檢查進(jìn)一步的檢查年齡起病特點(diǎn)及持續(xù)的時(shí)間大小及分布的變化全身癥狀發(fā)熱，盜汗，體重減輕局部或全身感染的證據(jù)系統(tǒng)性疾病的證據(jù)伴有脾大伴有瘙癢或飲酒后淋巴結(jié)疼痛血常規(guī)及血涂片ESR傳染性單核細(xì)胞增多癥的篩查及病毒血清學(xué)檢查影像學(xué)檢查（CT，B超）微生物學(xué)檢查淋巴結(jié)穿刺或活檢動(dòng)態(tài)隨訪單位體積外周血中的紅細(xì)胞數(shù)，血紅蛋白濃度和/或血細(xì)胞比容低于同齡正常最低值組織供氧不足及缺氧所致的代償作用而引起一系列臨床表現(xiàn)正常Hb：成人男>120g/L女>110g/L輕度貧血：大于90g/L中度貧血：90-60g/L重度貧血：60-30g/L極重度貧血：小于30g/L貧血貧血臨床表現(xiàn)系統(tǒng)表現(xiàn)皮膚粘膜呼吸、循環(huán)系統(tǒng)

消化系統(tǒng)

生殖系統(tǒng)精神、神經(jīng)系統(tǒng)

蒼白心悸、氣短、心動(dòng)過(guò)速、心臟SM，心絞痛食欲不振、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹等無(wú)月經(jīng)、陽(yáng)痿頭痛、乏力、耳鳴、頭暈、嗜睡、暈厥、注意力不集中、肌力下降、肌肉痙攣MCV減低鐵缺乏海洋性貧血血紅蛋白病慢性病貧血MCV正常出血慢性病貧血非血紅蛋白缺乏性疾病MCV增高葉酸或VitB12缺乏溶血性貧血藥物治療貧血病因-生成減少，破壞增多，丟失止血機(jī)制異常全身性或局限性自發(fā)性出血遭受輕微創(chuàng)傷后出血不止出血皮膚出血牙齦出血口腔粘膜出血鼻衄關(guān)節(jié)出血肌肉及深部組織血腫消化道出血泌尿道出血月經(jīng)增多眼底出血中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血拔牙后出血手術(shù)后，靜脈穿刺后出血表面小傷口出血2013-03-25出血的臨床表現(xiàn)2013-03-252013-03-252013-03-252013-03-252013-03-25出血癥狀鑒別診斷臨床接診思路病史采集體格檢查輔助檢查鑒別診斷治療方案實(shí)驗(yàn)室檢查血象血細(xì)胞形態(tài)血細(xì)胞數(shù)量血細(xì)胞參數(shù)骨髓像造血細(xì)胞形態(tài)細(xì)胞和分子遺傳學(xué)骨髓病理學(xué)凝血功能檢查止血功能纖溶活性抗凝系統(tǒng)造血原料血清鐵鐵蛋白葉酸維生素B12生化檢查L(zhǎng)DH膽紅素免疫學(xué)淋巴結(jié)活檢形態(tài)特征免疫組化分子病理輔助檢查分子遺傳檢測(cè)——進(jìn)展最迅速T.HaferlachEHA20,2015疾病診斷微小殘留病(minimalresidualdisease,MRD)監(jiān)測(cè)免疫功能評(píng)價(jià)流式細(xì)胞術(shù)（FlowCytometry,FCM）

在血液診斷中的應(yīng)用FlowchamberandfluidicsEmissionlightOpticalcomponentsDetectors/amplifiers(PMT)Digital(computer/software)ExcitationlightLasersMixedcellswithfluorescencelabel急性髓系白血病免疫分型（FCM)異常細(xì)胞占91.78%，表達(dá)cMPO，CD34,HLA-DR;淋系抗原cCD3,CD19陰性急性早幼粒細(xì)胞白血病——細(xì)胞遺傳學(xué)及分子檢測(cè)

染色體核型分析

熒光原位雜交FluorescentinsituHybridization(“FISH”)費(fèi)城染色體（Ph染色體）46,XY,PhPCR技術(shù)：定性熒光定量數(shù)字PCR基因芯片技術(shù)檢測(cè)多基因逐步被測(cè)序技術(shù)替代基因測(cè)序一代測(cè)序二代測(cè)序高通量分子檢測(cè)二代測(cè)序技術(shù)（NGS）應(yīng)用于惡性血液病診斷及預(yù)后判定影像學(xué)檢查X線骨質(zhì)破環(huán)病理性骨折超聲肝脾淋巴結(jié)CT，MRI胸腹腔淋巴結(jié)神經(jīng)系統(tǒng)侵犯PET-CT淋巴瘤惡性腫瘤轉(zhuǎn)移輔助檢查臨床接診思路病史采集體格檢查輔助檢查鑒別診斷治療方案貫穿始終的病史采集仔細(xì)全面的體格檢查有針對(duì)性的輔助檢查鑒別中獲得正確診斷診斷及鑒別診斷思路出血性疾病診斷步驟有出血史出血類(lèi)型皮膚粘膜肌肉關(guān)節(jié)出血程度出血點(diǎn)瘀斑血腫用藥史抗凝藥物抗炎藥物家族史遺傳性獲得性實(shí)驗(yàn)室檢查血小板數(shù)量功能凝血檢查PT，APTT纖溶活性凝血因子活性是否貧血紅細(xì)胞血紅蛋白紅細(xì)胞壓積貧血的程度輕中度重度極重度可能的病因生成減少破環(huán)增多丟失貧血類(lèi)型小細(xì)胞大細(xì)胞正常細(xì)胞家族史先天性獲得性2013-03-25貧血診斷思路臨床接診思路病史采集體格檢查輔助檢查鑒別診斷治療方案支持治療一般治療休息飲食衛(wèi)生環(huán)境保護(hù)對(duì)癥治療控制出血控制感染糾正血液成分異常針對(duì)病因治療細(xì)胞毒治療化療放療表觀調(diào)控免疫抑制劑治療ATG，ALGCSA等糖皮質(zhì)激素分子靶向治療CD20單抗等伊馬替尼等偶聯(lián)單抗促造血治療G-CSFTPO/EPO雄激素中藥細(xì)胞治療造血干細(xì)胞移植CAR-T細(xì)胞治療治療方式精準(zhǔn)診斷MICM診斷；MRD評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)化個(gè)體治療基于精準(zhǔn)診斷個(gè)體化治療血液系統(tǒng)疾病精準(zhǔn)醫(yī)療造血干細(xì)胞移植間充質(zhì)干細(xì)胞(MSC)治療免疫性疾病MSC治療骨髓衰竭干細(xì)胞分化成熟血細(xì)胞干細(xì)胞在血液疾病中的應(yīng)用臨床接診思路病史采集體格檢查輔助檢查鑒別診斷治療方案小結(jié)血液系統(tǒng)血液血漿血細(xì)胞白細(xì)胞紅細(xì)胞血小板造血器官骨髓胸腺脾淋巴結(jié)血液系統(tǒng)組成血液學(xué)基礎(chǔ)血液學(xué)免疫血液學(xué)遺傳血液學(xué)分子血液學(xué)臨床血液學(xué)源于血液和造血組織的原發(fā)性血液病非血液病引起的血液學(xué)異常輸血醫(yī)學(xué)血液學(xué)（Hematology）OURDEPT.快速發(fā)展，實(shí)力雄厚廣闊天地，大有可為病史采集反復(fù)詢(xún)問(wèn)貫穿始終體格檢查全面仔細(xì)淋巴結(jié)肝脾輔助檢查有針對(duì)性血象骨髓像正確診斷在鑒別中獲得一元論排除法接診病人——診斷及鑒別診斷思路骨髓造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病白血?。甭裕┕撬柙錾惓＞C合征骨髓