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結(jié)節(jié)性多動脈炎(polyarteritisnodosaPAN)“在內(nèi)科系統(tǒng),幾乎沒有什么疾病比系統(tǒng)性血管炎的診斷和治療更具挑戰(zhàn)性”---《凱利風(fēng)濕病學(xué)》系統(tǒng)性血管炎鄉(xiāng)一組以血管的炎癥及壞死為主要病理改變的炎性疾病,彡分類:大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎ChapelH93分類示意圖毛細血管過敏性紫獗及冷球蛋白血癥性血管炎顯微鏡下多血管炎Wegener肉芽腫和Churg-Strauss綜合征胞動脈炎及血管炎的主要受累血管范圍病例多主訴:右下肢、右腳趾發(fā)涼、疼痛半個月。既往史:體健鄉(xiāng)體格檢查:T38.8℃,P86次/分,R18次/分,BP136/82mHg,右下肢皮溫低變涼、變冷,右腓腸肌壓痛(+),右下肢網(wǎng)狀青斑,右足拇指指尖皮膚蒼白冰冷,右足背動脈搏動減弱,右腿抬高試驗(+)。多輔助檢查:血常規(guī)昢155gL,wC11.7*10^9/L,尿常規(guī)潛血(++),尿蛋白(++),肌酐120umol/L,尿素氮5.56mmol/L,類風(fēng)濕因20.2,C反應(yīng)蛋白19.65mg/L(0.10),24h尿蛋白486.4mg/L,ANA(-),p-ANCA(-),免疫應(yīng)激法DSDNA(+),SnAb(+),HBsg(+),HBeab(+),HBeAg(+)。B超右股淺靜脈血栓形成血管閉塞(陳舊性)。歷史沿草150年前,由Kussmau|和Maiter第一次記錄當(dāng)時,一位體格健壯的裁縫在住院1個月后治療無效死亡。在尸解時發(fā)現(xiàn):沿著中等大小的動脈分布著許多明顯可見的結(jié)節(jié)。由于炎癥在外觀上局限于血管周圍鞘和動脈壁的外層,他們將其命名為“結(jié)節(jié)性動脈周圍炎”,后來將其更名為結(jié)節(jié)性多動脈炎,事實上這個命名包涵了多種系統(tǒng)性血管炎1994年chapelh訓(xùn)會議(教堂山結(jié)節(jié)性多動脈炎-中動

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