新生兒狼瘡綜合征課件

新生兒狼瘡綜合征6、黃金時(shí)代是在我們的前面，而不在我們的后面。7、心急吃不了熱湯圓。8、你可以很有個(gè)性，但某些時(shí)候請(qǐng)收斂。9、只為成功找方法，不為失敗找借口(蹩腳的工人總是說(shuō)工具不好)。10、只要下定決心克服恐懼，便幾乎能克服任何恐懼。因?yàn)?，?qǐng)記住，除了在腦海中，恐懼無(wú)處藏身。--戴爾．卡耐基。新生兒狼瘡綜合征新生兒狼瘡綜合征6、黃金時(shí)代是在我們的前面，而不在我們的后面。7、心急吃不了熱湯圓。8、你可以很有個(gè)性，但某些時(shí)候請(qǐng)收斂。9、只為成功找方法，不為失敗找借口(蹩腳的工人總是說(shuō)工具不好)。10、只要下定決心克服恐懼，便幾乎能克服任何恐懼。因?yàn)?，?qǐng)記住，除了在腦海中，恐懼無(wú)處藏身。--戴爾．卡耐基。新生兒狼瘡綜合征NeonatalLupusSyndromes,nlss◆NLSs由McCuistion于1954年首先報(bào)道,1976年Vonderhed對(duì)文獻(xiàn)報(bào)告作了臨床特征與實(shí)驗(yàn)室總結(jié)。新生兒狼瘡綜合征NeonatalLupusSyndromes,nlss◆NLSs由McCuistion于1954年首先報(bào)道,1976年Vonderhed對(duì)文獻(xiàn)報(bào)告作了臨床特征與實(shí)驗(yàn)室總結(jié)。◆是一種罕見(jiàn)的,發(fā)生于新生兒期或小嬰兒的暫時(shí)性皮膚紅斑狼瘡。本病以皮膚紅斑狼瘡和(或)先天性心臟傳導(dǎo)阻滯為特征。罕見(jiàn)多系統(tǒng)受累,全身癥狀輕微,個(gè)別可有發(fā)熱,肝脾腫大,肺炎溶血性貧血,白細(xì)胞和血小板減少等◆多見(jiàn)于患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的母親所生育的新生嬰兒,好發(fā)于女?huà)搿２∫颉舨∫蛏胁皇智宄?主要是母體與SLE相關(guān)的自身抗體可在孕期第1216周經(jīng)胎盤(pán)傳遞給胎兒。母體的IgG在孕期最后3個(gè)月通過(guò)胎盤(pán),等到足月出生時(shí)新生兒體內(nèi)的IgG與母體的IgG相等◆實(shí)驗(yàn)表明,SSA抗體母子配對(duì)陽(yáng)性率最高為100其次是U1RNP(核糖核蛋白抗體),陽(yáng)性率為50%,可見(jiàn)SSA抗體在NS中起重要作用◆盡管有上述這些情況,母體的自身抗體很少使胎兒致病。大多數(shù)患兒不出現(xiàn)臨床癥狀,而體內(nèi)的自身抗體在生后數(shù)周至數(shù)月消失部分患兒由于母體的自身抗體生后即可出現(xiàn)短暫的皮膚及血液改變和持續(xù)的心臟異常等臨床表現(xiàn)狼瘡皮疹命其特征為鱗盾狀和環(huán)形紅斑,似盤(pán)狀狼瘡,可見(jiàn)于頭頂、面部、軀干和四肢多于生后幾小時(shí)或幾日內(nèi)出現(xiàn),通常持續(xù)數(shù)周后消退,偶見(jiàn)持續(xù)23年。皮損是自身免疫起源的一種免疫反應(yīng)過(guò)程,隨著嬰兒月齡増長(zhǎng)SSA抗體被正常分解代謝」所破壞,故抗體可轉(zhuǎn)陰,皮疹也隨之消失,消退后不遺留任何痕跡。◆其他皮膚表現(xiàn)為在顴骨部位可見(jiàn)日光過(guò)敏性皮損,常遺留皮膚萎縮和色素沉著,類似盤(pán)狀狼瘡。心血管系統(tǒng)◆先天性完全性心臟傳導(dǎo)阻滯是新生兒狼瘡的最嚴(yán)重表現(xiàn)。可在孕期第22周發(fā)生,因其胎兒心動(dòng)過(guò)緩而導(dǎo)致心力衰竭。其發(fā)生與母體內(nèi)存在抗RO/SSA和La/SSB抗體密切相關(guān),組織學(xué)特征為傳導(dǎo)系統(tǒng)纖維化和鈣化。此外,患兒常伴有心內(nèi)膜彈力纖維增生癥和其他先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等66、節(jié)制使快樂(lè)增加并使享受加強(qiáng)。——德謨克利特

67、今天應(yīng)做的事沒(méi)有做，明天再早也是耽誤了?！崴固┞妪R

68、決定一個(gè)人的一生，以及