兒童周期性嘔吐綜合癥的診斷與治療

兒童周期性嘔吐綜合征的診斷與治療周期性嘔吐綜合征（ＣＶＳ）是一種少見的功能性胃腸道疾病，其特點(diǎn)是指３次或更多次的發(fā)作性頑固的惡心和嘔吐，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日，兩次發(fā)作間有長(zhǎng)達(dá)數(shù)周至數(shù)月的完全無癥狀間歇期?；颊卟淮嬖谌魏未x、神經(jīng)、消化等各系統(tǒng)的異常。其病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。為提高ＣＶＳ的診斷和治療水平，我們對(duì)１９９５年３月一2006年３月治療的41例ＣＶＳ患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)告如下。１資料與方法１．１一般情況本組男性２０例，女性２１例，初次癥狀發(fā)作的平均年齡為（５±３．３）歲（６月～１４歲），平均診斷時(shí)間為（６．９±３．７）年（１．５—１４年），初次發(fā)作時(shí)間至診斷時(shí)間間隔為（２±１．８）年（６月～８年），平均發(fā)作持續(xù)時(shí)間為４．２５ｄ（０．２５～１０ｄ），發(fā)作的平均間隔為１．８月（０．２５～１２月）。４０例患者行上消化道鋇餐檢查均未發(fā)現(xiàn)異常表現(xiàn)。所有病例均符合以下標(biāo)準(zhǔn)（１）有≥３次之強(qiáng)烈發(fā)作，表現(xiàn)為急性惡心、不間斷嘔吐的病史，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)１３，伴有數(shù)周至數(shù)月的元癥狀期；（２）無代謝性、胃腸道或中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)或生化異常。多見于２～７歲的兒童，發(fā)作間期常伴有面色蒼白、乏力、多涎、腹痛、頭痛、腹瀉等，８０％患兒有誘兇（如情緒變化等）。本組ｌ０例有暈動(dòng)病史，２例有癲癇病史，２２例較大兒童有頭痛反復(fù)發(fā)作史。８例有偏頭痛病史。其中父母有偏頭痛史１０例。全組家屬均無ＣＶＳ的遺傳病史１．２臨床表現(xiàn)４０％患者發(fā)作前有情緒波動(dòng)等誘因如父母爭(zhēng)吵、考試、情緒激動(dòng)或感冒等。全部病例均以發(fā)作性嘔吐為主訴入院，嘔吐為非噴射性，進(jìn)食后加重，吐出胃內(nèi)容物，空腹時(shí)吐出黃綠色液，劇烈時(shí)有少許咖啡色液。均伴輕至中度臍周和（或）上腹部疼痛，發(fā)性，與體位無關(guān)。大多數(shù)患者伴隨低熱后自動(dòng)消退。均無意識(shí)改變。腹瀉５例。３５例（８７％）患者每次發(fā)病的時(shí)間和發(fā)作持續(xù)的時(shí)間和癥狀完全一樣，其中２９例（７０％）在清晨或夜間發(fā)病，６例在其他特定時(shí)間發(fā)病。１．３治療人院后予補(bǔ)液，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定及對(duì)因治療。２３例患者予普萘洛爾１ｍｇ／（ｋｇ．ｄ），１８例予阿米替林１ｍｇ／（ｋｇ．ｄ）預(yù)防性用藥。在無效患者中，藥物增加至推薦的最大量，如果癥狀無改善，停藥或改用其他藥物如苯巴比妥和賽庚啶。２結(jié)果全組均隨訪６月～１２年。２３洲口服普萘洛爾，２ｌ例癥狀緩解，無明顯副作用。１８例口服阿米替林，１０例癥狀緩解，８例無效者，改普萘洛爾后，６例癥狀緩解，阿米特林的副作用包括興奮、激動(dòng)、嗜睡和失眠。對(duì)兩種藥均無效的２例患者，予苯巴比妥和賽厭啶后癥狀緩解。隨訪期問，僅2例癥狀復(fù)發(fā)。３討論流涎、社交不能。３．３治療因ＣＶＳ的病岡和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，故治療仍然是經(jīng)驗(yàn)性綜合治療。（１）避免觸發(fā)因素：避免感染、食物、暈車等觸發(fā)因素，對(duì)某些心理應(yīng)激如家庭和學(xué)校素也應(yīng)避免，適當(dāng)應(yīng)用抗焦慮藥物（如奧沙西泮）偶可預(yù)防發(fā)作。（２）發(fā)作期支持治療：發(fā)作期予患兒安靜舒適環(huán)境，避免光和強(qiáng)聲刺激，按需補(bǔ)液，糾正水電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡，保證熱卡供應(yīng)。鎮(zhèn)靜劑如氯丙嗪、苯巴比妥等應(yīng)用可使患兒安靜休息。（３）預(yù)防性藥物治療：對(duì)于發(fā)作超過１次／月，月＿每次發(fā)作持續(xù)３～７ｄ，應(yīng)進(jìn)行預(yù)防用藥。目前常用藥物有抗偏頭痛藥、精神安定藥和促胃腸動(dòng)力藥。近年來以上藥物應(yīng)用已明顯改善ＣＶＳ的臨瞇過程?！暗葓?bào)道各種藥物的有效率為：小劑量普萘洛爾（５７％）、賽庚啶[０．３ｍｇ／（ｋｇ．ｄ），分３～４次］（３９％）、阿米替林２５～５０mg/d（６７%）。本組用普萘洛爾［１ml／（ｋｇ．ｄ）］或阿米替林［１ｍｇ／（ｋｇ．ｄ）］的有效率分別達(dá)９１％和５５％，這說明普萘洛爾對(duì)ＣＶＳ的效果優(yōu)于阿米替林。３．４病程和預(yù)后雖然本病為自限性，但具體每個(gè)病人的發(fā)病年限不好預(yù)測(cè)，本組平均發(fā)作年齡為（５±３．３）歲，與文獻(xiàn)報(bào)道類似，新生兒期初次發(fā)作３例，ｌ４歲４例，Ｆｌｅｉｓｈ￣等報(bào)道發(fā)病年齡在６月～１８歲之間。而文獻(xiàn)尚未報(bào)道新生兒期的患者，本組研究