臨床實踐中彌漫性肺疾病的診斷

彌漫性肺疾病(DPLD)

概念

分類

診斷流程

臨床診斷困惑

如何充分利用臨床實踐小結本文檔共71頁；當前第1頁；編輯于星期日\8點28分概念狹義肺間質：肺泡上皮基底膜與毛細血管內皮基底膜之間的間隙。

廣義肺間質--包括狹義肺間質、肺泡壁、血管、淋巴組織、甚至終末細支氣管。本文檔共71頁；當前第2頁；編輯于星期日\8點28分概念ILDDPLD本文檔共71頁；當前第3頁；編輯于星期日\8點28分分類病因分類病理類型分類臨床進程分類均存在一定缺陷放射學分類激素敏感性分類臨床、病理、放射醫(yī)師各說各話本文檔共71頁；當前第4頁；編輯于星期日\8點28分彌漫性間質性肺病分類特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP)脫屑性間質性肺炎（DIP）呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病（RBILD）急性間質性肺炎（AIP）隱源性機化性肺炎（COP）非特異性間質性肺炎（NSIP)淋巴細胞間質性肺炎（LIP）DPLD/ILD已知因素職業(yè)、環(huán)境、藥物、膠原血管疾病等特發(fā)性間質性肺炎（IIP）肉芽腫疾病結節(jié)病、HP等其他類型PAP、PLCH等除IPF以外的特發(fā)性間質性肺炎2002年美國胸科學會（ATS）和歐洲呼吸學會（ERS）本文檔共71頁；當前第5頁；編輯于星期日\8點28分2012RevisedATS/ERSIIPClassification:MultidisciplinaryDiagnoses1主要的特發(fā)性間質性肺炎特發(fā)性肺纖維化(IPF)特發(fā)性非特異性間質性肺炎(idiopathicNSIP)呼吸性細支氣管炎性間質性肺疾病(RBILD)脫屑性間質性肺炎(DIP)隱源性機化性肺炎(COP)急性間質性肺炎(AIP)2少見的特發(fā)性間質性肺炎特發(fā)性淋巴細胞性間質性肺炎(idiopathicLIP)特發(fā)性胸膜肺纖維彈性組織增生癥(idiopathicpleuropulmonaryfibroelastosisPPFE)3未能分類的特發(fā)性間質性肺炎本文檔共71頁；當前第6頁；編輯于星期日\8點28分DiifuseParenchymalLungDiseaseGranulomatousDPLDe.g.SarcoidosisIdiopathicinterstitialpneumonia(IIPs)DPLDofknowacausee.g.Drugsorassociatione.g.collagenvasculardisease

OtherfomsofDPLDe.g.LAM,HXetc.NON-familialFamilial(>80%)(2-20%)IdiopathicpulmonaryfibrosisIdiopathicnonspecificinterstitialpneumoniaSmoking-relatedAcute/subacuteFibrosing

ChronicFibrosingRespiratorybronchiolitisintrestitiallungdiseaseDesquamativeintrestitialpneumoniaCryptogenicorganizingpneumoniaAcuteinterstitialpneumonia本文檔共71頁；當前第7頁；編輯于星期日\8點28分臨床診斷困惑本文檔共71頁；當前第8頁；編輯于星期日\8點28分臨床診斷的困惑ATS/ERS建議病理診斷用類型（Pattern），而非用病理診斷取代臨床放射診斷。臨床病理DPLD診斷影像學本文檔共71頁；當前第9頁；編輯于星期日\8點28分“Achievingacorrectdiagnosisisadynamicprocess.”ClinicalHistoryPhysicalLaboratoryPFTsRadiologyChestX-rayHRCT

PathologySurgicallungbiopsyPrimarycarePathologistsRadiologistsPulmonologistsMultidimensionalandmultidisciplinary本文檔共71頁；當前第10頁；編輯于星期日\8點28分病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測定不是IIP如可能與膠原血管疾病、環(huán)境、應用藥物有關可能是IIPHRCTHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現臨床上無典型的IPF表現或HRCT不典型具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH懷疑其它DPLDTBLB或BAL？如果無診斷意義TBLB，BAL或其他相關檢查外科肺活檢UIPNSIPRBILDDIPAIPCOPLIP不能明確診斷的IIP肺間質性疾病診斷與鑒別診斷流程圖本文檔共71頁；當前第11頁；編輯于星期日\8點28分充分利用臨床實踐病史臨床表現影像學肺功能BALF實驗室檢查肺活檢本文檔共71頁；當前第12頁；編輯于星期日\8點28分病史—診斷的基礎現病史環(huán)境接觸史職業(yè)史個人史用藥史基礎疾病家族史治療史本文檔共71頁；當前第13頁；編輯于星期日\8點28分病史

急性起?。篊OP、AIP、急性嗜酸性粒細胞性肺炎

亞急性起病：COP、藥物相關ILD、結締組織相關ILD慢性起?。篒PF、NSIP、職業(yè)相關性肺病起病方式本文檔共71頁；當前第14頁；編輯于星期日\8點28分病史

環(huán)境接觸隱性環(huán)境接觸史明確職業(yè)環(huán)境接觸史患者女38歲接觸油菜花后出現咳嗽胸悶呼吸困難

病例1：本文檔共71頁；當前第15頁；編輯于星期日\8點28分病例1本文檔共71頁；當前第16頁；編輯于星期日\8點28分病例1肺功能：彌散障礙、限制性通氣功能障礙BALF：淋巴細胞分類明顯增多

本文檔共71頁；當前第17頁；編輯于星期日\8點28分病例1本文檔共71頁；當前第18頁；編輯于星期日\8點28分病史

CT肺功能BALFPTC活檢HP患者女38歲接觸油菜花后出現咳嗽胸悶呼吸困難

病例1：本文檔共71頁；當前第19頁；編輯于星期日\8點28分病史基礎疾病及治療史腫瘤治療相關ILD結締組織疾病相關ILD本文檔共71頁；當前第20頁；編輯于星期日\8點28分基礎疾病及治療史病例2：左上肺癌放療3月后咳嗽、呼吸困難放射性肺炎本文檔共71頁；當前第21頁；編輯于星期日\8點28分武漢大學中南醫(yī)院近5年DPLD診斷概況本文檔共71頁；當前第22頁；編輯于星期日\8點28分個人史吸煙相關ILDPLCHRB-ILDDIP本文檔共71頁；當前第23頁；編輯于星期日\8點28分臨床表現癥狀反復發(fā)作氣胸體征肺外體征Velcro羅音女性：肺淋巴管肌瘤病男性：PLCH咯血：特發(fā)性肺含鐵血黃色沉著癥、韋格式肉芽腫、LAM發(fā)熱：結締組織疾病相關ILD、COP、HP、感染本文檔共71頁；當前第24頁；編輯于星期日\8點28分臨床表現

患者女57歲咳嗽胸悶伴低熱1月，按肺炎治療20余天無效

病例2：肺功能：混合性通氣功能障礙本文檔共71頁；當前第25頁；編輯于星期日\8點28分病例3本文檔共71頁；當前第26頁；編輯于星期日\8點28分病例3本文檔共71頁；當前第27頁；編輯于星期日\8點28分臨床表現

CT肺功能PTC活檢COP患者女57歲咳嗽胸悶伴低熱1月，按肺炎治療20余天無效

病例：本文檔共71頁；當前第28頁；編輯于星期日\8點28分影像學分布病變性質特征性影像學動態(tài)演變本文檔共71頁；當前第29頁；編輯于星期日\8點28分影像學—分布中央性、周圍性、不均勻散在、彌漫均勻性分布。對稱性或非對稱性，單側或雙側肺受累上肺或下肺為主本文檔共71頁；當前第30頁；編輯于星期日\8點28分病例4男49歲煤炭工人，咳嗽、呼吸困難6月塵肺本文檔共71頁；當前第31頁；編輯于星期日\8點28分病例5患者女36歲咳嗽胸悶2月肺結節(jié)病本文檔共71頁；當前第32頁；編輯于星期日\8點28分影像學—病變性質HRCT—DPLD診斷重要方法基本病變：網狀影、結節(jié)影、磨玻璃影、蜂窩影HRCT的UIP表現可作為獨立的IPF診斷手段HRCT特征性改變對部分疾病有重要提示價值影像學游走性變化：COP、HP、急性嗜酸性粒細胞肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃色沉著癥本文檔共71頁；當前第33頁；編輯于星期日\8點28分本文檔共71頁；當前第34頁；編輯于星期日\8點28分影像學-特征影像學根據特征影像學進一步作肺功能、BALF、實驗室檢查、肺活檢等可確診或提供臨床診斷本文檔共71頁；當前第35頁；編輯于星期日\8點28分影像學—特征影像學唯一結合臨床背景，不需活檢，可確診的IIP[1]HRCT診斷準確率>90%HRCT病變性質、分布除可幫助診斷IPF，還可以反映病情程度[1][1]SverzellatiN，RadiolMedJT2010115(4):526-538病例6：IPF本文檔共71頁；當前第36頁；編輯于星期日\8點28分2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循證指南》HRCT的典型UIP所見至關重要，標準必須包括：病變主要位于胸膜下和肺底部；病變呈網格狀；蜂窩狀病變，伴或不伴牽拉性支氣管擴張；無7種不符合UIP表現的任何一種。提倡呼吸科，放射科和病理科醫(yī)生密切合作。排除其他已知病因的間質性肺疾?。ㄈ缂彝ズ吐殬I(yè)環(huán)境暴露、結締組織病和藥物性肺病等。）本文檔共71頁；當前第37頁；編輯于星期日\8點28分2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循證指南》不符合UIP型的HRCT所見7條：病變主要分布于上、中肺野；病變主要沿支氣管血管束分布；廣泛磨玻璃樣影（范圍超過網格樣影）；大量微結節(jié)（雙側，上肺分布為主）；散在囊狀病變（多大，雙側，遠離蜂窩肺區(qū)域）；彌漫性馬賽克征/氣體陷閉（雙側，三葉或多肺葉受累）；支氣管肺段/肺葉實變。本文檔共71頁；當前第38頁；編輯于星期日\8點28分2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循證指南》本文檔共71頁；當前第39頁；編輯于星期日\8點28分2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循證指南》本文檔共71頁；當前第40頁；編輯于星期日\8點28分影像學—特征影像學病例7：PAP本文檔共71頁；當前第41頁；編輯于星期日\8點28分影像學—特征影像學病例8：LAM本文檔共71頁；當前第42頁；編輯于星期日\8點28分病例9：肺結節(jié)病本文檔共71頁；當前第43頁；編輯于星期日\8點28分肺功能病例11：男67歲，咳嗽、進行性呼吸困難1年肺功能：彌散障礙和限制性通氣功能障礙。IPF本文檔共71頁；當前第44頁；編輯于星期日\8點28分肺功能病例12：患者女47歲間斷咳嗽1年伴咯血半月肺功能：混合性通氣功能障礙LAM本文檔共71頁；當前第45頁；編輯于星期日\8點28分肺功能DPLD大部分肺功能表現為彌散障礙和限制性通氣功能障礙。部分肺功能表現有混合性通氣功能障礙（病影響終末細支氣管、呼吸性細支氣管、肺泡管、肺泡囊）：COP、HP、PLCH、LAM、RB閉塞性細支氣管炎反復僅表現為阻塞性通氣功能障礙本文檔共71頁；當前第46頁；編輯于星期日\8點28分BALF—可提示或除外某些疾病

淋巴細胞增多中性粒細胞增多+嗜酸性粒細胞增多混合性細胞增多空泡樣巨噬細胞嗜酸性粒細胞增多

外源性過敏性肺泡炎IPF嗜酸性粒細胞肺炎Churg-Strauss綜合癥BOOPBOOP結節(jié)病急性間質性肺炎嗜酸性粒細胞增多綜合癥非特異性間質性肺炎外源性過敏性肺泡炎鈹肺DIPABPA結締組織疾病胺碘酮肺損傷結核ARDSIPF藥物反應吸入性肺炎結締組織疾病結締組織疾病藥物性肺泡炎肺塵埃沉著病藥物性肺泡炎支氣管肺部感染支氣管哮喘LIP石棉沉著癥病毒性肺炎韋格納肉芽腫HIV感染DPB淋巴瘤特發(fā)性閉塞性細支氣管炎癌性淋巴管炎藥物反應早期石棉沉著癥硅沉著病肺泡蛋白沉積癥Crohn病原發(fā)性膽汁肝硬變本文檔共71頁；當前第47頁；編輯于星期日\8點28分特異性診斷

BALF特征診斷

肺孢子菌

肺孢子菌肺炎

CMV包涵體巨細胞病毒性肺炎BALF牛奶樣外觀，顯微鏡下背景臟亂，肺泡蛋白沉積癥無形細胞殘體，泡沫樣巨噬細胞，PAS染色陽性含鐵血黃素沉著的巨噬細胞，吞噬紅肺泡出血綜合癥細胞片段的巨噬細胞，游離紅細胞腫瘤細胞惡性腫瘤巨噬細胞內塵埃細胞塵埃暴露嗜酸性粒細胞>25%嗜酸性粒細胞性肺炎

BALF

本文檔共71頁；當前第48頁；編輯于星期日\8點28分病例13：PAPBALF淋巴細胞增多，PAS染色陽性本文檔共71頁；當前第49頁；編輯于星期日\8點28分實驗性檢查結締組織肺病ENA、ANA、RF

病例14：患者女47歲干咳、呼吸困難3月伴手指關節(jié)痛及變形，查RF(+)，ANA核型(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+)、抗Ro-52(+)本文檔共71頁；當前第50頁；編輯于星期日\8點28分實驗性檢查結節(jié)病ACE30-80%結節(jié)病患者ACE增高近5年我院呼吸科診斷肺結節(jié)病10例,ACE檢查平均值為55u/L明顯高于平均正常水平，提示ACE對肺結節(jié)病診斷有一定參考價值。

系統(tǒng)性血管炎ANCA90%的典型Wegener肉芽腫患者cANCA陽性

本文檔共71頁；當前第51頁；編輯于星期日\8點28分病例15：患者女20歲咳嗽伴發(fā)熱1月ANCA(+)韋格氏肉芽腫本文檔共71頁；當前第52頁；編輯于星期日\8點28分非外科活檢TBLBPTC本文檔共71頁；當前第53頁；編輯于星期日\8點28分TBLB適應癥肺組織內局限性病變，經其他檢查未能定性者;性質不明的彌漫性肺部病變。診斷意義

對包括肉芽腫疾病、感染、腫瘤（肺泡癌、癌性淋巴管炎等）、肺泡蛋白沉積癥、嗜酸性粒細胞性肺炎等有重要診斷價值。缺點獲取組織少，可能有肺泡擠壓變形，影響結果的判斷。

本文檔共71頁；當前第54頁；編輯于星期日\8點28分PTC適應癥診斷肺外周結節(jié)或浸潤性病變、胸膜腫塊、部分空洞性病變、縱膈腫塊以及其它通過經皮穿刺可及的胸部病變。適合外周有實性病灶的DPLD、HP、COP、AIP、塵肺、腫瘤、結核。診斷意義

對于表現為彌漫性病變的感染（結核、真菌等）和腫瘤（例如肺泡癌、淋巴瘤），特別是肺外周存在實變病灶者，經皮活檢因可取得較大組織，同時可做細胞病理學檢查，有較大診斷價值。缺點對非實性病灶獲取組織少，可能影響結果的判斷。本文檔共71頁；當前第55頁；編輯于星期日\8點28分PTCBOOP本文檔共71頁；當前第56頁；編輯于星期日\8點28分PTC肺結節(jié)病本文檔共71頁；當前第57頁；編輯于星期日\8點28分PTC肺泡癌本文檔共71頁；當前第58頁；編輯于星期日\8點28分PTC塵肺本文檔共71頁；當前第59頁；編輯于星期日\8點28分PTC COP本文檔共71頁；當前第60頁；編輯于星期日\8