腦白質脫髓鞘疾病

內容一、腦白質脫髓鞘病的概念及病因分類二、代謝障礙性腦白質病變三、中毒性腦白質病變四、腫瘤性腦白質病變五、炎性脫髓鞘性腦白質病變本文檔共36頁；當前第1頁；編輯于星期一\0點51分一、腦白質脫髓鞘病的概念及分類腦白質脫髓鞘病概念：是指發(fā)生于大腦白質為主的脫髓鞘病變，病理上有髓鞘的脫失；有或無炎性細胞浸潤；除脫鞘本身病變外，不同的病因還有相應不同的病理改變；病變也可累及灰質核團與皮質結構。本文檔共36頁；當前第2頁；編輯于星期一\0點51分一、腦白質脫髓鞘病的概念及分類異染性腦白質營養(yǎng)不良臨床表現診斷1.嬰幼兒出現進行性運動障礙\視力減退\精神異常2.CT或MRI證實:兩側半球對稱性白質病灶3.尿芳基硫酸酯酶A活性消失T2T1T1T2本文檔共36頁；當前第3頁；編輯于星期一\0點51分一、腦白質脫髓鞘病的概念及分類腎上腺腦白質營養(yǎng)不良本病多5~14歲,常為男孩,可有家族史2.早期成績退步,個性改變,情感障礙,步態(tài)不穩(wěn),上肢意向性震顫;晚期出現偏癱/四肢癱/球麻痹/皮質盲耳聾;重癥癡呆/癲癇/去大腦強直3.CT/MRI兩側腦室旁、三角區(qū)周圍白質大片對稱蝶樣分布，小腦/腦干白質也受累。T2T2T2T2本文檔共36頁；當前第4頁；編輯于星期一\0點51分二、代謝障礙性腦白質病變1.Wernicke腦病2.肝豆狀核變性3.水電解質紊亂：髓鞘中央溶解癥4.可逆性后部白質：高血壓腦病本文檔共36頁；當前第5頁；編輯于星期一\0點51分Case.女性，70歲。漸進性智能減退1月，淡漠、少語、嗜睡1周。有長期消化不良，營養(yǎng)障礙。Wernicke腦病本文檔共36頁；當前第6頁；編輯于星期一\0點51分Case.男性,20歲.進行性智能減退2月,伴雙上肢抖動,精神異常肝豆狀核變性本文檔共36頁；當前第7頁；編輯于星期一\0點51分三、中毒性腦白質病變1.海絡因白質腦??；2.CO中毒；3.有機磷中毒本文檔共36頁；當前第8頁；編輯于星期一\0點51分海洛因白質腦病Case.男性，55歲。行走不穩(wěn)，語言含糊一周，伴精神行為異常.本文檔共36頁；當前第9頁；編輯于星期一\0點51分Case.女性，24歲。6天前因心情不好自服滅鼠藥，2h后呼吸困難，當地行洗胃治療后自覺恢復，遂拒絕住院。5d來發(fā)作呼吸困難，雙眼向右凝視，言語不能，表情呆滯，四肢抽搐，發(fā)作時意識清楚，每次約2h。本文檔共36頁；當前第10頁；編輯于星期一\0點51分頭顱MRIT1本文檔共36頁；當前第11頁；編輯于星期一\0點51分頭顱MRIT2本文檔共36頁；當前第12頁；編輯于星期一\0點51分頭顱MRIDWI本文檔共36頁；當前第13頁；編輯于星期一\0點51分頭顱MRIDWI本文檔共36頁；當前第14頁；編輯于星期一\0點51分四、腫瘤性腦白質病變1.大腦膠質瘤病2.大腦淋巴瘤病3.神經上皮組織腫瘤腫瘤性病變：不一定都有占位性效應占位性病變：也并一定是腫瘤性病變占位性效應：腫瘤性、非腫瘤性本文檔共36頁；當前第15頁；編輯于星期一\0點51分四、腫瘤性腦白質病變大腦膠質瘤病(gliomatosiscerebri，GC)是星形細胞腫瘤中的一種臨床癥狀:多樣性，且出現較晚、不典型，常有高顱壓，頭痛等。病理：腫瘤很少形成團塊，腫瘤細胞散在存在，早期核異型性不太顯著，但實際上，根據細胞排列的極性雜亂，核質染色不均，有的致密深染，同時有一些核異型性，還是可以診斷的。本文檔共36頁；當前第16頁；編輯于星期一\0點51分四、腫瘤性腦白質病變大腦膠質瘤病(gliomatosiscerebri，GC)MRI影像：呈霧靄樣病變，顱內彌漫相連病變，灰白質均受累。病灶強化少的特點更是其重要診斷要點。易被誤診：病毒性腦炎[癲癇]、脫髓鞘病、腦梗塞等。本文檔共36頁；當前第17頁；編輯于星期一\0點51分男，33歲。頭痛漸進性半年，加重1月伴惡心，嘔吐。顱壓高達350H2O。眼底視乳頭出血（彌漫相連霧靄樣病變，灰白）本文檔共36頁；當前第18頁；編輯于星期一\0點51分大腦膠質瘤病gliomatosiscerebri

本文檔共36頁；當前第19頁；編輯于星期一\0點51分DWIT1+CT2T1+CT2DWI大腦膠質瘤病gliomatosiscerebri

本文檔共36頁；當前第20頁；編輯于星期一\0點51分四、腫瘤性腦白質病變大腦淋巴瘤病(lymphomatosiscerebri)臨床上多以反應遲鈍、記憶力下降等認知障礙起病或為主要表現，早期腦活檢也不容易診斷，這是大腦淋巴瘤病的特點。腦MRI示雙側大腦半球彌漫性病變，但無顯著的團塊病變，類似于白質腦病樣改變。MRI：早期可無強化。本文檔共36頁；當前第21頁；編輯于星期一\0點51分Case女，46歲。發(fā)作性意識障礙9個月，頭痛、頭暈伴惡心嘔吐2周。本文檔共36頁；當前第22頁；編輯于星期一\0點51分圖4HE×400圖5CD20×400圖6CD45RO×400大腦淋巴瘤病本文檔共36頁；當前第23頁；編輯于星期一\0點51分五、炎性脫髓鞘性腦白質病變播散性腦脊髓炎同心圓硬化彌漫性硬化多發(fā)性硬化視神經脊髓炎瘤樣炎性脫髓鞘病本文檔共36頁；當前第24頁；編輯于星期一\0點51分五、炎性脫髓鞘性腦白質病變播散性腦脊髓炎1.通常發(fā)生在感染、疫苗接種后。

病理特征：多灶性、彌漫性髓鞘脫失。2.CT：白質內彌漫性多灶性大片或斑片狀低密度區(qū)。3頭顱MRI：散在多發(fā)T1低信號、T2高信號病灶。3.脊髓MRI:有時見線條狀T2病灶，可見到點狀強化本文檔共36頁；當前第25頁；編輯于星期一\0點51分Case男,35歲.“雙下肢無力、麻木、發(fā)涼4月，加重5天”于2013年10月24日入院。本文檔共36頁；當前第26頁；編輯于星期一\0點51分MRI：小點狀及線狀強化本文檔共36頁；當前第27頁；編輯于星期一\0點51分ADEM本文檔共36頁；當前第28頁；編輯于星期一\0點51分MRI：小點狀及線狀強化本文檔共36頁；當前第29頁；編輯于星期一\0點51分2013-03-13海軍總醫(yī)院神經內科NavyGeneralHospitalT1+cT1+cT2T2T1T1病例3本文檔共36頁；當前第30頁；編輯于星期一\0點51分五、炎性脫髓鞘性腦白質病變多發(fā)性硬化（multiplesclerosis,MS）臨床及影像特點：1、常累及腦室周圍白質、脊髓、小腦多發(fā)病灶2、空間多發(fā)性與時間多發(fā)性、緩解復發(fā)病程3、臨床表現：肢體無力、感覺異常、復視等4、MRI可見常位于側腦室周圍白質大小不一類圓形的T1低信號、T2高信號斑塊。本文檔共36頁；當前第31頁；編輯于星期一\0點51分多發(fā)性硬化本文檔共36頁；當前第32頁；編輯于星期一\0點51分本文檔共36頁；當前第33頁；編輯于星期一\0點51分MS脊髓病變特點：1、脊髓內節(jié)段≤2個節(jié)段的病灶2、偏心病灶，3、脊髓不增粗。本文檔共36頁；